先天性心脏病4学时

先天性心脏病(CongenitalHeartDiseases)1整理ppt2整理ppt

概述1.是胎儿时期心脏血管发育异常导致的畸形发病率在活产婴儿中占0.5-0.8%死产3-4%流产10-25%早产2%2.临床表现严重程度差异很大3整理ppt3.是有先天发育畸形儿童的最常见致死疾病之一。4.近年来，CHD患儿的存活率有了显著的提高。

概述

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分类

左向右分流型(潜伏青紫型latentcyanosistype)

室间隔缺损,房间隔缺损,动脉导管未闭右向左分流型(青紫型cyanosistype)

法洛四联症,大动脉转位无分流型(无青紫型acyanosistype):

肺动脉狭窄,主动脉缩窄5整理ppt

CHD的病因内在因素外在因素染色体异常或多基因突变18-三体综合征

21-三体综合征Turner综合征缺乏叶酸,服用药物,代谢性疾病宫内缺氧

宫内感染接触放射线2--8周6整理ppt病史体格检查实验室辅助检查

诊断思路

7整理ppt1、母孕期病史(Pregnanthistory)2、体循环血量下降

(Systemiccirculationvolume↓)

3、脑缺氧(Cerebralhypoxia)病史8整理ppt体格检查1.青紫杵状指(趾)Clubbingfingerortoe2.心脏查体心前区隆起precordialbulge

震颤systolicthrill心界扩大enlargedheartdullnessarea杂音murmur3.其它9整理pptX线检查(X-Raychest)心电图(ElectrocardiogramECG)超声心动图(UltrasoniccardiogramUCG)心导管检查(Cardiaccatheterization〕心血管造影〔Angiocardiography〕放射性核素心血管造影〔Radionuclideangiocardiography〕核磁共振(MRI)实验室辅助检查10整理ppt房间隔缺损(AtrialSeptalDefectASD)西安交通大学附属医院儿科学系11整理ppt占CHD发病总数的10%12整理pptSuperiorvenacavaInferiorvenacava

RARVPAPVLALVAorta体循环血量↓

肺循环血量↑右心室,右心房扩大Eisenmenger综合征13整理ppt小缺损可无病症,仅于体检时发现异常病症随缺损大小而有区别大缺损体循环血流量缺乏---生长发育落后肺循环血流量增多-----反复呼吸道感染,严重者发生心衰(少见)

临床表现14整理ppt体征视诊:

心前区隆起(precordialbulge).触诊:心前区抬举冲动感(systoliclift),少有震颤(Seldomsystolicthrill).叩诊:心界扩大(heartdullnessareaismildenlarged).

临床表现

15整理ppt

听诊------杂音(murmur)由于大量血流通过肺动脉瓣(形成相对狭窄)

在左第二肋间近胸骨旁

2-3级喷射性收缩期杂音当肺循环血量超过体循环血量一倍以上时胸骨左下4-5肋间短促的舒张早中期杂音

临床表现

第一心音亢进第二心音增强,固定分裂16整理ppt

1)右房,右室大2)肺动脉段突出3)肺叶充血明显4)肺门舞蹈(hilardance)5)主动脉影缩小

辅助检查X线检查17整理pptNormalASD:Ppulmonaryarterysegmentisbulge.Enlargementofrightatriumandventricle

18整理ppt

超声心动图可显示房间隔缺损的位置和大小

辅助检查19整理ppt20整理ppt

心导管检查右心导管检查：右房血氧含量>上下腔静脉血氧含量导管从右房------右室

计算分流量大小计算肺动脉阻力

辅助检查21整理ppt

手术指征----有病症的病人----房缺分流量大(Qp/Qs>1.5)均需手术治疗

体外循环下直视关闭介入性心导管术:蚌状伞(CardioSeal),蘑菇伞(Amplazer)扣式双盘堵塞装置(Sideris).

治疗22整理ppt

肺动脉高压(Pulmonaryhypertension)艾森曼格综合征(Eisenmengersyndrome)心力衰竭(Heartfailure)亚急性感染性心内膜炎(SubacutebacteriaendocarditisSBE)

并发症23整理ppt

室间隔缺损(

VentricularSeptalDefectVSD)西安交通大学附属医院儿科学系24整理ppt占CHD发病总数的15%25整理pptSuperiorvenacavaInferiorvenacava

RARVPAPVLALVAorta体循环血流量↓

肺循环血流量↑右室，左房，左室增大艾森曼格综合征26整理ppt大缺损体循环流量↓

肺循环流量↑病症

临床表现小缺损可无病症,仅于体检时发现异常27整理ppt体征视诊:

心前区隆起(precordialbulge).触诊:收缩期震颤(Systolicthrill).叩诊:心界扩大(heartdullnessenlarged).

临床表现28整理ppt

听诊:胸骨左缘第三、四肋间，3-4级响亮粗糙的,全收缩期杂音〔pansystolicmurmur〕,向四周广泛传导。分流量大时在心尖区可闻及柔和的舒张中期杂音。

临床表现大型缺损伴明显肺动脉高压时，心脏杂音轻，肺动脉第二音显著亢进29整理ppt

左右心室及左房大；

肺动脉段扩张；肺野充血；肺门舞蹈；主动脉弓影较小。

辅助检查X线检查:30整理ppt

超声心动图〔Echocardiography〕

解剖定位和测量大小

辅助检查31整理ppt

辅助检查心导管检查〔Cardiactheterization〕RV血氧含量>RA血氧含量肺动脉阻力及分流量大小32整理ppt

手术指证

大中型缺损有难以控制的充血性心衰者肺动脉压力持续升高超过体循环压的1/2肺循环与体循环之比大于2:1.体外循环下直视手术修补经心导管介入堵塞

治疗33整理ppt

肺动脉高压艾森曼格综合征(Eisenmenger’ssyndrome)充血性心力衰竭亚急性感染性心内膜炎

并发症34整理ppt

动脉导管未闭(PatentDuctusArteriosusPDA)西安交通大学附属医院儿科学系35整理ppt

占CHD发病率15%~20%36整理ppt

37整理ppt动脉导管出生后立即功能上关闭，3个月解剖关闭

胎儿血循环图38整理ppt管型漏斗型窗型管型漏斗型窗型

病理分型39整理pptSuperiorvenacavaInferiorvenacava

RAAortaLV体循环血流量↓

肺循环血流量↑RVPALAPV左房，左室增大40整理ppt体循环量↓肺循环量↑LA、LV增大

差异性青紫动脉舒张压降低

------外周血管征阳性41整理ppt无病症-------------体检发现杂音常见病症：乏力、气急、多汗、喂养困难、生长发育落后、声嘶〔扩大的肺动脉压迫喉返神经〕病症：

取决于动脉导管的粗细

临床表现42整理ppt体征视诊:

心前区隆起触诊:

震颤，胸骨左缘第二肋间，收缩期明显叩诊:心界可向左下扩大

临床表现43整理ppt

听诊:连续性机器样杂音胸骨左缘第二肋间，向左锁骨下、颈部和背部传导。有时仅出现收缩期杂音心尖部出现舒张中期隆隆样杂音P2

增强杂音来源于分流

临床表现44整理ppt

周围血管征：Peripheralvascularsigns水冲脉〔Water-hammerpulse〕毛细血管搏动征〔signofcapillarypulsationinnailbed〕.枪击音〔Pistal-shotsound〕差异性青紫Differentialcyanosis

临床表现45整理ppt

辅助检查LA、LV增大肺动脉段突出肺门血管影增粗肺门舞蹈主动脉影增宽X-ray检查46整理ppt

左前斜位，心前缘向前膨隆，致心前间隙缩小，心后缘未见向后膨隆，心后间隙存在，左主支气管抬高。PAD47整理ppt

右前斜位，食道左房压迹明显加深，心前缘肺动脉圆锥显著膨隆，致心前间隙缩小。PDA48整理ppt

超声心动图检查明确诊断

辅助检查49整理ppt

心导管检查Cardiaccatheterization

PA血氧含量>RV导管从PA----Aorta心血管造影：PA、Aorta

、动脉导管同时显影

辅助检查50整理ppt

不同年龄及不同大小的动脉导管均应手术或经介入方法予以关闭。介入疗法

弹簧圈coils.蘑菇伞Amplazer

治疗51整理ppt

肺动脉高压艾森曼格综合征Eisenmengersyndrome充血性心力衰竭支气管肺炎亚急性感染性心内膜炎SBE

并发症52整理ppt

法洛四联症

(

TetralogyofFallotTOF)西安交通大学附属医院儿科学系53整理ppt

是婴儿期后最常见的青紫型CHD占CHD发病率的10%54整理ppt

四种病理畸形A.肺动脉狭窄〔Pulmonarystenosis〕B.室间隔缺损C.主动脉骑跨〔Dextropositionofaorta---Alargeaortathatoverridestheventricularseptaldefectandis,therefore,biventricularinorigin〕D.左心室肥厚55整理pptLVAOPA狭窄肺循环受阻RV代偿肥厚RV压力增高56整理pptAOLVRVAOPA狭窄肺循环气体交换血流减少57整理ppt青紫〔Cyanosis〕:杵状指、趾〔Clubbingofthefingersandtoes〕在动脉导管关闭前，青紫可不明显

临床表现呼吸困难〔Dyspnoea〕:蹲踞现象〔Squattingposition〕:脑缺氧：头痛、头昏、晕厥、抽搐、死亡。生长发育落后58整理ppt体格检查视诊:

心前区可隆起

触诊:

明显的心前区抬举感可触及震颤，胸骨左缘第2—4肋间

叩诊:心界可扩大

临床表现59整理ppt

听诊:喷射性

收缩期杂音Ⅱ－Ⅲ级胸骨左缘2－4肋间广泛传导

P2

减弱或消失

临床表现60整理ppt

靴型心肺动脉段凹陷肺门血管影缩小主动脉影增宽

辅助检查X-ray检查61整理ppt

超声心动图UCG主动脉骑跨于室间隔上彩色血流显像：RV直接将血液注入骑跨的主动脉

辅助检查62整理ppt

心导管检查导管从RV—Aorta导管从RV—LV导管不易进入肺动脉心血管造影造影剂注入RV，可见主动脉和肺动脉几乎同时显影肺动脉狭窄的程度和部位主动脉阴影增粗

辅助检查63整理ppt

姑息手术〔Palliativesurgery〕动脉导管与体循环间搭桥

根治手术〔Definitiveoperation〕---closingtheseptaldefectandresectingtheinfundibularobstruction.

治疗64整理ppt

脑血栓

脑脓肿亚急性细菌性心内膜炎

并发症65整理ppt

左向右分流右向左分流

ASDVSDPDATOF

病症听诊X线并发症体循环量减少、肺循环量增多青紫,脑缺氧,呼吸困难,

周围血管征、差异性青紫蹲踞现象杂音P22-3肋间3-4肋间2肋间2-4肋间收缩期收缩期连续性收缩期增强增强增强减弱

肺动脉段膨出，肺门舞蹈，肺充血靴型心RA,RVRV,LV,LALA,LVRV

肺动脉高压,心衰,肺炎,脑血栓,脑脓肿

Eisenmenger综合症