心肌病和心肌炎课件

心肌疾病此ppt下载后可自行编辑心肌疾病定义：心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压心脏病、肺源性心脏病、先天性心血管病和甲状腺功能亢进心脏病等以外心肌病变为主要表现的一组疾病，分类：心肌病（原发性）特异性心肌病心肌炎§1心肌病（原发性）心肌病的定义和分类（1995年WHO/ISFC)心肌病的定义：伴有心功能障碍的心肌疾病心肌病分类：根据病理生理、病因学和发病因素把心肌病分为四个病态:扩张型心肌病（DCM)：左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍肥厚型心肌病（HCM)：左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性室间隔肥厚限制型心肌病（RCM)：收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小致心律失常型右室心肌病（ARVD/C)：右心室进行性纤维脂肪变

§1.1扩张型心肌病主要特征是单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩期功能减退，伴有充血性心力衰竭。病因、病理：不完全清楚，除特发性、家族遗传性外，认为持续病毒感染是重要原因以心腔扩张为主，室壁变薄，纤维瘢痕形成，常伴附壁血栓临床表现症状：起病缓慢，多在症状明显时就诊。有气急、水肿和肝大等充血性心衰症状和体征，部分患者可发生栓塞或猝死。体征：心脏扩大，多数患者可闻及第三心音或第四心音奔马律。常合并各种心律失常。胸部X线检查：心影常明显增大，心胸比>50%，肺淤血心电图：多种心电异常如心房颤动超声心动图：早期即可有心腔轻度扩大，后期各心腔均扩大心导管检查和心血管造影：早期近乎正常心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等。活检标本除发现组织学改变外，尚可进行病毒学检查。实验室和其他检查：本病缺乏特异性诊断指标，临床上看到心脏增大、心律失常和充血性心力衰竭三患者时，如超声心动图证实有心腔扩大与心脏弥漫性搏动减弱，即应考虑有本病的可能，但应除外各种病因明确的器质性心脏病后方可确立诊断。诊断：本病原因未明，尚无特殊的防治方法。治疗原则：针对充血性心力衰竭和各种心律失常。一般治疗：限制体力活动，低盐饮食。药物治疗：洋地黄和利尿剂。但本病较易发生洋地黄中毒，故应慎用。还可考虑钙通道阻滞药、血管扩张药，ACEI等。重症晚期：在强心、利尿、血管扩张药，ACEI基础上，植入DDD起搏器。防治病毒感染、高血压、糖尿病、营养障碍、戒酒。心脏移植手术死亡原因多为心力衰竭和严重心律失常，认为症状出现后5年的存活率在40%左右。防治和预后：§1.2肥厚型心肌病左心室（或）右心室肥厚为特征，常为不对称肥厚并累及室间隔，左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。分为梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。本病常为青年猝死的原因。病因：本病常有明显家族史（约占1/3），认为是常染色体显性遗传疾病，肌节收缩蛋白基因如心脏肌球蛋白重链及心脏肌钙蛋白T基因突变是主要的致病因素。病理：分为不均等的心室间隔增厚与肌均匀肥厚两种类型心悸、胸痛、劳力性呼吸困难。在起立或运动时出现眩晕，甚至神志丧失。流出道有梗阻的患者可在胸骨左缘第3-4肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音，心尖部也常可听到收缩期杂音。不同于主动脉瓣膜器质性狭窄所产生的杂音。影响心肌收缩力，改变左心室容量及射血速度的因素均可使杂音改变使用β受体阻滞剂、取下蹲位、举腿或体力运动，使心肌收缩力下降或使左心室容量增加，均可使杂音减轻；如含服硝酸甘油片或做Valsalva动作，使左心室容量减少或增加心肌收缩力，均可使杂音增强。临床表现：胸部X线检查：心影增大多不明显心电图：深而不宽的病理Q波可在Ⅰ、aVL或Ⅱ、III、aVF、V5、V4上出现。超声心动图：临床上主要诊断手段，可显示室间隔的非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与后壁之比≥1.3，间隔运动低下。超声心动图无论对梗阻性与非梗阻性的诊断都有帮助。心导管检查和心血管造影：左心室舒张末期压上升。有梗阻者在左心室腔与流出道间有收缩期压差，心室造影显示左心室腔变形，冠状动脉造影多无异常。心内膜心肌活检：心肌细胞畸形肥大，排列紊乱有助于诊断。实验室和其他检查：对临床或心电图表现类似冠心病的患者，如患者较年轻，诊断冠心病依据不充分又不能用其它心脏病来解释，则应想到本病的可能。结合心电图、超声心动图及心导管检查作出诊断。如有阳性家族史（猝死，心脏增大等）更有助于诊断。通过超声心动图，心血管造影及心内膜心肌活检可与高血压心脏病、冠心病、先天性心血管病、主动脉瓣狭窄等相鉴别。诊断和鉴别诊断：治疗原则弛缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持正常窦性心律，减轻左心室流出道狭窄和抗室性心律失常。一般治疗避免激烈运动、持重或屏气等，减少猝死的发生。药物治疗避免使用增强心肌收缩力的药物。应用β受体阻滞剂及钙通道阻滞剂治疗。介入或手术治疗重症者植入双腔DDD型起搏器、消融或切除肥厚小室间隔心肌。治疗：§1.3限制型心肌病以单侧或双侧心室充盈受限制和舒张容量下降为特征，但收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。病理：心脏间质纤维化增生。临床症状：初始症状：发热、全身倦怠，WBC增多，特别是嗜酸粒细胞增多较为特殊进一步症状：逐步出现心悸、呼吸困难、水肿、肝大、颈静脉怒张、腹水等心衰症状，表现酷似缩窄性心包炎症状心电图：呈窦性心动过速，心房肥大，T波低平或倒置。诊断：心室腔狭小、变形，嗜酸粒细胞增多，心包无钙化而内膜可有钙化有助于本病的诊断。鉴别诊断：1）HCM的扩张型心肌病；2）轻症冠心病；3）特异性心肌病：系统性硬化症、糖尿病、酒精中毒等---->心脏广泛纤维化治疗：1）对症治疗；2）手术治疗：剥离增厚的心内膜，肝硬化前做心脏移植§1.4致心律失常型右室心肌病旧称为致心律失常右室发育不良，现以ARVD/C表示。右室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换，起初为局灶性，逐渐呈全心弥漫性受累，有时左心室亦可受累，而间隔相对少受累。病因：常染色体显性遗传。临床表现：心律失常、右心扩大和猝死。治疗：控制室性心律失常，高危患者可植入ICD，或心脏移植。§2心肌炎指心肌本身的炎症病变，有局灶性或弥漫性，也可分为急性、亚急性或慢性，总的分为感染性和非感染性两大类。很多病毒都可以引起心肌炎，其中以肠道病毒包括柯萨奇A、B（30%--50%）组病毒，孤儿（ECHO）病毒，脊髓灰质炎病毒等为常见，此外，流感、风疹、单纯疱疹、脑心肌炎、肝炎、(A、B、C型)病毒及HIV等能引起心肌炎。病因：病毒性心肌炎有以心肌病变为主的实质性病变和以间质为主的间质性病变。病理：1999年全国心肌炎病专题研讨会提出的成年人急性心肌炎诊断参考标准如下：(一)病史与特征： 在上呼吸道感染、腹泻等病毒感染后3周内出现心脏表现，如出现不能用一般原因解释的感染后严重乏力、胸闷头晕（心排血量降低）、心尖第一心音明显减弱、舒张期奔马律、心包摩擦音、心脏扩大、充血性心力衰竭或阿-斯综合征等。临床表现和诊断：(二)上述感染后3周内出现下列心律失常或心电图改变者。 1、窦性心动过速、房室传导阻滞、窦房阻滞或束支阻滞。 2、多源、成对室性早搏 3、二个以上导联ST段呈水平型或下斜型下移≥0.05V或ST段异常抬高或出现异常Q波。(三)心肌损伤的参考指标：

病程中血清心肌肌钙蛋白I或肌钙蛋白T、CK-MB明显增高。超声心动图示心腔扩大或室壁活动异常和/或核素心功能检查证实左室收缩或舒张功能减弱。临床表现和诊断：(四)病原学依据 1、在急性期从心内膜、心肌、心包或心包穿刺液中检测出病毒、病毒基因片段或病毒蛋白抗原。

2、病毒抗体：第2份血清中同型病毒抗体（如柯萨奇B组病毒中和抗体或流行性感冒病毒血凝抑制抗体等）滴注较第1份血清升高4倍（2份血清应相隔2周以上）或一次抗体效价≥640者为阳性。 3、病毒特异性IgM

以≥1：320为者为阳性。注：同时具有上述（一）、（二）、（1、2、3、中任何一项）、（三）中任何二项。在排除其他原因心肌疾病后临床上可诊断急性病毒性心肌炎。（四）中的第1项可以从病原学上确诊急性病毒性心肌炎；如仅具有（四）中的第2、3项者，在病原学上只能拟诊为急性病毒性心肌炎。临床表现和诊断：病毒性心肌炎患者应卧床休息，进富含维生素及蛋白质的食物，心力衰竭时使用利尿剂、血管扩张剂、血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂等。早搏频发或有快速心律失常者，采用抗心律失常