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2022国际特发性肺纤维化指南及进展性肺纤维化临床诊疗指南

〔全文〕本版指南明确了肺纤维化的胸部高分辨率〔HR〕CT特征,建议将影像表现为可能寻常型间质性肺炎〔UIP〕型与UIP型等同对待,影像表现非UIP型患者假设病理为可能UIP型,则诊断为不确定的IPF〔过去诊断为非IPF〕;有操作和病理解读经验的机构开展的经支气管冷冻肺活检可能替代外科肺活检来诊断病理UIP型;不推荐抑酸药物、抗胃-食管反流的外科手术作为治疗IPF的措施。此外,首次明确了进展性肺纤维化〔PPF〕的诊断标准、临床疾病谱和治疗药物推荐,并展望了未来在PPF的临床和科研中的研究内容、以推进对PPF的诊疗。自2011、2015、2018年特发性肺纤维化〔IPF〕的诊断和治疗指南公布、实施以来,经临床实践后发现了一些需要重新评价、达成共识的地方:影像学UIP型特征、病理学UIP型的特征、IPF的诊断措施、IPF的诊断标准和治疗推荐,以及尚无循证证据支持的诊断和治疗措施,如抗酸药物治疗或外科手术、经支气管镜冷冻肺活检〔TBLC〕以及基因分型等。故而,专家组[来自美国胸科协会〔ATS〕、欧洲呼吸病学会〔ERS〕、日本呼吸病学会〔JRS〕以及拉丁美洲胸科联盟〔ALAT〕]更新了IPF的临床诊疗指南[1]。另外,近年来,随着抗纤维化药物临床试验证实其在非IPF的间质性肺疾病〔ILD〕中的疗效,呈现抗纤维化药物在多种纤维化型ILD〔FILD〕中有效的局面。为了能更好地认识这些非IPF-FILD,专家组在本共识中,还就进展性肺纤维化〔progressivepulmonaryfibrosis,PPF〕的定义、抗纤维化药物的使用策略等内容深入讨论,达成共识后形成PPF临床诊疗指南。一、更新版IPF诊疗指南〔一〕影像学UIP型的特点IPF的胸部高分辨率CT〔HRCT〕特征〔表1〕:在胸部HRCT中出现牵张性支气管扩张/细支气管扩张和〔或〕蜂窝影是影像学提示存在明确肺纤维化的特征。其中,蜂窝影一定要与旁间隔肺气肿、气腔扩张并肺纤维化〔airspaceenlargementwithfibrosis,AEF〕相鉴别。蜂窝影中的囊泡是由近胸膜的肺组织中的肺泡间隔纤维化后引起附近的肺泡扩张和〔或〕支气管/细支气管扩张形成。HRCT提示的典型UIP型和蜂窝影,在肺组织病理中表现为牵张性支气管扩张。牵张性支气管扩张可开展为蜂窝影,两者密不可分。aI[PF比有詹分配粗EMUCT的扑51:粉狂HKC1的类图UIP5!可跄〞p型小・定单3显CT地段枇市N也密斯病HJU加33的司般惟弼正[洌为H小可施tTOTT,Si可能口|及旬野》柜大可卷40册,病直分养特征F肿近胸模什市为1\酬安常金■麓岸瑞柏正常肿之向学肿行开中化性何冲1口肺病变可能不对称・卜帅巨虹Ri;相〞1.,,变常常常7MM»M之闾穿酒仃网精影.率张性支气rtr霰喝।支*tirvan-病卸工漫性分拈,井Ef分靠为着,沿篇飞惇■血管第山右为七.一返离*JW分布551P映1,i闹〞代阳小生司替成结瓶印•上Bflft申■所分布《有的衡tSHrfUML电结邮T■小,「…:.1\-ll-:-.暇烟相关世的高分布率CT中一郁明攀的■弊寓史,可[怦H-;信章张件上气ffV索,埴支气讦犷张可见*:用场的小叶同福增呼需甘可姐网楮髭.少量GIR可嶂律方肺符ft,同机HL可停或不停率京性£气甘犷张丽1支气借十会,对声少冷・,病・史一嬖不近南前膜分市・cr所示的ir外堆他困呼无特舁性,帖归阴累膜胞和UPADll噫>马赛克把或f性度才式等HHIP〕尊为为主[却可H机吸烟棚提性残病.用韧性肝病、肺打第化急件Ml宣〕明瓜的小产中心乜小华Vr胞4号晦HII.吸爆相关性.和小转专烤小影f专虐靖节期]或宜勒F虐隗化杜腓如帆度看虑宁播wn代理T曲身紧OW注:「T*泞*机阳/I以:匚口立培坤111飒忖亦IF力互周性㈣胞性其小:CCO方■理我穿:UP立过蛇性肺也:IfHCT力身牛口为旬[附旧段隔IF为利氏性修羯LAW为害巴件肌♦新山P为群巴博立性加殂峥亮;NFJT为非特异性何盅性背羯PLCU办事削博罕斯41怨聿艇巾"1■kilUir-Jj-FW仪间坨祥鞘说需要强调的是,UIP型HRCT表现可以出现在IPF中,也可以出现其他非IPF的FILD中,其中以纤维化型过敏性肺炎〔FHP〕、某些结缔组织疾病相关性间质性肺疾病〔CTD-ILD〕和职业暴露相关性ILD多见。不过不同病因的UIP型ILD与IPF之间存在细微差异比方FHP以上肺分布为著,常伴有马赛克征;但IPF的纤维化则以下肺近胸膜分布为著,且病灶分布不均一。此外,6%〜10%左右的IPF患者可以伴有胸膜肺弹力纤维增生症样的胸膜病变,此时需要与职业暴露相关性ILD鉴别。虽然不少研究认为,UIP型和可能UIP型ILD的疾病行为学和预后特征类似,且假设有某些IPF的临床特征〔比方老年男性,有吸烟史,无其他疾病的证据等〕时,可能UIP型的患者也可以不借助肺活检来诊断IPF。但鉴于如下因素,更新版的指南仍建议把胸部HRCT的类型分为UIP型、可能UIP型、不确定UIP型和其他类型4种:可能UIP型的患者预后可能稍优于UIP型患者;HRCT的可能UIP型与肺组织病理UIP型的相关性逊于HRCT的UIP型与病理UIP型的相关性,可能UIP型还可见于FHP等其他FILD。不过,更新版指南仍建议在IPF的诊断流程中,将胸部HRCT的可能UIP型与UIP型等同对待。此外,本版指南中,删去“早期UIP〞,以防止与“肺间质异常〞混淆;保留“不确定UIP型〞来描述那些不符合UIP型、可能UIP型且也没有特征性的其他非UIP型的表现。〔二〕病理学UIP型的特点病理学UIP型的特点包括以下4点:〔1〕肺结构的扭曲变形〔瘢痕、蜂窝〕伴有片状分布的致密性纤维化;〔2〕病变以胸膜下和间隔旁的肺实质分布为主;〔3〕成纤维母细胞灶;〔4〕无提示其他疾病的病变。而可能UIP型则指缺少前3项特征中的至少1项。近胸膜分布为主的病变很难经TBLC获得;故而,相比SLB,经TBLC获取的肺组织更易于诊断可能UIP型。〔三〕基于循证证据的诊断IPF的专家推荐意见.由有经验的专家操作TBLC获取肺组织、并请有经验的病理专家解读时,TBLC可替代SLB用于形态学表型未明的ILD是否为UIP的鉴别诊断中〔有条件的推荐,证据级别非常低〕。.尚无足够的证据来支持或反对通过基因组学检测协助经支气管镜钳取活检后、形态学表型仍未明的ILD是否为UIP的鉴别诊断。〔四〕IPF的诊断策略更新版的指南中〔图1、2〕,诊断IPF有两处比拟大的变动:第一,在IPF诊断流程中:将HRCT的可能UIP型等同于UIP型对待,即可能UIP型的也未必要安排肺活检,综合临床特征、化验等资料经MDD后诊断IPF。第二,综合HRCT表型和肺组织活检病理表型时:非UIP型的HRCT患者,假设经肺组织活检,病理提示可能UIP型则诊断不确定的IPF;但在2018年版的指南中则认为是非IPF〔表2〕。

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