儿内科风湿性疾病诊疗规范203版

儿内科风湿性疾病诊疗规范203版过敏性紫癜风湿热幼年特发性关节炎强直性脊柱炎反应性关节炎系统性红斑狼疮混合性结缔组织病幼年型皮肌炎渗出性多形性红斑白塞病抗磷脂综合征川崎病

第一节过敏性紫癜【ICD-10编码】D69.002【定义】儿童时期常见的毛细血管变态反应性疾病,以非血小板减少性紫癜、关节炎或关节痛、腹痛、胃肠道出血及肾炎为主要临床表现,称之为过敏性紫癜（Henoch-SchonleinPurpura,HSP）。【病因】病因不明，相关的因素有感染、药物、食物、花粉及预防接种等。机体对这些因素产生不恰当的免疫应答，形成免疫复合物，引起广泛的毛细血管炎。【诊断要点】1.症状和体征(1)皮肤症状：皮疹是本病的主要表现。多见于下肢远端，踝关节周围密集。其次见于臀部。其他部位如上肢、面部也可出现。特征性皮疹为高出皮肤，初为小型荨麻疹或粉红色斑丘疹，压之不退色，即为紫癜。皮损部位还可形成出血性水疱，甚至坏死，出现溃疡。紫癜可融合成片，最后变为棕色。一般1-2w内消退，不留痕迹；也可迁延数周或数月。有时发病早期可出现手臂、足背、眼周、前额、头皮及会阴部血管神经性水肿，肿胀处可有压痛。(2)消化系统症状：较为常见，约2/3患儿出现消化道症状。一般出现在皮疹发生1w以内。最常见症状为腹痛，多表现为阵发性脐周绞痛，也可波及腹部任何部位。可有压痛，但很少有反跳痛。同时伴有呕吐。约半数患儿大便潜血阳性，部分患儿出现血便，甚至呕血。如果腹痛在皮肤症状之前出现，易误诊为外科急腹症，甚至误行手术治疗。少数患儿可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎，需外科手术治疗。(3)泌尿系统症状：可为肉眼血尿或显微镜下血尿及蛋白尿，或管型尿。上述症状可发生于过敏性紫癜病程的任何时期，但多数于紫癜后2-4w出现，也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。病情轻重不等，重症可出现肾功能衰竭和高血压。虽然半数以上患儿的肾脏损害可以临床自行痊愈，但少数患儿的血尿、蛋白尿及高血压可持续很久。(4)关节症状：大多数患儿仅有少数关节疼痛或关节炎。大关节如膝关节、踝关节为最常受累部位。其他关节如腕关节、肘关节及手指也可受累。表现为关节及关节周围肿胀、疼痛及触痛，可同时伴有活动受限。关节病变常为一过性，多在数日内消失而不留关节畸形。(5)其他症状：一些少见的症状如中枢神经系统症状，昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎及格林巴利综合征。2.辅助检查(1)血、尿液常规、大便常规+潜血：血常规检查中血小板（PLT）常常增高；如合并有消化道出血，大便潜血呈现阳性；如合并有肾脏损害，尿液分析呈现蛋白尿和/或血尿。(2)红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）正常或升高。(3)免疫球蛋白IgA或IgE的增高提示此次发病与IgA或者IgE介导的免疫反应有关。(4)抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)可能会呈现阳性。(5)抗链球菌溶血素O(ASO)明显高于正常提示有链球菌感染，可能诱发HSP或临床症状加重，需足疗程抗链球菌治疗。(6)抗核抗体：筛查有无结缔组织病特异性自身抗体存在。(7)病原学检查（如血培养、病毒、支原体、结核等）：需找过敏诱发的感染因素。(8)凝血功能检测：排除血液系统出血性疾病。(9)B超（胃肠、肝胆脾、泌尿系、关节），特别注意肠道是否有肠壁增厚或肠道节段性病变。(10)注意肝肾损害；合并肾炎时注意血清蛋白含量。(11)电子胃镜检查：特别是腹型过敏性紫癜时有鉴别诊断意义。【鉴别诊断】l.特发性血小板减少性紫癜：根据皮疹的形态、分布及血小板数量一般不难鉴别。2.外科急腹症：在皮疹出现以前如出现急性腹痛者，应与急腹症鉴别。过敏性紫癜的腹痛虽较剧烈，但位置不固定，压痛轻，无腹肌紧张和反跳痛，除非出现肠穿孔才有上述情况。出现血便时，需与肠套叠、梅克尔憩室作鉴别。3.细菌感染：如脑膜炎双球菌菌血症、败血症及亚急性细菌性心内膜炎均可出现紫癜样皮疹。这些疾病的紫癜，其中心部位可有坏死。患儿一般情况危重，且血培养阳性。4.肾脏症状突出时，应与链球菌感染后肾小球肾炎、IgA肾病等相鉴别。5.此外，还需与系统性红斑狼疮、弥漫性血管内凝血及溶血、尿毒症相鉴别。【治疗】1.一般治疗(1)急性期卧床休息。要注意出入液量、营养及保持电解质平衡。有消化道出血者，如腹痛不重，仅大便潜血阳性者，可用流食。如有明显感染，应给予有效抗生素。注意寻找和避免接触过敏原。(2)疼痛管理：由护士对患者的腹部、关节等部位疼痛情况进行初始评估（疼痛评估方法参考视觉模拟评分法（VAS评分）），疼痛评分在4分以上的，应在1h内报告医生，联系麻醉医生会诊。2.药物治疗(1)抗过敏药物:有荨麻疹或血管神经源性水肿时，应用抗组织胺药物和钙剂；近年来又提出用H2受体阻滞剂西米替丁20-40mg/kg·d，分二次加入葡萄糖溶液中静脉滴注，1-2w后改为口服。(2)抗血小板凝集药物:本病可有纤微蛋白原沉积、血小板沉积及血管内凝血的表现，可用阿司匹林3-5mg/kg·d或25-50mg／kg·d，每日一次口服；潘生丁3-5mg／kg·d，分次服用。近年来有使用肝素的报道，剂量为肝素钠120-150U/kg加入10%葡萄糖溶液l00ml中静脉滴注，每日1次，连续5天，或肝素钙l0U／kg·次，皮下注射，每日2次，连续7天。也有推荐使用尿激酶2500u／kg。(3)有腹痛时应用解痉挛药物，消化道出血时应禁食。(4)肾上腺皮质激素：单独皮肤或关节病变时，无须使用肾上腺皮质激素。以下几种情况是用激素的指征:有严重消化道病变，如消化道出血时，可服泼尼松1-2mg／kg·d，分次口服，或用地塞米松、甲基泼尼松龙静脉滴注，症状缓解后即可停用;表现为肾病综合征者，可用泼尼松l-2mg／kg·d，不短于8w；急进性肾炎可用甲基泼尼松龙冲击治疗，剂量同狼疮性肾炎。激素治疗无效者，可加用免疫抑制剂，如甲氨蝶呤、环磷酰胺等。有肾功能衰竭时，可采用血浆置换及透析治疗。其他：对严重病例可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗，剂量为400mg／kg·d，静脉滴注，连用2-3天。对急进性肾炎可进行血浆置换疗法。【并发症及处理】1.消化道并发症：肠穿孔、肠套叠、肠梗阻等是威胁生命的急症，应尽早用激素治疗，若已行外科治疗后留有手术创口，激素可适当减少用量，加用IVIG400mg/kg.d，连用3－5日。2.神经系统并发症：当过敏性紫癜患儿伴神经系统损害，亦应尽早使用激素治疗，静脉甲泼尼龙3-5mg/kg.d，若有颅内高压表现，用甘露醇0.5-1g/kg.次q6-8h3.生殖系统并发症：过敏性紫癜男性患儿出现阴囊水肿，附睾炎时应使用激素治疗，同时可外用硫酸镁湿敷，可在数日症状消失。【分级及诊治指引】表1：主要用于过敏性紫癜的分级和诊治。分级Ⅰ级Ⅱ级Ⅲ级Ⅳ级疼痛评分＞7分4－7分0－4分0分休克有无无无DIC有无无无消化道并发症（肠穿孔、肠套叠、肠梗阻等）有无无无神经系统损害有无无无肾功能衰竭有无无无责任医生专科三线医生+ICU专科三线医生（副主任或主任医师）二线医生（主治或副主任医师）一线医生（住院或主治医生）【入院标准】出现并发症需入院处理。门诊治疗效果欠佳。疼痛评分大于7分者。紫癜性肾炎按期入院进行免疫抑制治疗。【特殊危重指征】1.腹痛明显，合并消化道大量出血，出现失血性休克或其他休克状态。2.紫癜性肾炎，大量蛋白尿和（或）血尿，浮肿明显，少尿、无尿，急性肾功能衰竭，重度高血压。3.出现抽搐等神经系统血管炎性损害的表现，呼吸、心率等基本生命体征不稳定。4.血管炎引起的多器官功能严重损害。【会诊标准】1.如出现肠扭转、肠套叠等外科并发症，需请外科会诊。2.如出现肾功能衰竭需要透析治疗时，需请肾内科会诊。3.如出现失血性休克等严重并发症，需要生命支持时，需请PICU会诊。【谈话要点】1.过敏性紫癜是目前病因未明的一种风湿性疾病，多数患儿预后良好，但易复发；部分过敏性紫癜患儿有可能出现严重并发症（消化道大出血、肠道外科并发症、急性肾功能衰竭等）。2.三大常规（血、尿、大便）、ESR、CRP、凝血功能检测、肝功能、肾功能、抗链球菌溶血素、免疫球蛋白、抗核抗体、B超（泌尿系、胃肠）等是必须进行的检查。症状反复或治疗效果欠佳的患儿根据其病情特点可能需进行其他的检查，如：电子胃镜、多次腹部B超等。3.目前过敏性紫癜的药物治疗是主要是对症治疗：使用抗过敏、抗血小板凝集等；若患儿出现脏器功能严重损害应使用激素治疗，也可加用大剂量丙种球蛋白冲击治疗；如效果欠佳或存在预后不良因素，可加用免疫抑制剂。4.肾脏受损程度是决定预后的关键因素，卧床休息是肾损害急性期的重要治疗措施；恢复期应按时复诊，复查尿常规，至少24w。5.此次入院的预计费用和天数。【出院标准】皮疹无新发，腹痛、关节疼痛缓解，可进食粥类；冲击治疗过程顺利，无不良反应。【出院指导】1.定期返院治疗：疾病处于急性活动期时返院周期通常为1-2w，疾病缓解期时返院周期通常为4-12w。2.定期门诊治疗：疾病缓解期主要门诊随诊，缓解初期返诊周期通常为3-7天，缓解中后期通常为4-12w。观察患儿肾脏情况，主要小便常规检查是否有蛋白尿或血尿；随诊时间至少24w。3.出现以下紧急情况需及时返院或到当地医院治疗(1)反复大量皮疹或腹痛伴或不伴血便。(2)出现肾脏功能损害，如大量蛋白尿，肉眼血尿或顽固性镜下血尿等。(3)出现药物不良反应。4.健康宣教(1)过敏性紫癜患儿应立即停止食用可能引起过敏的食物，避免接触可疑过敏原；饮食宜清淡而富有营养且易消化吸收。(2)应多休息，若无肾脏明显病变，可适当进行体育运动。(3)养成良好的作息习惯，自觉依时服药和复诊，交代目前服食药物的主要副作用和突然停药的严重危害。(4)如出现生命体征不稳定等紧急情况，建议马上到当地医院进行治疗，以免路途遥远颠簸加重病情。【门急诊标准流程】门诊护理评估②生命体征、疼痛、营养、康复、心理门诊护理评估②生命体征、疼痛、营养、康复、心理问诊内容：①发病前1－3周有无前驱感染史②有无皮疹、腹痛等全身症状客服中心办理诊疗卡和挂号分诊护士服务站分诊分诊护士服务站分诊Ⅰ级Ⅱ级Ⅲ级Ⅳ级免疫专科门诊Ⅰ级Ⅱ级Ⅲ级Ⅳ级免疫专科门诊优先就诊绿色通道专科评估③绿色通道专科评估③Ⅲ级Ⅰ级急诊观察室绿色通道Ⅱ级Ⅳ级Ⅲ级Ⅰ级急诊观察室绿色通道Ⅱ级Ⅳ级好转优先入院优先入院入院门诊入院门诊好转生命支持治疗免疫科会诊好转生命支持治疗免疫科会诊疗效欠佳治疗：抗过敏等对症治疗治疗：抗过敏等对症治疗+个体化激素疗效欠佳疗效欠佳好转好转PICUPICU【住院标准流程】入院标准：①入院标准：①出现并发症需入院处理。②门诊治疗效果欠佳。③疼痛评分大于7分者。④按期入院进行免疫抑制治疗。入院处办理入院手续入院处办理入院手续存在风险存在风险请相关科室会诊通知医生处理住院护理初评估请相关科室会诊通知医生处理住院护理初评估④生命体征、疼痛、营养、康复、心理存在风险存在风险护理再评估护理再评估入临床路径，进行专科评估③临床表现：紫癜样皮疹伴或不伴腹痛、关节疼痛，乏力等全身症状入临床路径，进行专科评估③临床表现：紫癜样皮疹伴或不伴腹痛、关节疼痛，乏力等全身症状鉴别诊断：①特发性血小板少性紫癜②外科急腹症鉴别诊断：①特发性血小板少性紫癜②外科急腹症③细菌感染④链球菌感染后肾小球肾炎诊断明确实验室检查：①三大常规，ESR，C反应蛋白；②免疫球蛋白；③肾功能；④血气分析、电解质；⑤消化道影像学（如：B超）Ⅳ级Ⅲ级Ⅳ级Ⅲ级Ⅱ级Ⅰ级责任医生责任医生一线医生（住院或主治医生）二线医生（主治或副主任医师）一线医生（住院或主治医生）二线医生（主治或副主任医师）专科三线医生+ICU专科三线医生（副主任或主任医师）疗效欠佳特殊危重症指征和入特殊危重症指征和入PICU指征治疗目的治疗目的是疾病达到缓解状态，减轻脏器损害药物治疗联合免疫抑制剂疗效欠佳抗过敏等对症治疗+个体化激素药物治疗联合免疫抑制剂疗效欠佳抗过敏等对症治疗+个体化激素一般治疗：护理；营养、疼痛管理；其他转入PICU生命支持好转延期出院疗效欠佳按期出院医生组：通知出院；完成出院小结；开具诊断证明；健康宣教；预约复诊日期好转延期出院疗效欠佳按期出院医生组：通知出院；完成出院小结；开具诊断证明；健康宣教；预约复诊日期达到出院标准：皮疹无新发，腹痛、关节疼痛缓解,治疗过程顺利预出院，出院医嘱达到出院标准：皮疹无新发，腹痛、关节疼痛缓解,治疗过程顺利预出院，出院医嘱护理组：健康宣教；出院带药的用药指导；出院后护理指导；复印相关资料；交通工具协助护理组：健康宣教；出院带药的用药指导；出院后护理指导；复印相关资料；交通工具协助注释:②门诊护理初评估根据《儿科急诊预检分诊指引》进行，详见附录？。③专科评估根据正文中的表1进行。④住院护理初评估根据《病人入院护理评估记录表》进行，使用疼痛、营养等评估工具，详见附录？。

第二节风湿热【ICD-10编码】Z00.X01【定义】一种易反复发作的全身性疾病，主要累及结缔组织的胶原纤维和基质的非化脓性炎症，以风湿小结(Aschoff小结)为特征，主要侵犯心脏、关节，亦可累及皮肤、脑组织、血管和浆膜，称之为风湿热（rheumaticfever）。典型的临床表现包括游走性关节炎、心脏炎、边缘性红斑(环形红斑)、皮下结节、Sydenham舞蹈病，反复发作可导致心脏瓣膜永久性损害。【病因】风湿热的病因和发病机制迄今尚未完全阐明，目前公认风湿热是由于甲族乙型链球菌咽部感染后，产生的自身免疫性疾病。近年来认为可能与柯萨奇B3、B4等病毒感染有关。遗传因素，免疫功能状态的变化也可能参与风湿热的发生。【诊断要点】1．症状和体征(1)前驱症状：有咽炎、扁桃体炎、感冒、猩红热等短期发热史。(2)一般症状：发热，多数为长期低热，热型不规则，少数出现短期高热，疲倦，面色苍白。(3)心脏炎：风湿热病例中约60%～80%有心脏炎的征象，其临床表现轻重不一，从亚临床型、无症状或只有轻微心前区不适、心悸直至严重心力衰竭不等，急性发作时往往在起病2周内，主要临床表现为：①心肌炎：心率增快，或奔马律，严重者可有心力衰竭；②心内膜炎：以二尖瓣受累最多，主动脉次之，心前区出现2~3级吹风样收缩期杂音，部分病例可在主动脉区听到舒张期杂音；③心包炎：心前区疼痛及呼吸困难，早期可闻及心包摩擦音，积液多时心音遥远，心界扩大。(4)多发性关节炎：典型者常表现为以膝、踝、肘、腕、肩等大关节对称性、游走性关节炎，可伴局部红肿热痛，急性炎症消退后关节功能恢复正常，不遗留关节强直和畸形。不典型者常表现为游走性关节酸痛，与天气改变密切相关，以湿冷天气较易发生，局部无明显红肿热痛现象。(5)渗出性的边缘红斑：多见于四肢内侧和躯干，为淡红色环状红晕，几个红斑可相互融合成较大边缘不规则的圆圈，压之退色，多无痛痒感，可历时数月之久。(6)增殖型的皮下结节：常位于肘、膝、枕部、前额、棘突等骨质隆起或肌腱附着处，数目不等，约绿豆至黄豆大小，较硬，压之不痛，与皮肤无粘连。(7)舞蹈症：以女童多见，好发于5～15岁学龄儿童，常呈亚急性起病，早期常有感情冲动、注意力涣散、学业退步、步态不稳，继之出现舞蹈样动作，为一种极快、不规则、不自主无意识动作，常起于一侧肢体，可向四肢扩散，当面部受累时常有挤眉弄眼、努嘴、伸舌等装鬼脸动作，一般经2周至半年可自行恢复，部分患者可复发。2.辅助检查(1)链球菌感染证据：咽拭子培养；血清抗链球菌溶血素O（ASO）水平（感染1w后滴度上升，8w后逐渐下降）；抗脱氧核糖核酸酶（ADB）、抗链球菌激酶（ASK）、抗透明质酸酶（AH）。(2)红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）常常升高。(3)血常规：白细胞计数及中性粒细胞增高。(4)心电图：P-R间期延长，或高度房室传到阻滞。(5)心脏B超有助于心包炎及瓣膜损害的诊断。【诊断标准】世界卫生组织(WHO)2002--2003年修订标准：见表1，如有前驱的链球菌感染证据，并有2项主要表现或l项主要表现加2项次要表现者，高度提示可能为急性风湿热；但对以下3种情况，又找不到风湿热病因者，可不必严格遵循上述诊断标准，即：以舞蹈病为唯一临床表现者；隐匿发病或缓慢发生的心脏炎；有风湿热史或现患风湿性心脏病，当再感染A组链球菌时。有风湿热复发高度危险者。表1.2002--2003年WHO对风湿热和风湿性心脏病诊断标准初发风湿热2项主要表现或l项主要及2项次要表现加上前驱的A组链球菌感染证据复发性风湿热不患有风湿性心脏病2项主要表现或l项主要及2项次要表现加上前驱的A组链球菌感染证据复发性风湿热患有风湿性心脏病2项次要表现加上前驱的A组链球菌感染证据风湿性舞蹈病隐匿发病的风湿性心脏炎风湿热主要表现或A组链球菌感染证据可不需要慢性风湿性心瓣膜病[患者第一时间表现为单纯二尖瓣狭窄或复合性二尖瓣病和(或)主动脉瓣病]不需要风湿热任何标准即可诊断风湿性心脏病主要表现心脏炎、多关节炎、舞蹈病、环形红斑、皮下结节次要表现临床表现：发热，多关节痛实验室：急性期反应物升高(ESR或白细胞数)心电图：P-R问期延长近45天内有支持前驱链球菌感染的证据ASO或风湿热链球菌抗体升高；咽拭子培养阳性或A组链球菌抗原快速试验阳性或新近患猩红热。【鉴别诊断】1.类风湿关节炎：为多发性对称性指掌等小关节炎。其特征是伴有“晨僵”和手指纺锤形肿胀，后期出现关节畸形。临床上心脏损害较少，但超声心动图检查可以早期发现心包病变和瓣膜损害。X线显示关节面破坏，关节间隙变窄，邻近骨组织有骨质疏松。血清类风湿因子阳性。2.脓毒血症引起的迁延性关节炎：常有原发感染的症候，血液及骨髓细菌培养多呈阳性，且关节内渗出液有化脓趋势，并可找到病原。3.结核菌感染过敏性关节炎(Poncet病)：体内非关节部位有确切的结核感染灶，经常有反复发作的关节炎表现，但一般情况良好，X线显示无骨质破坏。水杨酸类药物治疗症状可缓解但反复发作，经抗结核治疗后症状消退。4.结核性关节炎：多为单个关节受累，好发于经常活动受摩擦或负重的关节，如髋、胸椎、腰椎或膝关节，关节疼痛但无红肿，心脏无病变，常有其他部位的结核病灶。X线显示骨质破坏。可出现结节性红斑。抗风湿治疗无效，抗结核治疗有效。5.白血病、淋巴瘤和肉芽肿：据报道白血病可有10%病例出现发热和急性多发性关节炎症状，且关节炎表现可先于周围血象的变化，因而导致误诊。应注意血象和骨髓象的变化。其他淋巴瘤和良性肉芽肿也有类似的报告。6.莱姆病(Lyme病)：此病是由蜱传播的一种流行病。通常在蜱叮咬后3～21天出现症状。临床表现为发热，慢性游走性皮肤红斑，反复发作性不对称性关节炎。多发生于大关节，可有心脏损害，多影响传导系统，心电图示不同程度的房室传导阻滞。亦可出现神经症状，如舞蹈症、脑膜脑炎、脊髓炎、面神经麻痹等。实验室检查循环免疫复合物阳性，ESR增快。血清特异性抗体测定可资鉴别。7.亚急性感染性心内膜炎：多见于原有心瓣膜病变者。有进行性贫血，脾脏肿大，瘀点瘀斑，杵状指，可有脑、肾或肺等不同部位的栓塞症状，反复血培养阳性。超声心动图可在瓣膜上发现赘生物。8.病毒性心肌炎：发病前或发病时常有呼吸道或肠道病毒感染，主要累及部位在心肌，偶可累及心包，极少侵犯心内膜。发热时间较短，可有关节痛，但无关节炎。心尖区第一心音减低及二级收缩期杂音。心律失常多见。无环形红斑、皮下结节等。实验室检查示白细胞减少或正常，ESR、ASO、CRP均正常。补体结合试验及中和抗体阳性。心肌活检可分离出病毒。9.链球菌感染后状态(链球菌感染综合征)在急性链球菌感染的同时或感染后2～3w出现低热，乏力，关节酸痛，ESR增快，ASO阳性。心电图可有一过性过早搏动或轻度ST-T改变，但无心脏扩大或明显杂音。经抗生素治疗控制感染后，症状迅速消失，不再复发。10.系统性红斑狼疮本病有发热、关节痛、心脏炎、肾脏病变等，类似风湿热，但有对称性面部蝶形红斑，白细胞计数减少，ASO阴性，血中抗核抗体、抗双链DNA抗体，有时有抗Sm抗体阳性，有助于排除本病。【治疗】1.一般治疗(1)护理：急性期无心脏炎患儿卧床休息2w；心脏炎无心力衰竭患儿卧床休息4w；心脏炎伴充血性心力衰竭患儿卧床休息8w，在以后8-12w内逐渐增加活动量。(2)营养管理：由护士对患者的营养状况进行初始评估，记录在《住院患者评估记录》中，总分≥3，有营养不良的风险，需在24h内通知营养科会诊。(3)疼痛管理：由护士对患者的关节疼痛、腹痛等疼痛情况进行初始评估（疼痛评估方法参考视觉模拟评分法（VAS评分）），疼痛评分在4分以上的，应在1h内报告医生，联系麻醉医生会诊。(4)心理治疗：甚为重要，鼓励患儿参加正常活动和上学，以增强他们的自信心。2．药物治疗(1)清除链球菌感染：首选青霉素，每天肌内注射80万～120万U，疗程至少2w，甚至连续4-8w，随后每周注射苄星青霉素(长效青霉素)120万U，用8w后逐渐改为每2w1次，连续8－16w，以后每月肌内注射120万U，至少应预防注射5－10年，若能坚持用到25岁，则可大大减少风湿性心脏病的发生率。对已有风心病患者，预防时间应更长一些，甚至终生。青霉素过敏者可改用红霉素30－50mg/kg.d，分3－4次口服，疗程10天。(2)抗风湿药物治疗：心脏炎宜早期使用糖皮质激素：泼尼松2mg/kg,≤60mg/d,分次口服，2－4w减量，总疗程8－12w；无心脏炎者：阿司匹林：100mg/kg.d，最大≤3g/d，分次，2w后逐渐减量，总疗程4－8w。(3)舞蹈症的治疗：不自主运动严重时，加服镇静剂，苯巴比妥2－3mg/kg.d,分2－3次口服，或拉莫三嗪，初始量2－3mg/kg.d，分3次口服，渐增至4－8mg/d，分3次口服。【并发症及处理】1.严重心脏炎、心脏扩大发生心力衰竭肾上腺皮质激素治疗，加用地高辛或静注西地兰及利尿剂，血管扩张剂，镇静剂等。2．慢性心瓣膜病的治疗控制活动量，慢性充血性心力衰竭者口服洋地黄长期维持治疗。3.心脏瓣膜严重损害作瓣膜成形术或置换术。【分级及诊治指引】表2缺少严重程度和心功能评级的具体内容分级Ⅰ级Ⅱ级Ⅲ级Ⅳ级严重程度轻度中度重度危重心功能评级Ⅰ级Ⅱ级Ⅲ级Ⅳ级休克无无无/有有责任医生一线医生（住院或主治医生）二线医生（主治或副主任医师）专科三线医生（副主任或主任医师）专科三线医生+ICU【入院标准】1.初次发病，门诊无法确诊。2.风湿热活动期。3.出现并发症。4.门诊治疗效果欠佳。【特殊危重指征】1.风湿热活动期，出现心功能不全。2.出现休克症状。3.出现多器官功能障碍。【会诊标准】1.出现心脏症状，请心血管科会诊。2.出现多器官功能障碍和休克等严重并发症，需请PICU会诊。3.出现关节活动障碍，请骨科会诊。4.出现皮疹症状，请皮肤科会诊。【谈话要点】1.风湿热是一种由咽喉部感染A组乙型溶血性链球菌后反复发作的急性或慢性的全身结缔组织炎症，主要累及关节、心脏、皮肤和皮下组织，偶可累及中枢神经系统、血管、浆膜及肺、肾等内脏。急性发作时通常以关节炎较为明显，急性发作后常遗留轻重不等的心脏损害，尤其以瓣膜病变最为显著，形成慢性风湿性心脏病或风湿性瓣膜病。及时控制感染和炎症，预防和减轻心脏病变是治疗的目标。此病可防可治，但要听从医生的医嘱，长期、定期随诊治疗。2.血常规、ESR、CRP、ASO、肝功能、抗核抗体、关节、心脏的影像学检查等是必须进行的检查。3.风湿热的诊断需要详细的体检、实验室检查和鉴别诊断，期间请耐心配合，并按期复诊。4.治疗目标是清除链球菌感染，去除诱发风湿热的病因；控制临床症状，使心脏炎、关节炎、舞蹈病及风湿热症状迅速缓解，解除风湿热带来的痛苦；处理各种并发症，提高身体素质和生活质量，延长寿命。患儿将会在医生的指导下服用抗生素和抗风湿治疗，请遵照医嘱执行，定期复诊。平时要注意保暖，避免潮湿和受寒，有心脏炎者应卧床休息，待体温正常，心动过速控制、心电图改善后，继续卧床休息3~4w后恢复活动；急性关节炎早期亦应卧床休息，至ESR、体温正常后开始活动。5.在风湿热的治疗过程中或风湿性心脏病反复风湿热活动的患者容易出现肺部感染，重者可致心功能不全，可并发心内膜炎、脓毒血症等，这些情况与患儿的抵抗力下降或长期激素等治疗有关，故需要在医生的指导下，随诊治疗，早期发现和处理并发症。6.预防风湿热复发或继发性风湿性心脏病的措施：链球菌感染控制后，每月肌注长效西林1次。年幼患者、有易感倾向、反复风湿热发作、有过心脏炎或遗留瓣膜病变者，预防用药期限可延长至10年或至成年，甚至终身预防。7.此次入院的预计费用和天数。【出院标准】感染控制，炎性指标下降，心功能稳定好转，各脏器功能恢复正常。【出院指导】1.按期门诊复诊，预防复发。疾病处于急性活动期时返院周期通常为2周-1月，疾病缓解期时返院周期通常为3月-6月。2.链球菌感染的预防：长效青霉素：120万单位，肌注，每月1次，期限至少5年，最好持续至25岁；有风湿性心脏炎者，终身药物预防；青霉素过敏，用红霉素类，每月10天；拔牙或其他手术时，术前、术后应用抗生素预防感染性心内膜炎。3.出现以下紧急情况需及时返院或到当地医院治疗：(1)风湿热复发：如出现持续发热，关节痛，心脏症状；(2)患风湿性心脏病者，出现心功能下降；(3)长期服用水杨酸类抗风湿药出现顽固腹痛、黑便、血便；(4)舞蹈病症状加重；(5)皮肤黏膜瘀斑、脏器出血表现；(6)出现药物不良反应。4.健康宣教(1)改善居住环境，避免人口稠密；(2)预防营养不良，开展体育运动，增强体质，提高抗病能力；(3)防寒、防潮，积极预防上呼吸道感染，彻底治疗链球菌感染的急慢性病灶；(4)养成良好的作息习惯，自觉依时服药和复诊，交代目前服食药物的主要副作用和突然停药的严重危害；(5)如出现生命体征不稳定等紧急情况，建议马上到当地医院进行治疗，以免路途遥远颠簸加重病情。问诊内容：①有关节疼痛、心悸、皮疹、不自主运动②有发热、咽痛、咳嗽等全身症状问诊内容：①有关节疼痛、心悸、皮疹、不自主运动②有发热、咽痛、咳嗽等全身症状门诊护理评估②门诊护理评估②生命体征、疼痛、营养、康复、心理客服中心办理诊疗卡和挂号分诊护士服务站分诊分诊护士服务站分诊Ⅳ级Ⅲ级Ⅱ级Ⅰ级免疫专科门诊Ⅳ级Ⅲ级Ⅱ级Ⅰ级免疫专科门诊专科评估③绿色通道优先就诊专科评估③绿色通道Ⅲ级急诊观察室绿色通道Ⅳ级Ⅱ级Ⅰ级 Ⅲ级急诊观察室绿色通道Ⅳ级Ⅱ级Ⅰ级优先入院优先入院门诊门诊入院生命支持治疗免疫科会诊入院生命支持治疗免疫科会诊疗效欠佳好转好转PICU疗效欠佳好转治疗：抗感染治疗PICU疗效欠佳好转治疗：抗感染治疗个体化抗风湿治疗【住院标准流程】入院标准：①入院标准：①初次发病，门诊无法确诊。②风湿热活动期。③出现并发症。④门诊治疗效果欠佳。入院处办理入院手续入院处办理入院手续存在风险存在风险请相关科室会诊通知医生处理住院护理初评估④、生命体征、疼痛、营养、康复、心理评估请相关科室会诊通知医生处理住院护理初评估④、生命体征、疼痛、营养、康复、心理评估护理再评估存在风险护理再评估入临床路径，进行专科评估③入临床路径，进行专科评估③临床表现：发热、乏力、心功能、关节疼痛、气促、休克等全身症状临床表现：发热、乏力、心功能、关节疼痛、气促、休克等全身症状鉴别诊断：①感染鉴别诊断：①感染②结缔组织病③血液肿瘤④强直性脊柱炎辅助检查：=1\*GB3①辅助检查：=1\*GB3①血常规、大便、尿液常规；=2\*GB3②血气分析+电解质；肝肾功能；ASO；CRP;ESR;自身抗体8项；病原学检查；体液免疫、细胞免疫功能检查=3\*GB3③评价脏器功能；④胸片、心电图、心脏超声检查诊断明确Ⅰ级Ⅱ级Ⅰ级Ⅱ级Ⅲ级Ⅳ级责任医生专科三线医生（副主任或主任医师）一线医生（住院或主治医生）二线医生专科三线医生（副主任或主任医师）一线医生（住院或主治医生）二线医生（主治或副主任医师）专科三线医生+ICU疗效欠佳特殊危重症指征和入特殊危重症指征和入PICU指征治疗目的是控制感染和各种并发症，维持生命体征稳定；治疗目的是控制感染和各种并发症，维持生命体征稳定；控制临床症状，使心脏炎、关节炎、舞蹈病及风湿热症状迅速缓解，解除风湿热带来的痛苦。好转抗风湿治疗抗感染治疗并发症的对症治疗心脏瓣膜病变严重，请心血管外科会诊一般治疗：护理；营养、疼痛管理；其他抗风湿治疗抗感染治疗并发症的对症治疗心脏瓣膜病变严重，请心血管外科会诊一般治疗：护理；营养、疼痛管理；其他转入转入PICU生命支持延期出院延期出院好转达到出院标准：关节肿痛减轻、热退，炎性指标下降、治疗过程顺利达到出院标准：关节肿痛减轻、热退，炎性指标下降、治疗过程顺利预出院，出院医嘱预出院，出院医嘱按期出院按期出院护理组：健康宣教；出院带药的用药指导；出院后护理指导；复印相关资料；交通工具协助医生组：通知出院；完成出院小结；开具诊断证明；健康宣教；预约复诊日期护理组：健康宣教；出院带药的用药指导；出院后护理指导；复印相关资料；交通工具协助医生组：通知出院；完成出院小结；开具诊断证明；健康宣教；预约复诊日期注释:②门诊护理初评估根据《儿科急诊预检分诊指引》进行，详见附录？。③专科评估根据正文中的表2进行。④住院护理初评估根据《病人入院护理评估记录表》进行，使用疼痛、营养等评估工具，详见附录？。

第三节幼年特发性关节炎【ICD-10编码】M08.891【定义】16岁以下儿童的持续6周以上的不明原因的关节肿胀，称之为幼年特发性关节炎（

juvenileidiopathicarthritis，JIA）。2001年国际风湿病联盟（ILAR）根据病初6个月内的临床特点，分为七型：全身型（SJIA）、少关节型、多关节型（RF阳性）、多关节型（RF阴性）、银屑病型、附着点相关型、未定类型。【病因】病因未明，目前对于此病病因的认识主要来自遗传、环境和感染等导致的自身免疫性疾病。【诊断要点】1.症状和体征(1)关节肿痛：全身型的关节炎发生率在80%以上，其他型均存在单个或多个关节的关节症状；病初6个月内受累关节在5个或以上，称之为多关节型；4个或以下的，称之为少关节型。25%的多关节型存在类风湿因子（RF）阳性，此型关节症状多较重，最终容易导致关节强直变形。(2)全身型的其他伴随症状：①发热：弛张热为本型的特点；②皮疹：典型的斑丘疹有诊断意义，常于发热时出现，热退时消退；③肝脾、淋巴结肿大：约半数病例出现肝脾肿大，淋巴结肿大较常见，体温控制后肝脾、淋巴结可缩小；④胸膜炎和心包炎：约1/3患儿出现，但多无明显症状；⑤神经系统症状：少部分患儿出现脑膜刺激征及脑病的表现，如头痛、呕吐、抽搐等症状；⑥眼部症状：虹膜睫状体炎在少关节型患儿较多发。2.辅助检查(1)血常规：各型的患儿通常有轻中度的正细胞低色素贫血；全身型的患儿通常在疾病活动期白细胞明显升高，可高达30～50×109/L，可有核左移；血小板通常在活动期也明显增高。(2)ESR、C反应蛋白在活动期明显增快。(3)免疫球蛋白IgG、IgA、IgM于疾病活动期明显增高，IgE在全身型中通常明显增高。(4)抗角蛋白抗体（AKA）有早期诊断价值;抗环瓜氨酸肽抗体(CCP)特异性高，高滴度的anti-CCP提示容易导致严重的侵袭性的骨质破坏；RF敏感性较高，但早期检出率并不高，特异性不强，系统性红斑狼疮、恶性肿瘤、结核等均可能出现RF阳性。(5)抗核抗体：40%患儿检出阳性，多见于少关节型伴虹膜睫状体炎患儿，但多为低滴度。(6)HLA-B27检查：结合家族史和存在中轴、附着点关节炎的临床特点，HLA-B27阳性提示诊断为附着点相关型。(7)关节影像学检查：影像学提示关节滑膜炎和/或关节积液；MRI检查能协助早期发现骨侵蚀前的软骨损害。(8)关节液分析和滑膜组织学检查：白细胞数可达5～80×109/L，分类以中性多形核白细胞为主，蛋白增高，糖减低。【鉴别诊断】1.高热、皮疹等全身症状为主者应与下列疾病鉴别(1)败血症:全身型的JIA急性发热期时与败血症不易鉴别，败血症血培养阳性为鉴别的主要依据，需要积极多方、多次寻找。另外，通常全身型JIA热暂退时精神良好，皮疹也随之消退；而败血症精神欠佳，皮疹短期内通常消退不明显，抗感染治疗有效。(2)结核:结核中毒症状明显时亦有长期的低热盗汗，亦可能伴发全身各系统的结核，如肺结核、关节结核、脊柱结核等较难鉴别，此时PPD、影像学检查、结核杭体、结核五项（外送结核病院）等可作为鉴别的依据。(3)病毒感染:病毒感染往往是急性发病，急骤高热，皮疹也可见，如麻疹、EB病毒感染、风疹等，但病毒感染的最大特点是自限性，一般对症支持后症状会消退，而JIA自然缓解后常复发。(4)血液肿瘤：这类疾病往往有一个共同特点是长期发热，且一般的对症处理无效，且有恶液质表现，可伴有贫血、白细胞和血小板减少，血乳酸脱氢酶明显增高等，骨髓细胞学检查以及相关影像学检查可以作为鉴别依据。2.外周关节受累为主者须与下列疾病鉴别(1)化脓性关节炎:其发病急，绝大多数累及单侧大关节，局部红、肿、热、痛明显，且伴有全身中毒症状，白细胞及中性粒细胞均明显增高。大多数经血运感染，关节滑液混浊，关节腔渗液白细胞计数增高，血沉增快，细菌检查阳性。病原体以革兰阳性菌居多。(2)结核性关节炎:尤其需与少关节型JIA相鉴别，结核性关节炎往往伴有其他部位的结核病变和结核中毒症状，且同时侵犯2个以上关节很少见，X线检查以骨质破环为主，有时可出现冷脓疡。(3)风湿热:风湿热往往有明确的上呼吸道感染史(如链球菌感染)等，发热伴有游走性非畸形的关节症状。(4)创伤性关节炎:它往往会有明确的外伤史、可通过询问病史、关节腔穿刺或X线片检查做出诊断。关节超声检查有助于区别关节肿胀是由关节腔渗出还是关节周围软组织肿胀所致。3.与其他风湿性疾病合并关节炎需与下列疾病相鉴别(1)系统性红斑狼疮:有相当一部分JIA患者ANA杭体阳性，而系统性红斑狼疮往往有典型的面部蝶形皮疹，并且肾脏累及率高。且大多数SLE患者合并有其他自身抗体，如ds-DNA。(2)强直性脊柱炎：本病主要侵犯脊柱，但周围关节也可受累，特别是以膝、踝、髋关节为首发症状者，需与JIA相鉴别。该病有以下特点：①青年男性多见；②主要侵犯骶髂关节及脊柱，外周关节受累多以下肢不对称关节受累为主，常有肌腱端炎；③90-95%患者HLA—B27阳性；④类风湿因子阴性；⑤骶髂关节及脊柱的影像学改变对诊断极有帮助。【治疗】1.一般治疗(1)护理：除急性期需暂时卧床休息外，应鼓励并指导其对受累关节进行被动和主动活动，从事能耐受的体育锻炼。急性期可进行仪器理疗和手法康复。(2)疼痛和康复管理：由护士对患儿的关节疼痛和康复情况进行初始评估，存在风险时，应及时报告医生，进行相应处理和请会诊。(3)心理治疗：甚为重要，鼓励患儿参加正常活动和上学，以增强他们的自信心。2.药物治疗(1)全身症状如发热症状活动时、关节肿胀明显时可短期使用口服或静脉的糖皮质激素。少关节型可在关节抽液后，注入醋酸氢化可的松缓解症状。(2)常规使用一种非甾体类抗炎药（NSAIDs），如布洛芬缓释剂等，可较迅速减轻关节症状。(3)中药治疗，如白芍总苷等，可一定程度上起到抗炎、免疫调节、护肝的作用，可作为辅助治疗手段。(4)使用改善病情的抗风湿药（DMARDs）：如甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢素A、来氟米特、沙利度胺等，可影响异常免疫功能和改变病情的进展，降低全身和关节的炎症活动程度。（5）生物制剂：儿童常用有三种：依那西普（Etanercept）、英夫利西单抗（Infliximab）、阿达木单抗（Adalimumab），适用于对常规药物效果欠佳或者重症或预后不良的患儿。文献表明，早期使用可减轻炎症活动度、减缓骨质破坏。建议至少坚持12周。3.其他治疗药物积极正规治疗无效者考虑外科手术矫形治疗，但滑膜切除在儿童中有争议。【并发症及处理】1.关节功能丧失请康复科和/或外科会诊，进行康复或手术干预。2.虹膜睫状体炎请眼科会诊，进行散瞳、类固醇激素局部使用或手术干预，如经济允许，尽快使用生物制剂。3.巨噬细胞活化综合征(MAS)MAS是一种严重的有潜在生命危险的并发症，临床上表现为持续发热，并有快速进展的肝功能衰竭、脑病、全血细胞减少、凝血功能异常、脾进行性增大、血脂代谢异常、骨髓异常组织细胞吞噬现象等，甚至导致死亡。如出现可疑此类严重并发症，应尽快大剂量加强龙冲击治疗，10-30mg/（kg·d），2-3天，常规合用IVIG，必要时加用环孢素A治疗。MAS诊断标准见表1。表1：SJIA合并MAS的参考诊断指标（2005年）临床标准

1．CNS功能障碍（易激惹、定向力障碍、嗜睡、头痛、抽搐、昏迷）

2．出血表现（紫癜、易出血、黏膜出血）

3．肝睥增大（肋缘下≥3cm）实验室标准

1．血小板≤262×109/L

2．谷草转氨酶＞59U/L

3．白细胞≤4.0×109/L

4．纤维蛋白原降低（≤2.5g/L）组织学标准

骨穿有巨噬细胞吞噬血细胞的证据诊断原则：诊断MAS需要任何2个或以上的实验室标准，或2个或

3个或以上的临床和（或）实验室标准。骨髓中发现吞噬血细胞，

仅仅是对于可疑病例才必须具备。建议：上述诊断指标仅用于活动性SJIA合并MAS，实验室检查值仅作为参考。【分级及诊治指引】主要用于SJIA的分级和诊治。分级责任医生DIC巨噬细胞活化综合征（MAS）DAS28①影像学提示多关节骨质侵蚀/骨髓水肿Ⅰ级专科三线医生+ICU有有≧5.1有Ⅱ级专科三线医生（副主任或主任医师）无有≧3.2有Ⅲ级二线医生（主治或副主任医师）无无≧2.6有Ⅳ级一线医生（住院或主治医生）无无＜2.6无注释：①DAS28计算方法之一：DAS28=0.56×TJC+0.28×SJC+0.7×lnESR+0.014×GHTJC:触痛关节数，SJC:肿胀关节数，ESR:红血球沉降速率(单位为mm/h)，GH:在100mm图像模擬量表中所呈现的整体健康状态。【入院标准】1.关节肿痛明显，多关节受累，关节破坏进展快，DAS28≧2.6，专科评估Ⅲ级或以上。2.存在发热、皮疹等全身症状，疾病活动程度高。3.出现并发症需入院处理。4.门诊治疗效果欠佳。5.按期入院进行免疫抑制治疗或生物制剂治疗。【特殊危重指征】1.高热持续不退，热暂退后皮疹不消退，甚至转为紫癜样皮疹。2.与临床症状不相符的ESR突然下降，血细胞降至正常或偏低。3.与临床症状不相符的由原来的高纤维蛋白原血症突然降至正常或偏低。4.肝脾突然增大。5.出现头痛、喷射性呕吐、抽搐等神经系统症状。【会诊标准】1.如需进行功能康复锻炼，需请康复科会诊。2.如需要关节腔穿刺或外科手术矫形治疗时，需请骨外科会诊。3.如合并虹膜睫状体炎或长期使用激素或免疫抑制剂时，需请眼科会诊。4.如出现MAS等严重并发症，需要生命支持时，需请PICU会诊。【谈话要点】1.JIA目前是一种病因未明的慢性病，所以治疗的目的并非治愈，而是维持疾病缓解或低活动度，防止关节畸形，提高生活质量。2.血常规、RF、anti-CCP、ESR、C反应蛋白、肝功能、HLA-B27、抗核抗体、关节影像学检查、骨髓穿刺术等是必须进行的检查。3.JIA是一个排除性的疾病，其诊断的确立需进行较长时间详细的体检、实验室检查和鉴别诊断，甚至诊断性治疗后才能得出，期间请耐心配合，并按期复诊。4.目前传统治疗是使用NSAIDs和DMARDs联合治疗，如效果欠佳或存在预后不良因素，建议尽早使用生物制剂。5.少关节型JIA可能出现虹膜睫状体炎；全身型JIA如疾病控制欠佳，可导致MAS等严重的并发症。6.大多数坚持治疗的关节型的患儿到成年期可自行缓解，少部分才导致关节畸形而致残；合并虹膜睫状体炎的患儿，如未获得及时的治疗，可能会导致失明；全身型的患儿，预后相对其他型的要差些，但如能坚持获得有效的治疗，避免发展成MAS等严重并发症，获得缓解还是很有希望的。7.此次入院的预计费用和天数。【出院标准】关节肿痛减轻，热退，ESR、C反应蛋白等炎性指标下降，免疫抑制或生物制剂治疗过程顺利。【出院指导】1.按期免疫专科门诊随访治疗，疾病处于急性活动期时通常2-4周需随诊，疾病缓解期时随诊时间可延长至12-24周。2.出现以下紧急情况需及时返院或到当地医院治疗(1)持续发热，抗感染治疗无效。(2)关节肿痛明显加剧。(3)抽搐、精神倦怠、喷射性呕吐等神经系统表现。(4)皮肤黏膜瘀斑、脏器出血表现。(5)出现服药后出皮疹、剧烈呕吐等药物不良反应。3.健康宣教(1)鼓励从事适当的非身体接触性的体育活动，如游泳、跳绳等。(2)鼓励规律的上学，以利于患儿身心的恢复和培养自主交流的能力。(3)未有证据表明食物导致JIA的发生，所以均衡饮食很重要。部分孩子服食激素，食欲较好，需避免过度饮食。(4)养成良好的作息习惯，自觉依时服药和复诊，交代目前服食药物的主要副作用和突然停药的严重危害。(5)如出现生命体征不稳定等紧急情况，建议马上到当地医院进行治疗，以免路途遥远颠簸加重病情。（谢颖曾华松）【门急诊标准流程】门诊护理评估②生命体征、疼痛、营养、康复、心理问诊内容：①有无非外伤性关节肿痛门诊护理评估②生命体征、疼痛、营养、康复、心理问诊内容：①有无非外伤性关节肿痛②有无长期发热、皮疹等全身症状客服中心办理诊疗卡和挂号分诊护士服务站分诊分诊护士服务站分诊Ⅰ级Ⅱ级Ⅲ级Ⅳ级Ⅰ级Ⅱ级Ⅲ级Ⅳ级免疫专科门诊免疫专科门诊专科评估③绿色通道Ⅰ级Ⅱ级Ⅲ级Ⅳ级绿色通道Ⅰ级Ⅱ级Ⅲ级Ⅳ级优先安排入院急诊留观室入院门诊优先安排入院急诊留观室入院门诊治疗：个体化激素+NSAIDs+DMARDs好转生命支持治疗免疫科会诊治疗：个体化激素+NSAIDs+DMARDs好转生命支持治疗免疫科会诊PICU疗效欠佳PICU疗效欠佳【住院标准流程】入院标准：①关节肿痛明显，多关节受累，入院标准：①关节肿痛明显，多关节受累，DAS28≧2.6，专科评估Ⅲ级或以上。②存在发热、皮疹等全身症状，疾病活动程度高。③出现并发症需入院处理。④门诊治疗效果欠佳。⑤按期入院进行免疫抑制治疗或生物制剂治疗。入院处办理入院手续入院处办理入院手续请相关科室会诊通知医生处理存在风险住院护理评估④生命体征、疼痛、营养、康复、心理请相关科室会诊通知医生处理存在风险住院护理评估④生命体征、疼痛、营养、康复、心理临床表现：关节肿胀、关节疼痛或压痛伴或不伴发热、乏力等全身症状入临床路径，进行专科评估③临床表现：关节肿胀、关节疼痛或压痛伴或不伴发热、乏力等全身症状入临床路径，进行专科评估③鉴别诊断：①感染鉴别诊断：①感染②结缔组织病③血液肿瘤④强直性脊柱炎实验室检查：①血常规，ESR，C反应蛋白；②免疫球蛋白；③AKA，抗CCP，RF，HLA-B27，ANA；④骨髓细胞学检查；⑤关节影像学；⑥关节液检查诊断明确，诊治分级诊断明确，诊治分级Ⅳ级Ⅲ级Ⅰ级Ⅳ级Ⅲ级Ⅰ级Ⅱ级专科三线医生+ICU一线医生（住院或主治医生）二线医生（主治或副主任医师）专科三线医生（副主任或主任医师）专科三线医生+ICU一线医生（住院或主治医生）二线医生（主治或副主任医师）专科三线医生（副主任或主任医师）入PICU入PICU指征：重症MAS治疗目的是疾病达到缓解状态，减缓骨质破坏和关节畸形。药物治疗：1、个体化糖皮质激素+NSAIDs+DMARDs2、联合生物制剂治疗药物治疗：1、个体化糖皮质激素+NSAIDs+DMARDs2、联合生物制剂治疗其他治疗：手术矫形治疗治疗一般治疗：护理；康复、疼痛、心理管理转入其他治疗：手术矫形治疗治疗一般治疗：护理；康复、疼痛、心理管理转入PICU生命支持好转好转随访指导健康宣教达到出院标准：关节肿痛减轻、热退，炎性指标下降、治疗过程顺利随访指导健康宣教达到出院标准：关节肿痛减轻、热退，炎性指标下降、治疗过程顺利预出院，出院医嘱预出院，出院医嘱注释:②门诊护理初评估根据《儿科急诊预检分诊指引》进行，详见附录？。③专科评估根据正文中的表1进行。④住院护理初评估根据《病人入院护理评估记录表》进行，使用疼痛、营养等评估工具，详见附录？。

第四节幼年强直性脊柱炎【ICD-10编码】【定义】16岁以前发病的，与HLA-B27相关，累计中轴关节和外周关节的慢性炎症性关节疾病，称之为幼年强直性脊柱炎（juvenileankylosingspondylitis，JAS），常伴有肌腱端炎。【病因】病因未明，目前对于此病病因的认识主要来自遗传、环境和感染等导致的自身免疫性疾病。绝大部分患儿与HLA-B27相关，有一定的家族遗传学背景。【诊断要点】1.临床表现(1)起病相对于成人较为隐匿，病程初期腰背疼痛和晨僵较不明显，后期才出现。成人病程后期可见到的椎骨之间的骨化形成（“竹节”样脊柱）儿童极少见。(2)儿童多以外周关节肿痛为首发表现，以下肢大关节为主，如膝关节、踝关节、足中部关节和髋关节，较少累及足部小关节，偶也可伴有上肢关节累及。多以非对称性、少关节或单关节为主。(3)肌腱端炎很常见，主要累及足跟、足中部和髌骨周围。(4)关节炎多发生在起病5-10年后，几率比成人高，局限在骨盆后部，最常见表现是臀部交替性疼痛。(5)可能以突发少关节肿痛起病，易伴虹膜炎、心肺疾病、肠道、中枢、肾脏等并发症。(6)可伴有低热、乏力、食纳减少、消瘦和发育停滞等非特异全身症状。2.关节、肌腱端体检(1)中轴骨骼（最重要的体检）：①骶髂关节压痛（+）；②骨盆挤压和分离试验（+）；③Patrick试验（4字试验）（+）（1）；④患儿直立时，脊柱不对称，腰椎前凸和胸椎后凸消失，枕-墙距（2）增加；⑤患儿前屈时，胸腰段脊柱平滑曲线消失；⑥胸腰段活动度测量可采用改良的Scober试验（3），胸廓活动度可采用第四肋间隙吸呼气胸围差来测量，但儿童的意义不如成人大；⑦肋胸、肋椎关节压痛（+），胸骨柄压痛（+），胸锁关节压痛（+）。相关注解：相关注解：（1）Patrick试验（4字试验）：仰卧，一侧膝屈曲并将足跟放置到对侧伸直的膝上，检查者用一只手下压屈曲的膝，并用另一只手压对侧骨盆，可引出疼痛则视为阳性。（2）立正姿势双足跟紧贴墙根，后枕部贴近墙壁而无间隙。如不能贴壁，则为阳性。（3）在双髂后上棘连线的中点与其上10cm处一点相连做一垂直线，测量前屈时两点的延伸距离，正常人可达5cm以上，重型患儿仅增加1-2cm。(2)外周关节：①多数累及下肢关节，非对称性压痛（+），如踝、膝、足趾等；②髋关节阳性发现高度提示此病；③跗骨间关节炎为此病特有。(3)肌腱端:①站姿，行走失去正常状态；②多处肌腱端的压痛，多见于髌骨、胫骨粗隆、跟腱、足底筋膜附着跟骨处、第5趾骨底、第1-5趾骨头等。3.辅助检查(1)血常规提示白细胞计数正常或轻度增高，贫血，血小板正常或增高。(2)ESR通常增高，但也可能活动期处于正常；如ESR非常高，提示可能有潜在炎性肠病的存在。(3)CRP通常增高。(4)绝大多数患儿HLA-B27阳性，类风湿因子和抗核抗体阴性。如果HLA-B27阳性，应该进行家系调查。(5)X线、CT或者MRI显示双侧或者单侧骶髂关节炎病变。(6)外周关节关节囊周围可见环形骨质增生和跗骨炎为此病特征性的影像学改变，儿童多累及双侧髋关节，与成人上行性侵犯的特点显著不同。(7)晚期可累及胸腰段脊柱，甚至出现脊柱弥漫性骨化，但在儿童少见。【鉴别诊断】1.幼年特发性关节炎（少关节型或者多关节型）的鉴别点(1)女性多见。(2)无骶髂关节受累。(3)无全脊柱上行性受累，通常仅侵犯颈椎。(4)外周关节受累通常表现为对称性、多关节、四肢大小关节包括手部小关节均可能受累；而强直性脊柱炎则通常为少关节、非对称、下肢大关节为主。(5)HLA-B27阴性。(6)类风湿因子和抗核抗体阳性。2.结核或其他感染导致的关节炎的鉴别点(1)有结核接触史。(2)有低热、盗汗、体重下降明显等结核感染症状或其他感染症状。(3)病变多局限单侧骶髂关节。(4)PPD5U（+）。(5)血和关节冲洗液：结核抗体（+）、胸鉴三项升高。3.反应性关节炎(1)发病前4周内有腹泻或尿路或呼吸道感染史，并寻求实验室依据。(2)自限性经过。(3)放射学表现通常无异常改变，后期可有骨膜反应。【治疗】1.一般治疗(1)护理：①对患者及其家属进行疾病知识的教育是整个治疗计划中不可缺少的一部分，有助于患者主动参与治疗并与医师的合作；②劝导患者要谨慎而不间断地进行体育锻炼，以取得和维持脊柱关节的最好位置，增强椎旁肌肉和增加肺活量；③站立时应尽量保持挺胸、收腹和双眼平视前方的姿势。坐位也应保持胸部直立。应睡硬板床和矮枕头，多取仰卧位，避免促进屈曲畸形的体位；④减少或避免引起持续性疼痛的体力活动；⑤定期测量身高。保持身高记录是防止不易发现的早期脊柱弯曲的一个好措施；⑥炎性关节或其他软组织的疼痛选择必要的物理治疗。(2)康复需求和心理需求：针对长期治疗的患儿由护士对其进行康复和心理评估，必要时请康复科或心理科会诊。(3)疼痛管理：由护士对患者的关节疼痛、腹痛等疼痛情况进行初始评估（疼痛评估方法详见附录？），疼痛评分在4分以上的，应在1h内报告医生，联系麻醉医生会诊。2.对症治疗(1)关节肿胀、疼痛明显或合并急性虹膜炎等可短期使用皮质激素（口服、滴眼、关节腔注射），但口服激素治疗仅为对症暂时控制症状，不能阻止病情的发展，不宜长期使用。(2)中药治疗，如白芍总苷等，可一定程度上起到抗炎、免疫调节、护肝的作用，可作为辅助治疗手段。3.对因治疗(1)非甾体抗炎药（NSAIDs）：为基本一线药物，儿童常用的有：萘普生，10-20mg/kg/d分两次；布洛芬,35mg/kg/d，分3-4次。与食物同服，可减少胃肠道不适的不良反应。(2)抗风湿药物（DMARDs）：儿童常用的有：柳氮磺胺吡啶、甲氨蝶呤等。①柳氮磺胺吡啶（SASP）：30-50mg/kg/d，自小剂量开始，可维持1-3年。适用于强制性脊柱炎以外周关节炎为主要表现的患儿。不良反应包括消化道不适、皮疹、血细胞减少、头痛等；②甲氨蝶呤（MTX）：对中轴关节的病变无改善证据，而对外周关节炎和腰背痛有部分作用，目前不推荐常规使用，仅用于NSAIDs和SASP效果欠佳或者合并眼部病变的患者；③生物制剂：儿童常用有三种：依那西普（Etanercept）、英夫利西单抗（Infliximab）、阿达木单抗（Adalimumab），适用于对常规药物效果欠佳或者重症或有预后不良因素的患儿。早期使用可减轻炎症活动度、减缓骨质破坏。4.外科治疗(1)关节腔注射用于单关节或者少关节受累，注射药物为长效类固醇注射剂。(2)外科整形治疗人工关节置换用于关节严重损坏的患儿。【并发症及处理】1.合并虹膜睫状体炎请眼科会诊，进行散瞳、类固醇激素局部使用或手术干预.建议尽早使用生物制剂治疗；2.合并炎症性肠病请消化科会诊，根据活动程度分级选用氨基水杨酸类制剂、糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂及手术治疗。【分级及诊治指引】表1：分级Ⅱ级Ⅲ级Ⅳ级主要侵犯部位外周关节肌腱端中轴外周关节肌腱端外周关节晨僵影像学提示骶髂关节分级（4）有Ⅲ～Ⅳ级无Ⅱ级无0～Ⅰ级责任医生专科三线医生（副主任或主任医师）二线医生（主治或副主任医师）一线医生（住院医生或主治医师）相关注解：(4)相关注解：(4)按照纽约标准，骶髂关节炎分为5级：0级为正常；Ⅰ级可疑改变，但无特殊异常；Ⅱ级有轻度骶髂关节炎，可见局限侵蚀和硬化，但关节间隙无改变；Ⅲ级有中度骶髂关节炎，伴有以下1项或以上变化：侵蚀、增宽/狭窄或部分强直；Ⅳ级为重度骶髂关节炎，关节融合强直。【入院标准】1.关节肿痛明显，疼痛评分≥4分。2.中轴关节受累或影像学提示骶髂关节分级为Ⅱ级以上或伴有晨僵。3.出现关节外表现。4.ESR、C反应蛋白高于正常值的2倍或以上。5.关节破坏进展迅速。6.门诊治疗效果欠佳。7.定期入院予生物制剂治疗。【会诊标准】1.如需进行功能康复锻炼，需请康复科会诊。2.如需要外科进行髋关节置换时，需请骨外科会诊。3.如合并虹膜睫状体炎或长期使用激素或免疫抑制剂时，需请眼科会诊。4.如合并炎症性肠病可能，需请消化科会诊。【谈话要点】1.JAS目前是一种病因未明的慢性病，所以治疗的目的并非治愈，而是维持疾病缓解或低活动度，防止关节畸形，提高生活质量。2.血常规、RF、ESR、C反应蛋白、肝功能、HLA-B27、抗核抗体、关节影像学检查、骨髓穿刺术等是必须进行的检查。3.JAS通常在就诊时症状不如成人来得重和典型，甚至只有外周关节疼痛无骶髂关节疼痛症状，其诊断的确立需进行较长时间详细的体检、实验室检查、家系调查和鉴别诊断，甚至诊断性治疗后才能得出，期间请耐心配合，并按期复诊。4.目前传统治疗是使用NSAIDs和DMARDs联合治疗，建议尽早使用生物制剂治疗。5.JAS可能合并双眼、消化道等关节外并发症。6.大多数坚持治疗的患儿疾病可处于长期静止状态，少部分才导致关节畸形而致残；合并虹膜睫状体炎的患儿，如未获得及时的治疗，可能会导致失明。7.此次入院的预计费用和天数。【出院标准】关节肿痛减轻，ESR、C反应蛋白下降，无严重并发症，生物制剂治疗过程顺利。【随访指导】1.按期免疫专科门诊随访治疗，疾病处于急性活动期时通常2W-4W需随诊，疾病缓解期时随诊时间可延长至12W-24W。2.出现以下紧急情况需及时返院或到当地医院治疗(1)持续发热，抗感染治疗无效。(2)关节肿痛明显加剧。(3)出现视力模糊、眼痛、畏光等眼部症状。(4)体重明显减轻。。(5)出现服药后出皮疹、剧烈呕吐等药物不良反应。3.健康宣教(1)鼓励从事适当的非身体接触性的体育活动，如游泳、瑜伽等，以取得和维持脊柱关节的最好位置，增强椎旁肌肉和增加肺活量。(2)鼓励规律的上学，以利于患儿身心的恢复和培养自主交流的能力。(3)站立时应尽量保持挺胸、收腹和双眼平视前方的姿势。坐位也应保持胸部直立。(4)应睡硬板床和矮枕头，多取仰卧位，避免促进屈曲畸形的体位。(5)定期测量身高。保持身高记录是防止不易发现的早期脊柱弯曲的一个好措施(6)养成良好的作息习惯，自觉依时服药和复诊，交代目前服食药物的主要副作用和突然停药的严重危害。【门急诊标准流程】门诊护理评估②生命体征、疼痛、营养、康复、心理门诊护理评估②生命体征、疼痛、营养、康复、心理客服中心办理诊疗卡和挂号问诊内容：①无非外伤性外周关节肿痛②有无腰背痛、交替性臀部痛③有无发热、腹泻、视力下降等关节外症状。分诊护士服务站分诊分诊护士服务站分诊Ⅱ级Ⅲ级Ⅳ级免疫专科门诊Ⅱ级Ⅲ级Ⅳ级免疫专科门诊优先就诊专科评估③专科评估③Ⅱ级Ⅲ级Ⅳ级Ⅱ级Ⅲ级Ⅳ级优先入院入院门诊优先入院入院门诊疗效欠佳治疗：个体化激素治疗：个体化激素+NSAIDs+DMARDs【住院标准流程】入院标准：入院标准：①关节肿痛明显，疼痛评分≥4分②中轴关节受累或影像学提示骶髂关节分级为Ⅱ级以上或伴有晨僵③出现关节外表现④ESR、C反应蛋白高于正常值的2倍或以上⑤关节破坏进展迅速⑥门诊治疗效果欠佳⑦定期入院予生物制剂治疗入院处办理入院手续入院处办理入院手续请相关科室会诊通知医生处理住院护理初评估④生命体征、疼痛、营养、康复、心理请相关科室会诊通知医生处理住院护理初评估④生命体征、疼痛、营养、康复、心理存在风险存在风险护理再评估存在风险护理再评估临床表现：外周关节肿痛、肌腱端压痛、腰背痛、臀部交替性疼痛入临床路径，进行专科评估③临床表现：外周关节肿痛、肌腱端压痛、腰背痛、臀部交替性疼痛入临床路径，进行专科评估③鉴别诊断：①幼年特发性关节炎鉴别诊断：①幼年特发性关节炎②结核性关节炎③反应性关节炎实验室检查：①血常规，ESR，C反应蛋白；②关节体检；③RF，HLA-B27，ANA；④骨髓细胞学检查；⑤关节影像学诊断明确诊断明确Ⅳ级Ⅲ级Ⅳ级Ⅲ级Ⅱ级责任医生责任医生一线医生（住院或主治医生）二线医生一线医生（住院或主治医生）二线医生（主治或副主任医师）专科三线医生（副主任或主任医师）治疗目的是疾病达到缓解状态，减缓骨质破坏和关节畸形。个体化糖皮质激素治疗目的是疾病达到缓解状态，减缓骨质破坏和关节畸形。个体化糖皮质激素+NSAIDs+DMARDs疗效欠佳疗效欠佳联合生物制剂治疗一般治疗：护理；康复、疼痛管理；其他药物治疗髋关节置换联合生物制剂治疗一般治疗：护理；康复、疼痛管理；其他药物治疗髋关节置换按期出院延期出院好转医生组：通知出院；完成出院小结；开具诊断证明；健康宣教；预约复诊日期延期出院好转医生组：通知出院；完成出院小结；开具诊断证明；健康宣教；预约复诊日期达到出院标准：关节肿痛减轻，ESR、达到出院标准：关节肿痛减轻，ESR、C反应蛋白下降，无严重并发症，生物制剂治疗过程顺利。预出院，出院医嘱护理组：健康宣教；出院带药的用药指导；出院后护理指导；复印相关资料；交通工具协助护理组：健康宣教；出院带药的用药指导；出院后护理指导；复印相关资料；交通工具协助注释:②门诊护理初评估根据《儿科急诊预检分诊指引》进行，详见附录？。③专科评估根据正文中的表1进行。④住院护理初评估根据《病人入院护理评估记录表》进行，使用疼痛、营养等评估工具，详见附录？。

第五节反应性关节炎【ICD】【定义】是一种发生于某些特定部位（如肠道和泌尿生殖道）感染之后而出现的关节炎。因为与HLA-B27的相关性、关节受累的模式（非对称性，以下肢关节为主）以及可能累及脊柱，因此被归于脊柱关节病的范畴。【病因】本病有两种起病形式：性传播型和肠道型。前者主要见于20-40岁男性，因衣原体或支原体感染泌尿生殖系统后发生。后者男女发病率基本相等，肠道感染菌多为革兰氏阴性杆菌。反应性关节炎的发病与感染、遗传标记（HLA-B27）和免疫失调有关。滑膜的病理改变为非特异性炎症，韧带及关节囊附着点的炎症性病变时反应性关节炎病变活动的常见部位。【诊断要点】1.反应性关节炎是一种与特定部位感染相关的脊柱关节炎，因此诊断时需注意寻找泌尿生殖道或肠道前驱感染的证据，同时具备脊柱关节病常见的临床表现。目前多沿用1996年Kingsley与Sieper提出的分类标准：外周关节炎：下肢为主的非对称性寡关节炎前驱感染的证据，=1\*GB3①如果4周前有临床典型的腹泻或尿道炎，则实验室证据可有可无=2\*GB3②如果缺乏感染的临床证据，必须有感染的实验室证据排除引起单或寡关节炎的其他原因，如其他脊柱关节病、感染性关节病、感染性关节炎、莱姆病及链球菌反应性关节炎HLA-B27阳性、反应性关节炎的关节外表现（如结膜炎、虹膜炎、皮肤、心脏与神经系统病变等）、或典型脊柱关节病的临床表现不是反应性关节炎确诊必须具备的条件。2.辅助检查（1）三大常规、血沉：急性期可有白细胞总数增高，血沉增快，CRP升高。慢性患者可出现轻度正细胞性贫血。（2）病原学检查：有尿道炎症状者可做尿培养；有肠道症状时，大便培养对确定诱发疾病的微生物有帮助。（3）HLA-B27检测：HLA-B27阳性与中轴关节病、心脏炎和眼虹膜炎相关，因此对本病的诊断有辅助价值。（4）类风湿因子和抗核抗体：通常为阴性。（5）放射学检查：并非诊断的必要条件，但对患者的评价非常重要。（6）眼科会诊：合并有眼部渗出时尽快请眼科协助治疗。（7）胸片、心电图：排除心、肺并发症。3.鉴别诊断（需鉴别诊断的主要疾病及相应的特异性辅助检查）（1）细菌性关节炎多为单关节炎，急性起病，常伴高热、乏力等感染中毒症状，关节局部多有比较明显的红、肿、热、痛的炎症表现，滑液为重度炎性改变，白细胞计数常大于50000/ml，中性粒细胞多在75%以上，滑液培养可以发现致病菌。（2）急性风湿热患者发病较急，起病前2-3周多有链球菌感染史，临