延髓背外侧综合征课件

延髓背外侧综合征

头晕伴右额面部及左侧肢体麻木

病例讨论

患者魏××，男，56岁，头晕伴右额面部及左侧肢体麻木1天。2023/12/21

眩晕、呕吐右侧颜面部麻木及左侧半身麻木行走不稳轻度构音障碍、吞咽困难视物重影

2023/12/212023/12/21

病程中呕吐少量咖啡色液体，既往“高血压病”病史，血压最高190/110mmHg。有“高尿酸、血糖偏高史”。查体：BP150/90mmHg，神志清楚，精神萎靡，查体合作。轻度构音障碍，双侧瞳孔等大等圆，直径2.5mm，对光反射灵敏，右侧鼻唇沟浅，伸舌偏右，右侧咽反射减弱。颈软，气管居中，甲状腺不大，双肺呼吸音稍粗，未及明显啰音，心率80次/分，律齐，各瓣膜区未及病理性杂音。四肢肌力肌张力正常，双侧腱反射对称，病理征未引出，右侧面部、左侧肢体痛觉减退，右侧指鼻试验欠准、跟膝胫试验欠稳。

2023/12/212023/12/21头颅CT示：两侧脑室旁及两侧基底节区腔梗。

2023/12/21脑血管造影示：脑动脉硬化症（左侧椎动脉异位开口于主动脉弓），

左侧颈内动脉C5-7段中重度狭窄（约70%），

右侧椎动脉不显影，

基底动脉主干部分显影伴局限性中重度狭窄。

2023/12/212023/12/212023/12/212023/12/212023/12/212023/12/212023/12/212023/12/212023/12/212023/12/212023/12/212023/12/212023/12/212023/12/212023/12/21头颅MRI示：右侧脑干急性期腔梗。两侧脑室旁及两侧基底节区、双侧脑额顶叶皮层下腔梗、缺血灶。

MRA：头颈动脉硬化。

2023/12/21头颅核磁提示病灶在右侧脑干头晕、恶心右侧颜面部麻木、右侧肢体麻木右侧面部及左侧肢体痛温觉减退吞咽困难、饮水呛咳右侧肢体共济失调右侧Horner征2023/12/21Horner综合征：小、干、小、凹患侧瞳孔缩小眼裂变小（睑板肌麻痹）眼球轻度内陷（眼眶肌麻痹）患侧面部无汗2023/12/21诊断条件该综合征临床表现多样，王新德提出诊断必须具备下列两条：①提示病灶在延髓，构音障碍和吞咽困难两者必具其一；②提示损害在延髓背外侧，痛温觉障碍、共济失调及Horner征三者必具其一。2023/12/21

明确诊断：中医：中风-中经络（风痰阻络）西医：1、脑梗死（延髓背外侧综合征）

2、高血压病2023/12/21

患者于2015年04月12日无明显诱因出现头晕，未予重视，后症情进展，04月13日早晨头晕加重，不能自行站起，起身时感天旋地转，休息后仍无好转，病程中呕吐少量咖啡色液体，无意识障碍，无言语不清，无头痛，于当晚被家人送至市立医院急诊就诊。2023/12/21

既往有“高血压病”8年余，自服“琥珀酸美托洛尔缓释片”1片qd，血压控制欠佳，最高至190/110mmHg；于今年4月住院期间发现“双肾小结石”，暂未服药治疗；有“高尿酸、血糖偏高史”，具体不详；否认“冠心病”等其他慢性疾病。否认“肝炎、结核、伤寒”等传染病史。否认手术、重大外伤及输血史。原籍出生，否认疫水接触史、疫区居住史，吸烟饮酒少量，否认其他不良嗜好。否认药物及食物过敏史。适龄婚育，配偶及一子体健。否认家族性遗传病史。2023/12/21

入院时见：患者神清，精神一般，头晕间作，体位改变时发作，右侧额面部麻木，右侧头部疼痛，左侧肢体麻木，左下肢乏力，不能行走，饮水易呛咳，声音嘶哑，言语尚清晰，无呕吐，无恶寒发热，无腹痛腹泻，食纳可，夜寐欠安，偶有小便带血，大便正常。2023/12/21

专科检查：神志清，精神一般，言语尚清晰，视物模糊，右侧凝视，粗测嗅觉正常，两耳听力正常，两侧额纹对称，右侧眼睑下垂，右侧瞳孔直径约2.0mm，左侧瞳孔直径约3.0mm，对光反射正常，眼球活动尚灵活，无眼球震动，无明显口角歪斜，伸舌轻度右偏，无舌肌萎缩、震颤，右侧咽反射减弱，颈软，无明显抵抗，脑膜刺激征（—）。四肢肌力肌张力正常，双侧腱反射对称，病理征未引出，右侧颜面部及左侧半身痛温觉减退，肢体深感觉未见明显减退。右侧指鼻试验欠稳、跟膝胫试验欠稳。定向力、理解力、计算力、记忆力无明显异常。2023/12/21

该患者发病后于市立医院住院治疗，予抗血小板、清除自由基、改善循环、降压等治疗，病情稳定后出院。现于我科予针灸疏经通络，配合药物硫酸氢氯吡格雷抗血小板聚集，琥珀酸美托洛尔缓释片、苯磺酸氨氯地平片控制血压，瑞舒伐他汀降脂、稳定斑块，胞磷胆碱改善脑代谢，兰索拉唑抑酸护胃，诺迪康活血止痛，甲钴胺营养神经，先后予参芎葡萄糖、丹参酮活血化瘀，奥拉西坦营养脑神经，法舒地尔改善微循环。康复治疗处方：1.坐站平衡训练。桥式运动，平衡板，站立时重心转移和支撑面积改变等。2.感觉训练，Rood技术，Frenkel法，运动疗法，生物反馈等。3.吞咽功能训练，呼吸训练，咳嗽训练，门德尔松手法，舌肌和咀嚼肌运动等。4.理疗：气压治疗，低频(吞咽)。2023/12/212023/12/212023/12/212023/12/2128

复查3.0脑干薄层头颅MRI：1、右侧延髓异常信号，缺血性改变可能；2、左侧半卵圆中心、双侧基底节区及小脑多发陈旧性腔梗；3、双侧脑室旁缺血性改变；4、右侧上颌窦及蝶窦囊肿；双侧中耳乳突炎症。2023/12/212023/12/21本次住院其他辅检：2023/12/212023/12/212023/12/21该患者症状、体征与对应解剖结构损害：右侧（病灶侧）面部疼痛、麻木、感觉受损：三叉神经下行纤维和神经核肢体共济失调：原因未明----绳状体、小脑半球、小脑纤维和脊髓小脑束复视、眩晕、恶心、呕吐：前庭神经核Horner征（瞳孔缩小、上睑下垂、出汗减少）：下行的交感纤维吞咽困难、声音嘶哑、咽反射减退：舌咽和迷走神经起始纤维同侧上肢、躯干和下肢麻木：楔束核和薄束核左侧（病灶对侧）对侧偏身痛温觉减退：脊髓丘脑侧束2023/12/21治疗方法:1、一般治疗:吸氧:呼吸困难给予低流量持续吸氧至症状缓解"吞咽困难处理:对于因吞咽困难不能进食者应早期留置胃管鼻饲，给予富营养、易消化食物，以利于维持水电解质平衡，保持营养均衡，提高抵抗力，防止肺部感染"加强护理多做翻身、拍背，防止肺部感染。2、药物治疗:抗血小板及抗凝治疗:阿司匹林肠溶片0.3qd，餐后口服，7天后改为75-100mgqd，餐后口服，或给予氯比格雷。有心脏病或疑有血栓栓塞所致，给予患低分子肝素钙5000ubid，脐旁皮下注射7-10天"根据情况适当给予扩容，同时给予脑细胞保护、活血化瘀中药等应用"脱水降颅压治疗:有脑水肿者酌情给予脱水降颅压药物，如20%甘露醇250ml，每8-12小时快速静滴"脑水肿明显加用甘油果糖每12小时静滴1次"危重患者加用呋塞米和(或)白蛋白"头晕、恶心、呕吐、呃逆处理:给予前庭脱敏剂如倍它司汀静滴或口服，止吐药如甲氧氯普胺10mgbid肌注，H+泵阻滞剂，如奥美拉唑40mgqd静滴，既能改善症状，又能预防上消化道出血。也可用小剂量给予镇静剂"2023/12/21合并症及并发症处理:调整血压:

入院后视血压情况而定，血压<180/100mmHg不予处理，血压>200/110给予适当降压，使血压控制在较高水平，以利于脑灌注而又不加重心脑血管负担"血糖>11.1给予降血糖药物"根据血脂情况选择适当的降血脂药"控制肺部感染:出现肺部感染应积极治疗，以免加重呼吸困难，可首先应用三代头孢或三代喹诺酮类抗生素静滴，以后根据药敏实验调整用药"心肌缺血与心律紊乱:视情况给予硝酸酯类与抗心律失常药，病情严重患者给予心电监护"3、康复治疗:吞咽康复训练，咽部冷热刺激，试吞咽冰淇淋样半固体食物，逐步进食流质、半流质饮食"由于患侧肢体共济失调，初次行走时应注意安全"4、手术治疗:1例伴大片小脑梗死患者手术治疗，清除梗死组织并大骨瓣减压"2023/12/212023/12/21

预后思考：延髓背外侧综合征预后与头部MRI受累部位密切相关。根据头部MRI,将延髓背外侧综合征分为上延髓型、中延髓型、下延髓型。病灶范围广，年龄大预后较差。血管闭塞后侧支循环建立程度与临床症状有关，侧支循环代偿充分，闭塞血管供血区灌注良好，脑组织损害程度轻，症状轻，预后较好。2023/12/212023/12/21

吞咽困难是区别上下部延髓损害的主要症状，上部病变较下部重，中等程度的损害为中延髓型，中延髓型表现是疑核受累，临床表现为吞咽困难，上延髓病灶范围广，病灶向腹部延伸，严重侵害疑核，病变较浅的是下延髓型，疑核未累及，经治疗后病情恢复较好，疑核受累的另一个临床症状是声音嘶哑，下延髓型无上延髓型多，在下延髓型中，眩晕伴头晕，眼震伴共济失调更明显，其原因是由于前庭与小脑的联络通路，绳状体和脊髓小脑束均受累，上部延髓损害时没有受累，故在本文没有眼震的上延髓型中有8例。总之临床特点最为严重的是声音嘶哑和面瘫，吞咽困难，这是上部延髓损害的特点，临床特点表现为共济失调，眼震和眩晕症状的是下部延髓损害的特点，因病灶表浅，两者均可出现恶心伴呕吐