Wernicke 脑病医学课件

Wernicke脑病

历史1881年，CarlWernicke首先报道了突然起病的三个病人表现为眼球活动障碍、共济失调和精神错乱，同时有视网膜出血。其中两个是酗酒者，一个为进食硫磺酸后反复呕吐的年轻人，最后均死亡。病理观察到三、四脑室及导水管周围灰质的斑点状出血，他称之为“出血性上脑灰质炎”

1887年和1891年，俄国精神病学家Korsakoff提出了慢性酗酒者的神经炎和记忆障碍是同一种疾病，称之为：精神多神经炎（psychosispolyneuritica）。他同时还指出，神经炎并不一定伴随遗忘，上述症状可以是酗酒者也可以是非酒精饮用者。

1897年Murawieff

首先假定二者可能是有同一病因。

1904年Bonhoeffer提出二者的临床相关性，发现Wernicke病人有神经炎和遗忘的精神异常。

病因主要为ViTB1缺乏所致,ViTB1又名硫胺素，体内活性型为焦硫胺素（TPP），是三羧酸循环中氧化脱羧酶的辅酶，同时还是转酮醇酶的辅酶，参与磷酸戊糖途径。硫胺缺乏引起脑损害的机制尚未完全确定，大致有以下几种：(1)ATP生成减少；(2)局部乳酸和丙酮酸中毒；(3)N-甲基-天门冬氨酸受体神经毒性作用；(4)血脑屏障破坏等。病理Wernicke

脑病镜下病理改变为:毛细血管显著扩张,点状出血,毛细血管内皮细胞增生,神经组织脱髓鞘和胶质细胞增生。病变多影响丘脑（特别是背内侧核和丘脑枕）、下丘脑（特别是乳头体）、中脑（眼运动核和导水管周围灰质区）、桥脑（特别是外展神经核和内侧的前庭核）、小脑蚓前上部等。临床表现（一）、眼球活动异常

1，眼震，包括垂直和水平的；2，眼球运动障碍；3，瞳孔通常不受累。在Wernicke病的早期，硫胺素补充后几小时到一或二天后眼震的消失和眼球活动的好转更有助于此病的诊断。

以躯干性共济失调最为多见，主要表现为平衡障碍和步态异常。

其次为肢体共济失调和意向性震颤。吟诗样语言较少见。（二）、共济失调（三）、意识和精神异常

约10%的病人有各种不同程度的意识和精神的异常。病人表现为缺乏兴趣、对外界漠不关心，自发性言语少，常有定向力障碍。

睡眠增多是常见表现。当早期症状没有被发现，并未予积极治疗时，将出现进行性的意识障碍，一般在一到二周内逐渐昏迷（四）、其他

约80%的Wernicke

脑病病人出现周围神经病变，大多轻微。在少数病人，有球后神经病变。心脏损害很少见。若心脏受损常以右心衰竭为主，表现为：心动过速、水肿和心电图异常，偶尔有病人猝死。体位性低血压和晕厥在Wernicke病人中常见，可能是由于植物神经功能的紊乱。辅助检查

脑脊液检查正常，或仅有轻度的蛋白升高。

血丙酮酸升高，血转酮醇酶（transketolase）活性减低是硫胺素缺乏较准确的指标。在Wernicke病人，未用硫胺素治疗时血转酮醇酶活性降低到正常人的1/3，加入TPP后此酶活性增加达50%。在给予硫胺素治疗后数小时开始趋于正常，24小时内完全恢复正常。

MRI检查发现乳头体萎缩、丘脑内侧及第三脑室、第四脑室、中脑导水管周围脑组织对称性损害是WE较为特征性的表现之一,与其病理解剖结果一致。

病灶在T1WI上呈低信号,T2WI上呈对称性高信号,FLAIR、DWI检查呈明显高信号;增强扫描病变区域明显强化。早期治疗后异常信号可完全消失。

FLAIR诊断与鉴别诊断WE的诊断主要依靠典型的病史,以及特征性的“三联征”，血丙酮酸测定，以及核磁。WE误诊率很高，主要原因是对其营养不良的病史、临床表现、特定的发病部位、特异性的MRI表现认识不足,以及对维生素B1缺乏所引起的消化系统、心血管系统的症状认识不足所致。

需要与肝豆状核变性、缺氧性脑病（CO中毒）、脑血管病（TOB、深静脉血栓）、病毒性脑炎以及克-雅氏脑病等鉴别。

双侧尾状核、壳核于T2加权像呈对称性均质的高信号,很少波及苍白球,也不呈增强效应。T1加权像可完全正常。这种征象对CJD临床诊断有重要意义。

一氧化碳中毒所引起的脑部缺血性改变,主要表现为大脑中枢重要核团及大脑皮层的损害,MRI表现为双侧苍白球、尾状核及大脑皮层异常信号,T2WI及FLAIR呈高信号,T1WI呈低信号。

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传铜代谢障碍性疾病,主要病变为基底节变性,少数由于顺磁性物质铜与铁沉着显著,MRI表现为双侧豆状核、丘脑、尾状核异常信号,T2WI及FLAIR呈低信号,T1WI呈高信号。治疗与预后Wernicke病需要立即给予硫胺素（维生素B1），及时迅速的给予硫胺素能预防此病的进一步发展和逆转病损。通常维生素B1100mg每天，连续7-10天。大多数病人在给予硫胺素后，可较快恢复。眼球的活动可以在使用硫胺素几小时、通常是在几天后戏剧性改善。当使用硫胺素后眼部症状没有改善应该怀疑Wernicke病诊断的正确性。上眼睑下垂、眼球活动障碍在一至二周后完全缓解，但是60%病人有后遗细小的水平眼震。与眼部症状相比共济失调的改善相对较慢。大约40%的能完全恢复，其余的恢复不完全，或多或少遗留阔基步态等异常。前庭功能的改善也与共济失调一样，通常都有改善但是不完全。

早期的睡眠多、淡漠和精神错乱一般可以恢复。记忆障碍，一旦存在，只有20%的病人能彻底或几乎彻底恢复，其余的有不同程度的后遗症。脚气病（Beriberi）即维生素B1缺乏症

唐代孙思邈《千金方》中将脚气病分为“肿、不肿、脚气入心”三种类型。

病因：每日摄入量5mg，总储存量30mg

1.摄入量不足：稻米含量较少，食物在精细加工过程中，会造成维生素B1的破坏

2.需要量增加：妊娠、哺乳、儿童生长发育维生素需要量增加50％活更多

3.从排泄丢失：呕吐、腹泻、长期饮酒、小肠吸收不良等等

临床表现

初期没有典型症状：