mri检查对肾发育不全和不同类型苗勒管畸形的联系

mri检查对肾发育不全和不同类型苗勒管畸形的联系

异常生殖器象（mda）是女性内生殖系统的先天性畸形，发生在5%-6%的女性。由于未完全融合或子宫内膜未完全吸收，苗岭管没有发育、融合或子宫内膜未完全吸收。生殖系统的阻塞和非阻塞问题可能发生在mda患者身上。早期诊断对缓解症状、最大限度地保留生育功能和防止子宫内膜增生有重要意义。因此,我们观察了57例苗勒管畸形的患者,进一步了解她们的肾发育情况,以便早期发现肾脏病变,早期诊断,对临床有一定指导意义。1子宫腔内部发育不全自1994年4月至1999年4月间对本院57例诊断为MDAs的病人做盆腔MRI检查,病人年龄3～65岁(平均26岁)应用了文献中所广泛使用的MR图像诊断标准。MDAs的诊断和分类是根据ButtranandGibbons分类法。磁共振成像能够准确地将MDAs分型。在苗勒管发育不全中,子宫、宫颈和上部阴道均未被显示,只有一个起源于泌尿生殖窦的浅外阴道存在,它不与苗勒管残留部分相通。苗勒管残留部的存在将部分发育不全综合征与不常见的完全发育不全相区别开来,而这种完全MDAs发育不全被称作Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser综合征。在子宫发育不全中,内膜腔小,两宫角间直径缩小,带状解剖关系模糊,子宫肌层的信号强度较正常的低。在MRI中特征性的香蕉型子宫腔,带有或不带有一个已退化的角,被诊断为单角子宫约占MDAs中的近10%。在双子宫中,有两个正常大小的子宫和宫颈,在MRI图像中可见一个膜延伸到阴道上部,文献中报道双子宫的几率为12%,约占MDAs的近20%。在双角子宫中,子宫底的外表面为凹或平的,两角间距离增大(>4cm)。在MRI中的信号特点(在T2WI上呈高信号)能够识别分隔子宫内膜腔的子宫肌层组织,这个膜体部分在子宫下段可能含有纤维组织,因而在T2WI显示低信号。其中可能有一个或两个宫颈。在弓型子宫中,子宫腔未分开,只有子宫底改变较明显。在分隔子宫中,子宫底的外形是凸形的,两个宫腔中每一个体积都减小,两者之间的膜主要由纤维组织构成,在T2WI上显示低信号。57例病人的临床和图像资料被收集研究。在MRI中一个肾脏缺欠被诊断为肾脏发育不全,并由IVP,US或T所证实,同时扩张的液体和血液充盈的子宫角,宫颈和阴道被诊断为阻塞合并一侧MDAs,所有的子宫阻塞的病例均由外科手术结果证实。2扫描视野及大小57例病人的MRI检查都是在北京医院应用GESignaCV/i,1.5T全身磁共振扫描仪,采用相控阵线圈,扫描的常规序列包括FSE-T2WI横轴位、矢状位(TR/TE,4200～5000/76～85;NEX,2;厚度5MM,层间距0～1.5mm;矩阵512×256),SE-T1WI横轴位(TR/TE,500～550/17;NEX,1;层厚,8mm;层间距,2mm;矩阵,256×192)。另外,(TR/TE,100～150/4.2)冠状位肾脏扫描。加扫FMP5P6RT1W2扫描视野依病人的体积而改变。检查中无照影剂应用。3脏器发育不全57例MDAs病人中,17例(29.8%)合并肾脏发育不全。肾脏发育不全较多出现在双子宫的病人中;16例双子宫病人中有13例病人被发现合并肾脏发育不全,而只有4例肾脏发育不全发生在MDAs其他类型的病人中(P<0.05)。在双角子宫(n=25)或分隔子宫(n=2)中未发现肾脏发育不全的病人。其他肾脏畸形尚未发现。MDAs的类型和合并肾脏发育不全和子宫阻塞的病人的数量可见表1。13例病人患有阻塞性MDAs,其中2例是由于阴道发育不全(MDAI型),其余11例(84.6%)阻塞性MDAs与双子宫有关。双子宫的阻塞是由于阴道隔膜。所有11例阻塞性双子宫的病例肾发育不全都发生在阻塞瓣膜的同侧。11例病人中有9例子宫阻塞和肾发育不全发生在右侧,2例发生在左侧。4肾发育不全的部位苗勒管畸形发生在5%～6%的女性中,临床上多以月经不规律、妊娠早产或流产、不孕、闭经为主要临床表现。肾发育不全与MDAs的关系与泌尿系统和生殖系统的胚胎发育有关。在孕6周,中肾管的尾端长成输尿管芽(后肾管),其头向生长形成输尿管和肾盂肾盏系统。由于每个输尿管芽与肾原性脊的中胚层接触,而它刺激肾实质的发育。同时,成对的苗勒管(中肾旁管)恰恰出现在中肾管旁。这个成对的苗勒管向头,中间生长,在第8周越过中肾管与泌尿生殖窦在苗勒管结节相遇,并在它朝头尾方向下降中形成管状。胚胎第10周,泌尿生殖窦的凹陷形成下部分阴道,中肾管在后肾和苗勒管的发育中是至关重要的。在我们的研究中,MRI显示了57例MDAs病人中17例(29.8%)同时存在的单侧肾发育不全。这个约30%的几率在以往文献报道MDAs中肾发育不全的几率范围内。Buttram和Gibbons报道,在42个MDAs并有IVP的病人中,5例病人有肾发育不全;MDAsI、II和IV型各一个人,MDAsIII型有2人(双子宫)发现有一个肾,70%～100%单个肾存在于非对称性苗勒管系统复制中,虽然这些高的数字是来自于合并子宫阻塞的MDAs中。笔者发现肾发育不全较常出现在阻塞性MDAs中,是否由于阴道横隔的双子宫畸形特别与肾发育不全有关目前还不很清楚。13例阻塞性MDAs中,有11例(84.6%)为肾发育不全,其中2例(13.6%)为非阻塞性MDAs。而且也确实观察到与MDAs其他类型相比,肾发育不全更易发生在双子宫畸形中。所有的阻塞性双子宫都显示与阻塞子宫腔同侧的肾发育不全。大家似乎公认在Wolffian系统(后肾)的任何缺欠都能导致苗勒管在同一水平的缺欠。Neerhut曾建议说如果后肾管在其下段的生长受到干扰,苗勒管和肾都不能正常发育。值得注意的是11例双子宫合并肾发育不全的病例中,有9例肾脏畸形和同侧的阴道横隔位于右侧,这个右侧居多的倾向曾经被报道,但是其发病基础并不清楚。Muller指出在阴道水平的畸形总是导致肾发育不全,同时另一些文献报道25%～47%泌尿系统畸形的病人合并先天性阴道缺欠。在我们的研究中有2个节段性阴道发育不全的病例未发现肾畸形。根据Golan的学说,肾发育不全在单角子宫畸形中发生的几率增加,而在我们的研究中,7例单角子宫的病人,有2例合并肾发育不全。另外,在双角子宫和隔膜子宫中未发现肾发育不全。本文的研究尚有一定的局限性。回顾性的研究最初的放射报告和MR成像MDAs诊断作为收集病人的依据。同时,由于到本院就诊的病人多数为较复杂