弥漫性泛细支气管炎临床特点分析

弥漫性泛细支气管炎临床特点分析

扩散性肌腱（dpb）是一种慢性炎症，在双肺呼吸细管区域弥漫，可导致严重的呼吸障碍，临床症状类似于慢性肺疾病（copd）。现报道自1996～2001年国内文献经病理和/或临床确诊的弥漫性泛细支气管炎24例,其中本院2例。1病例对照结果1·1一般资料24例中男17例,女7例,年龄19～74岁,平均42.5岁,病程最长20年,最短4个月,平均4.4年。有吸烟史2例,经X线鼻窦拍片或CT检查或既往有鼻息肉摘除术史24例(100%)。但两种疾病不是同时发生,如1例鼻窦炎病史30年,而DPB只有3年,另1例DPB病史20年而鼻窦炎只有10年。1·2临床表现24例患者均有慢性咳嗽,咳痰,活动后气促表现,咳嗽咳痰常早于呼吸困难,最长可达19年。痰量最多达300ml/d,双下肺均可闻及湿罗音,2例有高调哮鸣音,无杵状指,紫绀13例。1·3胸部X线显示两肺弥漫性小结节影伴肺过度膨胀14例60.8%(14/23),其中只显示两肺弥漫性小结节影6例26%(6/23),结节影伴有左下肺轨道状阴影1例,双下肺粟粒状病灶1例,双肺间质性病变1例,双肺透亮度增加1例。胸部高分辨CT(HRCT):双中下肺野弥漫性小叶中心性结节20例86.9%(20/23),双肺结节影伴有小支气管和细支气管扩张9例39.1%(9/23);伴有管壁增厚3例13%(3/23),双肺磨砂玻璃样改变伴肺过度膨胀2例,双下肺粟粒状病灶1例。1·4其他检查肺功能:FEV1/FVC<70%占95.2%(20/21),除3例弥散功能障碍(无吸烟),其余弥散功能正常。动脉血氧分压(PaO2)<80mmHg21例占91.3%(21/23),PaO2<60%mmHg17例占73.9%(17/23),最低PaO2为40.07mmHg。冷凝集试验>1:64占87.5%(21/24),有3例达1:512。人体白细胞抗原(HLA)B54阳性者7例占53.8%(7/13)。痰培养发现酮绿假单胞菌11例84.6%(11/13),克雷伯杆菌7.6%(1/13),肺炎链球菌7.6%(1/13)。开胸肺活检6例,阳性率100%(6/6),经纤维支气管镜肺活检10例,阳性率60%(6/10),经胸腔镜肺活检3例,阳性率100%(3/3)。临床诊断5例占20.8%(5/24)。1·5诊断与误诊绝大多数患者初诊时均被误诊为其他疾病,部分病例被多次误诊。误诊为慢性支气管炎4例16.6%(4/13),其中合并肺气肿2例,支气管扩张4例16.6%(6/13),支气管哮喘2例15.3%(2/13),粟粒型肺结核8例61.5%(8/13),肺间质纤维化2例15.3%(2/13)。2周日:7年,是临床疗效较24例中运用红霉素治疗8例占44.4%(8/18),剂量为500～750mg·d-1,2周后症状明显改善,血清冷凝集效价下降,3月后胸部X线两肺小结节影减少,肺功能改善,疗程最长1年,随访2年,病情明显缓解,从卧床不起到能慢步行走1000m。运用罗红霉素6例,运用甲红霉素1例,琥乙红霉素1例,螺旋霉素1例,阿奇霉素1例,都获得较好疗效,6例未用大环内酯类药。本组患者中有1例23岁男性患者,病程5年,长期误诊为哮喘,没有运用小剂量大环内酯类药物治疗,终因呼吸衰竭而死亡。3dpb的影像学特征DPB是1960年首先由日本学者山中、本间、谷本等提出的一种独立性疾病。日本学者发现DPB有家族发病倾向,并与抗原HLAB54有关,HLAB54为蒙古系人种特异性抗原,具有HLAB54抗原的只有日本人(14.1%)、中国人(10.4%)、朝鲜人和少数犹太人(0.8%)。DPB在日本的呼吸系统疾病中占有重要地位,据日本的调查表明,在成年男性DPB的发病率为11/10万,45岁以上年龄组为27/10万。根据本组资料,我们认为DPB在我国并不十分罕见,但也可能没有日本那么高的发病率。本组资料有以下特点:⑴患者HLAB54阳性率53.8%(7/13),与日本DPB患者HLAB54阳性率63.2%～68.4%接近,提示本病与遗传因素有关。⑵男性多于女性,约3:1,平均年龄42.5岁,100%合并有鼻窦炎或既往有鼻窦炎、鼻息肉摘除史。⑶所有患者均有咳嗽、咳痰、活动后呼吸困难三大症状。⑷没有发现杵状指,体征主要是双下肺湿罗音,说明本病症状与体征无特异性,酷似COPD,常误诊为慢性支气管炎(16.6%),支气管扩张(16.6%),支气管哮喘(15.3%),与国外作者报道相似。以及粟粒型肺结核(61.5%)和肺间质纤维化(15.3%)。本组资料显示误诊率最高的是粟粒型肺结核,说明临床医生缺乏对DPB胸部X线小结节阴影的认识。⑸胸部X线示两肺弥漫性小结节影伴肺过度膨胀14例60.8%,只显示两肺弥漫性小结节影6例占26%,HRCT示双中下肺野弥漫性小叶中央性结节20例占86.9%,双肺结节影伴小支气管和细支气管扩张9例占39.1%;伴有管壁增厚3例占13%。说明HRCT能更清晰显示病变特点。DPB的病理学特点是其炎症病变累及呼吸性细支气管组织的全层,故称之为泛细支气管炎。由于炎症病变致使管腔狭窄和形成散在息肉样肉芽肿以及不同程度的管壁纤维化,与肺X线影像上见到的散在性粟粒大至米粒大的结节影相一致,尤其是HRCT可见小叶中心颗粒样结节状阴影,是临床诊断本病必不可少的特征之一。本组资料显示HRCT有典型表现占86.9%,说明HRCT对诊断,以及随诊观察病理变化和疗效评价具有重要意义。⑹冷凝集试验阳性率87.5%。⑺痰酮绿假单胞菌感染率高达84.6%,提示本组患者病情较重,误诊时间较长。⑻肺功能检查以严重阻塞性及轻度限制性通气障碍为特征,FEV1/FVC<70%占95.2%,但有3例患者的弥散功能下降,而弥散功能是DPB与阻塞性肺气肿的重要鉴别点。PaO2<80mmHg占91.3%。⑼肺活检对DPB的确诊十分重要,开胸肺活检阳性率100%,经纤支镜肺活检阳性率60%。诊断标准参照1995年1月由日本厚生省提出的最新诊断标准:⑴持续性咳嗽、咳痰及活动时气短;⑵胸部听诊断续性湿罗音,有时伴有连续性干罗音;⑶胸片显示两肺弥散性颗粒状阴影,常伴有肺过度膨胀,病情进展时可见两下肺支气管扩张,有时伴有局限性肺炎,肺CT示小叶中央性颗粒状阴影;⑷肺功能检查及血气分析,FEV1/FVC<70%及低氧血症PaO2<80mmHg,病情进展时可伴有VC下降,RV或RV/TLC%升高,弥散功能常无障碍;⑸冷凝集效价增高(64倍以上);⑹合并慢性鼻窦炎或有既往史(尽量由X线确诊)。满足上述6项者可做出临床诊断,而病理学检查有助于对本病的确诊。本组DP