肌萎缩侧索硬化症的脑mr表现

肌萎缩侧索硬化症的脑mr表现

肌肉痉挛侧硬化性（als）是中枢神经系统中罕见的运动神经元病。作为一种有性变病，其病理特征为：运动神经元（锥形束）和运动神经元（髓前角细胞和干部运动核心）不同程度的退化。根据临床资料和肌电图检查,通常可以确定下运动神经元的受累,但在判定上运动神经元受累方面有时比较困难。常规脑部MR成像可以显示锥体束的T2WI异常高信号,从而为判定上运动神经元病变提供客观的依据,但其显示率并不高,约为19%～50%。MR扩散张量成像(diffusiontensorimaging,DTI)能够显示水分子各向异性扩散的强度和方向,其中部分各向异性(fractionalanisotropy,FA)值在一定程度上反映了白质束的完整程度,据此可能检测到常规MR成像无法显示的白质病变。笔者对ALS患者进行MR成像的同时,使用DTI的FA值对其锥体束进行定量分析,以期发现锥体束潜在的病变,为诊断ALS提供客观的证据。材料和方法1.神经电生理检查2002年1月至2002年9月我院经临床确诊的ALS患者共14例;男7例,女7例;年龄28～66岁,平均43.5岁;病程6个月至4年,平均16.7个月。其中12例表现为不同程度的进行性肢体无力或(和)肌肉萎缩,2例表现为构音障碍,14例肌电图检查均为神经源性损害。对照组12例,均无神经系统疾病史。男8例,女4例;年龄31～65岁,平均45.8岁。2.快速恢复快速旋转回波frfse及ti表现(1)常规MR技术:使用GESignaTwinSpeed1.5T超导MR成像系统,14例患者及12例正常人均行横轴面T1液体衰减反转恢复(FLAIR)序列(TR2000ms,TE7.4ms,TI750ms)T1WI(其中TI为反转时间),以及横轴面和冠状面快速恢复快速自旋回波(FRFSE)(TR3600ms,TE102ms)及FLAIR序列(TR9000ms,TE120ms,TI2200ms)T2WI。横轴面扫描层厚6mm,间隔0.5mm;冠状面扫描层厚5mm,无间隔。其中2例患者按0.1mmol/kg静脉注射钆喷替酸葡甲胺(Gd-DTPA)后行矢状面、冠状面及横轴面扫描。(2)DTI技术:对14例患者中的10例(病变组)以及12例正常人(对照组)进行了DTI横轴面和冠状面扫描,使用单次激发自旋回波-回波平面成像(SE-EPI)序列(TR8000ms,TE70ms),b值为1000s/mm2,扩散敏感梯度方向为25,矩阵128×128,激励次数1。横轴面和冠状面扫描的层厚及间隔与常规MR成像相同,DTI序列的扫描时间为208s。3.fa值的测量(1)观察常规MR图像所见:特别是双侧内囊后肢后3/4处的MR信号改变。(2)定量评价锥体束:在工作站上制作FA图像(色彩代表FA值的大小,FA值越高,颜色越红),选取18mm×18mm(20个像素)的感兴趣区(ROI)对内囊后肢后3/4处(图1)和中脑大脑脚外侧3/4处(图2)的FA值进行测量。(3)全部常规MR图像以及FA值均由1位有经验的放射科医师进行盲法评价和测量。(4)统计学分析:使用SPSS统计软件,对进行DTI检查的10例患者和12例正常人的年龄分布进行统计对比,对患者和正常人的FA值进行ANOVA检验,以P<0.05作为有统计学意义。双侧内囊后促进血流动力学检查1.ALS患者:6例双侧内囊后肢后3/4处呈局限性T1WI略低信号及T2WI高信号(高于皮层信号)(图3～5),且冠状面T2WI可明确显示内囊后肢至大脑脚纵向连续的带状高信号影,符合锥体束走行(图6),此6例的病程为6～12个月,平均9个月。8例上述区域呈局限性T1WI略低信号及T2WI略高信号(与皮层信号相等)(图7～9),此8例病程为9个月至4年,平均22.5个月。14例均未见中央前、后回皮层萎缩或明确信号异常,亦未见桥脑、延髓或胼胝体等部位信号异常。2例行增强扫描者均未见异常对比增强。2.对照组:在双侧内囊后肢后3/4处,12例均呈局限性T1WI略低信号及T2WI略高信号(与皮层信号相等)(图10～12)。3.接受DTI检查的病变组(10例)和对照组(12例)的年龄之间差异无显著性意义(t=0.22,P>0.05)。4.FA值测量结果:在内囊后肢平面,病变组FA值明显低于对照组FA值(F=7.38,P<0.01),但左、右侧FA值之间差异无显著性意义(F=1.83,P>0.05);在大脑脚层面,病变组FA值也明显低于对照组FA值(F=7.31,P<0.05),但左、右侧FA值之间差异亦无显著性意义(F=0.01,P>0.05)(表1)。讨论1.轴突与轴突相结合的区域点:锥体束为人体内最大、最重要的下行白质纤维束。组织学与影像学对照研究表明,正常人双侧内囊后肢后3/4处及大脑脚外侧3/4处为锥体束所在区域。该区域锥体束的大部分轴突较粗大,髓鞘较厚,且轴突周围为广泛的透明间隙,这3种因素导致该区域的染色较淡;而该区域的前方及后方则为排列紧密的轴突及其髓鞘,轴突直径较细小,无透明间隙,因此染色较深。由于上述组织学特点,该区域在正常成人可表现为局限性T1WI略低信号及T2WI略高信号,但该高信号应与皮层信号相一致。本组12例正常人均可见此种锥体束所致的信号改变。2.临床资料检查上运动神经元(即锥体束)是否受累对确立ALS的诊断是很重要的,各种MR技术如常规MR成像、磁化传递MR成像及MR波谱分析等都曾用于ALS的诊断和评价。ALS的MR表现包括:由于锥体束的变性和继发性脱髓鞘而在特定区域(双侧内囊后肢后3/4处及大脑脚外侧3/4处)出现的T2WI高信号(高于皮层信号),由于皮层神经元减少和变性而出现的皮层萎缩及T2WI低信号,但ALS病变通常无异常对比增强。一旦出现双侧内囊后肢和大脑脚区域的T2WI高信号,则能够为ALS的诊断提供客观的依据,但大部分ALS患者脑部上述区域无明确异常信号,说明常规MR成像对ALS的诊断有一定限度,此时确立诊断只有依据临床资料和其他检查方法。本组资料显示,出现双侧内囊后肢和大脑脚区域T2WI高信号患者的病程相对较短(平均9个月),而上述区域表现为正常时则患者的病程相对较长(平均22.5个月)。这种现象是否说明异常信号与病程之间有内在的关系还有待进一步研究。3.dti的应用在正常脑实质内,水分子由于受到脑内各种结构(如轴突纤维及其髓鞘等)的限制,在各个方向上的扩散程度是不一致的,即存在空间的各向异性。以往的研究结果表明,皮层内的各向异性程度较低,而白质内的各向异性程度较高,白质束密度越高的区域,其各向异性越明显。DTI技术可以较完整、客观地描述水分子各向异性扩散的空间特性和状态,DTI不仅能定量测定各向异性的强度,还能描述水分子扩散的方向,在白质束及其病变的研究方面具有很好的应用前景。随着技术的发展,DTI扫描使用的扩散敏感梯度方向数目和b值均有所增加,而成像时间明显缩短,使得DTI的实用性和可靠性明显增加。DTI技术包括多种参数,其中FA值是对单体素内水分子在各方向扩散的1种测量结果,它表示各向异性的大小,与水分子扩散的方向无关,其范围为0～1。脑脊液的FA值为0,而白质束分布较致密的区域(如锥体束)FA值较高,当各种病变(如变性病或脱髓鞘病变)累及白质束的轴突或(和)髓鞘时,受累区域的FA值会有不同程度的下降。常规MRT2WI仅能显示部分ALS患者锥体束的异常高信号,而大部分患者无异常信号。因此,本研究使用DTI对ALS患者进行评价,以期发现常规MR成像无法显示的病变。由于ALS病理学改变包括锥体束的变性及继发性脱髓鞘改变,在病变早期即可出现FA值的下降,且FA值与正常成人年龄之间无相关性。因此,本研究选择FA值对ALS患者的锥体束进行定量评价。结果表明:ALS患者的FA值明显低于正常对照组的FA值,提示ALS患者的锥体束的确存在常规MR成像尚不足以显示的病变,而DTI时FA值的变化可为ALS的诊断提供客