医院培训课件：《扩张型心肌病暨难治性心力衰竭的治疗经验》

扩张型心肌病暨难治性

心力衰竭的治疗经验

引言心力衰竭（CHF）是各种心脏病的晚期阶段。有症状的CHF患者5年生存率与肺癌相似。终末期难治性心衰预后更差，1年生存率低于50%,可谓“断肠人在天涯”。美国ACC/AHA和中国心衰指南，将CHF分级为A、B、C、D四阶段，A阶段只有发生气器质性心脏病的危险因素；B阶段已经发生心脏病的器质性改变；C阶段已经发展为明显心力衰竭；D阶段为心衰的严重或晚期阶段，需要持续或间断静点正性肌力药物，以及特殊的治疗策略，如心室辅助装置、人工心脏、心脏移植等。心力衰竭分型心力衰竭分为心力衰竭伴射血分数保留（HF-PEF）和心力衰竭伴射血分数降低（HF-REF）两型。扩张型心肌病就是心力衰竭伴射血分数降低（HF-REF）的典型代表。扩张型心肌病伴严重心力衰竭极为难治。通常文献推荐在心脏辅助装置（人工心脏）辅助下逐步过渡到心脏移植治疗。扩张心肌病的定义扩张型心肌病心力衰竭实质上是一种左心室射血分数（LVEF）显著降低的收缩性心力衰竭（HFREF，HeartFailurewithReducedEF）。患者表现“一大、二小、三薄、四弱”。患者表现为全心扩大，尤其左心室显著扩大(LVEDD>60mm，用体表面积标准化后>32mm/m²)。左心室射血分数显著降低（正常>50%，扩张型心肌病患者常常<35%）扩张心肌病的定义左心室收缩期末径和容量显著增加(LVESV>43ml/m²或左心室收缩期末内径LVESD>45mm或>25mm/m²)增加。舒张期末容量（LVEDV>97ml/m²）显著增加。同时左心室壁和室间隔心肌厚度变薄伴运动显著减弱或消失，瓣膜的运动幅度显著减小，提示心脏排血量显著降低。欧洲心力衰竭诊断和治疗指南

对于左心室射血分数降低的收缩性心力衰竭推荐的药物治疗方案如下：①ACE-I加β-受体阻滞剂用于所有LVEF≤40%的左心室射血分数降低的收缩性心力衰竭患者，以降低心力衰竭住院和早死的风险（推荐级别：IA）。②β-受体阻滞剂加ACE-I(或ARB，如果ACE-I不能耐受)用于所有LVEF≤40%的左心室射血分数降低的收缩性心力衰竭患者，以降低心力衰竭住院和早死的风险（推荐级别：IA）。欧洲心力衰竭诊断和治疗指南③醛固酮受体拮抗剂（MRA）用于所有应用ACE-I(或ARB，如果ACE-I不能耐受)加β-受体阻滞剂后仍然持续有症状，LVEF<≤35%，NYHA分级II-IV级的患者，以降低心力衰竭住院和早死的风险（推荐级别：IA）。④所有LVEF≤40%的左心室射血分数降低的收缩性心力衰竭患者，如果ACE-I不能耐受，患者应该接受β-受体阻滞剂加MRA治疗，并推荐加入ARB，以降低心力衰竭住院和早死的风险（推荐级别：IA）。欧洲心力衰竭诊断和治疗指南⑤所有LVEF≤40%的左心室射血分数降低的收缩性心力衰竭患者，尽管β-受体阻滞剂加ACE-I治疗，仍有症状，同时不能耐受MRA，推荐加入ARB，以降低心力衰竭住院和早死的风险（推荐级别：IA）。欧洲心力衰竭诊断和治疗指南⑥在下述情况下应该考虑加入伊伐布雷丁（Ivabradine）以减少心力衰竭住院的风险：尽管采用大型临床试验证实剂量（或虽然低于此剂量，已经达到最大耐受剂量）的β-受体阻滞剂、ACE-I(或ARB)和MRA(或ARB)，患者仍为窦性心律，LVEF≤35%，心率>70/分，并持续有症状（推荐级别：IIaB）。欧洲心力衰竭诊断和治疗指南⑦在下述情况下可以考虑加入伊伐布雷丁（Ivabradine）以减少心力衰竭住院风险：患者应用ACE-I(或ARB)和MRA(或ARB)，不能耐受β-受体阻滞剂、仍为窦性心律，LVEF≤35%，心率>70/分，并持续有症状（推荐级别：IIbC）。欧洲心力衰竭诊断和治疗指南⑧在下述情况下可以考虑加入地高辛以减少心力衰竭住院的风险：患者为窦性心律，LVEF≤45%，不能耐受β-受体阻滞剂（心率>70/分也可选用伊伐布雷丁），但应该接受ACE-I(或ARB)和MRA(或ARB)（推荐级别：IIbB）。欧洲心力衰竭诊断和治疗指南⑨在下述情况下可以考虑加入地高辛以减少心力衰竭住院的风险：患者LVEF≤45%，尽管采用β-受体阻滞剂、ACE-I(或ARB)和MRA(或ARB)治疗，仍然有症状（NYHA分级II-IV级）（推荐级别：IIbB）。欧洲心力衰竭诊断和治疗指南⑩患者LVEF≤45%加左心室扩大（或LVEF≤35%），如果ACE-I(或ARB)均不能耐受，可以考虑用肼苯哒嗪+硝酸异山梨醇替代ACE-I(或ARB)，以减少心力衰竭住院和早死的风险：但是患者应接受β-受体阻滞剂和MRA治疗（推荐级别：IIbB）。欧洲心力衰竭诊断和治疗指南另外，患者LVEF≤45%加左心室扩大（或LVEF≤35%），尽管采用β-受体阻滞剂、ACE-I(或ARB)和MRA(或ARB)治疗，持续有症状（NYHA分级II-IV级）时，也可以考虑加入肼苯哒嗪+硝酸异山梨醇治疗，以减少心力衰竭住院和早死的风险（推荐级别：IIbB）。扩张型心肌病治疗经验介绍：美国ACC/AHA指南认为，严重心衰心室重构或D阶段时不能逆转回C阶段、B阶段或A阶段。通过我们治疗360例扩张型心肌病患者，绝大多数是D阶段才进入我院的。其中大多数患者经治疗心脏明显缩小，有130例扩张型心肌病患者心脏大小恢复正常。心脏恢复正常后，也保持了正常人的生活质量和生命质量。下面结合病例谈一下防治经验。例1某女孩，14岁，中学生，胸闷、憋气、呼吸困难、不能平卧6个月，曾经在当地和北京某心脏中心就医，诊断为扩张性心肌病心力衰竭，因治疗无效，患者于2007年10月15日来到我院。查体：血压80/60mmHg，心率116/分，呼吸19/分，患者不能平卧，肺部布满湿性罗音，心前区可闻奔马律，腹部稍膨隆，胸水、腹水征阳性，下肢水肿。例1心电图为窦性心动过速，一度房室传导阻滞。心脏超声显示全心显著扩大，左室舒张期末内径77mm，收缩期末内径69mm，左房内径48mm，右房内径42mm，右室内径41mm（评注：对于对于成人或14岁女孩，心腔已经很大），左心室射血分数22%。心室壁弥漫性运动减弱，二尖瓣、三尖瓣中重度反流，肺动脉高压。X线胸片显示心影显著增大，心胸比0.61，严重肺淤血和肺水肿（见后）。例1入院后给予地高辛、呋塞米、氢氯噻嗪、螺内酯等治疗，渐渐平卧。评注：心衰患者首先要调整上述药物，强心、利尿使患者达到“干体重”，我们掌握的标准为：能够平卧，双肺无罗音，肝脏无叩击痛。并注意:利尿的同时保持血钾在4.0-5.0mmol/L，为了保持血钾在较高水平，我们常常应用较高剂量的螺内酯，许多病例达到20-40mg,日三次。

例1然后给予小剂量培哚普利和比索洛尔，小心翼翼缓慢增量，一旦用过量，血压、心率会很快下降，甚至使患者处于虚脱状态。评注：若发生此情况，将应用剂量退回原剂量，然后逐渐增量。治疗过程中同时并用升阳、益气、养阴、生脉的中药或糖皮质激素可以克服上述情况。该患者增量过程中，多次出现虚脱、血压进一步降低而心率快，应用中医中药扶正培本或糖皮质激素治疗多次克服了困难。例1治疗3个多月后心脏显著缩小，患者病情好转出院。以后多次短时间入院随诊治疗，长时间采用中西医结合治疗，治疗1年后，患者已经明显长高，而心脏却逐渐缩小至接近正常大小，2年后(2009年9月)

患者，心脏已经完全缩小至正常范围，身高已经处于女孩上等水平。例1：X线远达胸片例2某男孩，14岁，中学生，胸闷、憋气、呼吸困难、不能平卧已经6个月，曾经在河北和北京某心脏中心就医，诊断为扩张性心肌病心力衰竭，因治疗无效，建议心脏移植治疗。电视台正在为其心脏移植进行募捐，于2005年11月1日展转来到我院。查体：血压90/60mmHg，心率136/分呼吸19/分，心律不齐，患者不能平卧，肺部布满湿性罗音，心前区可闻奔马律，腹部稍膨隆，腹水征阳性，下肢水肿。心电图为窦性心动过速伴频发房性早搏，多源房速。例2心脏超声显示全心显著扩大，左室舒张期末内径78mm，收缩期末内径69mm，左房内径50mm，右房内径46mm，右室内径46mm，左室射血分数20%。心室壁弥漫性运动减弱，二尖瓣、三尖瓣中重度反流，肺动脉高压。X线胸片显示心影显著增大，心胸比（C/T):0.62，严重肺淤血和肺水肿(见后)。例2入院后给予地高辛、呋塞米、氢氯噻嗪、螺内酯等治疗，渐渐平卧。但是多种药物难以将心率抑制到100/分以下。于是将美托洛尔逐渐增量至300mg/d，并同时应用胺碘酮，将心率抑制至<100/分。

治疗半年多后（2006年7月），患者已经明显长高，心脏完全缩小至正常范围。例2曾经有一段时间患者自行将美托洛尔和其他药物减量，心脏又扩大。我们建议：患者长期坚持用药治疗。现患者身高已经超过180cm，心脏大小正常，身体健康。

例2评注：许多严重心衰患者就表现血压低而心率快，但是此例特殊，初入院为窦性心律为主，后为多源房速为主，多种药物难抑制。应用β受体阻滞剂和胺碘酮成功抑制了快速心率，也缩小了心脏。扩张性心肌病心脏缩小后不能随意减量或停药。例2：X线远达胸片例3某男孩，8岁，小学生，3岁时感冒后胸闷、憋气、气短、不能平卧已经5年，曾在山东、北京多个知名心脏中心就医，诊断为扩张性心肌病心力衰竭，因多方治疗无效，建议心脏移植。5年后（2007年3月）患者来到我院治疗。查体：血压70/50mmHg，心率120/分，呼吸20/分，患者不能平卧，肺部经常有湿性罗音，心前区可闻奔马律，腹部膨隆，腹水征阳性，下肢水肿。例3心电图为窦性心动过速，心脏超声显示全心显著扩大，左室舒张期末内径63mm，收缩期末内径55mm（评注：对于8岁孩子，心腔已经很大），左心室射血分数36%。心室壁弥漫性运动减弱，二尖瓣、三尖瓣中重度反流，肺动脉高压。X线胸片显示心影显著增大，心胸比0.74，显著肺淤血（见后）。例3入院后反复认真调整地高辛、呋塞米、氢氯噻嗪、螺内酯的治疗剂量，很长时间患者才能平卧，肝脏逐渐回缩，腹水和下肢水肿渐消失。然后给予极小剂量培哚普利和卡维地洛、以后卡维地洛更换为比索洛尔，从1/16剂量开始，逐渐增量，最后，比索洛尔达到7.5mg/d。

评注：对于8岁孩子，更需要达到干体重，才能开始β受体阻滞剂治疗。例3治疗过程中多次虚脱和血压降低，并用升阳、益气、养阴、生脉的中药将其克服，治疗5个月后患者病情平稳，显著好转出院。治疗1年后心脏大小已经接近恢复正常。以后多次短时间入院随诊，并调整治疗药物，治疗3年后(2011年1月)，小患者已经明显长高，而心脏超声和X线均显示心脏已经恢复正常大小，身高与他的同龄的兄弟大致相等。评注：上述3例均为生长发育期的儿童，间接证实这种治疗不影响生长发育，螺内酯可能还促进长高。例3：X线远达胸片例4某男，23岁，即将毕业大学生，胸闷、憋气、呼吸困难、不能平卧已经4个月，曾经河北某市就医，诊断为扩张性心肌，因严重心力衰竭治疗无效，曾经咨询国内某著名心脏中心和国外某著名心脏中心专家，均建议病情稳定后进行心脏移植治疗。因病情持续不能稳定，于2005年3月4日转我院治疗。查体：血压80/60mmHg，心率80/分，呼吸20/分，患者不能平卧，肺部布满湿性罗音，心前区可闻第3心音，腹部稍膨隆，腹水征阳性，下肢水肿。例4心脏超声显示全心显著扩大，左室舒张期末内径83mm，收缩期末内径64mm，左房内径47mm，右房内径39mm，右室内径37mm，左心室射血分数39%。心室壁弥漫性运动减弱，二尖瓣、三尖瓣中-重度反流，肺动脉高压。X线胸片显示心影呈普大型心脏，心胸比0.60，肺淤血和肺水肿（见后）。例4入院后给予地高辛、呋塞米、氢氯噻嗪、螺内酯等药物强心、利尿使患者达到“干体重”，患者渐渐能平卧，肝脏无叩击痛。然后给予小剂量培哚普利和美托洛尔，逐渐增量，最后，美托洛尔达到200mg/d。治疗过程中多次因血压降低同时并用升阳、益气、养阴、生脉中药和糖皮质激素，治疗1个月后病情好转出院。3个多月后心脏显著缩小，6个月后心脏已经完全缩小至正常范围。患者继续服用药物，身体健康，已经正常参加工作。例4：X线远达胸片治疗前

(LVEDD=83mm)治疗半年后

(LVEDD=49.4mm)例5某男，62岁，主因胸闷、憋气8个月，呼吸困难和不能平卧加重5个月，先后曾经在河北、天津和北京几个著名心脏中心就医，诊断为扩张性心肌病心力衰竭，因治疗无效，建议进行心脏移植治疗。因病情危重，于2009年5月19日转我院治疗。查体：血压90/60mmHg，心率80/分，呼吸20/分，患者不能平卧，经常坐在藤椅中过夜，肺部散在湿性罗音，心前区可闻第3心音，腹部稍膨隆，下肢轻度水肿。例5心脏超声显示全心显著扩大，左室舒张期末内径75mm，收缩期末内径66mm，左房内径40mm，右房内径40mm，右室内径41mm，左心室射血分数24%。心室壁弥漫性运动减弱，二尖瓣、三尖瓣中度反流。X线胸片显示心影呈普大型心脏，心胸比0.69，肺淤血和肺水肿（见后）。例5入院后给予地高辛、呋塞米、氢氯噻嗪、螺内酯等治疗，渐渐能短时间平卧。当给予小剂量培哚普利和美托洛尔（1/8片）时，患者出现严重低血压和虚脱。评注：此患者因严重心肌受损，血压和心率均处于临界状态，上述两药必须从很小剂量开始，然后小心翼翼增量。一旦用量大，血压、心率会很快下降，甚至处于虚脱状态。多次试验美托洛尔不能加量，加入中药和激素。例5于是给予升阳、益气、养阴、生脉的中药和皮质激素，稳定后再给予小剂量培哚普利和美托洛尔，患者终于能够承受逐渐增量。治疗过程中始终并用升阳、益气、养阴、生脉的中药。治疗1个月后患者明显好转。3个多月后心脏显著缩小，6个月后心脏已经完全缩小至正常范围。患者继续服用药物，身体健康。后来患者又经历过膀胱癌手术，仍然平安度过。例5：X线远达胸片T1/T0=67%T’1/T0=50%T0T’1T0T105.5.1905.11.28治疗6个月后，严重心衰患者的大心脏缩小至正常，完全恢复健康。评述：经验总结1．扩张型心肌病暨严重心衰时，首先要调整强心利尿药物，使患者达到“干体重标准：能平卧、无水肿、双肺无罗音、肝脏无叩击痛。2.注意保持血钾在4.0-5.0mmol/L，用好用足螺内酯是关键。3.达到“干体重”后，β受体阻滞剂要小心缓慢增量。评述：经验总结4.β受体阻滞剂用量大时血压、心率会下降，严重时患者处于虚脱状态,挽救措施为加入中药益气升阳，皮质激素有起死回生的疗效。5.然后逐步过渡到β受体阻滞剂、ACE抑制剂、螺内酯为主的缓解病程的治疗。持之以恒地将β受体阻滞剂用至靶剂量对于改善心室重构至关重要。患者自行停药会病情复发，心脏重新扩张，病情加重。评述：经验总结美国ACC/AHA心衰治疗指南认为，严重心衰是最难逆转的。对于终末期难治性心衰医也明显表现出“回天乏术、穷途末路、爱莫能助”。然而，通过我们的临床实践证明，大多数心力衰竭是可防可治，可以挽救的。这完全是借助“肾上腺