消化科肠道血管性疾病诊疗规范2022版

肠道血管性疾病诊疗规范2022版肠道缺血是指内脏血供不能满足肠道代谢需求所致的肠组织缺血性损伤。全球发病率（2~3）/10万,老年人发病率升高,70%为女性。肠道血供约占心排血量的30%。一般情况下，肠系膜毛细血管20%开放就能维持正常氧供。肠系膜缺血时，肠道血流受交感神经系统和全身（血管紧张素n、血管升压素）或局部（前列腺素、白三烯）体液因子调节，可自行下调正常血供的75%长达12小时,且具开放新侧支循环血管及提高氧合解离等保护性代偿反应。随缺血时间延长，广泛的肠系膜血管收缩将不可逆,即使纠正了潜在疾病，低氧及再灌注损伤、氧自由基产生、内皮合成一氧化氮减少、细胞炎症反应上调等全身炎症反应也可导致微血管及终末器官的损害。起初,终末器官的损害累及黏膜，但损害可由黏膜溃疡进展至透壁性坏死（坏疽）。一些缺血肠段可通过纤维化而愈合（狭窄）。即使缺血早期阶段，肠道细菌经由肠道黏膜易位致菌血症更或脓毒血症发生。肠缺血临床表现取决于受累肠管范围、程度、持续时间、吻合支丰富程度与可能形成的侧支循环状况等。一、慢性肠系膜缺血慢性肠系膜缺血（chronicmesentericischemia,CMI）又称腹（肠）绞痛，内脏动脉粥样硬化狭窄是导致绝大多数CMI的病因。【病因】主要是高龄及能引起粥样硬化的各种高危因素。血管炎及主动脉动脉瘤偶尔也可成为慢性肠系膜缺血的病因。粥样硬化狭窄通常累及供应肠道血供的2支或3支内脏动脉的起始部。【临床表现】临床表现为发作性的缺血性腹痛。腹痛常位于上腹部或中腹部，一般在餐后30~60分钟发作，持续1~3小时。由于惧怕进食后腹痛，因此进食减少伴体重明显减轻。恶心、呕吐、腹胀、腹泻、便秘也会出现。一些患者表现吸收不良伴脂肪泻，或不能解释的胃十二指肠溃疡，小肠活检发现微绒毛萎缩，非特异性上皮细胞变扁平。腹部柔软，疼痛发作期亦无压痛。腹部检查可能听到收缩期杂音。【诊断】多普勒彩超发现病灶常在血管近端,血流通过明显狭窄区域时流速会增快。三维重建动态CT血管成像（computedtomographyangiography,CTA）对肠道缺血诊断准确率高达95%~100%o气囊张力测定法可检测到肠缺血者肠壁内pH减低。动脉造影可见2支或3支腹主动脉大分支有明显狭窄及侧支循环证据，确认解剖学发现与症状是否相吻合非常重要。【治疗】内科治疗可给予扩血管药物,如钙通道阻滞剂（硝苯地平等）对部分患者有效。外科手术包括旁路术、动脉内膜切除术和血管重建术等。气囊导管扩张术和/或支架置入提供了非手术治疗的可能性。二、急性肠系膜缺血急性肠系膜缺血（acutemesentericischemia,AMI）不常见，随着人口老龄化及心血管疾病的增加,本病发病率也在增长。‘AMI中肠系膜上动脉栓塞（superiormesentericarteryembolus,SMAE）最常见（占40%-50%），其他依次为非闭塞性肠系膜缺血（non-occlusivemesentericischemia,NOMI）（占25%）、肠系膜上动脉血栓形成（superiormesentericarterythrombosis,SMAT）（占10%）、肠系膜静脉血栓形成（mesentericvenousthrombosis,MVT）（占10%）、局灶性节段性小肠缺血（focalsegmentalischemia,FSI）（占5%左右）。【病因】SMAE多见于心房颤动、新发的心肌梗死、心脏瓣膜疾病和新近心血管插管术等所致的栓塞性血栓形成。SMAT主要的病变基础为动脉硬化，其他尚有主动脉瘤、血栓闭塞性脉管炎、结节性动脉周围炎和风湿性血管炎等。低血容量或心排血量突然降低、心律不齐、血管收缩剂或过量利尿剂为常见的诱因。N0MI的病因为大剂量血管升压素、低血容量性休克、充血性心力衰竭、严重心律失常、可卡因过量致收缩压降低或血管痉挛引起小肠动脉血流不足。MVT常有高凝状态（如抗凝血酶皿、蛋白C和S缺乏及真性红细胞增多症、癌症）、肠系膜上静脉损伤（外伤、手术、放疗、门-腔静脉分流术后）、局部炎症改变（如胰腺炎、憩室炎和胆道系统感染）、长期服用避孕药等。近半数患者有周围静脉血栓性炎症病史。FSI—般由粥样硬化性栓子、绞窄性疝、血管炎、腹部钝性外伤、放射及口服避孕药等引起。【临床表现】（-）肠系膜上动脉栓塞（SMAE）肠系膜上动脉（SMA）主干口径较大，与腹主动脉呈倾斜夹角，栓子易于进入。大约15%栓子位于SMA开口处,50%左右在结肠中动脉开口处（SMA最大的分支）。1/3患者以往有栓塞史。本病起病急，早期有脐周或上腹部突然发作的剧痛,但腹软，甚至无压痛，“病征不符”是其典型临床表现。6~12小时后，肠肌麻痹、持续性腹痛，肠鸣音减弱,肠黏膜可发生坏死或溃疡,导致便血或呕吐咖啡样物。此时如解除血管阻塞，肠缺血尚可恢复。12小时后如出现腹膜刺激征或腹部包块、肠鸣音消失、发热、脉速等,提示病变已不可逆。如栓塞发生在分支，侧支循环较好，急性发病后可自行缓解。（-）肠系膜上动脉血栓形成（SMAT）血栓形成最常见于SMA开口处附近。由于发病前SMA已有病变，进展较慢，故有一定程度侧支循环形成。临床上可分为慢性、亚急性和急性三种类型。慢性者常表现为餐后腹痛、体重下降。急性者临床表现可与SMAE相似，但腹痛程度没有SMAE剧烈。近1/3的患者在急性发作前有慢性肠系膜缺血的症状及病史。如果SMA或重要的侧支血管阻塞，则缺血或梗死的部位较广,病变范围可从十二指肠到横结肠。（三） 非闭塞性肠系膜缺血（NOM1）肠系膜血管血流量下降,血管床呈收缩状态。如时间稍长,即使原发因素已被解除，但系膜血管仍持续收缩。临床上有腹痛、胃肠道排空症状。少数患者无腹痛，但有明显腹胀。如出现严重腹痛、呕吐咖啡样物或便血,尤其有腹膜刺激征时，常提示病变已进入肠梗死阶段，甚至已有穿孔或腹膜炎。（四） 肠系膜静脉血栓形成（MVT）起病有急性、亚急性和慢性之分。急性MVT发病与SMAT相似，但症状持续时间更长。亚急性MVT常有腹部不适、厌食、大便习惯改变等先驱症状，最常见的临床表现是发热、腹胀、大便隐血试验阳性。随病情进展而出现腹痛加剧（下腹部最常见）、呕吐、血便、呕吐咖啡样物、腹膜刺激征甚至循环衰竭。腹腔穿刺如抽到血性腹水,提示肠管已有坏死。慢性MVT多数无症状,如门静脉被累及，则可见门静脉高压征象。（五） 局灶性节段性小肠缺血（FSI）临床表现多样，因有丰富的侧支循环，不会引起全层坏死，无致命性并发症。有三种临床表现:①急性小肠炎酷似阑尾炎;②慢性小肠炎酷似克罗恩病;③肠梗阻,常伴细菌过度生长和盲祥综合征。【诊断】（-）血管造影选择性肠系膜血管造影以往是AMI诊断的“金标准”，目前是基础治疗的重要部分。不仅可诊断AMI及其病因,还可经导管应用血管扩张剂以松弛收缩的内脏血管，如是闭塞性疾病，还有助于制订血管再通方案。闭塞性病变的血管造影可见充盈缺损。NOMI的造影显示动脉本身无阻塞，但其主干或其分支有普遍或节段性痉挛，肠壁内血管充盈不佳为其特征性表现。（-）CT/CTA和MRI/MRA常规CT检查对AMI,特别是MVT有一定诊断价值,但是早期表现无特异性,而坏死和坏疽则是后期表现。CTA三维重建动态CTA对肠道缺血诊断准确率高达95%-100%,被推荐为肠道缺血的首选影像学诊断方法。可发现血管狭窄或堵塞的程度及与分支血管的关系,提示栓子可能的来源及其他腹部结构异常病理改变，如肠壁增厚、肠系膜合股、肠壁积气征、腹腔游离气体和门静脉积气等。MRI主要显示动脉主干病变。磁共振血管成像（magneticresonanceangiography,MRA）是另一种诊断肠系膜缺血的新方法。MRA与CTA或动脉造影相比较，其主要优点是没有肾毒性。然而对继发于低血容量NOMI或远端栓塞性疾病的诊断价值有限。（三） 腹部X线片缺血早期可见肠壁水肿（“拇纹征”），病程进展可见肠壁、门脉系统积气，发现腹腔游离气体提示肠穿孔。主动脉及其分支钙化提示动脉粥样硬化病。（四） 多普勒超声可作为筛查方法及治疗后监测,SMA高峰值流速对肠系膜缺血的阳性诊断率近80%,阴性结果可排除肠系膜缺血。（五） 内镜疑诊肠系膜缺血累及结肠，肠镜检查有诊断价值。【治疗】（-）AMI的治疗原则恢复血容量、纠正AMI可能病因、避免使用所有血管收缩药物。静脉应用广谱抗生素（覆盖革兰氏阴性菌及厌氧菌）以预防细菌通过缺血肠黏膜转位引起败血症。（-）血管扩张剂临床拟诊为AMI或NOMI,并排除其他急腹症者，立即经导管罂粟碱灌注，以60mg作为初始剂量，随后30~60mg/h持续输注12-48小时，以扩张肠系膜血管，改善血流，可避免肠切除或减少切除范围。（三）溶栓抗凝治疗任何确诊AMI、进展CMI及肠系膜静脉缺血患者均需尽早全身抗凝治疗（如静脉用肝素）以预防血块围绕栓子扩展并防止其进一步栓塞至小肠或其他器官（如脑、冠状动脉、肾、四肢）。抗凝一般术前终止，术后24-48小时恢复使用，具体视术中情况而定。由于MVT病变有复发性，故需常规给予抗凝治疗，有主张在关腹前或术后12小时内开始肝素抗凝治疗,而后改为口服抗凝剂，治疗3~6个月。抗凝治疗期间要定期监测凝血酶原时间。（四） 血管修复术和外科手术血管修复术包括取栓术、血管成形术和支架置入术，可使95%的CMI患者症状缓解。AMI缺血不严重或伴严重合并症致开腹手术并发症发生率及死亡率高的患者亦可考虑血管修复术。当AMI患者出现腹膜刺激征时，应进行剖腹探查。外科干预包括切除坏死和穿孔的肠段、栓子切除术、溶栓术、血管成形、支架置入、内膜切除和旁路手术等。如手术时对某些肠段能否存活不能肯定,则应于24~48小时进行第二次手术，术前应用抗生素、补液和纠正严重并发症,以最大限度保住存活肠段。FSI的治疗是切除累及的肠段。【预后】AMI发展到肠坏死，死亡率可高达60%~70%。如能早期诊断治疗，生存率可明显改善。总体而言，结肠缺血的预后比小肠缺血的预后好得多。肠系膜静脉血栓形成的预后比急性原发动脉性肠系膜缺血累及小肠的预后也好得多。三、结肠缺血结肠缺血（colonischemia,CI）或缺血性结肠炎（ischemiccolitis,IC）是指由于各种原因引起结肠某肠段血供减少，不足以维持细胞正常代谢，从而引起结肠缺血的疾病状态。90%以上的CI患者年龄大于60岁,女性患者相对多见。【病因】体循环变化、肠系膜血管器质性或功能性病变均可导致CI,而直接病因多为局部灌注不足及再灌注损伤。危险因素包括合并有心血管疾病、糖尿病、肠易激综合征和便秘史。相对少见的病因包括高凝状态、医源性结扎肠系膜下动脉（inferiormesentericartery,IMA）、栓塞、血管炎（特别是系统性红斑狼疮）、镰状细胞病及任何能引起结肠梗阻的病因，包括肠道肿瘤、粪石、腹腔嵌顿性疝、肠扭转、肠套叠等。其他更少见的相关因素包括长途奔跑、腹腔内炎症或感染性疾病。药物（可致便秘药物、免疫调节剂、违禁药品等）也可导致与CI相同或类似的损伤。【分类】CI肠道损伤类型分为可逆性与非可逆性损伤。可逆性损伤包括结肠病（上皮下出血或水肿）和结肠炎（溃疡）。非可逆性损伤包括肠壁坏疽、暴发型结肠炎、肠腔狭窄等。慢性缺血性结肠炎和细菌移位所致复发性脓毒血症为罕见的肠道非可逆性损伤表现。【临床表现】CI常表现为左下腹部突发痉挛性疼痛，排便急迫感,24小时内排鲜红色或暗红色血便甚或血性腹泻。腹痛常先于便血出现,通常为轻至中度腹痛，而孤立性右半结肠缺血（isolatedright-colonischemia,IRCI）常仅表现为急性、严重腹痛。受累肠段部位可有压痛。大多数患者临床症状于2~3天内缓解，结肠病变在1~2周内痊愈。坏疽型结肠炎的特点是进行性加重的腹部压痛、反跳痛、肌抵抗、体温升高及麻痹性肠梗阻。暴发型全结肠炎可表现为突发的、急速进展的腹膜炎征象。【诊断与鉴别诊断】腹部CT检查为可疑CI的首选影像学检查方法，同时可评估病变范围，肠壁增厚、水肿及“拇纹征”提示诊断。发现肠壁积气和门静脉肠系膜静脉气体,则提示透壁性梗死的存在。疑诊IRCI可行CTA或血管造影。CI诊治流程见图15-6-14-1。如疑为CI且CT发现节段性肠壁增厚，应在发病48小时图15-6-14-1结肠缺血的诊治流程*提示预后不良的危险因素:男性，低血压(收缩压图15-6-14-1结肠缺血的诊治流程*提示预后不良的危险因素:男性，低血压(收缩压＜90mmHg),心动过速(心率＞100次/min),腹痛但不伴有直肠出血，血尿素氮(BUN)＞20mg/dl,血红蛋白(Hb)＜120g/L,乳酸脱氢酶(LDH)＞350IU/L,血钠＜136mmol/L,白细胞＞15xl09/LoCI好发于左半结肠,其由IMA供血，管径相对狭窄,与腹主动脉呈锐角,影响血流速度,尤其是在各动脉供血相交区域,如结肠脾曲和乙状结肠,前者存在SMA、IMA的吻合点(Griffith'spoint)，后者为IMA的乙状结肠最末分支(Sudeck'spoint)。这些部位血管发育不全或缺如，易导致狭窄，故缺血好发于此。直肠由IMA和直肠动脉双重供血，较少发生缺血性梗死。约10%的CI累及右半结肠，右半结肠的动脉血供来自SMA的回结肠动脉分支，发病时可同时伴有末端回肠缺血并导致小肠坏死。常为亚急性过程,死亡率可高达50%以上。CI需与克罗恩病、溃疡性结肠炎、感染性肠炎和结肠癌等能引起腹痛、便血的疾病相鉴别。本病与溃疡性结肠炎的区别在于直肠很少受累,且病变黏膜与正常黏膜分界清楚。【治疗】确诊CI患者应结合病因、并发症等,视病情缓急给予相应治疗。大部分CI患者可在控制原发病和去除危险因素的基础上常规支持治疗，禁食、停用可疑药物(包括缩血管药物)、补液、扩血管和改善微循环等，必要时胃肠减压、肛管排气等。对中、重度CI应考虑应用广谱抗生素治疗。有症状及体征提示肠坏死、穿孔、大量出血或狭窄形成时考虑外科手术治疗(见图32-6-14-1)o四，其他肠道血管疾病(一)肠系膜上动脉压迫症见本篇第五章第六节“十二指肠壅积症”。(二)血管炎许多血管炎综合征可以累及胃肠道，同时常伴有其他内脏受累。1-结节性多动脉炎结节性多动脉炎(polyarteritisnodosa,PAN)患者消化道发生率高达50%,约2/3患者有胃肠道症状，常见有腹痛并餐后加重、恶心、呕吐、腹泻、血便、梗阻;常合并肠溃疡、出血(黏膜或黏膜下血管缺血)、肠壁缺血坏死及穿孔(系膜血管缺血)。小肠比大肠易受累(详见第二十二篇第九章第二节“大血管炎”)。过敏性紫瘢IgA血管炎(IgAvasculitis,IgAV),既往称之为过敏性紫瘢(Henoch-Schonleinpurpura)(详见第十六篇第七章第三节“过敏性紫瘢"),50%-85%累及胃肠道，腹痛最为常见,称为“腹型紫瘢”。表现为典型的绞痛,12%-19%以腹痛为首发症状，其他症状包括腹泻、便血和呕吐，可出现肠套叠、梗阻、穿孔。内镜检査对早期诊断有无可替代价值，内镜下可见黏膜充血、发红、瘀点、多发溃疡、结节样改变和血肿样隆起。Wegener肉芽肿(坏死性肉芽肿性血管炎)是原因未明的全身性血管炎，可累及中小动脉，肉芽肿性炎症累及胃肠道并不多见,但可能引起肠道缺血、出血或穿孔。其他累及肠道的血管炎还包括系统性红斑狼疮(sys-temiclupuserythematosus,SLE)(2%)、类风湿关节炎血管炎(1%)、血栓闭塞性脉管炎(Buergerdisease)、白塞病(Behcetdisease)、嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilicgranulomatosiswithpolyangiitis,EGPA)(详见第二十二篇第三章“系统性红斑狼疮”，第九章“原发性血管炎”，第十章“白塞病”)O(三)结肠和小肠杜氏病(dieulafoydisease)其病理特点是小的黏膜缺损伴其基底部有一支粗大扭曲的小动脉，该小动脉穿破黏膜进入肠腔内,通常位于食管胃连接处近端6cm范围内。类似的病灶还可见于直肠、结肠、小肠，食管很少见。此病临床表现为反复的、突发的大出血。急诊内镜可发现很小的血管瘤样突起，但出血停止后可马上变得很不明显。未发现溃疡者需反复行内镜检查以明确诊断。结合病史及动脉造影显示粗大扭曲动脉可考虑本病。内镜下治疗包括注射、电凝、环扎或止血钳夹，有时需手术治疗。肠道血管发育不良(intestinalangiodysplasia)又称动静脉畸形或血管扩张症，是一种位于肠道黏膜层或黏膜下层的薄壁的、扩张的红色血管结构,常累及邻近的小静脉、毛细血管及小动脉。临床特点是反复发作消化道出血和缺铁性贫血。大多数病变(54%~100%)位于盲肠、升结肠,40%~75%患者有多发病灶,11%~20%患者同时存在小肠病变。肠道血管发育不良的内镜检查阳性率为60%左右。在无严重失血情况下,内镜可见病变平坦或稍高出黏膜，红色，一般直径为2-lOmm,圆形、星状或有明显的蕨样边缘，可有显著的供血血管。内镜检出病变且有活动性出血或有血块黏附是肠道血管发育不良出血的依据。对大量出血者，动脉造影为首选，其主要征象有:①动脉期可见血管丛;②动脉后期可见静脉早期显影;③充盈的静脉延迟排空。动脉造影在肠腔内看到外溢的造影剂可确定它是出血原因。单发病变可采用内镜下就等离子体凝固术(argonplasmaco-agulation.APC)、注射硬化剂、激光及止血夹等治疗。药物治疗包括雌激素、孕激素、沙利度胺治疗,但疗效有待进一步肯定。对急性大量出血或经内科治疗无效者应考虑手术治疗。先天性动静脉畸形(congenitalarteriovenousmalformation)病变可发生在任何部位,以四肢多见。肠道病变主要在直肠和乙状结肠。病灶可很小,也可累及一段肠段。组织学改变是黏膜下动脉和静脉之间有持续性的先天性交通，特征性改变是静脉的“动脉化”，病程较长时可见动脉扩张伴萎缩和硬化。动脉造影是主要的诊断方法。伴有出血的大病灶需要切除累及的肠段，较小病灶可内镜治疗。其他血管扩张遗传性出血性毛细血管扩张症又称为奥斯勒-韦伯-朗迪病(Osler-Weber-Rendudisease)，本病是一种常染色体显性的家族性病变。特点是皮肤、黏膜的毛细血管扩张和反复消化道出血。80%患者有家族史。血管扩张易累及口唇、黏膜(尤其是口腔及鼻部)、消化道(尤其是胃、小肠)、肝、肺、视网膜及中枢神经系统。典型临床表现为婴幼儿时有反复鼻出血,10岁以前半数患者有消化道出血。内镜检查易作出诊断。可采用雌激素、氨基己酸等药物治疗，无效者可内镜下止血或手术切除肠段。胃窦血管扩张或西瓜胃可累及小静脉和毛细血管,伴有血栓形成或血管扩张。典型的酷似西瓜图案的红斑性条纹可从胃窦辐射至幽门。患者大都