神经丛病和多脑神经病诊疗规范2023版

神经丛病和多脑神经病诊疗规范2023版一、臂丛神经病臂丛(brachialplexus)是人体最为复杂的周围神经结构。c5~t，脊神经前支出椎间孔后组成上(G、Q)、中(C』、下(G'TJ三个神经干，下行至锁骨以下腋窝上部围绕腋动脉形成内侧束、外侧束和后束。各束在腋区下部再分支形成支配上肢的腋神经、梯神经、肌皮神经、正中和尺神经等。直接从神经干发出的有肩胛上、肩胛背和胸长神经。臂丛神经支配上肢和肩背部以及胸部的运动和感觉。【病因】外伤是成人和儿童臂丛神经病(brachialplexopathy)最主要的原因，包括工业事故、高处坠落、高速运动碰撞、运动损伤、长时间背负重物、牵拉伤、刀割或弹伤，常伴有损伤部位血管损坏和骨折。非创伤性臂丛损害包括肿瘤、放疗、胸廓出口综合征、特发性炎性或代谢性疾病等。【临床表现】臂丛损害主要表现为受累神经支配区的麻木和无力。全臂丛损害时受累上肢呈下运动神经元瘫痪。肩、肘、腕、手活动不能伴肌肉萎缩、上肢感觉消失。耸肩保留（副神经支配）。全臂丛损害比较少见，多数患者以臂丛的某个区域损害为主，引起多根神经共同受累的模式，如上干损害表现为肩外展不能（冈上肌和三角肌），屈肘无力（肱二头肌和肱梯肌），肩部和手臂外侧麻木；下干损害表现为手部肌肉无力萎缩，屈指伸指和屈腕肌力减退，感觉障碍集中于手部尺侧，前臂和上臂内侧。臂丛神经病很少仅累及单根神经（痛性臂丛神经病除外）0【诊断】局限于臂丛范围内的多根神经损害提示臂丛神经病。熟悉臂丛解剖和各分支神经损害的临床表现有助于临床定位。肌电图检查可以对臂丛损害进行精确定位。CT/MRI和臂丛神经超声检查有助于发现臂丛损害的潜在病因。非创伤性臂丛神经病需与颈椎病相鉴别。【治疗】臂丛神经病以病因治疗为主。病因不明可用泼尼松和B族维生素治疗。二、胸廓出口综合征胸廓出口区是由胸廓上部第1肋骨、前方的胸骨上段、后方的第1胸椎组成的腔，臂丛神经及锁骨下动静脉在该区域受到先天或后天继发因素压迫所致的综合征称为胸廓出口综合征（thoracicoudetsyndrome，TOS）0臂丛神经受压引起神经性TOS，血管受压引起血管性TOS。【病因】常由于颈肋、第七颈椎横突过长、肿瘤、斜角肌纤维束带、骨折后移位增生、胸小肌间隙韧带增生等原因导致。【临床表现】本病好发于女性。20-40岁多见。单侧多见。下干型TOS最为常见，感觉症状以手的尺侧和前臂内侧疼痛或麻木为多见。运动障碍表现为大小鱼际（大鱼际更为明显）和骨间肌无力萎缩，严重时手部功能障碍。偶有Homer征。血管受压时患侧肢体可有疼痛和发绡，脉搏减弱或消失，雷诺现象。过度外展试验可发现血管受压体征：取端坐位，检查侧上肢上臂外展略大于90。，前臂上举呈90。直角，并外旋90。，然后颈过伸、头转向对侧。如果检查侧橈动脉搏动消失，则为阳性。【诊断与鉴别诊断】成人出现臂丛（单侧多见）范围内感觉和运动障碍的症状，并有锁骨下动静脉血流受阻表现（主要为橈动脉搏动消失或减弱）均应考虑本病。电生理有助于神经性TOS的诊断。胸部X线检查可以发现骨性结构异常.CT/MRI可以进一步了解局部解剖结构的细节，血管造影可明确血管性TOS。TOS需与CTS、尺神经病、颈椎病、脊髓空洞症鉴别。【治疗】病因治疗为主，可以先行物理治疗和保守治疗，无效或患者有进行性加重的无力和麻痛时可行胸廓出口减压术。三、新生儿臂丛神经麻痹新生儿臂丛神经麻痹（neonatalbrachialplexuspalsy，NBPP）多数与难产和产伤有关（尤其是肩难产），但也有产前因素的报道。可能的机制包括牵拉、压迫和缺氧等。｛临床表现】产后婴儿患侧上肢动作减少。NBPP按照损害部位可分为三型。上干或上中干型（Erb-Duchenne型）最为多见，表现为上肢内收内旋、肘关节伸直位不能屈曲、腕和手部活动尚好。下干型（Klumpke型）最为少见，表现为手指和手不能活动和屈伸、肩肘关节活动良好、常有Horner征。全臂丛型整个上肢不能活动，有Homer征。【诊断与鉴别诊断】新生儿出生后上肢活动减少时应考虑本病。电生理检查有助于NBPP的诊断和损害部位以及严重程度的评估；神经影像可以发现近端神经根撕脱的证据。该病需与分娩时造成的婴儿骨关节损伤，各种原因引起的脑性瘫痪等鉴别。【治疗】与其他周围神经损伤相同，NBPP按照神经损害程度也可分为神经失用，轴索断伤和神经断裂三种。部分婴儿臂丛神经损伤可自愈，尤其是仅有神经失用和轴索断伤时。对于3~9个月内无功能恢复的患儿可进行手术探查和修复。病后2~5年者应考虑神经移植。四、放疗后臂丛损害放疗后臂丛神经病（brachialplexopathyafterradiationtherapy）多发生于乳腺癌、肺癌或头颈部肿瘤在臂丛临近区域（腋窝和锁骨上窝）放射治疗后数月到数年，且与照射剂量密切相关。【临床表现】患者主要以受累神经支配区的麻木和无力为主诉，少数患者可有疼痛。上干损害多见，也有全臂丛损害。【诊断与鉴别诊断】臂丛部位有大剂量放疗病史，潜伏一定时间后出现臂丛损害症状应考虑本病。需与肿瘤局部转移或浸润引起的臂丛神经病相鉴别，后者多侵犯臂丛神经下干且患者有明显的疼痛和淋巴结肿大压痛。肌电图见到肌颤搐电位支持放疗后神经病的诊断。【治疗】目前没有有效的治疗手段。五、腰舐丛神经病腰丛由L-神经根前支组成，下行过程中发出骼腹股沟神经、股外侧皮神经、股神经、闭孔神经、生殖股神经等。紙丛由

L-5、S一前支汇合而成，发出臀上神经、臀下神经、阴部神经、股后皮神经和坐骨神经（胫神经和腓总神经）o腰紙丛损害（lumbosarcralplexopathy）较臂丛损害少见。【病因】外伤性骨盆骨折、泌尿生殖系肿瘤、转移癌、妊娠晚期、手术、血管性疾病如腹膜后血肿和动脉瘤、放疗、特发性腰紙神经根神经丛病、糖尿病、感染和炎症相关性疾病等均可引起。【临床表现】下背部和髓部疼痛，以后发展到一侧大腿或小腿和足部。疼痛呈阵发性或持续性。腰丛和紙丛支配区感觉障碍和肌肉无力。腰丛损害以屈髓和伸膝无力为主，感觉障碍分布于大腿前、内、外侧以及小腿内侧，膝反射减弱或消失。紙丛损害时可出现伸髏、屈膝无力和足部背屈和跖屈不能；臀部、大腿后侧、小腿后、外侧以及足部感觉异常，踝反射减弱或消失。腰紙丛联合损害可见上述两组症状。【诊断与鉴别诊断】下腰背疼痛伴一侧下肢感觉障碍和无力、膝和踝反射减退或消失应考虑本病。在临床上较难与神经根病或更加远端的分支神经损害（如股神经病和坐骨神经损害）相鉴别。结合病史并辅以肌电图、CT和MRI等影像学检查可以明确诊断并找寻病因。【治疗】病因治疗。妊娠晚期胎儿压迫造成本病者，产后1个月疼痛和下肢无力可恢复。多数特发性和糖尿病性腰紙神经根神经丛病也可在数月后部分恢复。六、多脑神经损害多脑神经损害（multiplecranialneuropathy）jg单侧或双侧多根脑神经同时或先后损害。可急性或慢性起病，病因众多，常伴有其他神经系统体征。【病因】常见的病因有颅底骨折、颅底脑膜炎症（各种化脓性脑膜炎、结核、真菌、梅毒、莱姆病、继发于中耳炎、鼻旁窦炎的感染）和蛛网膜炎、颅底肿瘤、颅内静脉窦血栓形成、免疫性疾病［如Wegener肉芽肿、干燥综合征、急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经炎（又称GuillainBarrg综合征）］等。【临床表现】综合征受累脑神经病变部位症状表现常见病因综合征受累脑神经病变部位症状表现常见病因Foster-Kennedy综合征I、u嗅沟、蝶骨烤、鞍旁病侧嗅觉缺失，视神经萎缩，对侧视乳头水肿嗅沟、蝶骨皤、鞍旁脑膜瘤，垂体及额叶底部肿瘤眶上裂（Foix）m、iv、vi、V］眶上裂m、iv、vi、£脑神经麻痹眶上裂骨折，骨膜炎、鼻窦炎蔓延，蝶骨II#脑膜瘤、垂体瘤、脊索瘤眶尖u、in、］v、vi、Vi眶尖u、hi、iv、vi、£脑神经麻痹眶尖部位的外伤、炎症与肿瘤海绵窦皿、IV、VI、（有时可有Jv3）海绵窦眼球各个方向运动麻痹，眼睑下垂，瞳孔扩大，£（或加v2，v3）区麻木，眼球突出，眼睑或结膜水肿。感染可由一侧海绵窦经环窦蔓延至对侧。海绵窦动静脉痿时可闻及血管杂音海绵窦炎症性血栓形成、外伤性海绵窦动静脉痿、海绵窦外侧壁肿瘤、颈内动脉瘤Tolosa-Hunt一侧in、iv、vi海绵窦或眶上裂急性或亚急性，一侧眶后疼痛伴眼肌麻痹，肾上腺皮质激素治疗1周左右好转不明原因的炎性改变岩尖VI.V.颖骨岩部尖端外直肌瘫痪，三叉神经眼支区域疼痛或麻木，角膜反射消失中耳炎、乳突炎继发的颖骨岩尖炎脑桥小脑角V、 W、VDI，有时VI、 IX、X脑桥小脑角病侧V、皿、vm脑神经损害，有时尚有VI、1X、X脑神经麻痹，同侧小脑性共济失调听神经瘤、脑膜瘤、胆脂瘤、蛛网膜炎颈