脊髓压迫症诊疗规范2023版

脊髓压迫症诊疗规范2023版脊髓压迫症（spinalcordcompression）是由椎管或椎管内占位性病变压迫脊髓和/或供应脊髓的血管导致不同程度损害所产生的一组临床综合征。临床表现为压迫平面以下的肢体运动、感觉及自主神经功能障碍。按临床过程可分为急性、亚急性和慢性脊髓压迫症；按病变部位可分为髓内、髓外硬膜内以及髓外硬膜下脊髓压迫症。【病因与发病机制】脊髓压迫症是神经系统常见疾患，常见病因如下：肿瘤约占脊髓压迫症30%以上。绝大多数为起源于脊髓组织及其附属结构的肿瘤，其中神经鞘膜瘤最常见。亦可为起源于脊柱和其他器官的肿瘤，通过侵犯或转移至椎管内。转移性肿瘤最常侵犯胸段（70%），其次为腰段和颈段。成人以前列腺、乳腺、肺恶性肿瘤多见，也可见于淋巴瘤、白血病等血液系统肿瘤。儿童脊髓压迫症以成神经细胞瘤、Ewing肉瘤、肾母细胞瘤、淋巴瘤、软组织肉瘤及骨肉瘤多见。炎症脊柱邻近化脓性病灶可直接蔓延或医源性种植，也可由其他部位细菌感染性病灶血源性播散而来，形成髓外硬膜外急性脓肿或慢性真性肉芽肿，硬膜内和髓内少见。结核、寄生虫性肉芽肿等特异性炎症亦可造成脊髓压迫。各种原因导致的蛛网膜炎可引起脊髓与蛛网膜粘连或形成蛛网膜囊肿压迫脊髓。外伤脊柱外伤常可直接合并脊髓损伤，或因脊柱骨折、脱位、椎间盘突出、椎管内血肿形成而致脊髓压迫。血管性疾病脊髓血管畸形或自发性血肿可直接压迫脊髓。椎管狭窄包括椎间盘突出、后纵韧带骨化症、骨关节融合、肥大性脊柱骨关节炎、先天畸形等。【临床表现】临床表现取决于不同的压迫原因及发展速度。急性脊髓压迫起病急骤，进展迅速，脊髓功能在数小时至数天内可完全丧失。慢性压迫起病隐匿，进展缓慢，早期症状多不明显。可分为三个阶段：压迫早期（根性神经痛期）、脊髓部分受压期和完全受压期。压迫早期（根性神经痛期）亦称神经根刺激期。该期病变压迫仅引起脊神经及硬脊膜的刺激现象，而未累及脊髓。主要表现为根性痛或局限性运动障碍。疼痛部位局限于受累神经根分布的皮节区域，常提示脊髓病变的损害部位。早期多为单侧性，疼痛性质为电击样、刀割样、撕裂样、牵扯样或针刺感等，间歇性疼痛，每次发作数秒至数分钟。由于平躺时硬膜外静脉丛扩张，故疼痛可在平躺时加剧，并可因用力咳嗽、打喷嚏、排便等导致胸腹压力骤增的动作而诱发或加重。间歇期可完全正常，或受累节段出现感觉异常。后期可发展为持续性、双侧性根痛，伴感觉减退或缺失。根痛以髓外压迫者多见，髓内病变者少见。脊髓腹侧病变者可无根痛，而表现为运动神经根刺激症状，即相应支配肌群的肌束颤动、痉挛或易疲劳。脊髓部分受压期脊髓受压平面以下的肢体运动、感觉及自主神经功能障碍。脊髓压迫症引起的运动障碍常为截瘫或四肢瘫，而单肢瘫及偏瘫少见，运动障碍常先于感觉障碍出现。脊髓丘脑束受累可导致该平面对侧向下2~3节段的痛、温觉障碍。后索受累可导致同侧深感觉障碍，其中以振动觉受损表现较早。括约肌功能障碍多出现在运动、感觉障碍后，如病变在脊髓圆锥，则括约肌功能障碍出现较早。因脊髓内各传导束有特征性排列方式，髓内和髓外病变所致的运动与感觉障碍出现的顺序有所不同，鉴别见表23-9-2-1。脊髓完全受压期脊髓功能已大部分丧失，表现为受压平面以下的运动、感觉、括约肌功能及皮肤营养障碍。表23-9-2-1脊髓压迫症髓内、髓外鉴别要点临床特征髓内髓外起病与病程较快、病程短缓慢、病程较长症状波动少见常有根性疼痛少、晚期偶见根痛明显、早感觉障碍离心性、可感觉分离向心性运动障碍离心性向心性、常见半切综合征棘突压痛无常有括约肌障碍较早出现较晚出现蛛网膜下腔阻塞较晚、常不完全较早、较完全脑脊液生化蛋白增高不显著蛋白增高显著脑脊液动力试验一般无阻塞或部多呈部分或完全分阻塞阻塞脊柱X线摄片常无变化后期常有变化脊髓造影脊髓肿大杯口状阻塞影像学检查可发现病因，显示解剖结构，判断占位的位置及与脊柱、脊髓的解剖关系。可依据病情选择脊柱CT、脊髓MRI、放射性核素骨扫描及PET检测。脑脊液生化检查的细胞数多正常，如为炎症性病变可有白细胞增多。蛋白含量不同程度增高，压迫节段越低、程度越重、时间越长，蛋白增高越显著。脑脊液动力学检查可发现压力降低、椎管完全或不完全阻塞。临床怀疑脊髓压迫时应谨慎腰椎穿刺，尤其是动力学试验，否则可能加重脊髓压迫。【诊断与鉴别诊断】脊髓压迫症诊断思路如下：首选明确是否是脊髓压迫症，确定脊髓压迫的平面，再区分是髓内或髓外压迫及明确压迫的病因。脊髓压迫症早期常有根性疼痛，需与内脏疾病引起的疼痛相鉴别，如心绞痛、胸膜炎、胆囊炎、胃及十二指肠溃疡、肾结石等。岀现脊髓疾病的体征后，应注意与脊髓蛛网膜炎、急性脊髓炎、脊髓空洞症等非压迫性脊髓病变鉴别。病史、症状体征、脑脊液及影像学检查等有助诊断。通过检查感觉、运动障碍的节段可确定脊髓压迫平面。脊髓造影、脊髓CT或MRI等影像学检查亦有助于定位。区分髓内或髓外压迫（表23-9-2-1）0综合病史、临床表现及辅助检查，明确脊髓压迫的病因。【治疗】治疗原则是早期去除压迫病因，手术是唯一有效的治疗方案。对于肿瘤性脊髓压迫症，应根据不同肿瘤的类型和分期选择适合的治疗方法，放射治疗、化学治疗亦可作为选择。其他可选择的治疗方案有：糖皮质激素，减轻水肿、抑制炎症反应；二麟酸盐，通过抑制破骨细胞的活性