神经病学：脊髓疾病的诊疗

脊髓疾病脊髓疾病

1、脊髓的应用解剖及生理2、脊髓与脊柱的解剖关系3、脊髓损害的临床表现重点内容急性脊髓炎临床表现诊断、鉴别诊断治疗脊髓疾病

(DiseasesoftheSpinalCord)第一节概述第二节急性脊髓炎第三节脊髓压迫症第五节脊髓亚急性联合变性第一节概述一、脊髓解剖

.二、脊髓损害的临床表现

外部结构内部结构脊髓血液供应运动障碍感觉障碍自主神经功能障碍脊髓半侧损害脊髓横贯性损害一、脊髓解剖

（一）外部结构

脊髓外形在枕大孔水平与延髓相连，下端形成脊髓圆锥，圆锥伸出终丝，终止于第一尾椎骨膜一、脊髓解剖

（一）外部结构脊髓被膜骨膜

硬脊膜硬膜外腔

蛛网膜软脊膜蛛网膜下腔硬膜下腔脊髓节段：31个节段

C8T12L5S5尾1颈膨大：C5-T2，支配上肢腰膨大：L1-S2，支配下肢

脊髓占椎管的2/3

脊髓与脊柱关系C(+1)，T1-8(+2)，

T9-12(+3)L1-5(T10-12)，

S1-5(T12、L1)脊神经31对

主要的皮肤标志：

马尾：L2-尾1，共10对

C4——肩

T4——平乳头

T7-8——肋缘水平

T10——平脐

T12——腹股沟病例128岁，女性，半月前患“上感”，双下肢无力3日，不能排尿1日来诊。体检：双下肢全瘫、脐以下深浅感觉迟钝，双下肢Babinski氏征阳性、尿潴留。问题一病变部位A矢状窦B、颈膨大C、T6D、T10问题二：以哪个脊柱为中心做MRI（二）内部结构前角后角灰质连合侧角白质前索后索侧索皮质脊髓束脊髓丘脑侧束灰质内部结构侧角（C8-L2，S2-4）C8-L2：交感神经细胞：支配和调节内脏、腺体功能S2-4：脊髓副交感中枢：支配膀胱、直肠、性腺功能

C8-T1

颈内动脉壁同侧瞳孔开大肌睑板肌眼眶肌

同侧面部血管及汗腺

分布脊髓前动脉：供应脊髓横断面前2/3区域脊髓后动脉：供应脊髓横断面后1/3，吻合良好较少发生血供障碍。（三）脊髓的血液供应二、脊髓损害的临床表现

（一）运动障碍：

1.皮质脊髓束

2.脊髓灰质前角/前根

3.两者均损害

皮质脊髓束脊髓丘脑侧束（二）感觉障碍

（

Sensorydisturbance）1.后根2.后角3.后索4.脊髓丘脑束

5.白质前连合

(三）脊髓半侧损害：脊髓半切综合征(Brown-SequardSyndrome)

1.病变同侧损害节段以下上运动神经元瘫痪2.同侧损害节段以下深感觉障碍3.对侧损害节段以下痛温觉障碍4.触觉保持良好

（四）脊髓横贯性损害Atotalcordtransection

主要症状：受损平面以下双侧感觉缺失运动障碍二便及自主神经功能障碍急性期脊髓休克症状1~6周后渐转为中枢性瘫

1.高颈髓(C1-4)：

①受损平面以下各种感觉缺失②四肢中枢性瘫

③括约肌障碍，④自主神经功能障碍：四肢、躯干多无汗位置高时出现延髓损害表现2.颈膨大(C5-T2)：

①根性痛

②受损平面以下各种感觉缺失

③上肢周围性瘫；下肢中枢性瘫

④排尿障碍

⑤C8、T1侧角HornerSyndrome

⑥反射定位

3.胸髓(T3-12)T4、5血供较差，最易发病①束带感②全感觉缺失③双下肢中枢性瘫(截瘫)

④括约肌障碍⑤

腹壁反射消失4.腰膨大(L1-S2)：

①根性痛：上段腹股沟区/下背部，下段坐骨神经痛

②双下肢及会阴部各种感觉缺失

③双下肢周围性瘫

④括约肌障碍

⑤反射定位

S1-3阳痿5.脊髓圆锥(S3-5和尾节)

①无双下肢瘫，无锥体束征

②感觉缺失：肛门周围和会阴部，呈鞍状分布，髓内病变呈分离性感觉障碍

③肛门反射消失

④性功能障碍

⑤真性尿失禁：见于外伤、肿瘤

6.马尾神经根(L2-尾1)：见于外伤性腰椎间盘脱出(L1,2以下)，马尾肿瘤与圆锥病变相似，症状可单侧或不对称。

①根性痛、感觉障碍：会阴部、股部、小腿

②下肢周围性瘫

③括约肌障碍常不明显

第二节急性脊髓炎

（acutemyelitis

）定义：是脊髓白质脱髓鞘或坏死所致的急性横贯性损害。可分为感染后、疫苗接种后、脱髓鞘性、坏死性和副肿瘤脊髓炎等。临床特点：病变水平以下横贯性损害表现。

病因：未明，病毒感染/疫苗接种后自身免疫反应。病理：T3-5最常受累，其次为颈段和腰段临床表现：（一）急性横贯性脊髓炎年龄：青壮年多既往史及诱因：病前发热、全身不适、上呼吸道感染症状，过劳、外伤及受凉等诱因。起病较急，多2-3d内达高峰。首发症状：双下肢麻木无力，根性痛--背痛、束带感

5.

Atotalcordtransection:运动障碍：脊髓休克期：2—4周恢复期非横贯性损害：瘫痪可不完全，恢复较快(2)感觉障碍：病变节段下感觉缺失，感觉过敏带/束带样感觉异常；(3)自主神经功能障碍：无张力神经原性膀胱，充盈性尿失禁反射性神经原性膀胱，充溢性尿失禁。损害平面以下无汗/少汗，皮肤脱屑、水肿，指甲松脆、角化过度等。6.Complication:bedsores,urinarytractinfection,pneumonia（二）上升性脊髓炎：起病急骤，常于1~2天内甚至数小时内上升至延髓，常引起死亡。（三）脱髓鞘性脊髓炎：多发性硬化脊髓型辅助检查：1.血常规：白细胞正常或升高2.脑脊液：压力正常，白细胞正常，或升高至(10~100)×106/L，以淋巴细胞为主，蛋白可轻度升高，多0.5~1.2g/L，糖、氯正常，一般无梗阻，但水肿严重，可部分梗阻，蛋白达2g/L以上。3.脊髓造影/MRI：病变部位增粗，髓内斑点状/片状长T1、T2信号，常为多发，或有融合，强度不均。4.电生理检查：VEP、SEP、MEP、肌电

诊断和鉴别诊断

诊断根据：

1．

临床表现:急性脊髓横贯性损害表现

2．

脑脊液检查

3.MRI鉴别诊断：1．

急性硬脊膜外脓肿：

(1)

原发感染病灶表现

(2)

原发感染后数天/数周突然起病

(3)

首发症状：背/双下肢剧痛，数天内颈强、头痛、发热、全身无力，治疗不及时迅速双下肢瘫。

(4)

病灶局部脊柱剧烈压痛及叩击痛

(5)

血常规：白细胞明显升高

(6)

脑脊液：白细胞轻度升高，蛋白明显升高脊腔梗阻

(7)

CT，MRI2.Tuberculomaofspinalcord：

(1)

结核全身中毒症状

(2)急性横贯性脊髓损害，病变棘突明显突出或后凸成角畸形

(3)

脊柱X线：脊柱结核所见：椎体破坏，椎间隙变窄，椎旁寒性脓肿3．脊柱转移性肿瘤：

(1)

老年人

(2)

发病较快，早期根性痛，性质剧烈

(3)

脊髓受压症状

(4)

X线片：椎体破坏

(5)

原发灶表现4.Spinalhemorrhage(1)

发病时剧烈背痛

(2)

迅速肢瘫、括约肌障碍

(3)

脑脊液：血性

(4)

脊髓CT：高密度

(5)脊髓造影/血管造影：血管畸形视神经脊髓炎：多发性硬化的特殊类型亚急性坏死性脊髓炎：50岁以上男性，缓慢进行性加重的双下肢无力，脊髓血管造影可明确诊断。可能为脊髓的血栓性静脉炎。人类T淋巴细胞病毒1型相关脊髓病：以缓慢进行性截瘫为特征。急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病：病例二女性24岁，劳累后出现胸背痛11天，两下肢无力、麻木、排尿困难1天。体检：两下肢肌力0级，两侧膝腱反射消失，病理征阴性，胸六以下深浅感觉消失，留置导尿。问题：首先考虑诊断为：病例三45岁男性，背部剧烈疼痛1周，双下肢无力3天，今日发生尿潴留，不能行走，半月前曾有臀部脓肿已切开引流。体检：体温39度，双下肢肌力2级，膝腱反射亢进，病理征阳性，脑脊液：细胞数44个/mm3，蛋白190mg/dl。最可能的诊断：：药物治疗康复治疗护理治疗

药物治疗1．

皮质类固醇激素（甲基强的松龙地塞米松）免疫球蛋白抗生素维生素B族血管扩张剂等α—甲基酪氨酸：对抗酪氨酸羟化酶，去甲肾上腺素合成减少（二）护理：防治并发症：定期翻身扣背，无菌导尿（三）康复治疗：早期进行。康复医疗，纠正足下垂，防止肢体痉挛及关节挛缩。预后：无合并症，3~6月内可自理，有合并症影响恢复或遗有病残，部分病人死于合并症，上升性脊髓炎短期内死于呼吸、循环衰竭。课后作业急性脊髓炎的临床表现急性脊髓炎治疗方法急性脊髓炎应与哪些疾病鉴别第三节脊髓压迫症

(compressivemyelopathy)定义：是由于椎管内或椎骨的占位性病变而引起的脊髓受压的一大组疾病，由于病变进行性发展，脊髓、脊神经根及脊髓血管不同程度受累，出现不同程度的脊髓横贯性损害和椎管阻塞。(Diskprotrusion,trauma,tumor,tuberculousdisease,epiduralabscessandhematomaresultindifferentextenttotalcordtrasectionandspinalcanalblock).

病因肿瘤炎症脊柱外伤脊柱退行性变先天性疾病血液疾病临床表现急性脊髓压迫症病情进展迅速，常有脊髓休克慢性脊髓压迫症呈缓慢进行性发展，通常表现三期：

①根痛期(Nerverootpain)②脊髓部分受压期；

③完全受压期。

髓内病变

髓外病变

根性痛感觉障碍单侧性或双侧性括约肌功能障碍病程

髓内、

髓外硬膜内及髓外硬膜外病变的鉴别

髓内病变髓外硬膜内病变髓外硬膜外病变早期症状多为双侧自一侧，很快进展为双侧多从一侧开始根性痛少见，部位不明确早期常有,剧烈,部位明确早期可有感觉障碍分离性传导束性,开始为一侧多为双侧传导束性痛温觉障碍自上向下发展,头侧重自下向上发展,尾侧重双侧自下向上发展脊髓半切综合症少见多见可有节段性肌无力早期出现,广泛明显少见,局限多见和萎缩锥体束征不明显早期出现,多自一侧开始较早出现,多为双侧括约肌功能障碍早期出现晚期出现较晚期出现棘突压痛、叩痛无较常见常见椎管梗阻晚期出现,不明显早期出现,明显较早期出现,明显脑脊液蛋白增高不明显明显较明显脊柱X线平片改变无可有明显脊髓造影充盈缺损梭形膨大杯口状锯齿状MRI检查脊髓梭形膨大髓外肿块及脊髓移位髓外肿块及脊髓移位辅助检查

1.脑脊液检查

压颈试验(Queckenstedttest)可证明椎管有严重梗阻，椎管严重梗阻时CSF蛋白含量明显增高而细胞数正常，即蛋白-细胞分离；蛋白含量超过10g/L时CSF呈黄色，流出后可自动凝结，称为Froin征。2.脊柱X线摄片3.脊髓造影

可显示脊髓梗阻界面，椎管完全梗阻时，上行造影只显示压迫性病变的下界，下行造影显示病变的上界。4.CT及MRI

可提供脊髓病变部位、上下缘界线及性质等有价值的信息。病例男性，40岁，右背放射至右季肋部痛3月，右下肢乏力2月，加重伴排尿费力半月，检查：双下肢肌张力高，右下肢肌力3级，左下肢肌力4级，双下肢病理征阳性，胸6以下痛觉减退，左侧明显，右下肢震动觉减退，诊断：脊髓髓外肿瘤脊髓髓内肿瘤第五节脊髓亚急性联合变性

(subacutecombineddegeneration

ofthespinalc