心动过速性心肌病

病例介绍诊断？男，63岁，既往体健，体检发现房颤3年，劳累性呼吸困难2年，加重1个月伴夜间阵发性呼吸困难无其他结构性心脏病证据，RFCA控制AF后病症消失，心脏缩小，心功能正常ECG:快心室率房颤，UCG:心脏扩大、射血分数低1整理课件

心动过速性心肌病

tachycardia-induced

cardiomyopathy，TCMP2整理课件定义病因分型病理生理改变临床特点与诊断治疗主要内容3整理课件心肌病：除外冠心病、高血压、瓣膜性疾病以及先天性心脏病等足以引起显著心肌异常的病因，而出现的心肌结构和功能异常的其他心肌疾病。心动过速性心肌病：长期心动过速导致不规那么或过快的心室率，引起心脏扩大并最终引发心力衰竭〔心衰〕的临床综合征。定义4整理课件定义病因分型病理生理改变临床特点与诊断治疗主要内容5整理课件心动过速慢性持续性心房颤抖心房扑动无休止性房室折返性心动过速房室结折返性心动过速房性心动过速频发室性早搏右心室流出道室性心动过速自发性室性心动过速束支折返性室性心动过速室上性心动过速室性心动过速病因心肌炎、甲状腺毒症、胰高血糖素瘤等6整理课件心动过速心动过速性心肌病持续时间长短心率水平有无心脏病及严重程度病因？心动过速每天发作持续时间超过总时间的10%-15%可诱发心肌病7整理课件定义病因分型病理生理改变临床特点与诊断治疗主要内容8整理课件分型不纯性心动过速性心肌病〔ImpureTachycardiomyopathy)单纯性心动过速性心肌病(Pure-Tachycardiomyopathy)无根底心脏病,快速性心律失常是心肌损害的唯一因素根底心脏病和快速心律失常双重因素导致心肌损害9整理课件定义病因分型病理生理改变临床特点与诊断治疗主要内容10整理课件1.血流动力学改变2.心肌机械重构3.心肌电重构4.恢复期改变

病理生理改变11整理课件1.血流动力学改变病理生理改变起搏24h后起搏2周后每搏量〔SV〕↓心房压↑动脉血压↓射血分数↓收缩压峰值和舒张末压↑双心室腔扩张舒张末期室壁变薄心排量↓终末期心衰↑起搏3-5周后起搏1周后12整理课件病理生理改变2.心肌机械重构神经激素活性改变心肌能量代谢异常心肌缺血及心肌血流分布变化心肌收缩储藏能力下降细胞外基质重构心肌细胞凋亡增加13整理课件心房利钠肽起搏时间神经激素活性改变血浆心房利钠肽〔ANP〕水平在快速起搏第一周后进行性升高，并随着起搏时间的延长持续升高14整理课件神经激素活性改变血浆内皮素〔ET-1〕水平逐渐上升，并与心力衰竭严重程度明显相关。肾素、肾上腺素、去甲肾上腺素及血浆醛固酮水平也有不同程度的升高15整理课件病理生理改变2.心肌机械重构神经激素活性改变心肌能量代谢异常心肌缺血及心肌血流分布变化心肌收缩储藏能力下降细胞外基质重构心肌细胞凋亡增加16整理课件心肌能量代谢异常三羧酸循环氧化酶活性增强心肌细胞氧化应激增加线粒体结构及功能异常脂质代谢异常心肌能量损耗〔高能磷酸盐耗竭〕心肌利用障碍

肌酸磷酸肌酸三磷酸腺苷17整理课件病理生理改变2.心肌机械重构神经激素活性改变心肌能量代谢异常心肌缺血及心肌血流分布变化心肌收缩储藏能力下降细胞外基质重构心肌细胞凋亡增加18整理课件心肌缺血及心肌血流分布变化心室舒张期↓动脉压↓心室充盈压↑心肌缺血心动过速19整理课件病理生理改变2.心肌机械重构神经激素活性改变心肌能量代谢异常心肌缺血及心肌血流分布变化心肌收缩储藏能力下降细胞外基质重构心肌细胞凋亡增加心肌对各种正性肌力作用的因素下降心肌对容量负荷反响能力下降20整理课件病理生理改变2.心肌机械重构神经激素活性改变心肌能量代谢异常心肌缺血及心肌血流分布变化心肌收缩储藏能力下降细胞外基质重构心肌细胞凋亡增加缝隙连接蛋白〔CX43〕↓间质金属蛋白酶-2〔MMP-2〕↑金属蛋白酶组织抑制剂〔TMP-2〕↓21整理课件病理生理改变2.心肌机械重构神经激素活性改变心肌能量代谢异常心肌缺血及心肌血流分布变化心肌收缩储藏能力下降细胞外基质重构心肌细胞凋亡增加Bcl-2〔抗凋亡基因〕Bax(凋亡基因〕↓左室功能↓22整理课件病理生理改变3.心肌电重构

钠通道失常钾通道失常钙通道失常Na+-K+ATP酶活性↓；糖苷受体密度和亲和力↓钠离子峰电流密度↓

；晚期钠内流↑，动作电位时程↑，引起心律失常心肌细胞收缩功能↓钠钙离子平衡23整理课件病理生理改变3.心肌电重构

钠通道失常钾通道失常钙通道失常动作电位生理周期长度↑复极化程度↓24整理课件病理生理改变3.心肌电重构

钠通道失常钾通道失常钙通道失常T管和L型钙通道功能失调T管和L型钙通道密度↓兴奋-收缩耦联障碍25整理课件4.恢复期改变病理生理改变停止起搏2周后左室缩短率↑射血分数↑心腔僵硬度和心肌僵硬度↑伴随左室肥厚停止起搏4周后动物实验提示终止心动过速后，心脏收缩功能恢复，但发生了左室肥厚和持续的舒张功能不全。26整理课件4.恢复期改变病理生理改变终止心动过速后1周患者心功能恢复显著心胸比例↓左室射血分数↑左室收缩末期内径和舒张末期内径↓停止起搏4周后临床观察27整理课件定义病因分型病理生理改变临床特点与诊断治疗主要内容28整理课件临床特点发病年龄心动过速类型时间跨度大

任何年龄，从新生儿、婴儿到老年均有报道；妊娠24-33周胎儿；青年男性发病率较高29整理课件临床特点发病年龄心动过速类型时间跨度大

各种类型快速性心律失常；频发室性早搏；不适当窦性心动过速。30整理课件临床特点发病年龄心动过速类型时间跨度大

几周到20年不等；耐受性有关；31整理课件病症和体征包括呼吸困难、咳嗽、心肺听诊异常。同时也可能有右心衰竭的征象，包括颈静脉怒张等临床表现持续性心动过速伴有类似扩张型心肌病所致的心力衰竭，且留神动过速终止后，心功能和心脏扩大能够局部或完全逆转。32整理课件诊断病史及临床表现排除性、回忆性诊断缺乏特异性指标33整理课件诊断诊断依据：发生心动过速、心脏扩大、心功能不全的时间；心脏X线正位片；超声心动图；心电图；冠状动脉造影等；心动过速终止后心功能恢复34整理课件诊断符合以下几点需考虑：①心动过速发生前心功能正常；②频繁或持续的心动过速发作后心功能进展性损害，并排除其他导致心功能减退的因素；③心动过速或心率控制后，心功能得以改善和恢复35整理课件定义病因分型病理生理改变临床特点与诊断治疗主要内容36整理课件治疗1.药物治疗2.射频消融3.其他治疗37整理课件治疗1.药物治疗：适用于某些婴幼儿或儿童；射频消融术前辅助用药；某些不愿或不能行射频消融术的患者8

mg30控制心室率改善心力衰竭病症控制心室率+利尿剂、强心药、血管扩张药室上性心动过速：洋地黄类、钙通道阻滞剂、ß受体阻滞剂；III类抗心律失常药；室速：III类抗心律失常药38整理课件治疗2.导管消融治疗—根治快速性心律失常〔AVNRT、AVRT成功率达97.8%；特发性VT成功率达97.2%；房扑、房颤为50%-90%〕射频消融仪背部电极板消融电极39整理课件治疗3.其他治疗起搏器、埋藏式心房除颤器及射频消融希氏束和植入