神经外科先天性疾病和脑积水治疗技术操作规范2023版

神经外科先天性疾病和脑积水治疗技术操作规范第一节 脑膜脑膨出修补术第二节 颅底凹陷症成形术第三节Amold-Chiari畸形成形术第四节 狭颅症成形术第五节 脊髓栓系综合征手术第六节 脑积水的手术治疗一、第三脑室造口术二、脑脊液分流手术第一节脑膜脑膨出修补术【适应证】1.颅顶或颅底各部位的脑膜脑膨出。2.病人全身情况较好，可耐受手术，且征得病人家属同意。【禁忌证】1.局部有急性感染者。2.全身情况差，不能耐受手术者。3.对有大块脑组织疝出或有明显脑功能缺损者应慎重处置。4.患儿家属拒绝手术。【术前准备】1.应做MRI检查，必要时行MRI或CT血管成像(CTA)检査，有助于确诊和与肿瘤鉴别，以及识别膨出部分是否有重要血管。2.鼻咽部细菌学培养和药敏试验。3.术前3d开始口服抗癫摘药物。4.术前30min静脉给予抗生素。【操作方法及程序】1.鼻部脑膜脑彬出(1)仰卧位。(2)发际内冠状皮肤切口，小心分离骨膜，然后将骨膜瓣同皮瓣翻向前，并妥加保护。双侧额骨骨瓣成形，翻向一侧。(3)从硬脑膜外入路，将双侧额叶底部硬脑膜从颅前窝分离开来，直到膨出肿块的蒂部。然后切开蒂部的硬脑膜。膨出物内部的脑组织如外观正常，则尽量分离并还纳人硬脑膜内；如脑组织不正常或不易分离、还纳人硬脑膜内，则沿蒂部切断。(4)硬脑膜缺损，可用丝线缝合。再取颞肌筋膜或骨膜翻转缝合进行修补。最后把带蒂的骨膜瓣平铺在硬脑膜与颅底骨之间，用生物胶加固。鼻腔内的膨出肿物留待以后经鼻腔摘除。(5)关颅，缝合各层。2.枕部脑膜脑膨出(1)患者取坐位或俯卧位。(2)环绕膨出肿块做梭形皮肤切口。沿皮肤切口切开皮下组织、帽状腱膜和骨膜，向膨出囊根部分离，暴露出颅骨缺损孔。将原骨孔略加扩大，暴露正常的硬脑膜。(3)将囊壁切开。保留足够进行修补的硬脑膜层，切除多余的囊壁及内容物。囊肿内正常的神经组织应保留和尽量还纳人颅腔。如无法送回，则与其他不正常的组织一起沿蒂部切除。(4)将用作修补的硬脑膜折叠缝合。可先由右折向左，缝在对侧硬脑膜上。然后把左侧半片硬脑膜翻向右进行缝合。取一小片骨膜，覆盖在颅骨缺损处，与周围骨膜缝合，起加固作用。(5)颅骨缺损较大时，可进行修复。分层缝合头皮切口。【注意事项】1.尽可能严密缝合硬脑膜，防止脑脊液漏。如合并脑积水，可做脑室引流，必要时酌情做脑室-腹腔分流术，2.加强抗感染治疗。【术后处理】1.应用抗生素。2.如脑室内的积血明显，术后须行脑室外引流术。3.预防性应用抗癫痫药。4.脑积水处理:侧脑室-腹腔分流。5.治疗无菌性脑膜炎。6.处理脑脊液鼻漏或伤口漏。【手术后并发症】1.脑脊液漏。2.癫痫。3.颅内血肿。4.伤口感染，愈合不佳、第二节 颅底凹陷症成形术【适应证】1.头颅X线片、CT或MRI检査证实颅底凹陷。2.进展性小脑、延髓、脑神经及上颈神经受损致功能障碍及颅内压增高等症状。【禁忌证】1.偶然发现无症状者。2.患者或家属不同意手术。【术前准备】1.X线片、CT及MRI检査。2.详细的神经系统体检，以备与术后检査相比较。【操作方法及程序】1.体位:坐位或俯卧位。2.做枕下上颈部正中直切口，从枕外粗隆上方3cm至第5颈椎棘突。沿切口向深处分离，将枕下肌肉和第1〜3颈椎椎旁肌向两旁牵开，暴露枕骨和第1〜3颈椎椎板。3.咬开枕骨骨窗，枕骨切除方向宜从上向下，分块咬除。枕骨切除范围应较广，两侧至乳头内侧缘，上方到横窦，下方打开枕骨大孔后缘。切除增厚的、呈束带样的寰枕筋膜，在枕骨大孔附近，颅骨内陷，硬脑膜外间隙狭小，应小心地用磨钻切除颅骨，达到解除骨性压迫，又不增加神经损害的目的。可酌情切除第2颈椎椎板.最后分层紧密缝合切口。【注意事项】1.注意有无合并其他颅颈畸形。2.麻醉时应注意防止气管插管时头部过分后仰。3.手术后，搬动病人时应保持头部与颈部方向一致。【术后处理】佩带颈托。【手术后并发症】1.呼吸困难。2.肢体瘫痪。3.饮食呛咳，咳嗽无力。4.硬脑膜外血肿。第三节 Amold-Chiari畸形成形术【适应证】1.MRI检查证实小脑扁桃体下疝，有时伴脊髓空洞。2.进行性发展的小脑、延髓、脑神经及上颈神经受损功能障碍及颅内压增高等症状。【禁忌证】1.偶然发现无症状者。2.有症状Chiari'slJ型伴可能出现的分流功能障碍或伴有脊髓栓系综合征。3.患者或家属不同意手术。【术前准备】1.头颈部X线片、头颅CT及颈部MR1检査。2.详细的神经系统体检，以备与术后检查相比较。【操作方法及程序】1.体位：坐位或俯卧位。2.做枕下上颈部后正中直切口，从枕外粗隆上方3cm至第5颈椎棘突。沿切口向深处分离，将枕下肌肉和第1〜3颈椎椎旁肌向两旁牵开，暴蒋枕骨和第1〜3颈椎椎板。3.咬开枕骨骨窗，枕骨切除方向宜从上向下，分块咬除。枕骨切除范围应较广，两侧至乳头内侧缘，上方到横窦，下方打开枕骨大孔后缘。在枕骨大孔附近，颅骨内陷，硬脑膜外间隙狭小，应小心地用磨钻去除颅骨，达到解除骨性压迫，又不增加神经损害的目的。4.根据下疝小脑扁桃体部位切除相应的颈椎椎板，切开硬脑膜，视病人具体情况决定是否切除小脑扁桃体，然后减张缝合硬脑膜。分层紧密缝合切口。【注意事项】1.麻醉时应注意防止气管插管时头部过分后仰。2.术后搬动病人时应保持头部与颈部方向一致，即轴位翻身。3.术前有脑积水者（Chiari'sT型畸形），可先做脑室-腹腔分流木，并随访。4.如伴有枢椎齿状脱位，寰枕不稳定者，寰枕减压术同期行枕颈内固定术。【术后处理】可以佩带颈托。【手术后并发症】1.呼吸困难。2.肢体瘫痪。3.饮食呛咳，咳嗽无力。4.硬脑膜外血肿。5.术区积液。6.脑脊液漏。7.蛛网膜下腔出血。第四节狭颅症成形术【适应证】1.各类颅缝过早闭合所造成的颅腔狭窄和头颅畸形。2.手术应在出生后数月至1年进行。【禁忌证】1.儿童头颅已发育成形。2.患儿家长不同意。【术前准备】1.头部放射学检査可见颅缝闭合。2.CT三维重建头颅形状。3.术前备充足血液。【操作方法及程序】1.舟状头畸形(1)仰卧位，头略向前屈。从前额发际到枕外隆凸上方3cm处做正中头皮切口，切开帽状腱膜，将头皮向两旁牵开。(2)矢状缝形成将矢状缝及其两旁的骨膜广泛切除。在矢状缝钻一骨孔，用剥离子将硬脑膜从颅骨上分离。然后从骨孔开始，将矢状缝切开。前方超过冠状缝，后方超过人字缝，宽1〜2cm。(3)硬脑膜彻底止血。如切除矢状缝时引起矢状窦出血不易控制，可在中线两旁各做1条人工骨缝，相距2〜3cm。在人工骨缝中嵌人狭条硅橡胶，并用生物胶固定。(4)缝合头皮。2.扁头畸形(1)仰卧位，沿冠状缝做头皮切口，皮瓣翻向面部。(2)广泛切除冠状缝两旁的骨膜，然后沿冠状缝做人工骨缝。切除范围应达两侧颞骨鳞部。在人工骨缝中嵌人狭条硅橡胶，并用生物胶固定。(3)缝合头皮。3.尖头畸形(1)仰卧位，做冠状切口，从一侧颞部跨过颅顶到另一侧颞部。(2)冠状缝和矢状缝形成。可分两期进行。第一期做冠状缝和矢状缝前半部切除术，第二期做人字缝和矢状缝后半部切除。同时应切除两侧颞骨鳞部。(3)在人工骨缝中嵌人硅橡胶条并固定。(4)球后减压。如病人伴有蝶骨小翼肥大，眶顶下陷致使眼球突出。在切除冠状缝的同时，应在硬脑膜外做眶顶及蝶骨小翼切除，达到眼眶减压的目的。(5)缝合头皮。【注意事项】1.注意补充血容量，防止休克发生。2.术后头颅体积增大，头皮可能绷紧。因此伤口敷料不宜包扎过紧，以免头皮坏死。【术后处理】头抬高30°以上.【手术后并发症】1.缺血性休克。2.硬脑膜外血肿。3.硬脑膜撕裂导致上矢状窦损伤。4.脑皮质受损。5.眼眶损伤。6.伤口感染。7.骨髓炎。8.颅骨缺损。第五节脊髓栓系综合征手术【适应证】因低位脊髓、终丝增粗（一般直径＞3mm）、脊柱裂伴有脂肪瘤、终丝脂肪瘤、脊髓脊膜膨出、分裂脊髓等发育异常牵拉脊髄所致的综合征。【禁忌证】1.伴有脑积水者，应先控制脑积水。2.无症状隐性脊柱裂者，暂时不必手术，定期随访。3.家属不同意手术。【术前准备】1.影像学检査。2.脊柱X线平片评价有无合并脊柱发育异常。3.头部MRI或CT检査脑室系统。4.脊柱MRI检査了解圆锥所在的节段，并确定终丝是否增厚及是否伴有脂肪瘤或其他肿瘤、是否伴有分裂脊髓畸形或皮肤窦道。5.体检可发现提示病变阶段的皮肤体征，如皮肤膨出肿块或局部凹陷等。6.尿液动力学检査有助于评价术前神经功能受损状态。【操作方法及程序】1.俯卧位，胸部和髂蟠下垫枕，使腹部避免受压。2.在腰骶部做一中线直切口，切口上方应超过圆锥。用单极电凝器分离中线皮下组织及筋膜。触及棘突，切开时应注意后面椎板不完整。用剥离子或单极电凝器分开椎旁肌肉。用咬骨钳咬除1〜2个椎板。3.小心牵起硬脊膜，在中线用细刀片直线切开硬脑膜，4-0缝线牵开硬脑膜。寻找终丝，终丝一般位于中线、单根，其上面有时见弯曲的血管。神经根位于两侧，通常它们表面无血管。电灼终丝，剪刀剪断之。4.用4-0缝线连续严密缝合硬脑膜。硬脑膜外置少许明胶，逐层缝合筋膜、皮下及皮肤。【注意事项】应用手术显徽镜有助于识别、分离、切断位于骶神经旁小支下面的终丝。【术后处理】应用抗生素预防感染。【手术后并发症】1.下肢及大小便功能障碍。2.伤口感染。3.脑脊液漏或术区积液。4.伤口愈合不良。第六节脑积水的手术治疗一、第三脑室造口术随着神经内镜应用逐渐广泛，第三脑室造口术再次受到重视。【适应证】1.阻塞性脑积水。因第三脑室或第四脑室阻塞引起第三脑室扩大，第三脑室底菲薄。2.脑积水侧脑室-腹腔分流手术失败。3.裂隙脑室综合征。【禁忌证】1.交通性脑积水。2.婴儿的蛛网膜下隙尚未发育成熟，第三脑室造口术成功率较低。【术前准备】1.头颅MRI。了解导水管通畅程度及阻塞位置。第三脑室底菲薄，并向下隆起。了解基底动脉解剖形态。2.神经内镜。【操作方法及程序】1.气管内插管，全身麻醉。2.病人仰卧，头架固定病人头部。3.采用冠状头皮切口，右额处开颅，额下入路。打开视交叉池终板池，在终板做一5—10mm造口。4.也可采取立体定向或神经导航技术，利用神经内镜行第三脑室造口术。【注意事项】1.采用钝头的剥离子在第三脑室底造口，不要使用激光或双极电灼。2.应用神经内镜在颅内操作时，应该始终注视监视器。视野模糊时，应停止操作，抽回内镜。【手术后并发症】1.下丘脑损伤、尿崩症。2.动眼神经和展神经麻痹。3.造口闭塞，远期失败。4.神经内镜下手术无法控制的出血，或因使用激光热损伤引起外伤性基底动脉动脉瘤。二、脑脊液分流手术包括脑室-腹控分流（ventriculoperitonealshunt，V-Pshunt)、脑室-心房分流(ventriculoatrialshunt)，前者是目前临床治疗各类脑积水应用最广泛的手术方法。(一)脑室-腹腔分流术脑室-腹腔分流术是把一组带单向阀门的分流装置置入体内，将脑脊液从脑室分流到腹腔中吸收，简称V-P分流术，是现在最常用的分流手术。【适应证】1.交通性脑积水。2.先天性脑积水。3.正常压力脑积水(NPH).4.颅后窝占位引起脑积水，肿瘤切除后脑积水未解除。5.重置分流管。【禁忌证】1.脑室内出血未吸收，脑脊液红细胞计数升高。2.颅内感染未控制。3.腹膜炎反复发作。4.早产儿。【术前准备】1.手术前常规检查。2.头颅CT和MRI，了解脑室扩大程度。CT显示脑室周围低密度区，MRI的乃加权像显示脑室周围高信号区；额角圆钝。3.如果有脑室出血或感染，需要进行脑脊液常规和生化检査。4.如果有脑室外引流，建议手术前6〜12h夹闭引流管，便于放置分流管。5.手术前1d给予广谱抗生素。6.分流管的选择。根据用途不同，分流管的品种很多，主要的有：①抗虹吸装置：防止病人直立时发生虹吸。②肿瘤过滤器：用于防止肿瘤经脑脊液转移至腹腔或血管种植。③可在体外调控瓣的压力，调节脑脊液排出速度分流管。根据病人颅内压的具体情况选择高、中和低压管。脑室-腹腔分流手术。通常使用中压管，以减少硬脑膜下血肿的发生率。【操作方法及程序】1.气管内插管，全身麻醉。切皮前30min静脉给予广谱抗生素。2.病人仰卧，右肩下垫垫枕，头转向左侧(通常选择右侧脑室穿刺)90度。3.穿刺部位(1)枕部钻孔：中线旁3〜4cm，枕外隆突上方6〜7cm(如枕外隆突的定位不准确可导致置管位置不理想)。(2)额部钻孔：穿刺点位于中线旁2〜3cm，约为眼球前视时腌孔中心线处，冠状缝前1cm。(3)后顶部钻孔：置管入三角区，耳郭上2.5〜3cm、后方2.5〜3cm。4.选好穿刺孔，头部做直口或小马蹄形切口。颅骨钻孔，颅骨孔的直径根据分流管的贮液器体积而定。5.穿刺通路和脑室内置管。切开硬脑膜，选择无血管区作为穿刺点。(1)枕部钻孔：对没有巨颅症的病人，成人刺入长度通常为10〜11cm，儿童脑积水刺入长度通常为10cm。分流管头端位于额角、室间孔前2〜3cm为佳。用带金属导芯的脑室导管穿刺，穿刺进针方向先指向脑室前额中央，眉间上2cm。带导芯脑针刺入5〜6cm后，拔出金属导芯，有脑脊液流出，证实导管确在脑室内，再继续送人剰余的长度。应防止脑室导管进入脉络丛丰富的颞角，避免分流管头端放在室间孔后部脉络丛附近，增加分流管堵塞的风险。用神经内镜辅助可以精确地置管。剪取适当长度的脑室端导管，接在贮液器的接头上，确实结扎固定。把贮液器座放入颅骨钻孔内，并用不吸收线与骨膜缝合固定。再将阀门近端接在贮液器出口的导管接头上。注意阀门上下方不能颠倒，阀门小泵室上所标定的箭头方向指示脑脊液分流方向。此时可暂时阻断导管，不致使脑脊液流失过多，但不能损坏导管、阀门。(2)额部通路:将分流管垂直刺入脑表面。大约在冠状平面内指向同侧内毗，在前后方向上指向外耳道。刺入深度：带针芯刺入，直到脑脊液流出(深度应<7cm)，脑室明显扩大，深度3〜4cm。注意：如果进针过深(＞8cm)才达到脑脊液，针尖很可能进到T蛛网膜池(如桥前池)，需要避免。6.分离皮下隧道。腹腔导管从头部切口经耳后、颈部、胸部到达上腹部。皮下隧道较长，如穿通困难可分2〜3次打通。第1个切口在乳突下方，第2个切口在锁骨下，第3个切口在右上腹剑突下。用钝头金属导子，分段通过皮下深层分离，制成一条皮下隧道。7.安装腹腔导管。导管近端与阀门出口相接，远端通过皮下隧道进入右上腹部切口。导管在颈部最好有一弧形弯曲，以保证颈部活动时伸展。8.腹腔导管末端放置（1）腹腔导管置于肝脏膈面.在腹部剑突下，做旁正中切口或正中切口，长5cm左右。按层切开腹壁、腹膜后组织，暴露肝脏左叶，将腹腔导管末端放置于肝脏膈面之上，目前较少采用。导管在腹腔内长度约10cm，最好选用末端侧壁有裂隙口的导管，以减少管腔闭塞的机会。将导管缝在肝圆韧带上，防止脱落，导管一旦脱落，离开肝脏膈面，游离在腹腔内，极易被大网膜包裹而阻塞。（2）腹腔导管置于游离腹腔内腹部切口可在上腹部或下腹部中线或旁中线，长约3cm，最好避开阑尾炎手术切口。进入腹腔后，将导管末端送至腹腔内，导管末端最好有多个小圆孔开口，尽量远离腹壁切口，也不可在腹膜切口附近盘曲，一般放入右（或左）侧窝内。腹腔内的导管游离长度一般为30〜40cm。患儿的腹腔内导管至少要30cm长，以保证成长的需要（腹腔导管总长度为120cm）。用腹腔镜把导管末端放入小网膜囊内，可以减少管端被大网膜堵塞和避免穿破肠管等危险。【注意事项】1.脑室-腹腔分流术后2〜3d，嘱病人平卧（防止过度引流和可能出现的硬脑膜下血肿）。如果腹腔端是新管或刚进行过调整，应在出现肠鸣音后再进食（通常至少24h）。2.选择既敏感又易透过血脑屏障的广谱抗生素，于术前30min足量静脉注入，以便术中保持有效的血药浓度和组织浓度，手术后继续应用同种抗生素1〜2周，可以减低手术后感染。3.重度脑积水手术后几天内逐步让病人坐起，开始动作要慢，以防颅压突然低，病人不适应。4.指导病人如何按压分流阀（时间间隔、如何用力和每次按压次数）。向病人及其家属告知，一旦发生分流管功能异常或感染的临床表现，随时就诊。5.尽可能使用一体的分流管，固定阀门装置要~不可吸收线固定在骨膜上。6.手术后复査头颅CT（或X线头颅正侧位片）和胸、腹部X线片，T解分流管脑室端和腹腔端的位置，便于必要时调整分流管及随访时比较。7.定期复査，包括检査儿童病人分流管远端的长度。【手术后并发症】1.分流管脑室端穿刺迷路（过深或方向错误）。2.脑室内出血。3.损伤腹腔脏器。4.气胸。5.分流系统阻塞或过度引流。6.分流手术后感染可分为两类，即外周感染及内部感染。外周感染是指发生在分流系统腔外，分流管所通过的组织间隙感染，极少波及到脑脊液（CSF）系统，局限性好。内部感染是指分流系统的阀、管、贮液囊等管腔内发生感染，可导致化脓性脑室炎或腹膜炎。—旦发生感染，须拔除分流管。7.分流管的通道表面皮肤破溃坏死，尤其早产儿或营养不良的病人。8.癫痫。额部穿刺后癫痫发生率较顶枕部穿刺高。脑室穿刺时最好一次成功，尽量减少反复穿刺脑室，降低术后感染，可以减少癫痫的产生。9.腹腔并发症。分流管移行入肠腔。分流管远端引起腹腔囊肿（或假性囊肿）。因肠粘连引起肠梗阻、腹腔脑脊液囊肿、腹水，以及肠扭转和肠绞窄。分流管端移动，可引起腹股沟疝、鞘膜积液、内脏穿孔（肠穿孔、膀胱穿孔），或穿过膈肌。10.脑肿瘤的颅外转移。颅内肿瘤合并脑积水的病人，分流手术后可能发生肿瘤腹腔种植转移，最常见脑肿瘤是髓母细胞瘤，其次为松果体生殖细胞起源的恶性肿瘤，也可引起恶性胶质瘤、脑膜瘤及脉络丛乳头状瘤。（二）脑室-心房分流术脑室-心房分流经颈静脉，至上腔静脉。因其分流至血循环时导管尖端位于右心房，故称为脑室-心房分流。由于脑室-心房分流管较短，会导致远端压力较低，虹吸作用比脑室-腹腔分流术弱。【适应证】同脑室-腹腔分流术，但有腹部疾病时（腹部大手术、腹膜炎、病态肥胖及有坏死性小肠结肠炎的早产儿可能无法耐受手术）。【禁忌证】同腹腔分流术。【术前准备】1.同脑室-腹腔分流术。2.建议放置右侧侧脑室。正确选择分流管的长度。3.对于复杂病例，放置分流管远端时需要请外科医师帮助。【操作方法及程序】1.病人仰卧，气管内插管，全身麻醉。头部向对侧旋转90°。2.头部切口、颅骨钻孔（多用枕部钻孔）和脑室内置管与脑室-腹腔分流术相同。3.颈部切口。沿右侧胸锁乳突肌前缘做第2个皮肤切口，切口自上而下，向前略倾斜，约长3cm，其中点对舌骨平面。切开皮下组织、颈阔肌和深筋膜，在胸锁乳突肌前缘深部、颈动脉外侧，找出面总神经和颈内静脉。4.安埋阀门及心房导管。在头部和颈部切口之间，帽状腱膜和深筋膜下做一个隧道，在耳后连通两个切口。测量阀门到右心房的距离，并剪取与之相应长度的心房导管。心房导管上端和阀门连接后，通过隧道进入颈部。心房导管进入颈部切口后，解剖出面总神经，结扎远心端。在此处静脉进入颈内静脉之前一段，用丝线穿过静脉下方，以便控制切开静脉后出血和阻止空气进入颈内静脉。在面总静脉壁上切一小口，在插入导管前，按压阀门，将导管腔内注满脑脊液。再经面总静脉小切口插入心房导管，导管经颈内静脉、上腔静脉，到达右心房。然后将面总静脉壁结扎在导管上。若面总静脉太细或术中撕破，则由颈内静脉插管。先游离颈内静脉1〜2c