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文档简介

神经系统疾病常见症状

(SymptomatologyoftheNeurologicalDiseases)1包括12运动障碍感觉障碍平衡障碍意识障碍认知障碍其他头痛、痫性发作、晕厥、眩晕、视、听觉障碍、尿便障碍

2意识障碍

disordersofconsciousnessP69

意识的概念个体对周围环境及自身状态的感知能力大脑的觉醒程度意识的内容:定向力、感知力、注意力、记忆力、思维、情感和行为等。与意识相关的解剖结构脑干上行性网状激活系统丘脑的非特异核团大脑皮层31.脑干上行性网状激活系统

(ascendingreticularactivatingsystem,ARAS)2.广泛的大脑皮质神经元完整性

(中枢整合机构)维持意识清醒的重要结构意识障碍—解剖学基础4临床分类根据意识水平下降分类嗜睡:早期表现,注意力不集中;昏睡:唤醒可作含糊、简单回答;昏迷:各种强刺激不能使患者觉醒,不能自发睁眼意识障碍包括:意识水平(觉醒或清醒)受损意识水平正常而意识内容(认知功能)改变5唤醒可作简单模糊回答早期表现注意力不集中对语言刺激无应答反应嗜睡昏睡昏迷意识障碍--临床分类以觉醒度改变为主的意识障碍程度6昏迷程度的鉴别昏迷程度疼痛刺无意识腱反射瞳孔对生命征中枢抑激反应自发动作光反射制水平浅昏迷

有反应可有存在存在无变化

皮层中昏迷

重刺激可有很少减弱或消失迟钝轻度变化

皮层下深昏迷

无反应无消失消失明显变化

脑干

7Glosgow昏迷评定量表A睁眼反应

自动睁眼4

呼之睁眼3

疼痛引起睁眼2

不睁眼1B言语反应

定向正常5

应答错误4

言语错乱3

言语难辨2

不语1检查项目临床表现评分8Glosgow昏迷评定量表C运动反应

能按指令发出动作6

对刺激能定位5

对刺激能躲避4

刺痛肢体屈曲反应3

刺痛肢体过伸反应2

无动作1分数越低昏迷越深:>8分,恢复机会大

<7分,预后不良

3~5分,有潜在死亡危险检查项目临床表现评分9根据意识内容的改变进行分类意识模糊(朦胧状态):表现为注意力减退,情感反应淡漠,定向力障碍,活动减少,语言缺乏连贯性.见于缺血性卒中、代谢性疾病、系统性感染、发热、高龄及术后者。谵妄状态:急性脑高级功能障碍,认知、注意力、定向、记忆功能受损,思维推理迟钝,语言功能障碍,幻觉、错觉,睡眠觉醒周期紊乱。常见脑炎、

CVD、脑外伤、代谢性脑病、系统性疾病定向力、感知力、注意力、记忆力、思维、情感和行为10谵妄的常见病因分类病因颅内病变

脑(膜)炎、脑外伤、

SAH、

EP药物过量or

抗高血压药、RI、ADEs、抗胆碱能药、抗PD药、戒断后

西米替丁、阿片类、水杨酸类、类固醇等化学品中毒

CO、重金属及其他工业毒物其他

肝性、肺性、尿毒症性脑病、低O2

、心衰、心律不齐、高血压脑病、伴发热的系统性感染、电解质紊乱、术后、甲低、营养不良昏迷患者检查应重点而简捷,如意识障碍程度、瞳孔、眼球活动及头眼反射(玩偶头试验)、眼前庭反射、眼底、呼吸、运动及反射、脑膜刺激征伴发不同症状或体征意识障碍的常见病因P71表3-211特殊类型的意识障碍去皮质综合征(decorticatesymdrome):

双侧大脑皮质广泛损害

可无意识地睁眼、闭眼或转动眼球、光反射、角膜反射存在,可有吞咽、防御反射、吸吮.强握反射、吞咽动作等。

见于缺氧性脑病、脑炎、中毒、严重脑外伤等。

12特殊类型的意识障碍无动性缄默症(akineticmutism)

脑干上部、丘脑受损网状激活系统及前额叶-边缘系统损害。能注视周围环境及人物,貌似清醒,存在睡眠觉醒周期,不能活动、言语,肌张力低,无锥体束征,二便失禁。见于脑干梗塞13特殊类型的意识障碍植物状态(vegetativestate)

大脑半球严重受损而及脑干功能相对保留的一种状态。有自发或反射性睁眼,可无意义哭笑,有吸吮、咀嚼、吞咽反射,睡眠觉醒周期,但无认知功能,不能与外界交流,二便失禁

持续植物状态:脑外伤>12m,其他>3m14鉴别诊断闭锁综合征(locked-insyndrome):脑桥基底部病变,双锥体束、皮层脑干束损害,见于CVD、感染、肿瘤、脱髓鞘病变意志缺乏(abulia):双额叶损害木僵(stupor)见于SP、严重抑郁症、反应性精神障碍对昏迷病人的诊断与处理,首先应采取紧急措施稳定病情,排除低血糖引起的意识障碍,对威胁生命的疾病状态进行救治,随后尽可能确定病因学诊断

与昏迷鉴别:让患者“睁开你的眼睛”“向上看”,“向下看”,“看你的鼻尖”,可做出鉴别

15过深昏迷无自主呼吸,须用呼吸机维持呼吸;脑干反射(光反射、角膜反射、玩偶头试验、前庭和咽反射)消失,持续12h以上;脑电图呈直线,对任何刺激无反应(超过30ˊ),SEP引不出波形;腱反射、腹壁反射及颈以下痛反应可消失;除外中毒、低温和内分泌代谢障碍;有去大脑或去皮层强直发作说明脑干仍有功能,不能诊断为脑死亡。脑死亡(braindeath)器官移植与临床死亡的矛盾脑死亡的伦理道德问题判断标准---16Clinicalfeatureshelpfulinthedifferential

diagnosisofacuteconfusionalstatesFeatureMostSuggestiveofHeadache

Headtrauma,meningitis,SAHVitalsignsFeverInfectiousmeningitis,anticholinergicintoxication,

withdrawalfromethanolorsedativedrugsHypothermiaIntoxicationwithethanolorsedativedrugs,hypoglycemia,hepaticencephalopathy,hypothyroidismHypertensionAnticholinergicintoxication,withdrawalfromethanolorsedativedrugs,hypertensiveencephalopathy,

SAH,sympathomimeticintoxicationTachycardiaAnticholinergicintoxication,withdrawalfromethanolorsedativedrugs,thyrotoxicosisBradycardiaHypothyroidism17Clinicalfeatureshelpfulinthedifferential

diagnosisofacuteconfusionalstatesFeatureMostSuggestiveofHyperventilationHepaticencephalopathy,hyperglycemiaHypoventilationintoxicationwithethanolorsedativedrugs,opioidintoxication,pulmonnaryencephalopathyMeningismus

Meningitis,SAHSkinrash

MeningococcalmeningitisTetany

HypocalcemiaCranialnervesPapilledema

Hypertensiveencephalopathy,intracranialmassDilatedpupils

Headtrauma,anticholinergicintoxication,sympathomimeticintoxication,withdrawalfromethanolorsedativedrugsConstrictedpupils

OpioidintoxicationNystagmus

Intoxicationwithethanolorsedativedrugs,verte-/ophthalmoplegia

brobasilarischemia,Wermickesencephalopathy18Clinicalfeatureshelpfulinthedifferential

diagnosisofacuteconfusionalstatesFeatureMostSuggestiveofMotorTremorWithdrawalfromethanolorsedativedrugs,thyrotoxicosis,

sympathomimeticintoxicationAsterixis

MetabolicencephalopathyHemiparesisCerebralinfarction,Headtrauma,hypoglycemia,

hyperglycemiaOtherSeizure

Withdrawalfromethanolorsedativedrugs,Headtrauma,

hypoglycemia,hyperglycemiaAtaxia

Intoxicationwithdrawalfromethanolorsedativedrugs,

Wermickesencephalopathy19进行性昏迷的病因神经系统疾病ACVD脑外伤

EP颅内感染

颅内占位病变系统性疾病

肝性、肺性脑病代谢性昏迷尿毒症.低Na+Addison病昏迷感染中毒性疾病

重症肺炎.菌痢.伤寒.败血症外源性中毒

药物.农药.酒精.化学品中毒,动.植物毒素中毒物理和缺氧性损害

中暑.触电.淹溺.休克.CO中毒.

阿-斯综合征.高山性昏迷20

第二节认知障碍

P72CognitiveDysfunction认知是指人脑接受外界信息,经过加工处理,转换成内在的心理活动,从而获取知识或应用知识的过程,包括记忆、语言、视空间、执行、计算和理解判断等。

上述几项中一项或多项受损称认知障碍,≥2项受累并影响日常或社会能力时可考虑为痴呆(脑功能障碍而产生的获得性.持续性智能损害综合征)21包括①记忆障碍先近记忆损害再远记忆减退②思维.判断力障碍③性格改变④情感障碍智能障碍(IntelligenceDisorders)主要症状22Differencesbetweenacuteconfusionalstatesanddementia

AcuteconfusionalstatesDementiaLevelofconsciousnessimpairedNotimpaired,exceptoccasionallylateincourseCourseAcutetosubacute;Chronic;steadilyprogressinefluctuatingAutonomichyperactivityoftenpresentAbsentPrognosisUsuallyreversibleUsuallyirreversible23记忆障碍短时记忆

<1′瞬时记忆

<2″长时记忆

数分、数天至终生记忆记忆障碍:遗忘、记忆减退、记忆错误和记忆增强24遗忘

是对识记过的材料不能再认与回记忆,或表现为错误的再认与回忆。分为顺行性遗忘:回忆不起在疾病发生后一段时间内所经历的事件,近事记忆差,远期记忆保存。见于AD早期、EP、双侧海马梗死、间脑综合征、严重颅脑外伤逆行性遗忘:回忆不起疾病发生前某一段的事件,过去的信息与时间梯度相关的丢失。见于脑震荡后遗症、缺O2、中毒、

AD中晚期、EP后进行性遗忘系统成分性遗忘选择性遗忘暂时性遗忘25遗忘、记忆减退、记忆错误、记忆增强.记忆减退:识记、保持、再认和回忆普遍减退

常见于AD、VD、代谢性脑病记忆增强:远事记忆的异常增强。常见于躁狂症、妄想、兴奋剂过量

26记忆错误

记忆恍惚(似曾相识.旧事如新.重演性记忆错误)

见于颞叶癫痫.中毒.神经症.SP

错构:指患者记忆有时间顺序上的错误,患者不自觉,

坚信自己完全正确。见于更年期综合征.精神发育迟滞.酒精中毒性精神病.脑动脉硬化症

虚构:指患者将过去事实上从未发生的事或体验回忆为确有关其事,患者不能自己纠正错误见于

Korsakoffsyndrome,脑外伤.酒精中毒.感染性脑病

遗忘、记忆减退、记忆错误.记忆增强27Minimentalstatutsexamination(MMSE)ItemPointsOrientationTime(1pointeachforyear,season,5month,dateanddayorweek)Place(1pointeachforstate,country,5city,building,andfloororroom)RegistrationRepeatnamesofthreeobjects(1pointperobject)3AttentionandcalcutationSerial7sorspell“world”backward5(1pointpersubtractionorletter)RecallRecallnamesofthreeobjectsrepeated3Previously(1pointperobject)28Minimentalstatutsexamination(MMSE)ItemPointsLanguageNamepencilandwatch(1pointeach)2Repeat“noifs,andsorbuts”1Followthree-stepcommand(1pointperstep)3Readandfollow:“closeyoureyes”1Writeacompletesentence1ConstructionCopytwointersectingpentagons1Total30Atotalscoreof<24shouldgenerallyleadtomoredetailedinvestigationofthepossibilityofdementia,althoughnormsvarytosomeextentwithageandeducation痴呆者<17分29失语症(aphasia)定义大脑皮质语言功能区区病变导致的语言交流能力障碍;神志清、意识正常、无精神障碍及严重的智能障碍,无视、听觉缺损,无咽、口、喉等发音器官肌肉瘫痪及共济运动障碍,却说不出、听不懂、不理解(自发谈话.听理解.复述.命名.阅读.书写残缺或丧失)。分类:表2-2语言功能区30无精神障碍严重认知障碍视\听觉缺损口\咽喉\舌等发音器官肌瘫痪&共济障碍诊断的必要条件失语症(Aphasia)概念意识清晰31Broca失语(运动性失语)特点:口语表达障碍,典型非流利型口语,语量少,呈电报式语言。-不能表达!病变部位:优势半球Broca区(额下回后部)及其联系纤维。常见疾病:脑血管病外侧裂周围失语综合征32Wernicke失语(感觉性失语)特点:口语理解严重障碍,流利型口语,语量多,滔滔不绝,答非所问。-不能理解!病变部位:优势半球Wernicke区(颞上回后部)及其联系纤维。常见疾病:脑血管病外侧裂周围失语综合征33传导性失语特点:复述不成比例受损,口语清晰,复述受损自发谈话时找词困难,伴不同程度的书写困难。

-不能传导(复述)!病变部位:优势半球缘上回、Wernicke区常见病因:脑血管病外侧裂周围失语综合征34共同特点是复述较其它语言功能不成比例地好TCMA非流利型口语语言启动&扩展障碍理解相对好病变:Broca区前上部TCSA流利型错语&模仿型言语理解严重障碍病变:颞\顶叶分水岭区MTA非流利型可有模仿型言语理解严重障碍病变:分水岭区大病灶经皮质性失语综合征35TCMA、TCSA、MTA的鉴别要点

TCMATCSAMTA口语表达多为非流利型,语言启流利型,有错语非流利型,可动及扩展明显障碍及模仿言语有模仿语言口语理解相对较好严重障碍严重障碍复述好好相对较好命名不正常(表达性命名障碍)严重障碍严重障碍阅读不正常严重障碍严重障碍书写不正常不正常严重障碍病变部位优势侧Broca区的优势侧颞顶叶分水岭区优势侧分水岭前、上部区大病灶36混合性失语特点:所有语言均有障碍,口语表达障碍明显,多为刻板性语言。病变部位:优势半球大范围损害如大脑中动脉区。常见疾病:脑血管病完全性失语37特点:命名不能,为选择性命名障碍。病变部位:优势半球颞中回或颞枕交界处。常见疾病:脑血管病、肿瘤命名性失语38特点:音量小、语调低、表情淡漠、不主动讲话。病变部位:优势半球皮质下结构(丘脑、内囊、基底节、皮质下深部白质)皮层下失语39临床常见的失语症临床特点、伴随症状&病变部位

类型临床特点伴随症状病变部位(优势半球)Broca失语典型非流利型口语,言语缺乏,语法缺失,电报样言语轻偏瘫Broca区(额下回后部)损害Wernicke失语流利型口语,口语理解严重障碍,语法完好,新语\错语&词语堆砌视野缺失Wernicke区(颞上回后部)病变传导性失语复述不能,理解&表达完好

缘上回皮质或深部白质内弓状纤维束受损经皮质性失语复述不成比例的保存

TCMA—Broca区前上部TCSA—颞顶叶分水岭区MTA—分水岭区大病灶完全性失语所有语言功能明显障碍偏瘫\偏身感觉障碍大脑半球大范围病变命名性失语命名不能

颞中回后部或颞枕交界区病变40构音障碍(dysarthria)特点发音困难\语音不清\音调&语速异常纯口语(speech)语音障碍发音器官神经肌肉病变导致运动不能或不协调语言形成&接受能力,听理解\阅读\书写正常病变:上\下运动神经元病变导致球麻痹小脑病变\Parkinson病\肌肉疾病(进行性肌营养不良\MG)鉴别诊断--构音障碍41第四节痫性发作和晕厥P78

seizureandsyncope

42痫性发作(seizure)定义:大脑皮质神经元异常放电导致的短暂脑功能障碍。原因:脑部结构性或代谢性异常形式:多样化(发作性意识障碍、运动、感觉、精神异常或自主神经功能异常)鉴别诊断:晕厥和癔病等。处理:保护、控制发作、找病因43

痫性发作的常见原因分类病因原发性神经系统疾病

EP、脑外伤、脑卒中或AVM,脑炎、脑膜炎系统性疾病

低Glu、Na+

、Ca++高渗状态、高血压脑病、高热,尿毒症、肝性脑病、药物中毒44定义:大脑半球及脑干血液供应减少,导致的伴有姿势张力丧失的发作性意识丧失病因:血压急骤下降心脏输出量突然减少脑动脉急性广泛的供血不足(大脑、脑干低灌注)晕厥(syncope)45意识丧失前出现头重脚轻的前驱症状,提示脑灌注不足引起晕厥,常由血管迷走直反射、立性低血压或心功能不全所致;卧位时出现发作性意识丧失可排除血管迷走反射和直立性低血压等,可能心功能不全或EP;运动诱发晕厥提示为心源性分类与病因(p79表3-7)反射性晕厥:调节血压和心率的反射弧功能障碍或自主神经功能不健全所致心源性晕厥:各种心脏疾病所致脑源性晕厥:血管病变、血压改变、脑干病变如肿瘤、炎症等其他:哭泣性、低血糖性、严重贫血性等46临床特征发作前期

自主神经症状-十秒~数十秒发作期

有伴随症状如血压下降、瞳孔散大、肌张力下降等而无神经系统阳性体征恢复期

不留后遗症常见诱因

恐惧、紧张、悲伤、剧痛、全身不适、疲劳和见血、失血、饥饿、闷热、拥挤等易患人群

年轻体弱的女性晕厥是全脑缺血导致发作性短暂意识丧失&跌倒与脑供血不全不同的是,后者为局灶性脑缺血导致神经功能缺失症状&体征47痫性发作与晕厥的临床特点比较临床特征痫性发作晕厥发作与体位的关系无关多在站立时发生发作的时间白天夜间均可,睡眠时较多白天较多发作时皮肤的颜色青紫或正常苍白发作先兆短,数秒较长,可数十秒抽搐伴有尿失禁或舌伤常见少见发作后意识模糊常见少见神经系统定位体征可有无心血管异常无常有发作间期脑电图异常常有罕见复习48第五节眩晕P80

vertigo49定义:

是一种运动性或位置性错觉,造成人与周围环境空间关系在大脑皮质中反应失真,产生旋转、倾倒及起伏等感觉。分类:

真性眩晕假性眩晕

系统性眩晕周围性中枢性非系统性眩晕50临床分类及表现系统性眩晕

前庭系统病变所致周围性眩晕(真性眩晕)表现

(1)眩晕(2)眼球震颤(3)平衡障碍(4)自主神经症状(5)伴随症状:耳鸣、听力下降常见病因:迷路炎、前庭神经元炎、内耳眩晕病变部位:前庭神经颅外段和前庭感受器51中枢性眩晕-表现(1)眩晕(2)眼球震颤(3)平衡障碍(4)自主神经症状(5)伴随症状:脑神经损害、瘫痪等 -病变部位:前庭神经核、核上性纤维。 -病因:脑血管病、肿瘤52非系统性眩晕:前庭系统以外的全身疾病引起。-表现:头晕眼花或轻度站立不稳,无眩晕感。-视觉病变所致:遮盖病眼可使眩晕消失;-深感觉障碍引起:姿势感觉性眩晕,由姿势不稳引起53病因前庭系统以外的全身系统疾病引起如眼部疾病\贫血\血液病\心功能不全\感染\中毒&神经功能失调等非系统性眩晕特点头晕眼花或轻度站立不稳无眩晕感,很少伴恶心\呕吐无眼震鉴别诊断54定性诊断

定位诊断血管性.炎症性.外伤性.中毒性.占位性代谢性疾病诊断:

MeniereD.壶腹嵴结石症.前庭神经元炎.听神经瘤.WallenbergSyndrome.小脑出血.癫痫性眩晕病史询问.查体.辅助检查.专科检查眩晕的诊断流程1有听力障碍耳性3有/无听力障碍前庭神经性颈性2退行性.变性先天遗传性.其他:躯体疾病EP无听力障碍前庭神经核性脑干性大脑性小脑性55ClinicalspectrumofdizzinessIamdizzySensationofmotion(vertigo)Sensationofimpendingfaint(syncope)NeurologicdisordiersIll-definedgiddinessotherthanvertigo,syncope,ordisequilibriumDisturbancesofvesti-bularfunctionPeripheralCentralDisturbancesofcardio-vascularfunctionCardiacOrthostatichypotensionDisequilibriumPsychiatricdisordiersMultiplesensorydificitsCerebellardysfunctionNonfunctioninglabyrinthsExtrapyramidaldisordersDrugintoxicationsPosteriorfossatumorsHyperventilationsyndromeAnxietyneurosisHystericalneurosisAffectivedisorders56周围性与中枢性眩晕的鉴别临床特点周围性中枢性病变部位

前庭感受器及前庭N颅外段前庭N颅内段.前庭N核.核上纤维.内侧纵束、小脑、大脑皮质常见疾病

迷路.中耳乳突炎,前庭N元炎

VBI.颈椎病.小脑肿瘤.脑干(脑桥延髓)病变.听N瘤.Ⅳ脑室肿瘤.

MeniereD.咽鼓管阻塞.耵聍颞叶肿瘤.颞叶癫痫眩晕程度

发作性症状重持时短

症状轻,持时长及持续时间眼颤

幅度小水平or水平+旋转幅度大,形式多变,眼快相向健侧or慢相向病侧颤动方向不一

57临床特点周围性中枢性平衡障碍

倾倒方向与眼颤慢相倾倒方向不定,与一致与头位有关头位无一定关系前庭功能试验

无反应or减弱

反应正常听觉损伤

伴耳鸣、听力↓不明显

自主神经症状恶心.呕吐.出汗.面色改变少或不明显脑功能损害

无脑神经损害、瘫痪、抽搐等58第十二节

共济失调

Ataxia

P8759维持正常共济运动的结构概念小脑

对完成精巧动作起着重要作用脊髓前庭&锥体外系统小脑\本体感觉&前庭功能障碍,导致运动笨拙&不协调,并非肌无力可累及四肢\躯干&咽喉肌引起姿势\步态&语言障碍60小脑、深感觉、前庭和锥体外系统中任何部位的损害均可出现共济失调。临床上可分为小脑性、大脑性、感觉性和前庭性共济失调。61解剖生理基础(图)

表2-9小脑的发生\结构联系&功能定位小脑性共济失调(Cerebellarataxia)62齿状核红核丘脑束前庭小脑束63小脑性共济失调-临床表现表现为随意运动的速度、节律、幅度和力量的不规则,即协调运动障碍;还可伴有肌张力减低、眼球运动障碍及言语障碍。协调运动障碍(incoordination)表现为辩距不良(dysmetria)和意向性震颤(intentiontremor);协同不能(asynergia);快复及轮替运动异常;书写障碍,大写。这些运动异常组成典型的小脑笨拙综合征。642.随意运动协调障碍(incoordination)

辩距不良(dysmetria)

意向性震颤(intentiontremor)站立不稳,步态蹒跚两足远离叉开,左右摇晃不定

(躯干性共济失调)小脑上蚓部病变向前倾倒下蚓部向后倾倒小脑半球损害向患侧倾斜1.姿势&步态改变653.言语障碍发音器官唇\舌\喉肌共济失调说话缓慢,含糊不清声音断续\顿挫\爆发吟诗样\爆发性语言664.眼运动障碍粗大的共济失调性眼震与前庭联系受累时出现双眼来回摆动5.肌张力减低

见于急性小脑病变腱反射呈钟摆样前臂回弹现象reboundphenomenon67表现类似小脑性,

如体位性平衡障碍\步态不稳\向后或向一侧倾倒1.

额叶性共济失调

额叶或额桥小脑束病变常伴对侧肢体共济失调,腱反射亢进\肌张力增高\病理征(+)以及精神症状\强握反射等额叶症状见于肿瘤、CVD大脑性共济失调-临床表现共济失调症轻,较少伴发眼震

683.顶叶性共济失调对侧患肢不同程度共济失调闭眼时症状明显深感觉障碍不重或呈一过性两侧旁中央小叶后部受损可出现双下肢感觉性共济失调&尿便障碍较轻,表现一过性平衡障碍,不易早期发现2.颞叶性共济失调

颞叶或颞桥束病变见于脑血管病及颅内压增高694.枕叶性共济失调

枕叶或枕桥束病变表现为对侧肢体共济失调,症轻,常伴深感觉障碍,闭眼时加重。可同时伴枕叶受损的其他症状或体征见于CVD、肿瘤70深感觉障碍感觉性共济失调脊髓后索损害病人不能辨别肢体位置&运动方向反射丧失,站立不稳,迈步不知远近,落脚不知深浅共济失调睁眼不明显,闭眼明显视觉辅助使症状减轻,常目视地面,在黑暗处步行更加不稳71检查感觉性共济失调音叉振动觉,关节位置觉缺失闭目难立(Romberg)征闭眼身体立即向前后左右各方向摇晃闭目难立征72前庭损害导致身体空间定向功能丧失前庭性共济失调多见于内耳疾病、脑血管病脑炎、多发性硬化特点以平衡障碍为主,眩晕、呕吐、眼震明显站立或步行躯体向病侧倾斜改变头位可使症状加重,四肢共济运动正常病变越接近内耳迷路,症状越明显73步态异常的特点与病变部位有关,对某些特定疾病有提示意义第十三节步态异常P88

gaitdisorders

74痉挛性偏瘫步态见于CVD或脑外伤恢复期、后遗症痉挛性截瘫步态(剪刀样步态)见于脑瘫患儿、慢性脊髓病变慌张步态晚期PD摇摆步态(鸭步)见于进行性肌营养不良、进行性脊肌萎缩症、少年型开脊肌萎缩症跨阈步态(鸡步)见于腓总N麻痹、脊髓灰质炎、进行性腓骨肌萎缩症、进行性脊肌萎缩症感觉性共济失调步态见于脊髓痨、Friedreich共济失调、脊髓亚急性联合变性、脊髓压迫症、MS、多发性神经病、慢性乙醇中毒、副肿瘤综合征小脑步态蚓部:躯干性共济失调如小脑中线肿瘤、脊髓小脑性共济失调半球:(舞蹈步态),见于小脑病变(CVD、炎症)/MS75小脑性共济失调步态小脑蚓部病变导致躯干性共济失调小脑半球病变导致步态不稳或粗大的跳跃动作(舞蹈样步态)76小步态(颞叶病变如额颞痴呆)小步,拖曳,起步&转弯缓慢,步态不稳易误诊Parkinsonism但小步为阔基底,上肢有摆动动作失用步态(双侧颞叶病变)见于脑积水、进行性痴呆无瘫痪或共济失调,但不能站立或正常行走步态不稳或小步伐,脚如粘在地上,迟疑或冻结状醉酒步态见于酒精/巴比妥类中毒步态蹒跚、摇晃&前后倾斜,似欲失去平衡而跌倒不能通过视觉纠正与小脑性共济失调步态区别:醉酒者可在窄基底面上行走短距离,并保持平衡;小脑性共济失调始终为阔基底癔病步态见于心因性疾病7778第十四节不自主运动P90

involuntarymovement79

锥体外系锥体系以外所有与运动调节有关的结构和下行通路,包括基底节、小脑及脑干中诸多核团。不自主运动

基底节中与运动功能有关的主要结构为纹状体。定义:指患者在意识清楚的情况下,出现的不受主观控制的无目的的异常运动

80纹状体尾状核豆状核壳核苍白球新纹状体旧纹状体病变时出现肌张力降低,运动过多病变时出现肌张力增高,运动减少图2-25纹状体结构与功能81

运动调节功能的主要结构包括:皮质-新纹状体-苍白球(内)-丘脑-皮质回路(皮质—皮质环路);皮质-新纹状体-苍白球(外)-丘脑底核-苍白球(内)-丘脑-皮质回路(纹状体—苍白球环路)皮质-新纹状体-黑质-丘脑-皮质回路(黑质—纹状体环路)不自主运动

-解剖及生理基础82基底节的神经环路直接通路简接通路皮质-基底节-丘脑-皮质环路83(一)、震颤

是主动肌与拮抗肌交替收缩引起的人体某一部位有节律的振荡运动。分生理性、功能性、病理性。

分类特点见于生理性震颤震颤细微老年人功能性震颤强生理性震颤幅度较大剧烈、运动、恐惧、焦虑、气愤癔症性震颤幅度不等,形式多变癔症其他功能性震颤精细动作或疲劳时出现如木匠、外科医生病理性震颤

静止性静止时出现,幅度小帕金森氏病动作性特殊姿势或运动时出现,幅度大小脑病变84主动肌与拮抗肌交替收缩,引起节律性颤动手指搓丸样动作,频率4~6次/秒,静止时出现也见于下颌\唇&四肢静止性震颤(statictremor)帕金森病特征性体征与意向性震颤(小脑病变--动作性震颤)不同85不自主运动-临床表现861静止性震颤statictremor常见于PD2动作性震颤actiontremor

姿势性posturaltremor常见于特发性震颤、慢性乙醇中毒、肝性脑病、WD

运动性(又称意向性震颤intentiontremor)多见于小脑病变,丘脑、红核病变(二)舞蹈样运动choreicmovement

见于小舞蹈病、

HD或其他(脑炎、占位病变、CVD、WD)(三)手足徐动症athetosis(又称指划动作或易变性痉挛)

多见于脑炎、播散性脑脊髓炎、核黄疸、WD肢体远端游走性肌张力增高或减低动作,如蚯蚓样爬行或扭转样蠕动Huntington,Wilson,Hallervorden-Spatz,肝性脑病87(四)扭转痉挛torsionspasm

见于原发性遗传病、WD、某些药物(酚噻嗪类、氟哌啶醇)反应(五)偏身投掷hemiballismus对侧丘脑损害、纹状体至丘脑底核传导通路病变(六)抽动症tics“抽动秽语综合征GillesdelaTourettesyndrome”

基底节病变引起多见于儿童,以多部位.突发性.快速无目的重复性肌肉抽动为特征不自主运动-临床表现88不自主运动-临床表现8990课堂病例分析91

患者女性,40岁。因突发不能言语,右侧肢体无力1天入院。该例患者现病史中重点要问的是什么?患者1天前晚上9时正在看电视时,突然身体向右侧倾倒,家人呼之不应,能睁眼,右侧肢体不能动,当时病情即达高峰。92该例患者既往史中重点要问的是什么?近5年来,间中有轻度头晕、头痛,中度体力活动时感觉有心悸气促。93体格检查

T:36.5℃,P:101次/分,R:20次/分,Bp:126/80mmHg。心界向两侧扩大,心律108次/分,房颤律,心尖部可闻及收缩期吹风样杂音Ⅱ/6和隆隆样舒张期杂音,其余内科系统无异常。心电图检查示二尖瓣P波,左房右室肥大。该例患者内科体格检查重点要查的是什么?94神经系统检查

明显嗜睡状,混合性失语。双眼向左侧凝视,双侧额纹对称,右侧鼻唇沟浅,口角左歪。右上、下肢肌张力增高,右上肢肌力Ⅰ级,右下肢肌力Ⅱ级。左侧肢体肌张力、肌力正常。右侧肢体腱反射比左侧活跃,右侧巴彬斯基征阳性。感觉检查不合作。脑膜剌激征阴性。95问题本例病变部位在哪里?本例病变性质是什么?96课堂练习971锥体外系病变可表现为

A静止性震颤

B腱反射亢进

C折刀样强直

D肢体瘫痪

E共济失调982小脑病变主要表现为

A肌张力增高

B腱反射消失

C共济失调

D静止性震颤

E四肢瘫痪993病人,75岁,近月来出现语言不清,吞咽困难,检查双侧提腭活动差,咽反射消失,舌肌萎缩,伸舌不能,诊断为球麻痹,病变部位:

A双侧大脑半球

B脑桥

C延髓

D舌咽、迷走神经

E舌下神经

100(4-8题共用备选答案)

4真性球麻痹伴四肢痉挛性瘫定位在

5无脑神经障碍的四肢痉挛性瘫定位在

6双上肢下运动神经元瘫,双下肢上运动神经元瘫定位在

7双下肢痉挛性截瘫定位在

8双下肢下运动神经元瘫定位在

A高颈髓B腰髓C延髓D胸髓E颈膨大F腰膨大101102目前国内常用的失语症分类1.外侧裂周围失语综合征:病灶在外侧裂周区,共同特点是均有复述障碍

(1)Broca失语(Brocaaphasia,BA)(2)Wernicke失语(Wernickeaphasia,WA)(3)传导性失语(Conduction

aphasia,CA)2.经皮质性失语(transcorticalaphasia),又称分水岭区失语综合征(broderzoneaphasiasyndrome):病灶位于分水岭区,共同特点是复述相对保留

(1)经皮质运动性失语(transcortica

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