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文档简介
新生儿病理性黄疸认识间接胆红素(游离)血红素加氧酶网状内皮系统破坏衰老红细胞旁路途径血红蛋白+白蛋白间接胆红素+
y、z蛋白结合胆红素肝细胞细菌尿胆原肠肝循环大脑葡萄糖醛酸基转移酶
代谢胆红素新生儿胆红素代谢特点(总结)胆红素生成↑白蛋白联结的胆红素↓肝细胞处理胆红素↓肠肝循环↑新生儿黄疸分类生理性黄疸:
全部满足下列病理性黄疸:下列任一情况生后2-3d出现生后<24h出现14d内消失
持续时间过久总胆红素>85umol/L~<221umol/L
(5mg/dl~
12.9mg/dl)
总胆红素(TB)>221umol/L(12.9mg/dl)
或每天上升>85umol/L一般情况良好
黄疸退而复现
结合胆红素(DB)>34umol/L(2mg/dl)
早长高快早产儿黄疸问题?为什么刚出生没有黄疸?病理性黄疸的分类:感染性非感染性新生儿肝炎新生儿败血症新生儿溶血症胆道闭锁母乳性黄疸遗传性疾病评估:
皮肤黄疸部位估计血清胆红素黄疸部位血清胆红素umol/L(±50)头颈部100躯干上半部150躯干下半部及大腿200臂及膝关节以下250手、脚心﹥250100150200250新生儿溶血病病因和发病机制母子血型不合致溶血总规律:特异性血型抗原
初次刺激母体8-9周
血型抗体↑
产生
(IgG)
同样抗原
再次刺激
母体
回忆反应
血型抗体↑↑
(IgG)
穿过-→胎儿(新生儿)循环→RBC凝集→溶血
胎盘
初次st↑8-9W
再初次st↑
时间抗体水平IgMIgG最严重的并发症胆红素脑病(核黄疸
Kernicterus):
特点:△由高UCB血症引起,常为新生儿溶血症所并发△多于生后4-7天发生(>10天?)△早产儿更多见发生核黄疸的有关因素:
-UCB水平
-UCB与白蛋白联结状态
-血脑屏障UnboundBilirubin
ConcentrationisAssociatedWith
AbnormalAutomatedAuditoryBrainstemResponse(AABR)
forJaundicedNewborns
Bf>2.62ug/dLAABR异常
PEDIATRICSVolume121,Number5,May2008BforBf/TBC与AABR关系CEAhlfors报道:AABR异常与BforBf/TBC密切相关,而不是仅仅与TBCAABR的异常表明不能仅用TBC单一指标来反应胆红素对中枢的毒性
JournalofPerinatology(2009)29,305–3091991-2002年111例住院的核黄疸总胆红素水平高胆红素病例例数胆红素mg/dl(μmol/L)胆红素均值特发性高胆红素血症3920.7-52.0(354-889)36.7(628)败血症/感染521.5-48.0(368-821)30.1(515)G6PD2425.6-54.0(438-924)39.7(679)溶血2225.0-59.9(428-1024)38.9(665)产伤1823.8-53.9(407-922)34.5(592)其他340.3-49.0(689-838)43.1(737)总共病例11120.7-59.5(354-1024)38.1(652)无后遗症核黄疸725.6-36.0(438-615)29.3(501)
Pediatrics2006.feb117(2)474-485核黄疸临床分期:警告期:
嗜睡、吮吸无力,肌张力减弱,尖叫等,持续约12-24h痉挛期:双眼凝视,肌张力↑,呼吸暂停,角弓反张、抽搐、发热等。1/2-1/3死亡或持续12-48h恢复期:逐渐消失,持续约2周后遗症期:
核黄疸四联症:①手足徐动,②眼球运动障碍③听觉障碍,④牙铀质发育不良
其他:脑瘫,智力落后,抽搐等急性胆红素脑病:
主要指生后1周内胆红素神经毒性引起的症状核黄疸:(慢性胆红素脑病)最初是一个病理学名词,用来形容脑干神经核和小脑被胆红素浸染的情况,指胆红素毒性引起的慢性和永久性损害治疗
目的:找出原因,相应治疗:
1.1周内尽快有效地处理溶血症和其它原因的严重黄疸→防核黄疸
2.2-3月内确定胆道闭锁→肝门空肠吻合术;肝移置。治疗
(一)光疗:
1.原理:
光
尿液
未结合胆红素―――――→水溶性异构体――→排出
425-475nm(蓝色)
胆汁
510-530nm(绿色)
日光灯,日光
△需12-24h
血胆红素才下降
2.设备:光疗箱、光疗灯、光疗毛毯……眼罩,尿布治疗
(一)光疗:
3.指征:①早产儿出现黄疸,②足月儿>12.9mg/dL,③新生儿溶血病黄疸出现
4.副作用:①发热,②腹泻,③皮疹,④核黄素缺乏,⑤青铜症(二)药疗:
1.葡萄糖:补充葡萄糖醛酸的原料
2.白蛋白、血浆:△增加与未结合胆红素的联结,减少核黄疸发生△换血前2-4h使用可增加胆红素的换出
3.
纠正代谢性酸中毒:△以利于未结合胆红素与白蛋白联结△胆红素与白蛋白联结能力与pH成正比
pH7.4两者结合比2:1(mol)pH7.0两者完全分离治疗
(二)药疗:
4.肝酶诱导剂:苯巴比妥,尼可刹米(可拉明),
茵栀黄口服液作用:①诱导葡萄糖醛酸基转移酶②增加Y蛋白含量③利胆作用
5.
静脉免疫球蛋白(IVIG):早期应用,封闭抗体
6.
减少肠肝循环:活性炭,思密达,肠道微生态药,
茵栀黄口服液治疗
(三).换血疗法:
作用:1.减轻溶血
2.防止核黄疸
3.纠正贫血.治疗
说明:5.“考虑光疗是指在该日龄的血清胆红素水平,可以根据临床病史、病程和体检做出判断,权衡利弊,选择光疗或严密监测胆红素。6.“光疗失败是指光疗4~6h后,血清
胆红素仍上升到50umol/L新生儿小时胆红素百分位值(≥36周)Pediatrics2004;114:297-316换血前输注白蛋白的作用随机对照研究:换血前1小时输注1g/kg白蛋白能更有效降低换血后胆红素水平,缩短需要光疗时间
降低血管内游离胆红素水平,使血管内与血管外组织胆红素重新平衡,更多胆红素由组织转向血管内
INDIANPEDIATRICSVOLUME47MARCH17,2010纠正不利因素:
1.饥饿:葡萄糖不足→葡萄糖醛酸↓胆红素结合↓→开奶早
2.缺氧:胆红素结合是需氧过程(每一步),BBB通透性↑→防止窒息
3.便秘:胎便较其它大便胆红素高5-10倍,故肠肝循环↑
4.失水:血液浓缩,胆红素浓度↑
5.体内出血:红细胞破坏↑治疗
母乳性黄疸
属于病理性黄疸,但一般没有核黄疸的威胁约10%左右发生一般4-7天开始出现持续1-4月停母乳3-5天,胆红素水平下降50%
排除其它原因,可诊断原因:可能是β-葡萄糖醛酸苷酶↑是否继续吃母乳?肯定。281980年:国内首批创建新生儿专科1984年:国内首批招收硕士研究生1991年:国内首批招收博士研究生2000年:重庆地区危重新生儿早产儿急救监护中心2007年:第一个博士后进站2010年:重庆市卫生局重点学科医教研一体临床规模西部最大综合实力国内领先新生儿中心历史沿革实际开放床位:170张,年收治病人达7530例,西部第一
-新生儿重症监护室35张、早产儿室35张、新生儿外科30张、新生儿内科病房70张
-病床净使用面积:3.16m2/床新生儿急救转运中心(院前急救120:救护车8台)新生儿专科门诊新生儿筛查中心新生儿疾病研究实验室新生儿重症监护病房新生儿生命岛专科设置及规模病房标识支撑条件拥有的医疗设备:吊塔40单元急
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