《颅内肿瘤及椎管内肿瘤》医学知识课程治疗及护理知识培训PPT

颅内肿瘤及椎管内肿瘤

第一节颅内肿瘤概述颅内肿瘤（IntracranialTumors）可划分为原发性和继发性肿瘤两大类。原发性肿瘤发生于脑组织、脑神经、垂体、血管及残余胚胎组织等。继发性肿瘤指身体其他部位恶性肿瘤转移或侵入颅内的肿瘤。发病率为7.8-12.5/10万人，可发生于任何年龄，20-50岁年龄组多见。儿童及少年患者以后颅窝及中线部位的肿瘤为多，比如髓母细胞瘤、颅咽管瘤及松果体区肿瘤等；成年患者多为胶质瘤，其次为脑膜瘤、垂体瘤及听神经瘤等。颅内肿瘤在40岁左右为发病高峰期。颅内肿瘤发病率在性别上无明显差异。幕上下发病率比例为2:1。

病因颅内肿瘤发病原因与身体其他部位肿瘤一样尚不明确。大量研究表明，细胞染色体上存在着癌基因加上各种后天因素可促使发生可能的相关因素：遗传因素、理化因素和生物因素等。分类目前有多种分类意见。在此参照1992年WHO分类和1998年北京神经外科研究所分类。1.神经上皮组织肿瘤：包括星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤、脉络丛肿瘤、松果体肿瘤、神经节细胞肿瘤、胶质母细胞瘤、髓母细胞瘤。2.脑膜的肿瘤：脑膜瘤、脑膜肉瘤。3.神经鞘细胞肿瘤：包括神经鞘瘤、恶性神经鞘瘤、神经纤维瘤、恶性神经纤维瘤。4.垂体前叶肿瘤：包括嫌色细胞瘤、嗜酸性腺瘤、嗜碱性腺瘤、混合性腺瘤。近年来根据有无内分泌功能分为功能性和非功能性肿瘤。5.先天性肿瘤：包括颅咽管瘤、表皮样囊肿、三脑室粘液囊肿、畸胎瘤、神经错构瘤等。6.血管性肿瘤：血管网状细胞瘤或血管母细胞瘤。7.转移性肿瘤。8.临近组织侵入到颅内的肿瘤：包括颈静脉球瘤、软骨及软骨肉瘤、鼻咽癌、中耳癌侵入颅内的肿瘤。9.未分类的肿瘤。发病部位大脑半球发生肿瘤机会最大，其次为蝶鞍，鞍区周围，桥小脑角区（CPA区），小脑，脑室及脑干。部分肿瘤可生成两个以上的多发性肿瘤。不同性质的肿瘤各有其好发部位。星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤好发于大脑半球的皮层下白质内。室管膜瘤好发于脑室壁。髓母细胞瘤好发于小脑蚓部。脑膜瘤好发于蛛网膜颗粒的主要分布部位如大静脉窦的壁及静脉分支处：颅底的溴沟、鞍区、斜坡上部，以及从第Ⅲ至第Ⅻ对颅神经穿出颅腔的骨孔附近。神经鞘瘤好发于桥小脑角血管母细胞瘤好发于小脑半球。颅咽管瘤好发于鞍区。脊索瘤好发于颅底、鞍背及斜坡。颅内转移瘤可发生于颅内各个部位，但以两侧大脑半球居多。★因此，临床上有时可根据肿瘤部位来推测肿瘤性质。临床表现颅内肿瘤的临床表现主要包括颅内压增高及局灶性症状和体征（一）颅内压增高的症状和体征头痛视神经乳头水肿呕吐（二）局灶性症状和体征局灶性症状是指肿瘤引起的局部神经功能紊乱。有两种类型：刺激性症状、麻痹性症状。最早出现的局灶性症状具有定位意义不同部位的肿瘤具有许多局灶性的特异性症状和体征。简述如下：1.大脑半球肿瘤的临床表现:早期多表现为刺激症状，晚期则出现破坏症状。包括：

①精神症状②癫痫发作

③感觉障碍④运动障碍

⑤失语症⑥视野缺损2.鞍区肿瘤的临床表现：鞍区肿瘤早期就出现内分泌功能紊乱及视力视野改变，颅内压增高症状较少见。

①视力视野改变

②眼底检查

③内分泌功能紊乱3.松果体区肿瘤的临床表现：早期出现颅内压增高，压迫四叠体、中脑、小脑及丘脑可出现相应症状，如眼球上视困难。4.后颅窝肿瘤的临床表现

①小脑半球肿瘤：肢体动作协调障碍、爆破性语言等。

②小脑蚓部肿瘤：步态不稳、站立向后倾倒等。

③桥小脑角区肿瘤：眩晕、耳鸣、后组颅神经症状等。各类不同性质颅内肿瘤的特点（一）神经胶质瘤（glioma）

1、星形细胞瘤（astrocytoma）：胶质瘤中最常见、恶性程度低、生长缓慢。实质性者中青年多见，多见于大脑半球；囊性者多见于10岁左右儿童小脑半球。

2、少突胶质细胞瘤

▲多见于大脑半球白质内

▲生长慢

▲常有钙化

▲形状不规则contrast3、室管膜瘤

▲好发于儿童及青年

▲多见于侧脑室、四脑室、三脑室

▲与周围边界尚清楚4、髓母细胞瘤

▲多见于小脑蚓部

▲高度恶性，多见于儿童

▲生长快,堵塞四脑室可引起脑积水

▲易种植转移，术后放疗需包括全脊髓5、多形性胶质母细胞瘤

▲多见于成人大脑半球

▲恶性程度高

▲肿瘤生长快，可出现坏死囊变

▲预后差（二）脑膜瘤发生率仅次于胶质瘤，多为良性，病程长，其分布于蛛网膜颗粒分布情况相似。根据肿瘤的病理组织形态可分为内皮细胞型与纤维型等。脑膜瘤有完整包膜。肿瘤接受来自颈内外动脉的双重供血，术中出血较多。脑膜肉瘤是脑膜瘤的恶性类型，预后差（三）垂体瘤目前垂体瘤分为泌乳素瘤、生长激素瘤、促肾上腺皮质激素瘤及混合性腺瘤。大小分类如下：

直径小于1cm，微腺瘤

直径大于1cm小于3cm，大腺瘤

直径大于3cm，巨腺瘤主要表现为内分泌症状及视力视野改变首选经鼻碟或开颅手术切除肿瘤，但对无明显视神经受压的未育患者需注意手术时机选择及垂体功能保护。（四）听神经瘤主要临床症状有：

1、耳鸣、听力减退等；

2、同侧三叉神经受累症状；

3、同侧小脑症状；

4、后组颅神经症状；

5、颅内压增高症状

（五）颅咽管瘤为先天性肿瘤，多见于儿童及少年，肿瘤大多位于鞍区，可向上发展压迫视神经及视交叉、阻塞脑脊液循环导致脑积水。肿瘤大多为囊性，内含大量胆固醇结晶，瘤壁上有钙化。治疗以手术切除为主。颅咽管瘤（六）血管网织细胞瘤为颅内血管性肿瘤，大多发生于小脑半球，本病有家族遗传倾向，有时与颅外病变如视网膜血管瘤等伴发。肿瘤多呈囊性，囊内有一血供丰富的囊壁结节。手术切除囊壁结节或实质肿块，预后好。颅内肿瘤的诊断与鉴别诊断1、颅内肿瘤的诊断首先要详细询问病史，全面和有重点的进行全身和神经系统查体，得出初步印象，进一步确定有无颅内肿瘤，肿瘤的部位及性质，可选择以下辅助检查：CT、MRI、X线、脑电图、脑电诱发电位、PET等。2、鉴别诊断：颅内肿瘤应当与以下常见而易混淆的疾病相鉴别：脑脓肿、脑结核、脑寄生虫病、慢性硬膜下血肿、脑血管病（肿瘤卒中后）等。治疗1、降低颅内压：脱水治疗、脑脊液体外引流、综合防治措施如亚低温、激素、限制水钠、保持呼吸道通畅、合理体位等。2、手术治疗：手术是治疗颅内肿瘤最直接、最有效的方法。具体方法有肿瘤切除术、内减压、外减压、脑脊液分流术等。3、放射治疗当肿瘤位于重要功能区或部位深在不宜手术者，或病人全身情况不允许手术切除及对放射治疗较敏感的颅内肿瘤患者，可采用放射治疗以推迟肿瘤复发或抑制肿瘤生长。放射治疗分为内照射和外照射。内照射法即肿瘤内放射治疗外照射法普通放射治疗、伽马刀放射治疗、等中心直线加速器治疗又称X刀4、化疗临床常用药物有卡莫司汀、博来霉素、利奈唑胺（蒂清）等。5、基因药物治疗。第二节椎管内肿瘤概述

椎管内肿瘤指发生于脊髓本身及椎管内与脊髓临近的组织（脊神经根、硬脊膜、脂肪组织、血管、先天性残留组织等）的原发性肿瘤或转移性肿瘤。椎管内肿瘤发病率不同，从0.9-2.5/10万人不等，大约是颅内肿瘤的1/10。发生于胸段最多。分类

根据肿瘤与脊髓的关系可分为硬脊膜外，髓外硬膜下、髓内肿瘤。主要病理类型是神经鞘瘤、脊膜瘤、室管膜瘤、星形细胞瘤、胶质母细胞瘤等。临床表现

由于肿瘤进行性压迫而损害脊髓和神经根，临床表现分为三期刺激期脊髓部分受压期脊髓瘫痪期诊断1、节段性定位（纵定位）颈髓胸髓腰骶髓圆锥部马尾髓内髓外病变鉴别

临床表现髓内病变髓外病变根痛少见，晚期出现出现早，定位意义感觉障碍自上向下发展，有感觉分离现象自下向上发展，少有感觉分离现象脊髓半切征少见，不典型多见典型周围性瘫痪广泛明显，肌萎缩不明显锥体束征出现晚，不明显早而显著临床表现髓内病变髓外病变括约肌障碍早期出现出现较晚椎管内梗阻不明显明显脑脊液蛋白升高不明显明显升高脊柱骨质改变一般无改变较多见3、腰椎穿刺：奎根斯德(Que