血液流变学考试题

血液流变学考试题血液学研究的对象包括对血液和造血组织的细胞形态学、细胞生物学、血液流变学、细胞和体液免疫研究。血液学的主要研究对象是造血干细胞及造血细胞。在血液学中，研究细胞来源、增殖、分化和功能的是血细胞生理学。自我复制能力最强的细胞是造血干细胞。造血微环境是指造血器官实质细胞四周的支架细胞、组织。它包括微血管系统、末梢神经、网状细胞、基质以及基质细胞分泌的细胞因子。胚胎肝脏造血期开始时间为第6周。染色血涂片中，嗜多色性红细胞增多见于溶血性贫血。核圆形或椭圆形，染色质呈块状，核仁消失，胞质嗜多色性，符合中幼红细胞的特点。骨髓检查可以协助诊断淋巴瘤，并不是确诊。婴幼儿骨穿宜选用的部位是胫骨外侧。在粒细胞成熟过程中，最先含有特异性颗粒的是中幼粒细胞。胞体大并有伪足，染色质呈纤细网状，一个大而清晰的核仁，核形略有扭曲，胞浆毛玻璃样灰蓝，未见颗粒，符合原始单核细胞的形态特征。健康成人骨髓象中早幼红细胞不应超过5%。区别中性中幼、中性晚幼和中性杆状核粒细胞时，最重要的标志是胞核的凹陷程度。骨髓检查的禁忌证是血友病。血友病不需行骨髓检查。男性，45岁，2个月来疲劳，盗汗，腹胀。外周血白细胞为20×109/L，中性分叶核粒细胞为85%，杆状核粒细胞为5%，发现白细胞NAP积分增高有助于鉴别本例是类白血病反应还是慢性粒细胞白血病。细胞化学染色的是氧化物酶染色、碱性磷酸酶染色、过碘酸-雪夫反应、铁染色等。采用过氧化物酶染色鉴别急性粒细胞白血病与急性淋巴细胞白血病的主要鉴别点是白血病性原始粒细胞呈阳性反应，原始、幼稚淋巴细胞均呈阴性反应。中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高主要见于细菌性感染。最适宜用来鉴别慢性粒细胞白血病与类白血病反应的细胞化学染色是碱性磷酸酶。过氧化物酶染色阳性反应程度最强的是嗜酸性粒细胞。缺铁性贫血与慢性感染性贫血鉴别方法骨髓铁染色。过氧化物酶染色中，被初生态氧氧化的物质是四甲基联苯胺。α-丁酸萘酚酯酶（α-NBE）染色，幼单细胞呈阳性反应，这种反应可被氟化钠抑制。缺铁性贫血时骨髓外铁明显减低，甚至消失。最适宜用来鉴别急性单核细胞白血病和急性粒细胞白血病的细胞化学染色是α-丁酸萘酚酯酶和氟化钠抑制试验。鉴别慢性淋巴细胞白血病与多毛细胞白血病首选的细胞化学染色是耐L-酒石酸酸性磷酸酶染色。过氧化物酶染色结果显示“颗粒较粗，局灶分布”，结果判断应为（＋）。最适宜用于鉴别原粒和原淋的细胞化学染色是过氧化物酶。急性早幼粒细胞白血病POX强阳性。慢性粒细胞白血病NAP明显降低，常为“0”。急性单核细胞白血病a-NAE强阳性，能被NaF抑制。急性淋巴细胞白血病POX阴性。急性早幼粒细胞白血病过氧化酶染色强阳性反应。急性单核细胞白血病非特异性酯酶染色强阳性反应。类白血病反应时的NAP积分值明显增高，中性杆状核粒细胞的碱性磷酸酶活性增高，甚至中性晚幼粒细胞也呈阳性反应，因此本法常用来作为鉴别慢粒和类白血病反应。中性中幼粒细胞胞质内出现很多“特异性”颗粒或S颗粒。原粒细胞胞质内一般没有颗粒，但少数原粒细胞可有少量大小不等的致密颗粒。扫描电镜下T细胞急淋的原始淋巴细胞表面结构特点是表面主要呈光滑型。人类体细胞具有22对常染色体。人类细胞遗传学命名的国际体制（SICH）将人类46条染色体编为A～G7组的依据为染色体长短和着丝粒的位置。人类体细胞染色体数为46条。人体的细胞有常染色体44条。染色体结构畸变主要包括断裂、缺失、重复、异位、倒位、等臂染色体、环状染色体、双着丝粒染色体。在核型书写中，t表示易位。在核型书写中，inv表示倒位。在核型书写中，iso表示等臂染色体。在核型书写中，ins表示插入。在核型书写中，-表示丢失。与成年男性贫血诊断标准相同的小儿年龄阶段是6～14岁某患者在胃大部分切除后出现巨幼红细胞性贫血的原因是对维生素B12吸收障碍诊断重度贫血的标准是血红蛋白含量Hb＜60g/L地中海贫血临床上同时存在贫血及脾大贫血患者合并贫血性心脏病时，血红蛋白浓度应≤30g/L正常成人贫血诊断标准男性：HB＜120g/L巨幼红细胞性贫血时呈“幼核老浆”改变属于红细胞生成减少所致的贫血是再生障碍性贫血出生10d内新生儿Hb小于145g/L；1个月以上Hb小于90g/L；4个月以上Hb小于100g/L；6个月～6岁者Hb小于110g/L；6～14岁者Hb小于120g/L，可诊断贫血。成人贫血程度划分为4级，轻度：Hb参考值下限至91g/L；中度：Hb90～60g/L；重度：Hb60～31g/L；极重度≤30g/L。再生障碍性贫血以全血细胞减少为主要特征，贫血多为正常细胞性，少数为轻、中度大细胞性。各类白细胞都减少，其中以中性粒细胞减少尤为明显，而淋巴细胞比例相对增多。阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）属于血管内溶血。珠蛋白生成障碍性贫血筛选试验可选用红细胞形态检查。血浆游离Hb测定原理：血浆游离Hb在酸性（pH5.6左右）条件下，能够具有过氧化酶活性，催化联苯胺接受H2O2的氧化发生颜色变化，绿→蓝→紫红，在530nm处测定吸光度，与已知Hb浓度标本比色筛选试验选用Rous试验的溶贫包括：PNH，阵发性冷性血红蛋白尿症。溶血性疾病血浆游离血红蛋白在正常范围的是遗传性球形红细胞增多症属于获得性免疫因素所致的溶血性贫血是冷凝集素综合征血管内溶血最严重的标志是高铁血红素白蛋白血症筛选试验选用Coombs试验，可能的溶血性贫血是冷凝集素综合征血清结合珠蛋白测定正常参考范围是0.8～2.7g/LRous试验结果阳性见于阵发性冷性血红蛋白尿症筛选试验为Rous试验，确诊试验为Ham试验，可能的溶血性贫血是阵发性睡眠性血红蛋白尿症肿瘤血浆高铁血红素白蛋白试验阴性成人外周血涂片出现有核红细胞最常见于溶血性贫血红细胞渗透脆性增高主要见于遗传性球形细胞增多症红细胞渗透脆性试验的原理是检测红细胞对不同浓度低渗盐溶液的抵抗力阵发性睡眠性血红蛋白尿症属于获得性红细胞膜缺陷性贫血。筛选试验选用渗透脆性试验，可能的溶血性贫血是遗传性口形红细胞增多症红细胞渗透脆性试验中，根据不同浓度溶液中的红细胞溶血情况，评估红细胞对低渗溶液的抵抗性，是通过红细胞表面积与容积的比值区别再生障碍性贫血与阵发性睡眠性血红蛋白尿的试验是酸溶血试验遗传性椭圆形红细胞增多症的可能病因是红细胞膜的缺陷属于红细胞膜外周蛋白的是肌动蛋白红细胞渗透脆性减少主要见于地中海贫血红细胞表面积与体积的比值下降可引起红细胞渗透脆性增大具有保护Hb的巯基及红细胞膜作用的红细胞酶是谷胱甘肽还原酶变性珠蛋白小体生成试验参考值是正常人含5个及以上珠蛋白小体的红细胞，一般小于30%。G-6-PD活性减少即可确诊G-6-PD缺陷。丙酮酸激酶用PK表示，PK活性荧光斑点试验是PK缺陷症的筛检试验。有关蚕豆病的检验试验有高铁血红蛋白还原试验、G-6-PD荧光斑点法、硝基四氮唑蓝试验和Heinz小体生成试验。正常人高铁血红蛋白还原率大于75%（脐带血≥78%）。血红蛋白电泳可用于诊断珠蛋白生成障碍性贫血。珠蛋白分子结构异常称为血红蛋白病红细胞镰变试验的原理：在低氧分压条件下，HbS转变为还原状态后溶解度降低，从而聚合为短棒状凝胶使红细胞变形，呈镰刀状。用热变性试验筛选的溶血性贫血包括：血红蛋白病、珠蛋白生成障碍性贫血。热变性试验适用于不稳定血红蛋白病pH6.5TEB缓冲液醋酸纤维膜电泳：主要用于HbH和HbBarts的检出。发病机制与免疫因素无关的是HbE纯合子地中海贫血又名珠蛋白生成障碍性贫血或海洋性贫血。本病是由于遗传的珠蛋白基因缺失，使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺失或不足所致的贫血。临床表现为贫血、脾大、黄疸。血红蛋白病包括：珠蛋白生成障碍性贫血、镰状细胞贫血、不稳定血红蛋白病。珠蛋白合成障碍性贫血属于遗传性溶血性贫血珠蛋白生成障碍性贫血时异形、靶型和有核红细胞增多。HbF在两周岁后的正常参考范围是＜2.5%在pH6.5磷酸盐缓冲液中，泳向阳极的血红蛋白为HbH骨髓检查对下列哪种疾病确诊无意义不稳定血红蛋白病正常人血清抗红细胞抗原的IgM冷凝集素效价小于1:32（4℃）。患者体内由于抗原-抗体反应导致血管内溶血，主要是由于补体的作用抗人球蛋白试验阳性时，应首先怀疑下列哪种疾病自身免疫性溶血性贫血Coombs试验是诊断温抗体型自身免疫性溶血性贫血的试验。抗人球蛋白试验（Coombs试验）的目的是检查温反应性抗体（不完全抗体），直接试验是检查红细胞表面的不完全抗体，间接试验是检查血清中存在的游离的不完全抗体，是诊断自身免疫性溶血性贫血最重要的试验。冷凝集素测定不增高的疾病为再生障碍性贫血抗人球蛋白试验（Coombs试验）检测自身免疫性溶血性贫血的自身抗体（IgG）。冷凝集素试验临床意义：阳性见于冷凝集素综合征（＞1:1000），支原体肺炎、传染性单核细胞增多症、疟疾、肝硬化、淋巴瘤及多发性骨髓瘤者亦可增高，但不超过1:1000。血红蛋白减少大于红细胞减少见于缺铁性贫血发生缺铁性贫血时的血象血红蛋白、红细胞均减少，以血红蛋白减少更为明显。幼红细胞胞质内的铁颗粒在5个以上，并环核1/3周长以上分布，称为环形铁粒幼细胞。缺铁性贫血骨髓铁染色消失，铁粒幼细胞少于15%。分期：临床缺铁分为三个阶段：缺铁期：贮存铁下降，早期出现血清铁蛋白下降；缺铁性红细胞生成期：贮存铁更进一步减少，铁蛋白减少，血清铁和转铁蛋白饱和度下降，总铁结合力增高和游离原卟啉升高，出现一般症状；缺铁性贫血期：除上述特点外，尚有明显红细胞和血红蛋白减少，并出现多个系统症状。缺铁性贫血时转铁蛋白饱和度小于15%。缺铁性贫血时红细胞增生以中、晚幼红细胞为主。红细胞的双形性属于铁粒幼细胞性贫血的特征在缺铁性贫血发展过程中较早出现的是仅有贮存铁减少细胞外铁阴性，铁粒幼红细胞占12%，此结果符合缺铁性贫血缺铁性贫血时，红细胞游离原卟啉大于0.9μmol/L。铁粒幼细胞贫血以中、晚幼红细胞细胞，特别是中幼红细胞增生为主。血清铁蛋白是判断体内铁贮存量最敏感的指标。转铁蛋白饱和度（TS）（%）=（血清铁/总铁结合力）×100%。血清铁降低见于缺铁性贫血、失血、营养缺乏、感染、慢性病。缺铁性贫血的临床分期：隐性缺铁期：缺铁性贫血时，体内缺铁变化是一个渐进的发展过程。在缺铁初期，仅有贮存铁减少，即在骨髓、肝、脾及其他组织贮存备用的铁蛋白及含铁血黄素减少，血清铁不降低，红细胞数量和血红蛋白含量也维持在正常范围，细胞内含铁酶类亦减少。当贮存铁耗尽，血清铁降你时，可仍无贫血表现，本阶段亦称缺铁潜伏期。缺铁性贫血早期：当贮存铁耗尽，血清铁开始下降，铁饱和度降至15%以下，骨髓幼红细胞可利用铁减少，红细胞生成受到限制，则呈正细胞性正色素性贫血，临床上开始表现轻度贫血症状。重度缺铁性贫血：当骨髓幼红细胞可利用铁完全缺乏，各种细胞含酶亦渐缺乏，血清亦下降或显著降低，铁饱和度降低至10%左右，骨髓中红细胞系统呈代偿性增生，此时临床上则表现为小细胞低色素的中、重度的缺铁性贫血。血清铁蛋白降低见于缺铁性贫血早期、失血、营养缺乏和慢性贫血等。增高见于肝脏疾病、血色病、急性感染和恶性肿瘤。缺铁性贫血恢复期时，细胞直方图出现双峰，底部变宽。缺铁性贫血经对症治疗后，网织红细胞升高对观察疗效最好。影响DNA合成的常见因素叶酸和维生素B12缺乏巨幼细胞性贫血主要病因是由于缺乏叶酸和VB12。叶酸为淡黄色晶体粉末，微溶于水，不溶于乙醇、乙醚等有机物质。对热、光线、酸性溶液均有不稳定性。广泛存在于绿色蔬菜、水果和动物内脏。由动物实验推算出的需要量是为一日0.1～0.2毫克。巨幼细胞贫血的病因是由于叶酸和VB12缺乏造成的DNA合成障碍。恶性贫血是由于胃黏膜萎缩，胃液中缺乏内因子使维生素B12不能被吸收而发生的一种巨幼细胞贫血。合成血细胞的原料包括：氨基酸、铁、叶酸、VB12。再生障碍危象时，可能出现慢性溶血性贫血，全血细胞减少，骨髓增生活跃急性再生障碍性贫血的骨髓增生程度大多呈增生减低巨核系细胞增多的骨髓象一般不出现在再生障碍性贫血获得性单纯红细胞再生障碍性贫血骨髓象是：增生活跃，红系增生障碍，但粒红比值增高，红系显著减少，幼红细胞成熟障碍。再生障碍性贫血是由多种原因致造血干细减少和（或）功能异常，从而引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一种获得性疾病。临床表现为贫血、感染和出血。其发病机制是与造血干细胞受损、造血微环境损伤及免疫介导因素有关。某患者，乏力，肝脾不大，全血细胞减少，骨髓增生低下，巨核细胞减少，非造血细胞增多，本病最有可能的诊断是再生障碍性贫血。再生障碍性贫血三个细胞系减少，白细胞常低于2×109/L，粒细胞显著减少，多为淋巴细胞，骨髓巨核细胞减少。骨髓涂片中网状细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、淋巴细胞等增多见于再生障碍性贫血再生障碍性贫血的血象与骨髓象特点为：呈正细胞正色素性贫血，可有小细胞增多。骨髓涂片中网状细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、淋巴细胞等均有增多。再生障碍性贫血的主要诊断依据是骨髓造血功能低下再生障碍危象早期骨髓检查的特征是涂片周边发现巨大原始红细胞再障时，骨髓象呈增生重度减低。再生障碍性贫血的发病机制：与造血干细胞受损、造血微环境损伤及免疫介导因素有关。再生障碍性贫血的诊断标准如下：①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。②一般无肝脾肿大。③骨髓至少1个部位增生减低或重度减低，骨髓小粒非造血细胞增多。④能除外引起全血细胞减少的其他疾病。⑤一般抗贫血药物治疗无效。表现为再生障碍危象的是慢性溶血者突发全血细胞和网织红细胞减少急性再生障碍危象的血象：贫血比原有疾病严重，Hb常低至15～20g/L，网织红细胞减低，淋巴细胞占绝对多数，中性粒细胞有中毒颗粒。除去诱因后，血象可逐渐恢复，先是网织红细胞和粒细胞上升，Hb则恢复较慢。急性与慢性再生障碍性贫血的区别：①病程长短：急性：一般少于6个月；慢性：大于1年。②起病急慢。③骨髓象：急性：多部位增生减低，三系造血细胞减少；慢性：三或二系减少，至少一个部位增生不良或向心性萎缩，脂肪、晚幼红增多。巨核细胞明显减少。④血象的区别。再生障碍性贫血是由多种因素引起的。①放射因素：如放射线及放射性物质。②化学因素：化学物质及抗癌药物、氯霉素、磺胺类药、保泰松、抗癫痫药。③生物因素：某些疾病造成如伤寒、传染性肝炎、病毒感染等。④其他因素：体质因素，如范可尼贫血，阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）。单纯红细胞再生障碍性贫血时可见血和尿中红细胞生成素增多急性髓系白血病（AML）M4型的酯酶双重染色可呈现醋酸萘酚酯酶阳性细胞、氯醋酸酯酶阳性细胞或双酯酶阳性细胞。各种类型的急性白血病常有共同的临床表现：因正常血细胞减少，导致贫血、出血、继发性感染和发热；因白血病细胞广泛浸润各组织脏器，导致肝、脾、淋巴结肿大及其他器官功能障碍，白血病还能侵犯中枢神经系统，少数病人可有头疼、恶心、呕吐、抽搐、昏迷、瘫痪等症状。急性白血病的一般自然病程为＜0.5年。AML-M3常见束状Auer小体。成熟B细胞特征性的标记是细胞膜表面免疫球蛋白（SmIg）及小鼠红细胞受体（Em），Em为早期成熟B细胞标志。急性非淋巴细胞白血病（M3型）的细胞遗传学分型是t（15；17）。急性粒-单核细胞白血病在FAB形态学分型中是AML-M4MIC建议：急性白血病细胞遗传学分型如下：M2/t（8；21）；M3/t（15；17）；M5a/t（11q）；M4E0/inv（16）；M1/t（9；22）；M2/t（6；9）；M1/inv（3）；M5b/t（8；16）；M2Baso/t（12p）；M4/+4。MIC是形态学（Morphology,M）、免疫学（Immunology,I）和细胞遗传学（Cytogenetic,C）。随着免疫学和细胞遗传学的发展，国际上在白血病FAB分型的基础上，结合其形态学（morphology）、免疫学（immunology）和细胞遗传学（cytogenetics）特征，提出了白血病另一种新的分型方法，即MIC分型。随着分子生物学技术的崛起与发展，根据分子生物学人类MICM分型。慢性粒细胞白血病的血象中显示，有幼稚粒细胞。在FAB分型中，M1骨髓中原始粒细胞的百分数（NEC）是≥90%在FAB分型中，诊断急性白血病骨髓原始细胞加幼稚细胞≥30%。成熟B细胞特征性的标记是细胞膜表面免疫球蛋白（Smlg）及小鼠红细胞受体（Em），Em为早期成熟B细胞标志。B细胞表面的非特异性标记有Hl，A-DR、补体C3受体和Fc受体等。按白血病细胞的分化程度和白血病的自然病程分类，将白血病分成急性白血病和慢性白血病两类。白血病可按白血病细胞的分化程度分为急性白血病和慢性白血病。急性白血病：骨髓中某一系列原始细胞（或原始加幼稚细胞）高于30%。一般自然病程短于6个月。慢性白血病：骨髓中某一系列的白血胞增多，以接近成熟的白血胞增生为主，原始细胞不超过10%。急性早幼粒细胞白血病M3约70%～90%的APL具有特异的染色体易位t（15；17），是APL特有的遗传学标志。急性淋巴细胞白血病的过氧化物酶染色可见：各阶段淋巴细胞均阴性，阳性的原始细胞小于3%。过氧化物酶（POX）与苏丹黑（SB）染色：各阶段淋巴细胞均阴性，阳性的原始细胞小于3%。②糖原（PAS）染色：约20%～80%的原淋巴细胞呈阳性反应。③酸性磷酸酶（ACP）染色：T细胞阳性，B细胞阴性。④其他：非特异性酯酶及溶菌酶均呈阴性反应。急性淋巴细胞白血病的细胞化学染色结果是ACPT细胞阳性，B细胞阴性某病人的骨髓片做PAS染色，结果显示20%～80%的原淋巴细胞呈阳性反应，下列急性淋巴细胞白血病与此相符急淋及急非淋的骨髓象均显示骨髓增生极度或明显活跃急性淋巴细胞白血病的特征包括：白血病细胞有明显的质和量异常、白血病细胞易浸润肝、脾和淋巴结、白血病细胞PAS染色可呈阳性反应、白血病细胞可进入周围血液。Auer小体可见于急性非淋巴细胞白血病。在FAB分型中，ALL分为L1、L2、L3三型。急性淋巴细胞白血病时，白细胞计数多数增高，可正常或减少。分类中原始及幼稚淋巴细胞增多，可达90%。急性淋巴细胞白血病FAB形态学分类中，L3型是以大细胞为主，核染色质呈细点状；POX染色阳性率＜3%；骨髓中以原始和幼稚淋巴细胞为主；巨核细胞系显著减少或不见，篮细胞（涂抹细胞）多见。AML-M1最常见的原始细胞是原始粒细胞。AML-M2a成熟中性粒细胞的NAP活性明显降低甚至消失。AML-M4白血病细胞主要表达粒、单系抗原CD13、CD14、CD33、HLA-DR，部分表达CD9。AML-M5a骨髓中原始单核细胞（NEC）百分数应＞80%。AML-M6红白血病期见到各阶段的幼红细胞，以中、晚幼红细胞为多，且形态异常。骨髓检查原始单核细胞35%，原始粒细胞24%，幼稚单核细胞15%，早幼粒细胞8%，可诊断为急非淋白血病M4急非淋白血病M2与M1型的主要区别是原始粒细胞和早幼粒细胞以下阶段所占比例AML-M5a以原单细胞为主，可大于80%（NEC或单核系细胞），幼单细胞较少。AML-M6细胞化学染色幼红细胞PAS染色阳性。AML-M2b骨髓白血病细胞特点是以异常中性中幼粒细胞为主，≥30%（NEC）。胞体大，外形不规则，胞浆丰富，呈灰蓝色，核呈笔架形或S形，核染质纤细网状，急性白血病细胞形态学特征符合急性单核细胞白血病（M5）单核细胞白血病非特异性酯酶染色阳性，可被氟化钠抑制，其中α-丁酸萘酚酯酶单细胞多数为阳性反应。中枢神经系统白血病以急性淋巴细胞白血病最常见，儿童患者尤甚。AML-M3细胞化学染色POX、SB、AS-D-NAE和ACP染色均呈阳性或强阳性。AML-M4粒、单两系同时增生，红系、巨核系受抑制。急性非淋巴细胞白血病M2型的骨髓中原始粒细胞占30%～89%（非红系），早幼粒、中幼粒和成熟粒细胞大于10%，白血病细胞内可见Auer小体，幼红细胞及巨核细胞明显减少。AML-M7的细胞化学染色特点是5’-核苷酸酶、ACP、PAS染色阳性，酯酶染色ANAE阳性，并可被NaF抑制。MPO及SB染色阴性。急性非淋巴细胞白血病M5的非特异性酯酶染色阳性，可被氟化钠抑制，其中α-丁酸萘酚酯酶（α-NBE）染色诊断价值较大。AML-M2a原始粒细胞PAS染色结果为阴性反应。M6骨髓幼红细胞的形态奇特并有巨幼样变。骨髓检查原始粒细胞＞80%，早幼粒细胞＞12%，诊断为急非淋白血病M2型AML-M4Eo有颗粒粗大且圆、着色较深的嗜酸性粒细胞，占5%～30%（此类细胞常伴有粗大而多嗜酸颗粒）。AML-M5非特异性酯酶染色阳性，可被NaF抑制。AML-M5b中原单、幼单及单核细胞均可见到，原单细胞小于80%。最容易并发DIC的白血病是AML-M3AML-M2POX染色呈阳性反应。AML-M1POX染色至少有3%原始细胞呈阳性。血小板过氧化物酶PPO阳性反应见于哪类原始细胞原始巨核细胞NAP积分值增高，全血细胞增多，网织红细胞不增多真性红细胞增多症高铁血红蛋白还原率降低G-6-PD缺陷症出现BCR/ABL融合基因CML酯酶双重染色阳性AML-M4CD41、CD42呈阳性表达AML-M7CML常出现的染色体畸形是t（9；22）（q34；q11）HCL常出现的染色体畸形是del（14）（q22；q23）AML-M2常出现的染色体畸形是t（8；21）（q22；q22）

ALL-L3常出现的染色体畸形是t（8；14）（q24；q32）慢性粒细胞白血病典型的细胞化学染色结果是NAP阳性率及积分明显减低骨髓增生极度活跃，最常出现于慢性粒细胞白血病慢性淋巴细胞性白血病的特点：红细胞和血小板减少为晚期表现。白细胞总数大于10×109/L，少数大于100×109/L，淋巴细胞大于或等于60%，晚期可达90%～98%。血片中篮细胞明显增多。淋巴细胞显著增多，占40%以上。原淋巴细胞和幼淋巴细胞较少见（5%～10%）。粒细胞系和红细胞系都减少，晚期巨核细胞也减少。病人多系老年人，起病十分缓慢，往往无自觉症状，偶因查体或检查其他疾病时发现。有8%～10%病人可并发自身免疫性溶血性贫血。无合并症的慢粒白血病中性粒细胞碱性磷酸酶NAP活力降低，积分值常很低，甚至缺如。慢淋时，PAS染色淋巴细胞呈阳性反应或粗颗粒状阳性反应。慢性淋巴细胞白血病的实验诊断包括：血象淋巴细胞大于或等于60%，晚期可达90%～98%。血片中篮细胞明显增多。骨髓象骨髓增生明显活跃或极度活跃，以成熟小淋巴细胞为主，占有核细胞40%以上，原始及幼稚淋巴细胞少见。淋巴细胞显著增多。B细胞慢性淋巴细胞白血病的免疫学标志有CD19、CD20、CD21、SmIg、HLA-DR。慢性粒细胞白血病外周血可检到幼稚粒细胞中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显降低的疾病是慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病的细胞化学染色可见NAP阳性率及积分明显减低，甚至缺如。Ph染色体是CML的特征性异常染色体，检出率为90%～95%。本病无白血病裂孔现象。慢性白血病原始细胞一般不超过10%。慢性粒细胞诊断：有不明原因的持续白细胞增高，有典型与骨髓象变化，粒细胞NAP阴性，脾大，骨髓细胞特征性基因BCR/ABL融合基因阳性。大多数多毛细胞白血病（HCL）的“多毛细胞”免疫表型为SmIg阳性“多毛细胞”常见于多毛细胞白血病（HCL）多毛细胞白血病（HCL）的特征性细胞化学染色为TRAP阳性诊断急性混合细胞白血病（MAL）除具备白血病的一般特征外，最重要的方法是双表型检查急性混合细胞白血病依白血病细胞来源及表达不同分为双表型与双系型。①双表型：在混合细胞白血病中，确定有大于或等于10%的恶变细胞，既有淋巴细胞系，又有髓细胞系特性。②双系型：同时有两种或多种分别表达髓系或不同淋巴系标记的白血病细胞。浆细胞白血病、多毛细胞白血病属于特殊类型白血病。辨认和证实“多毛细胞”的最有效手段为扫描电镜超微结构检查ACP染色阳性，且不被左旋（L）酒石酸抑制，见于多毛细胞白血病诊断浆细胞白血病的标准是外周血中骨髓瘤细胞绝对值＞2×109/L，分类＞20%多毛细胞白血病有如下特点：红细胞系、粒细胞系及巨核细胞系均受抑制，但以粒细胞系抑制更显著。淋巴细胞相对增多。浆细胞增多，可见到较多的典型多毛细胞。有48%～60%的病例骨髓穿刺呈“干抽”。POX、NAP和SB染色呈阴性反应；非特异性酯酶呈阴性或弱阳性但不被NaF抑制；半数病例PAS染色阳性。诊断多毛细胞白血病的主要依据是外周血和（或）骨髓中存在典型的多毛细胞，ACP染色阳性，且不被酒石酸抑制多毛细胞白血病具有特征的染色是酸性磷酸酶阳性，不被左旋（L）酒石酸抑制。CLL细胞化学染色结果显示：①PAS染色淋巴细胞呈颗粒状阳性反应。②ACP可为阴性反应，也可呈阳性，但能被L－酒石酸抑制。③NAP积分往往增高。骨髓增生异常综合征的大多数病例的骨髓有核细胞增生明显活跃，部分MDS病例可有红系细胞的显著增生，多为中晚幼阶段，有明显的病态造血（如类巨幼样变等）。粒系细胞和巨核细胞也有病态造血。髓系细胞表面抗原及淋巴细胞亚群分布异常是MDS病态造血的另一种表现，外周血CD3+、CD4+细胞减少，CD4/CD8比值减低或倒置，与MDS病态发育相关。骨髓增生异常综合征的骨髓铁染色常显示细胞外铁丰富，大多数病例的铁粒幼红细胞增多，有的可见环形铁粒幼红细胞。骨髓增生异常综合征的骨髓象：多数病例骨髓增生明显活跃，有少数增生正常或减低，伴明显病态造血。①红细胞系：多为明显增生，少数增生减低，原红和早幼红细胞增多，有类巨幼样变，可见核碎裂、核畸形、核分叶、双核或多核幼红细胞，核质发育不平衡，胞质嗜碱着色不均。②粒细胞系：粒细胞系增生活跃或减低，原粒和早幼粒细胞可增高，伴成熟障碍，有的早幼粒细胞核仁明显，颗粒粗大，有的类似单核细胞，核凹陷或折叠。可有巨晚幼粒、杆状核及分叶过多的中性粒细胞，而吞噬功能降低。③巨核细胞系：巨核细胞量正常、减少或增多，且多为小巨核细胞，其特点是体积小、畸形，含单个核、双核、多核及分叶过多，核仁明显等，此有助于早期诊断。骨髓病态造血最常出现于骨髓增生异常综合征（MDS）骨髓异常综合征（MDS）是一组获得性的、造血功能严重紊乱的、造血干细胞克隆性疾病。骨髓增生异常综合征的患者中35%～70%有染色体异常，骨髓细胞克隆性染色体核型改变以－5/5q－、－7/7q－、＋8、20q－、－y等较为常见，此外还有11q－、13q－、17q－等。MDS可分为原发性和继发性。原发性MDS又分为：难治性贫血，环形铁粒幼细胞难治性贫血，原始细胞过多难治性贫血，转化中的原始细胞过多难治性贫血，慢性粒－单核细胞白血病。再生障碍性贫血NAP染色阳性率和积分均高于正常，铁染色内外铁均增高，有核红细胞PAS染色阴性。骨髓增生异常综合征（MDS）骨髓细胞化学染色显示NAP染色阳性率和积分均低于正常，铁染色内外铁均增高，有核红细胞PAS染色阳性典型霍奇金病患者淋巴结穿刺涂片可找到Reed-Steruberg细胞我国霍奇金淋巴瘤的分型为：淋巴细胞为主型、淋巴细胞消减型、结节硬化型、混合细胞型。霍奇金病与非霍奇金淋巴瘤的鉴别R-S细胞最重要恶性淋巴瘤是发生在人体淋巴结和淋巴组织的恶性疾病恶性淋巴瘤的确诊主要依靠淋巴结病理活检多发性骨髓瘤的一些症状：红细胞常呈“缗钱状”排列，血沉也明显增快。白细胞数正常或偏低，白细胞减少的原因与骨髓受损有关。血小板数正常或偏低，血小板减少与骨髓被浸润及微血栓形成有关。髓瘤时异常浆细胞增多，一般为5%～10%，多者可高达70%～95%以上。出现本-周蛋白尿，血清蛋白电泳发现M蛋白。多发性骨髓瘤属于浆细胞异常骨髓穿刺涂片形态学检查对多发性骨髓瘤诊断具有决定性意义的检查多发性骨髓瘤（MM）是骨髓内单一浆细胞株异常增生的一种恶性肿瘤，属于成熟B细胞肿瘤。常见于50～60岁的人群。多发性骨髓瘤患者，血清中M蛋白含量低，不易在电泳中发现，常出现本-周蛋白，高血钙，肾功能损害及淀粉样变属于免疫学分型的IgD型多发性骨髓瘤生化最主要特征为血清蛋白电泳出现M蛋白。多发性骨髓瘤患者尿中主要出现游离的Ig轻链某患者，主诉骨痛，血浆蛋白质电泳图谱的变化为ALB减少，β-γ区带出现典型M蛋白。此患者最可能是多发性骨髓瘤血小板膜受体异常：患者血小板膜α-肾上腺素能受体及PGD2受体减少或缺如，致使cAMP生成减少，血小板聚集活性可以增强。骨髓穿刺时，骨髓纤维化疾病常为“干抽”真性与继发性红细胞增多症的红细胞均高于正常水平。骨髓活检是骨髓纤维化确诊的主要依据。可见不同程度的纤维化改变，有的病例尚残留有造血灶，巨核细胞可见到，但数量很少。诊断恶性组织细胞病，检查骨髓或肝、脾、淋巴结组织中找到异常组织细胞最重要恶性组织细胞病病程较短，患者多在半年内死亡。传染性单核细胞增多症多数骨髓无特异性改变，淋巴细胞可能稍多。可见异型淋巴细胞，但不如血象改变明显，组织细胞可增多。成人粒细胞缺乏症是指外周血白细胞计数及中性粒细胞绝对值持续低于白细胞计数＜2×109/L，中性粒细胞绝对值＜0.5×109/L类白血病反应通常是由于严重感染、某些恶性肿瘤、药物中毒、大量出血和溶血反应等刺激造血组织而产生的异常反应，表现为周围血中白细胞显著增多，并有幼稚细胞出现。类白血病反应分型：中性粒细胞型、淋巴细胞型、单核细胞型和嗜酸性粒细胞型。其中，以中性粒细胞型最常见。类白血病单核细胞型：白细胞总数超过30×109/L，其中单核细胞常超过30%，偶见幼单细胞，表示单核一吞噬细胞系统受刺激或活性增强患传染性单核细胞增多症时，血涂片可发现较多的细胞是异型淋巴细胞传染性单核细胞增多症（IM，简称传单）是由EB病毒（EBV）所引起的一种急性或亚急性淋巴细胞良性增生的传染病，又称腺性热。戈谢细胞形态学突出特征是胞浆中含有许多波纹状纤维样物质，排列成葱皮样尼曼-匹克病是由于缺乏神经鞘磷酸酯酶导致神经鞘磷脂不能被水解而大量沉积在单核－巨噬细胞内，形成特殊的尼曼-匹克细胞所致。戈谢细胞形态的主要特征是胞质中含有条纹样结构如蜘蛛网尼曼匹克细胞PAS染色，空泡壁呈弱阳性，空泡中心为阴性。酸性磷酸酶（ACP）、碱性磷酸酶（NAP）、MPO及苏丹黑B（SBB）染色均为阴性，脂类染色阳性。尼曼-匹克病属何种遗传性疾病常染色体隐性遗传尼曼－匹克细胞胞体巨大，直径20～90μm，呈圆形、椭圆形或三角形，胞核小，1～2个，圆形、椭圆形偏位。胞质丰富。被戈谢病累及的器官有脾、肝、骨髓和淋巴结等。与尼曼－匹克病密切相关的酶是鞘磷酸脂酶与戈谢病密切相关的酶是葡萄糖脑苷酶纤维蛋白及纤维蛋白原降解产生有X，Y，D，E碎片完成血小板黏附功能所需条件是GPⅠb和vWF含量正常以及内皮下层组织成分的存在骨架系统和收缩蛋白在维持血小板的形态、释放和收缩中起重要作用依赖维生素K凝血因子包括FⅡ、FⅦ、FⅨ和FⅩ，（2、7、9、10）凝血过程中，起反馈加速（催化）的因子是凝血酶。凝血酶与TM以1：1比例结合形成复合物，后者使PC释放出小肽，生成活化蛋白C（APC）。细胞外衣（糖萼，glycocalyx）覆盖于血小板的外表面，主要由糖蛋白（glycoprotein，GP）的糖链部分组成，是许多血小板受体（如ADP、肾上腺素、胶原、凝血酶等）所在部位。血小板第3因子是血小板膜上的磷脂酰丝氨酸做PAgT时，试验前1周内病人禁服阿司匹林类药物其原因是阿司匹林可抑制血小板的释放反应，抑制其聚集去甲肾上腺素、血栓素A2（TXA2）和纤维蛋白肽A都是收缩血管前列环素（PGI2）是舒血管性血管壁的止血功能表现：①收缩反应增强；②血小板的激活；③凝血系统的激活；④局部血黏度增高。在纤溶过程中可使纤溶酶原变为纤溶酶的物质是纤溶酶原激活物（PA）正常情况下血浆中的多种凝血因子处于无活性状态全血的黏滞性主要取决于红细胞数量外源性凝血途径是指从因子Ⅲ的释放到因子Ⅹ被激活的过程，包括因子Ⅲ、Ⅶ和Ca2+之间的相互作用。（3、7）血小板致密颗粒中不含β-TG（β-血小板球蛋白）成分血小板膜糖蛋白Ⅰb主要与黏附功能有关纤溶系统抑制物α2-抗纤溶酶（α2-AP）和纤溶酶原激活抑制物PAI具有明显加强AT-Ⅲ的抗凝作用的是肝素对凝血酶敏感的凝血因子：包括FⅠ、FⅤ、FⅧ、FⅩⅢ，它们的共同特点是对凝血酶敏感。（1、5、8、13）凝血因子目前包括14个，除因子Ⅲ存在于全身组织中，其余均存在血浆中。（3）蛋白C系统包括蛋白C、蛋白S、血栓调节蛋白（TM）及活化蛋白C抑制物。红细胞的变形能力的大小取决于红细胞的表面积与体积的比值血小板的诱导剂主要有ADP、胶原、凝血酶、肾上腺素、AA等。导致血小板聚集的因素中作用最强的是凝血酶血管损伤后止血栓能正确定位于损伤部位有赖于血小板的黏附特性纤维蛋白溶解过程可分为三个阶段：①前活化素转变为活化素；②纤溶酶原转变为纤溶酶；③形成纤维蛋白降解产物。抑制凝血酶活性最主要的物质是抗凝血酶Ⅲ（ATⅢ）血小板黏附是指血小板黏着于血管内皮下组分或其他异物表面的功能。参与的主要因素有胶原、vWF、GPIb/Ⅸ复合物、GPIa/Ⅱa复合物。内源凝血途径的始动因子是Ⅻ。12外源性凝血系统的起动因子Ⅲ因子。3纤维蛋白（原）降解产物的生理功能是抑制血液凝固肌动蛋白和肌球蛋白是反映血小板收缩功能的物质血小板在凝血过程中的主要作用是提供血小板第3因子纤溶酶原激活物的作用是使纤溶酶原变为纤溶酶PS和PC由肝脏合成，是依赖维生素K的抗凝物质。体内抗凝血系统包括血管内皮的完整性、单核吞噬细胞的清除功能、抗凝血酶产生、肝素的合成血管内皮细胞分泌的促止血物质是血管性血友病因子（vWF）血小板和血管壁的相互作用中，生理作用完全相反的调控系统是TXA2，PGI2血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa（GPⅡb/Ⅲa）复合物与血小板聚集功能有关因子Ⅳ在凝血过程中主要起的作用是参与凝血全过程。4血小板能充填受损血管内皮细胞脱落所造成的空隙，参与血管内皮细胞的再生和修复过程，故能增强血管壁的抗力，减低血管壁的通透性和脆性。血小板的止血功能主要是通过黏附功能、聚集功能、释放反应、促凝功能、血块收缩功能和维护血管内皮的完整性等来完成的。促进血小板发生聚集和释放反应的强弱与血小板膜特异受体有关正常共同凝血途径中因子Ⅹa，Ⅴa，PF3，Ca2+离子形成复合物。10、5切变率降低使血液黏度增高在弥散性血管内凝血（DIC）时为阳性或增高，是诊断DIC的重要依据。高凝状态和血栓性疾病时，血浆D-二聚体含量也增高。D-二聚体在继发性纤溶症为阳性或增高，而原发性纤溶症为阴性或不升高，可作为两者鉴别的重要指标。β-TG主要由肾脏排泄，故可评价尿毒症预后β-血小板球蛋白（β-TG）是血小板活化的重要指标。当β-TG增高时，反映血小板被激活及其释放反应亢进，见于血栓前状态和（或）血栓性疾病，如尿毒症。因血小板功能减退，获得性血小板功能异常症时，血块收缩不良。出血时间延长见于血小板减少症；出血时间缩短见于某些严重的高凝状态和血栓性疾病。能诊断巨大血小板综合征的实验室检查是单克隆抗体（AN5Ⅰ，SW2）证实缺乏GPⅠb疑为血友病患者，首选常用的筛选试验是活化部分凝血活酶时间对内源凝血途径因子（Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ）缺乏较CT敏感（血小板异常不影响APTT），能检出Ⅷ：C小于25%的轻型血友病。对凝血酶原、纤维蛋白原缺乏则不够敏感，故APTT延长的最常见疾病为血友病。正常人血浆纤维蛋白原含量参考范围是2～4g/L。测定受检血浆中有否肝素或类肝素物质存在，常用的试验是甲苯胺蓝纠正试验出血时间延长表示初期止血缺陷，可见于：血管结构功能异常，如血小板减少性紫癜；血小板量和功能异常，如血小板无力症；血管性血友病；严重的凝血功能障碍，但一般凝血因子缺乏，BT并不延长。血友病是一组遗传性因子Ⅷ、Ⅸ基因缺陷、突变、缺失、插入等导致内源性凝血途径激活凝血酶原功能发生障碍所引起的出血性疾病。凝血酶原时间测定的国际敏感指数（ISI）的测定方法是用多份凝血因子水平不同的血浆，用参比品测得它们的PT的对数（logPT），再用待标定的组织凝血活酶测得它们的logPT，以前者为纵坐标，后者为横坐标作图，经回归求得直线斜率。则待标定的组织凝血活酶的ISI=已知ISI×斜率。ISI值越低，试剂对有关凝血因子降低的敏感度越高。再求报告国际标准化比值（INR），INR=PTRISI。凝血酶原时间（PT）测定不能反映Ⅻ凝血因子的活性。12在纤维蛋白降解过程中，由可溶性纤维蛋白形成不溶性纤维蛋白需要钙离子和因子ⅩⅢ。13血小板聚集功能增强见于高凝状态和（或）血栓前状态和血栓性疾病，如心肌梗死、心绞痛、糖尿病、脑血管病变、妊娠高血压综合征、静脉血栓形成、肺梗死、口服避孕药、晚期妊娠、高脂血症、抗原-抗体复合物反应、人工心脏和瓣膜移植术等。阿司匹林可抑制血小板聚集。二期止血缺陷是指凝血因子和抗凝因子缺陷所致的出血病。临床上以关节、肌肉出血为特点。创伤或手术后，创口即刻发生渗血难止，持续时间一般很长。血液凝固的发生是由于纤维蛋白原变为纤维蛋白D-二聚体是继发性纤溶亢进的分子标志物，D-二聚体在继发性纤溶症为阳性或增高，而原发性纤溶症为阴性或不升高，可作为两者鉴别的重要指标。出血时间延长表示止血初期缺陷，可见于：血管结构或功能异常；血小板量及功能异常；血管性血友病；严重的凝血功能障碍。血浆纤维蛋白原（Fg）增高见于糖尿病、急性心肌梗死、急性传染