慢性白血病中的应用

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第十章

白细胞检验的临床应用第一节白血病的分型和诊断中的应用第二节急性淋巴细胞白血病的应用第三节急性髓细胞白血病的应用第四节慢性白血病中的应用第五节少见类型白血病中的应用第六节骨髓增生异常综合征中的应用第七节恶性淋巴瘤中的应用第八节浆细胞病中的应用第九节骨髓增殖性疾病中的应用第十节组织细胞病中的应用第十一节其他白细胞疾病中的应用2第四节慢性白血病中的应用慢性粒细胞白血病慢性淋巴细胞白血病慢性单核细胞白血病（自学）3检查血象细胞化学染色骨髓象细胞遗传学和分子生物学检查概述一、慢性粒细胞白血病

（

chronicmyelogenousleukemia，CML）

（chronicgranulocyticleukemia，CGL）诊断和鉴别诊断4CML的概述是一种起源于骨髓多能造血干细胞异常克隆的恶性血液病它是慢性骨髓增生性疾病中最常见一种CML的临床表现CML的分期5CML的临床表现起病：缓慢年龄：成年人及老年人症状：白血病四大症状较轻，表现乏力、消瘦、腹胀、发热等体征：巨脾,肝肿大较轻，LN肿大较少见趋向：绝大多数病人最终会急变发病率：在白血病中占第三位6CML的分期慢性期（Chronicphase，CML-CP）加速期（Acceleratedphase，CML-AP）急变期（Blastphase，CML-BP）在1～4年内70%会转变为加速、急变期急变后的急白比一般白血病的预后更差、更难治慢粒可向各个系列细胞急变，如急粒、急淋、急单、急粒单、早幼粒白血病、红白、巨白、嗜酸白、嗜碱白等7巨脾8CML的血象（慢性期）血红蛋白：早期可正常或增加随着病情进展而明显下降血小板：早期可增加或正常随着病情进展而明显下降白细胞：明显增加，一般＞50×109/L

最高达1000×109/L9CML血象中粒细胞的特点以中性中幼粒以下细胞为主嗜酸性及嗜碱性粒细胞较易见原粒＜10％粒细胞形态基本上正常10CML血片111CML血片212CML血片313CML血片414CML血片515CML血片616CML血片717CML的骨髓象（慢性期）增生极度活跃，G/E粒系极度增生红系常常明显受抑制巨系早期增生，晚期抑制。有时可见小巨核细胞等病态巨核C。弗拉他细胞较易见有时可见高雪氏样、尼曼-匹克样、海蓝样细胞18骨髓象中粒细胞的特点以中性中幼粒以下细胞为主嗜酸性及嗜碱性粒细胞较易见原粒＜10％粒细胞形态基本上正常19CML骨髓片1

20CML骨髓片221CML骨髓片322CML骨髓片423CML骨髓片524CML骨髓片625CML骨髓片7

26CML骨髓片8

27CML骨髓片9

28CML骨髓片10

29CML骨髓片11

30CML骨髓片1231CML骨髓片13

32CML血片14

33CML的细胞化学染色

中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）染色

积分及阳性率或为零34CML的NAP呈阴性35CML的嗜酸性粒细胞阴性，个别粒细胞阿阳性36CML的染色体、分子生物学检查

染色体检查:90%以上病人，存在t(9,22)(q34,q11),这种22号染色体长臂缺失的染色体称为费城染色体分子生物学检查：可检测到abl/bcr融合基因约70％～80%CML患者从慢性期向加速期或急变期过渡时，会出现费城染色体以外染色体异常，如：2Ph，+8，+19等37费城染色体及abl/bcr融合基因38394041424344454647CML的诊断标准慢性期加速期急变期48CML慢性期（四项即可）

（chroninphaseCP）

无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状。

PB：WBC计数增高，以中性中幼粒、晚幼粒和杆状核粒细胞为主，原始粒细胞≤0.10，嗜碱性及嗜酸性粒细胞增多

BM：明显至极度活跃，以中、晚、杆为主，原粒≤0.10NAP：积分极度↓或为0

Ph´染色体:阳性

CFU-GM培养显示集落或集簇较正常增生49CML加速期（两项）

(acceleratedphaseAP)

PB或BM中原始粒细胞＞0.10(但＜0.20)

外周血嗜碱性粒细胞＞0.20

不明原因发热、出血和贫血加重和或骨痛脾进行性肿大对传统抗慢粒药物治疗无效出现Ph´以外染色体异常其他：骨髓纤维化等50CML急速期血片151CML急速期血片252CML急速期骨髓片153CML急变期(一项)

(blasticphaseBP)BM或PB原粒或原单+幼单或原淋+幼淋≥0.20PB原始粒细胞+早幼粒≥0.30BM原始粒细胞+早幼粒≥0.50髓外白血病细胞浸润54CML急粒变55CML急单变56CML急淋变57CML的鉴别诊断

类白血病反应骨髓纤维化

慢性中性粒细胞白血病

58检查血象免疫分型细胞化学染色骨髓象概述二、慢性淋巴细胞白血病

（chroniclymphocyticleukemia）诊断和鉴别诊断细胞遗传学和分子生物学检查59CLL的概述是一种以外周血、骨髓和淋巴结中出现大量成熟小淋巴细胞的恶性肿瘤。肿瘤性细胞通常是B细胞（B-CLL）在新的WHO分类里，把T-CLL归入T幼淋细胞白血病；认为B-CLL和小淋巴细胞淋巴瘤归类为CLL/SLLCLL的临床表现60CLL的临床表现白血病四大症状较轻起病缓慢年龄老年人多见(50岁以上占90%)症状乏力、消瘦、腹胀、发热等体征以全身LN肿大为主、肝脾可肿大其他皮肤病变、溶血、慢淋急变61CLL的血象

血细胞计数血涂片特点白细胞增多，为30～100×109/L

血涂片分类以成熟淋巴细胞为主，常≥50％，绝对值＞5×109/L，形态基本正常，原淋巴细胞及幼淋巴细胞少见，常小于10％，涂抹细胞易见。红细胞和血小板形态一般正常红细胞早期正常，后期下降血小板早期正常，后期下降62

CLL的血片163CLL的血片264CLL的骨髓象增生程度

骨髓增生明显活跃，有时呈增生活跃或增生极度活跃淋巴细胞系统

明显增生，以成熟淋巴细胞为主，常≥40％，细胞形态基本正常；原淋巴细胞及幼淋巴细胞较少见，常＜5％，涂抹细胞易见红细胞系统

增生正常或减低。如患者同时存在溶血性贫血，其红系可明显增生，以中、晚幼红细胞为主，形态无明显异常。多染性红细胞较易见粒巨核细胞系统

增生或增生减低65CLL的骨髓片1

66CLL的骨髓片2

67CLL的骨髓片3

68CLL的骨髓片4

69CLL的骨髓片5

70CLL的骨髓片6

71CLL的骨髓片7

72CLL的细胞化学染色PAS染色：阳性率增加（呈颗粒状阳性）NAP染色：阳性率及积分可增加ACP染色：

T-CLL呈阳性，B-CLL呈阴性73

CLL的细胞免疫学检查常表达的CD常不表达的CDB-CLL（大多数）CD5、CD19、CD20、CD23CD10、CD22T-CLL（少数）CD2、CD3、CD7、CD4和/或CD8CD574

CLL的细胞遗传学和分子生物学检查异常核型特点13号染色体异常约50%CLL有此异常，缺失部位多在13q14和13q1212号染色体异常在疾病初期很少测定到，多在CLL转变为Richer综合征时发现伴有12号三体型异常（+12）11号染色体异常10％～20％CLL有11号染色体移位和缺失，此类患者年龄较轻，病程呈侵袭性14号染色体异常主要异常是移位，在CLL中少见，如t(11;14)、t(14;18)等75CLL的诊断和鉴别诊断临床：可有贫血、出血、低热、乏力、消瘦等表现，淋巴结、肝及脾可肿大外周血：白细胞＞10×109/L为多见。LC≥0.50,

绝对值＞5×109/L，形态基本正常骨髓象：