脊髓疾病(神经内科)

1脊髓疾病

临床学院神经内科

重点急性脊髓炎的概念\临床表现&治疗脊髓压迫症的概念\临床表现\诊断&鉴别诊断髓内\髓外硬膜内\髓外硬膜外病变的鉴别2病例闫xx，男，37岁，住院号：141220主诉：双下肢乏力2天。现病史：病前10天“感冒”，近2天双下肢无力，腰背部束带感，尿潴留。体查：腹壁反射、肛门反射减弱，T8以下浅感觉减退，双下肢肌力Ⅴ—，双侧巴氏征阳性。实验室：血K+3.84mmol/L，CSF常规：正常，蛋白：495.5mg/L，糖、氯化物正常。胸椎MR：未见异常。3

脊髓解剖

4脊髓解剖

:外部结构位于椎管内呈微扁圆柱形，上与延髓相连，下形成脊髓圆锥至第1腰椎的下缘，占椎管上2/3，全长42—45cm。脊神经31对（C1-8T1-12L1-5S1-5

尾Co）。脊髓各节段位置较相应脊椎高。

5脊髓与脊柱的对应关系

脊柱节段=脊髓节段

nC1～4,n=0C5～8,n=1T1～8,n=2

T9～12,n=3

腰髓对应T10～T12

骶髓&尾髓对应T12，L16脊髓31个节段两个膨大。颈膨大C5～T2上肢腰膨大L1～S2下肢

脊髓圆锥(S3～5&尾节)腰段神经根几乎垂直下降,形成“马尾”(caudaequina),由L2～尾节10对神经根组成。7

外部结构

8脊髓由三层结缔组织的被膜所包围椎骨硬膜外腔（静脉丛和脂肪组织）外层—硬脊膜硬膜下腔蛛网膜蛛网膜下腔（脑脊液）内层—软脊膜脊髓

9脊髓解剖

:内部结构脊髓：由灰质、白质组成。灰质：神经细胞核团、部分胶质细胞

前角躯干和四肢的运动后角痛、温、触的第2级感觉神经细胞侧角C8-L2脊髓交感神经中枢

S2-4脊髓副交感神经中枢前、后连合10白质：上下行传导束、大量胶质细胞

下行纤维束（运动传导束）：皮质脊髓束、红核脊髓束、前庭脊髓束、网状脊髓束、顶盖脊髓束、内侧纵束。

上行纤维束（感觉传导束）：脊髓丘脑束、薄束、楔束、脊髓小脑束。11脊髓损害的临床表现运动障碍感觉障碍反射异常自主神经功能障碍等

12横贯性损害损害平面以下各种感觉消失；上运动神经元性瘫痪；括约肌功能障碍；脊髓休克（弛缓性瘫痪、肌张力低、腱反射减弱、病理征阴性和尿潴留）。13各平面损害表现（1）高颈髓（C1-4）感觉:损害平面以下各种感觉消失。运动:四肢上运动神经元瘫痪。括约肌功能障碍。膈肌麻痹吞咽困难共济失调眼震呼吸衰竭。14各平面损害表现（2）颈膨大（C5－T2）感觉:损害平面以下各种感觉消失。运动:双上肢下运动神经元性瘫双下肢上运动神经元性瘫括约肌功能障碍。Horner’s征（瞳孔缩小、眼球内陷、眼裂变小及面部出汗减少）。

15各平面损害表现（3）胸髓（T3－12）感觉:损害平面以下各种感觉消失。运动:双下肢上运动神经元瘫。括约肌功能障碍。束带感胸腹部根痛。

腹壁反射异常。

16各平面损害表现（4）腰膨大（L1－S2）

感觉:双下肢、会阴部感觉缺失。运动:双下肢下运动神经元瘫。括约肌功能障碍。膝反射、踝反射异常。17各平面损害表现（5）圆锥（S3-5和尾节）感觉:会阴部及肛周感觉缺失呈鞍状分布。运动:无瘫无锥体束征。肛门反射消失、性功能障碍、真性尿失禁。18各平面损害表现（6）马尾与圆锥病变临床表现相似，症状和体征单侧或不对称；会阴\股\小腿根性痛和感觉障碍；下肢下运动神经元瘫；括约肌功能障碍不明显。19

半侧损害又称脊髓半切综合征（Brown-Sequardsyndrome)，特点：损害平面以下同侧上运动神经元瘫

同侧深感觉、精细触觉障碍

对侧浅感觉障碍20选择性损害前角节段性下运动神经元性瘫—脊髓灰质炎后角相应节段同侧痛、温觉缺失、触觉保留分离性感觉障碍—脊髓空洞症锥体束上运动神经元性瘫痪—侧索硬化症21病例闫xx，男，37岁，住院号：141220主诉：双下肢乏力2天。现病史：病前10天“感冒”，近2天双下肢无力，腰背部束带感，尿潴留。体查：腹壁反射、肛门反射减弱，T8以下浅感觉减退，双下肢肌力Ⅴ—，双侧巴氏征阳性。实验室：血K+3.84mmol/L，CSF常规：正常，蛋白：495.5mg/L，糖、氯化物正常。胸椎MR：未见异常。22急性脊髓炎(acutemyelitis)是指各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变。又称急性横贯性脊髓炎。临床特点：急性起病，病变水平以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍。23

病因与发病机制病因未明；多数患者病前1～4周有发热、上呼吸道感染、腹泻等病毒感染症状；疫苗接种史；可能与病毒感染后自身免疫反应有关。24

病理病变可累及脊髓的任何节段，胸髓（T3-5）最为常见，其次为颈髓和腰髓；病变通常局限于1个节段；播散性脊髓炎—病灶2个以上；脊髓和软膜充血肿胀、变软，炎症细胞浸润。

25临床表现

可见于任何年龄，青壮年多见，有前驱感染史；诱因:外伤、劳累、受凉等；急性发病，神经根痛，束带感；受损平面以下深浅感觉障碍、肢体瘫痪、括约肌功能障碍、自主神经功能障碍；脊髓休克；急性上升性脊髓炎。26脊髓休克(spinalshock)特点：肢体瘫痪、肌张力低、腱反射消失、病理反射阴性。休克期可为数日至数周或更长，多为2-4周。27辅助检查（1）脑脊液：压颈试验通畅。压力：正常。生化：糖、氯化物正常；蛋白正常或轻度增高。细胞数：正常或轻度增高，以淋巴细胞为主。28辅助检查（2）电生理检查：VEP正常；SEP波幅明显减低；MEP异常。EMG正常或呈失神经改变。影像学检查：脊柱X线：正常；脊髓MR：脊髓增粗，片状或较弥散的T2高信号、强度不均。293.影像学检查--急性脊髓炎矢状位T2WI矢状位T1WI增强30诊断急性起病病前感染史脊髓横贯性损害脑脊液椎管无阻塞脊髓MR31鉴别诊断视神经脊髓炎脊髓血管病急性脊髓压迫症亚急性坏死性脊髓炎急性硬脊膜外脓肿32治疗急性期：一般治疗：护理、对症治疗。药物治疗：激素、免疫球蛋白、 B族维生素、抗生素等。防治并发症。急性上升性脊髓炎：注意呼吸肌麻痹。恢复期：针炙、理疗等。吸肌麻痹恢复期：针灸、理疗33脊髓压迫症是一组椎管内或椎骨占位性病变所引起的脊髓受压综合征，病变呈进行性发展。临床以完全或不完全脊髓横贯性损害及椎管阻塞为特征。34

病例刘xx男44岁住院号：137608主诉：进行性四肢麻木乏力5年，加重1月。现病史：近5年四肢麻木乏力进行性加重，以左上肢和双下肢为明显，行走困难，大小便无异常。体查：颅神经无异常，左上肢肌力Ⅲ，双下肢肌力Ⅱ，双膝反射亢进，四肢痛、触觉减退。实验室：CSF细胞数正常，蛋白5.57mmol/L。MR（颈椎）：颈3-5椎体水平，左椎管内、髓外硬膜下占位，考虑神经源性肿瘤。35病因及发病机理病因：肿瘤—最常见，占1/3以上炎症脊柱外伤脊柱退行性病变先天性疾病血液疾病发病机制：脊髓受压血循环障碍36临床表现（1）急性脊髓压迫症脊髓横贯性损害，脊髓休克。慢性脊髓压迫症较常见，病情缓慢进展。分三期：根痛期脊髓部分受压期脊髓完全受压期37临床表现（2）神经根症状：根痛或局限性运动障碍；后根：一侧疼痛（根痛）、束带感、局部感觉过敏；前根：肌束颤动、肌无力、肌萎缩；不完全横贯损害：脊髓一侧受压，三个主要传导束损害，布朗-塞卡综合征。38临床表现（3）完全性横贯损害

髓内病变：根痛不明显、椎管阻塞轻，感觉障碍由上向下发展，括约肌障碍出现早。

髓外病变：根痛明显，椎管阻塞明显，感觉障碍由下往上发展，括约肌障碍出现晚。3940CTLSCTLSCTLSCTLSCTLSCTLSCTLSCTLSCTLSSLTC41髓内病变髓外硬膜内病变硬膜外病变早期症状多为双侧自一侧,很快进展为双侧多从一侧开始根性痛少见,部位不明确早期常有,剧烈,部位明确早期可有感觉障碍分离性传导束性,开始为一侧多为双侧传导束性痛温觉障碍自上向下发展,头侧重自下向上发展,尾侧重双侧自下向上发展脊髓半切综合征少见多见可有节段性肌无力&萎缩早期出现,广泛明显少见,局限少见锥体束征不明显早期出现,多自一侧开始较早出现,多为双侧括约肌功能障碍早期出现晚期出现较晚期出现棘突压痛、叩痛无较常见常见椎管梗阻晚期出现,不明显早期出现,明显较早期出现,明显脑脊液蛋白增高不明显明显较明显脊柱X线平片改变无可有明显脊髓造影充盈缺损梭形膨大杯口状锯齿状MRI检查脊髓梭形膨大髓外肿块及脊髓移位髓外肿块及脊髓移位髓内\髓外硬膜内\髓外硬膜外病变鉴别42辅助检查脑脊液：蛋白增高Froin征压颈试验影像学检查：脊柱X线平片椎管造影CT或MR检查核素扫描43诊断诊断要点：确定是否为