血栓与止血检查的临床应用：出血性疾病的临床应用

2023/11/251第十二章血栓与止血检查的临床应用

第二节出血性疾病的临床应用

（P360-365）二、血小板减少症三、血小板功能异常症2023/11/252二、血小板减少症

（血小板减少性紫癜）原发性免疫性血小板减少症继发性血小板减少性紫癜2023/11/253血小板减少紫癜定义及分类定义指血小板数量减少所引起的紫癜，病因有多种分类

生成缺陷：如再生障碍性贫血、白血病、巨幼细胞性贫血等分布异常：如脾功能亢进等破坏增加：如ITP、NAT、PTP、TTP、药物免疫性血小板减少性紫癜、感染性血小板减少性紫癜等2023/11/254（一）原发性免疫性血小板减少症

（idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP）

1.概述

（1）ITP发病机理

是一种免疫性血小板破坏过多造成的疾病急性ITP：患者感染病毒后，体内产生与病毒有关的抗体，与血小板膜发生交叉反应或者与相应抗原结合形成免疫复合物而附在血小板表面所致慢性ITP：可能是脾脏产生的抗血小板抗体或抗原抗体复合物附在血小板表面激活补体所致2023/11/255（2）急性ITP和慢性ITP鉴别表类型急性型

慢性型好发年龄2～6岁

青壮年感染史1-3周前常有感染史

常无起病起病急骤

起病隐匿出血症状黏膜和口腔出血

不明显PLT常<20×109/L

(30-80)×109/L预后有自限性，半年内自愈，少数迁延而转为慢性

病程迁延2023/11/2562.ITP检验（1）ITP血象计数：血小板数持续下降或↓↓，急性ITP＜20×109/L，慢性ITP为（30～80）×109/L，MPV及PDW↑。RBC数、

Hb及WBC数一般正常，严重出血或慢性反复出血者可贫血形态：血液涂片上可见大血小板、巨大血小板、畸形血小板、胞质中颗粒减少及幼稚血小板；伴缺铁者红细胞可呈小细胞低色素改变2023/11/257（2）ITP骨髓象骨髓增生活跃至明显活跃巨核细胞系统增生或明显增生伴成熟障碍急性型ITP以幼巨核细胞和颗粒型巨核细胞增多为主慢性型ITP以颗粒型巨核细胞增加为主巨核细胞体积变小、胞浆内颗粒减少产板型巨核细胞明显减少2023/11/258（4）血小板相关抗体、补体检测急性：PAIgG、PAIgM、PAIgA均可↑

，其中

PAIgG增高者占95％慢性：可伴有PAC3、PAC4↑

，血清中抗血小板膜糖蛋白GPⅡb/Ⅲa抗体和抗心磷脂酶抗体亦可增高血小板疾病（3）常规的止凝血检查BT、CRT、CFT异常，凝血检查正常2023/11/259（5）其他检测网织血小板↑，血小板生成素正常。血小板寿命↓

ITP患者的实验室诊断主要根据：

PLT、骨髓象、血小板相关抗体和补体2023/11/25103.ITP诊断

（根据2009年中华医学会血液学分会制定的标准）至少2次化验检查血小板减少，血细胞形态无异常脾脏一般不增大骨髓检查显示巨系增生或正常，有成熟障碍须排除继发性血小板减少症2023/11/2511(二)继发性血小板减少性紫癜

(secondarythrombocytopenicpurpura,STP)

指有明确病因或在某些原发病基础上发生的血小板减少伴随临床出血的一组疾病。它不是一个独立性疾病而是原发病的一种临床表现。

患者的血小板大多明显减少2023/11/2512继发性血小板减少性紫癜的病因和分类1.血小板生成减少

物理。化学、药物因素造血系统疾病，某些感染性疾病2.血小板破坏增多

药物免疫性血小板减少性紫癜，输血后紫癜和新生儿紫癜免疫性疾病：SLE等3.血小板消耗过多

DIC、TTP、溶血尿毒综合征(HUS)和体外循环4.血小板分布异常

脾亢、肝硬化伴脾肿大、髓外造血、骨髓纤维化

临床特点原发病的临床表现，类似ITP的出血倾向，有时还能引起血栓2023/11/2513STP检验：血小板减少和BT延长，骨髓象随病因不同而异STP诊断：临床上STP很常见，诊断要结合原发病，特殊的有：Evan综合征、TTP、HUS、脾亢等2023/11/2514三、血小板功能异常性疾病血小板功能异常是出血的主要原因之一分为：

遗传性获得性2023/11/2515（一）获得性血小板功能异常是指在某些原发病的基础上发生的血小板功能异常伴随临床出血或血栓形成的疾病

血液病：如MPD、MDS、AL、CL、MM及异常球蛋白血症等

药物：解热镇痛药、抗生素、抗凝药、抗肿瘤药物、抗精神病药、心血管药物等

其他：尿毒症、肝脏疾病、糖尿病、免疫性疾病、

DIC、体外循环手术等2023/11/2516（二）遗传性血小板功能异常症1.血小板无力症（Glanzman’s

thrombosthenia,GT）

概述：是一种常染色体隐性遗传的出血性疾病主要缺陷是GPⅡb/Ⅲa量或质的异常仅纯合子才有症状，多见于新生儿临床主要以皮肤、黏膜出血为主患者的出血症状随着年龄的增长而有减轻的趋势2023/11/2517血小板无力症实验室检查外周血中血小板数和形态均正常抗凝血的血涂片中血小板呈散在分布血小板GPⅡb/Ⅲa（CD41/CD61）减少、缺乏或质量异常血小板对瑞斯托霉素（restocetin）有聚集反应，而对其他无聚集反应或聚集反应明显减低出血时间延长2023/11/25182.巨大血小板综合征

（Bernard-Souliersyndrome，BSS）

概述：是一种常染色体隐性遗传的出血性疾病本病主要缺陷是GPIb/Ⅸ复合物量或质的异常，该复合物由GPⅠbα、GPⅠbβ、GPⅨ、GPⅤ四种多肽按2∶2∶2∶1的比例组成BSS患者血浆中高分子量的vWF多聚体减少，临床上与血管性假血友病（vWD）具有某些相似的特点，故本病又称为假性vWD或血小板型vWD2023/11/2519巨大血小板综合征实验室检查外周血中血小板数减少、血小板增大出血时间延长瑞斯托霉素不能诱导血小板聚集反应，而对其他诱导剂诱导的血小板聚集反应正常或轻度减低血小板黏附试验可减低GPⅠb/Ⅸ复合物（CD42b,CD42c/CD42a）减少、缺乏或质量异常2023/11/25203.贮藏池病指血小板缺乏贮存颗粒或某种内容物释放障碍4.血小板第3因子(PF3)缺乏症PF3主要参与凝血功能，缺乏会引起凝血功能异常2023/11/2521掌握：血小板聚集、粘附试验原理及临床意义，原发性免疫性血小板减少性紫癜熟悉：血小板自身抗体检测、血小板活化分析及PF3aT、血