癫痫的诊断及治疗

癫痫

神经内科

定义癫痫是一组由不同病因所引起，脑部神经元高度同步化，且具有自限性的异常放电所导致。特点：发作性、短暂性、重复性及通常为刻板性的中枢神经系统功能失调。每次发作称为痫性发作。反复多次发作引起的慢性神经系统病症称为癫痫。具有特殊病因，有特定症状和体征组成的特定的癫痫现象称为癫痫综合症。流行病学癫痫是一种常见病患病率为4‰-7‰，年发病率50-70/10万我国现有约900万癫痫患者25%为难治性癫痫病因分类特发性癫痫和癫痫综合征无明显病因，可疑遗传倾向或先天因素所致。脑部没有发现引起癫痫的结构性损伤或生化异常。常有特殊年龄段起病，具有特征性临床和脑电图表现。明确病因后归于继发性癫痫。病因分类症状性癫痫和癫痫综合征

脑外伤脑血管病肿瘤中枢神经系统感染寄生虫遗传代谢性疾病皮质发育障碍神经系统变性疾病药物和毒物系统性疾病：缺氧性脑病、代谢性脑病、心血管疾病、热性惊厥、子痫、中毒病因分类隐源性癫痫较多见临床表现提示症状性未找到明确原因无特定临床和脑电图表现

病因分类状态关联性癫痫发作发作与特殊状态有关正常人也可出现去除关联状态即不再发生，故不诊断癫痫痫性发作起源的概念癫痫病理灶：是癫痫发作的病理基础，指脑组织病变或结构异常直接或间接导致痫性放电和癫痫发作，CT和MRI可显示病理灶，有的需在显微镜下才能发现。致痫灶：是脑电图上出现一个或数个最明显的痫性放电部位，痫性放电可因病理灶挤压、局部缺血等导致局部皮质神经元减少和胶质增生所致。研究表明：直接导致癫痫发作并非癫痫病理灶而是致痫灶。影响因素年龄0－2岁：围产期损伤、先天性疾病、代谢性障碍2－12岁：急性感染、特发性癫痫、围产期损伤、热性惊厥12－18岁：特发性癫痫、颅脑外伤、血管畸形、围产期损伤18－35岁：颅脑外伤、脑肿瘤、特发性癫痫35－65岁：颅脑外伤、脑肿瘤、血管畸形、代谢性障碍＞65岁：脑血管病、脑肿瘤、神经系统变性病影响因素睡眠与觉醒周期婴儿痉挛症—醒后和睡前良性中央回-颞叶癫痫—睡眠中

GTCS—清晨刚醒或夜间内环境改变：内分泌改变、电解质失调及代谢改变可能影响癫痫阈值。脑功能状态：大脑在不同功能状态下致痫敏感性不同。发病机制目前仍不完全清楚。但无论是何种原因引起的癫痫,其电生理改变是一致的,即发作时大脑神经元出现异常的、过度的同步性放电。经历了发生、传播、终止过程。

发病机制神经元异常放电及其扩布脑电图上痫性放电与临床发作不同类型痫性发作的可能机制发病机制

各种病因基因表达神经递质或离子通道结构异常调质异常和功能异常离子异常神经元神经元间癫痫跨膜运动异常放电扩布发作临床特点共性：发作性、短暂性、重复性、刻板性。个性：不同类型癫痫所具有的特征，是一种类型癫痫区别于另一种类型癫痫的主要依据。癫痫的国际分类癫痫发作的分类原则：癫痫发作起始是源于一侧脑部，还是两侧脑部；发作时意识是否存在。癫痫发作的分类：部分性发作、全面性发作、不能归类的发作。癫痫的国际分类参照标准：发病起源于一次或双侧脑部；发作时有无意识丧失。1、部分性发作：发作起始时的临床表现和脑电图改变提示发作源与大脑皮质的局灶性放电，根据有无意识改变及是否继发全身性发作又分为单纯部分性发作、复杂部分性发作、继发性全身强直－阵挛发作。2、全面性发作：临床表现和脑电图都提示大脑半球两侧同时受累，意识常受损并可能为首发症状。痫性发作的国际分类1．部分性发作（局部起始的发作）（1）单纯部分性发作（不伴意识障碍）①有运动症状②有体觉或特殊感觉症状③有植物神经症状④有精神症状（2）复杂部分性发作（伴有意识障碍）①先有单纯部分性发作，继有意识障碍②开始即有意识障碍

a.仅有意识障碍

b.自动症（3）部分性发作继发为全面性发作

a.单纯部分性发作继发

b.复杂部分性发作继发

c.单纯部分－复杂部分－全面发作2．全身性发作（两侧对称性发作，发作起始时无局部症状）（1）

失神发作（2）

肌阵挛发作（3）

阵挛性发作（4）

强直性发作（5）

强直—阵挛发作（6）

失张力性发作3．未分类发作单纯部分性发作可有简单运动性发作、感觉性发作、特殊感觉性发作，精神症状性发作。特征⒈没有意识改变。

⒉无遗忘，发作后能复述发作细节。

⒊局灶性症状和体征：运动、感觉或特殊感觉、植物神经症状、精神症状（幻觉、认识障碍、情感异常等）。

⒋突然发生、突然恢复。⒌由于局部皮质病变所致。⒍有反映发作起源部位的局灶性症状和体征、这些症状和体征在病灶定位中通常有用。复杂部分性发作既往称精神运动发作，伴意识障碍，与颞叶癫痫的关系，病灶多在颞叶，但两者不能等同。可有特殊感觉发作（如幻嗅、幻视、幻听、幻味等）、内脏感觉发作、记忆障碍（似曾相识、旧地重游）、情感障碍、思维障碍发作，还可有简单自动症（如口咽自动症、行为自动症等）和复杂自动症（梦游症、漫游症）。复杂部分性发作特征：⒈先兆（可作为单纯部分性发作的局部症状和体征）

⒉失神（有意识改变）。

⒊遗忘。

⒋自动症（进食、模仿、手势、走动性述说、应答）

⒌突然发生、逐渐恢复。

⒍多起源于颞叶、但也可起源于颞叶以外尤其是额叶。

⒎某些复杂部分性发作仅有意识改变、某些复杂部分

性发作有先兆和意识改变、某些有意识改变和自动

症；有些三者均有。部分性发作继发全身性发作单纯部分性发作可发展为复杂部分性发作。单纯或复杂部分性发作可泛化为全面强直-阵挛发作。全面性发作最初的症状和脑电图提示起源于全脑，多在发作初期就有意识丧失。分类：（1）强直—阵挛发作

（2）强直性发作（3）阵挛性发作（4）肌阵挛发作（5）失神发作（6）失张力性发作全身强直阵挛发作又称大发作，是常见的发作类型。意识丧失，双侧强直后，有节律性阵挛，及自主神经功能障碍。可有部分性发作发展而来，也可以一起病就表现为全身强直阵挛发作。典型发作可分为先兆期、强直期、阵挛期和昏睡期4期。利用发作先兆而避免误伤，昏睡期应加保护而免自伤、伤人。强直：10-30秒；阵挛：＜5分；昏睡期：数十分钟或数小时。醒后可有头痛，呕吐，全身酸痛，部分病人意识模糊。全身强直阵挛发作特征⒈有意识丧失。

⒉跌倒(常有损伤)。

⒊强直现象。

⒋阵挛现象(全身抽搐、随发作幅度增加、频率变慢）。

⒌舌咬伤、大小便失禁、发绀、尖叫、植物神经症状。

⒍发作后有意识模糊、嗜睡、头痛、肌肉痛。

⒎突然发生、逐渐恢复。

⒏强直阵挛前可能有先兆、代表发作起源于局部。

⒐可为原发性癫痫的一个组成部分、也可为继发性癫痫。失神发作典型失神发作：也称小发作，儿童期起病，青春期前停止发作，特征性表现是突发短暂的（5－10秒）意识丧失和正在进行的动作中断，双眼茫然凝视，呼之不应可伴简单自动动作事后全无记忆，EEG呈双侧对称3Hz棘－慢综合波，一般无脑损害其他表现。非典型失神发作：意识障碍发生及休止较典型者缓慢，肌张力改变较明显，EEG显示较慢的（2.0－2.5Hz）不规则棘－慢波或尖－慢波，背景活动异常，常见于弥漫性脑损伤患儿，预后较差。癫痫和癫痫综合征的分类癫痫综合征的分类：部分性癫痫（包括特发性、症状性、隐源性）、全面性癫痫（包括特发性、症状性、隐源性）、不能分类的癫痫、特殊综合征。将癫痫的病因、可能的发病机制、病变部位、好发年龄、临床表现、脑电图特征、疾病演变过程、治疗效果等放到一起进行综合分类。癫痫综合征：有特殊病因，有特殊的症状和体征组成的特定癫痫现象。辅助检查1.电生理学定位(electrophysiologicallocalization)：EEG；ambulant-EEG；video-EEG2.神经影像学定位(localizationbyimage)：①头颅MRI加海马相检查②功能性MRI(f-MRI)③磁共振波谱检查法(MRS)

④脑磁图(MEG)Investigation3.SPECT:通过检测血流动力学可发现发作时高血流量灌注引起的放射性核素聚集。4.PET：根据脑组织对放射性核素摄取量测定代谢率，定位代谢异常病灶。诊断诊断步骤：1、是否为痫性发作：是否具有痫性发作的共性。2、确定发作类型以及可能归属何种癫痫综合征。3、确定癫痫的病因。4、脑电图是诊断癫痫最重要的辅助检查方法。诊断癫痫发作最重要的依据是患者的病史，如先兆症状、发作时状态即发作后意识模糊等，而不是依靠神经系统检查和实验室检查。Figure24.EEGofa16-year-oldchildwithmentalretardationandtonicseizures,showingslowspikewaveactivitysuperimposedonaslowbackground.Figure21.EEGofa46-year-oldpatientwithprimarygeneralizedepilepsy,showingatypicalgeneralizedbisynchronousspikewaveactivity.鉴别诊断假性发作晕厥偏头痛短暂性脑缺血发作

癫痫大发作假性痫性发作诱因不明显常有精神因素起病突然缓慢先兆常有无场所任何处多在安全和有人处抽搐固定（强直或阵挛性）形式变换情感无强烈意识丧失不丧失两眼上视，瞳孔散大，光反射消失闭目，瞳孔可散大但光反射正常外伤有跌伤，咬舌，口吐白沫或血沫无外伤及口吐白沫尿失禁常有无病理反射有无持续时间约5~10分钟长，可达数小时暗示治疗无效有效逆行遗忘有无脑电图有痫样放电在正常范围。癫痫大发作与假性痫性发作的鉴别

失神发作晕厥诱因不明显疲劳、紧张、情绪激动或疼痛刺激易诱发先兆无头晕、心慌、黑朦或眩晕发病突然，中止快，仅数秒钟发生和中止都较慢，时间较长意识丧失短暂，多不跌倒数分钟，跌倒植物神经症状明显血压无变化短暂下降发病条件任何情况下体位变为直立时，空气流通差或排尿时脑电图有3Hz棘-慢综合波发作时可出现慢波无失神发作与晕厥的鉴别头痛性癫痫与偏头痛的鉴别头痛性癫痫偏头痛发作特点突然发作逐渐缓慢发作头痛特点剧烈头痛多为一侧或双侧颞部、单侧居多，多呈搏动性，压迫同侧颈内动脉可缓解持续时间多为数分钟数小时或1-2天伴发胃肠道症状很少伴发常伴有恶心、呕吐等脑电图可有痫性放电无痫性放电，偶有非特异性曼波治疗反应药物难以控制，需连续性的系统治疗开始发作时用麦角胺咖啡因可控制，后期可以间断治疗

部分性发作TIA年龄任何岁数偏大脑血管病无有危险因素

无

有病变性质刺激性缺损性运动抽搐活动不灵感觉异常缺失发作持续时间短暂几秒、几分、数十分钟相对较长（几分、数十分、几小时）发作相同性时间、程度刻板可能不一致AEDs有效无效简单部分性发作与TIA鉴别治疗病因治疗：明确病因者应先行病因治疗。

颅内肿瘤－－手术切除寄生虫－－抗寄生虫治疗低血糖、低血钙－－纠正代谢紊乱

治疗药物治疗1、确定是否用药：半年内发作两次以上者诊断后应用药，首次发作或半年以上发作一次可不用药。2、正确选择药物：取决于发作类型和药物的毒副作用。

--强直阵挛发作：丙戊酸钠、卡马西平、苯妥英钠、苯巴比妥。

--失神发作：丙戊酸钠、乙琥胺。注意：苯巴比妥、苯妥英钠、卡马西平可能加重失神发作。

--部分性发作或部分性发作继发全面性发作：卡马西平、苯妥英钠、丙戊酸钠。治疗3、从小剂量开始，逐渐加量，并进行血药浓度监测。4、尽量单药治疗，注意药物用法，必要时换药或联合用药。5、个体化治疗及监测：肝功能、血常规、脑电图、血药浓度的监测。6、严密观察不良反应。7、坚持长期规律治疗。8、掌握停药时机及方法。9、常用抗癫痫药：苯妥英钠、卡马西平、丙戊酸钠、苯巴比妥等。治疗单次发作的治疗：颅内有结构性病变；脑电图有明显的癫痫波；同胞兄弟姐妹有癫痫；首次发作为持续状态；从事危险工作。换药原则：药量至有副反应时还没得到有效控制；用到足量后仍不能控制。治疗联合原则：有多种痫性发作类型；部分抗癫痫药可导致另一些癫痫发作类型；病人的特殊情况；单药无效之。

注意事项：相同药理作用的药物不能联用；相同副作用的

药物不能联用；不能无目的联用；注意药物间

相互作用。停药原则：全身强直-阵挛发作完全控制4-5年。药物副作用治疗手术治疗：难治性癫痫常用的方法有：①前颞叶切除术②颞叶以外的脑皮质切除术③癫痫病灶切除术④大脑半球切除术⑤胼胝体部分切除术⑥多处软脑膜下横切术癫痫持