中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识课件

中国胃肠胰腺神经内分泌肿瘤的

病理诊断共识第一届西南地区NET病理培训班定义神经内分泌肿瘤（Neuroendocrineneoplasm，NEN）是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤胃肠胰神经内分泌肿瘤（Gastroenteropancreaticneuroendocrineneoplasm，GEP-NEN）最常见，约占所有NEN的55%-70%背景欧洲神经内分泌肿瘤学会（ENETS）2009北美神经内分泌肿瘤学会（NANETS）2010WHO2010第四版消化系统肿瘤分类2010.11.27北京第一届“中国神经内分泌肿瘤病理诊断共识专家研讨会”中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识GEP-NET2010WHO最新分类标准*WHO1980WHO2000WHO2010I类癌1、高分化内分泌肿瘤a1、神经内分泌瘤1级(类癌)a2、高分化内分泌癌b2、神经内分泌瘤

2级b3、低分化内分泌癌/小细胞癌3、神经内分泌癌b,c(大细胞型,小细胞型)II粘液类癌4、混合型外-内分泌癌4、混合型腺-神经内分泌癌III混合型类癌-腺癌a高分化内分泌肿瘤和高分化内分泌癌的区别在WHO2000分类标准中有具体阐述。WHO2010中的神经内分泌肿瘤2级并不完全等同于WHO2000中的高分化内分泌癌。b括号中的名词是在国际疾病分类肿瘤学部分(ICD-O)中的命名。c这部分疾病以往被称为“神经内分泌肿瘤3级”,但是WHO2010并不推荐这种命名,这是因为“神经内分泌肿瘤”这一名词,从字义上是指分化好的。*2010年中国GEPNET病理专家共识修改版中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识WHO（2010）分类

对于胃肠胰神经内分泌肿瘤的定义神经内分泌瘤（neuroendocrinetumor,NET）NET是高分化神经内分泌肿瘤（WD-NEN）由相似于相应正常内分泌细胞特征的细胞所组成表达神经内分泌分化的一般标记物（通常弥漫强阳性表达CgA和Syn）和部位相关的激素（常强表达但不一定弥漫）核非典型性轻至中度，核分裂数低（≤20/10HPF）按增殖活性和组织学分为1级和2级。中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识WHO（2010）分类

对于胃肠胰神经内分泌肿瘤的定义神经内分泌癌（neuroedocrinecarcinoma,NEC）NEC是低分化，高度恶性肿瘤由小细胞或大至中细胞组成，有时具有类似NET的器官样结构弥漫性表达神经内分泌分化的一般性标记物（弥漫表达Syn，弱或局灶性达CqA）有显著核非典型性，多灶性坏死和核分裂数高（＞20/10HPF）按增殖活性和组织学定为3级中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识混合性腺神经内分泌癌（mixedadenoneuroendocrinecarcinoma,MANEC）MANEC是一种形态学上能识别形成由腺上皮和神经内分泌细胞两种恶性成分构成的恶性肿瘤命名为混合型腺神经内分泌癌应分别分级鳞状细胞癌的成分罕见两种成分的任何一种被人为地定义为至少占30%用免疫组织化学证实腺癌中有散在的神经内分泌细胞不能归入此类中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识对既往名称有了新的认识“类癌”：一词既往是对所有NET的总称（包括肺及其他部位）；从2000年起，WHO建议将逐渐废除“类癌”一词。由于已被广泛长期使用，因此WHO尚允许使用“类癌”一词，但仅作为第二诊断。WHO2010中，特指胃肠NETG1。典型类癌/不典型类癌仅在呼吸系统的NET中使用。不再使用“APUD肿瘤”、“弥散神经内分泌系统肿瘤”这两个名词。中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识使用核分裂象或Ki67%判断分级分级核分裂象，10HPF1，3Ki67指数，％2神经内分泌瘤1级<2≤2神经内分泌瘤2级2-203-20神经内分泌癌>20>201、10HPF高倍视野＝2mm2（视野直径0.50mm，单个视野面积0.196mm2）,至少评估高分裂相区域的50个视野。2、MIB1抗体；在细胞核高标记区内每500-2000个细胞的阳性百分比。3、应根据实际显微镜物镜镜头进行换算（若使用视野直径0.65mm的物镜，单个视野面积则为0.332mm2）。9WHO2010根据核分裂象或Ki67%进行分级。中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识有关功能性诊断及多个肿瘤的诊断问题病理诊断中不需要包括肿瘤的功能状态对于多个肿瘤有不同的组织形态和分级，应分别予以诊断。中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识WHO2010GEPNET中所有可以使用的疾病名称食管/肛管胃壶腹部小肠阑尾结直肠肝外胆管/胆囊胰腺神经内分泌肿瘤G1√√√√√√√√神经内分泌肿瘤G2√√√√√√√√神经内分泌癌

大细胞类型√√√√√√√√

小细胞类型√√√√√√√√混合型腺-神经内分泌癌√√√√√√√EC细胞、产生5-羟色胺的神经内分泌肿瘤√√√√√√产生胃泌素的神经内分泌肿瘤（胃泌素瘤）√√√产生生长抑素的神经内分泌肿瘤√√√节细胞副神经节瘤√√√√L细胞、产生胰高血糖素样肽和PP/YPP的神经内分泌肿瘤√杯状细胞类癌√√小管状类癌√√胰高血糖素瘤√胰岛素瘤√血管活性肠肽瘤√第一诊断第二诊断中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识WHO2010有关TNM分期的规定为了更好判断患者的预后，TNM分期可以作为WHO2010分类的补充。胃、小肠、阑尾、结直肠的神经内分泌肿瘤有各自的TNM分期方法。食管、肛管、壶腹、肝外胆管、胆囊和胰腺的神经内分泌肿瘤，其TNM分期方法均与相应部位“癌”的AJCCTNM分期相同。12中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识2010中国病理专家共识2010年11月，2010年胃肠胰腺NET病理专家共识会在北京召开。8名专家经过激烈的讨论，达成了共识。并将在今年3月在中华病理杂志上发表。根据共识意见：规范胃肠胰腺神经内分泌肿瘤的病理诊断主要诊断参考WHO2010分类参考WHO2010对功能性诊断和TNM分期的意见。13中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识标准病理报告中所需的11点信息141、标本类型：手术标本或穿刺标本2、（标本的解剖学）部位3、肿瘤大小（至少包含最大直径）*4、肿瘤浸润深度、血管脉管累及情况*5、与肿瘤的TNM分期相关的病理学资料*6、肿瘤距切缘的距离*7、肿瘤分级（G1、G2或G3）Ki-67标记指数（核分裂指数）8、嗜铬粒蛋白CgA染色9、突触泡蛋白Syn染色10、和功能有关的免疫组化染色（在特定情况下，insulin、gastrin等）11、诊断（根据2010年WHO标准）：部位+神经内分泌瘤1级/2级/神经内分泌癌+第二诊断*在穿刺标本中不必进行中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识总结目前胃肠胰腺神经内分泌肿瘤的分类采用的是WHO2010分类标准。WHO2010分类标准根据核分裂象/Ki67%把胃肠胰腺神经内分泌肿瘤分为三大类。根据中国专家共识，规范的病理报告将给患者的诊断和治疗提供更多的参考意见。15中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识病例10900588中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识病例10900588中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识病例10900588中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识病例10900588中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识病例10900588中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识病例10900588CK中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识病例10900588syn中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识病例10900588CD56中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识病例20919774中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识病例20919774中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识病例20919774中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识病例20919774中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识病例20919774中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识病例20919774SYN中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识病例20919774CD56中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识病例20919774KI-67中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识病例31017487中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识病例31017487中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识病例31017487中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识病例31017487中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识病例31017487CK中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识病例31017487SYN中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识病例31017487CD56中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识病例31017487CGA中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识病例31017487KI-67中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识病例41017487中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识病例41017487中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识病例41017487中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识病例41017487中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识病例41017487中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识病例41017487CK中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识病例41017487SYN中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识病例41017487KI-67中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识病例51105391中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识病例51105391中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识病例51105391中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识病例51105391中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识病例51105391中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识病例51105391CK中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识病例51105391SYN中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识病例51105391CD56中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识病例51105391CGA中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识病例51105391KI-67中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识病例61112252中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识病例61112252中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识病例61112252中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识病例61112252中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识病例61112252CK中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识病例61112252SYN中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识病例61112252SYN中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识病例61112252CD56中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识病例61112252CGA中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识病例61112252CGA中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识病例61112252KI-67中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识病例71115209中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识病例71115209中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识病例71115209中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学