外胚叶发育不全患者可摘义齿的特点与方法

外胚叶发育不全患者可摘义齿的特点与方法

外生殖器象（tc质谱，sd）是一种罕见的遗传疾病。由于异常的外生殖器层衍生物发育，这些患者通常有头发、牙齿、指甲和腺体异常的共同特征。其中80%的患者有先天性颅面畸形及牙齿发育异常或全部牙齿缺失,严重影响患者的咀嚼功能、颜面美观及全身正常发育等。我院自2001年1月~2013年4月临床接诊7例EDs患者,并行相应的义齿修复,取得较理想临床效果,现总结如下。数据和方法一、性别、年龄及女性颅面特征回顾分析本院口腔修复科自2001年1月~2013年4月接诊的EDs患者伴全口大部分或全部牙齿缺失病例7例,其中6例男性,1例女性,最小年龄8岁,最大年龄21岁,平均年龄14岁。男性患者表现相似的颅面部特征:苍老面容,头颅前额宽突,中间凹陷;毛发稀疏,耳廓外展,眶上缘隆起,鼻短小,鼻背下陷呈鞍形,口唇肥厚且外翻;皮肤干燥,色黄,口眼鼻周围多皱折,色素沉着。女性颅面特征表现不明显。口腔专科检查及修复设计见表1。二、修复过程1.义齿模型的建立告知患者及家属义齿修复重要性及修复程序,义齿模型展示给患者及家属,向其说明义齿修复后可能出现的问题,使其在思想上有正确的认识,便于积极配合并建立良好的医患关系。2.桩道印模的制作基牙经口腔内科行完善的根管治疗,直接覆盖基牙齐龈截冠后用树脂永久充填根管口,行磁性附着体基牙齐龈截冠后暂封根管口。对磁性附着体基牙牙根行根管桩道预备,要求桩的长度为根长的2/3左右,并保证根尖充填材料剩余3~5mm,桩的直径一般为根径的1/3,根断面预备成平面或凹面。硅橡胶取桩道印模,于模型上制作衔铁。衔铁合适粘固后将闭路磁体及缓冲垫片吸附至衔铁上制取功能性印模。直接覆盖基牙则调磨牙根断面齐龈后直接取模。3.设计个别托盘和终印模选取适合的上下无牙颌托盘,采用藻酸盐印模材取功能性初印模,灌注石膏模型。在模型上画出个别托盘范围,边缘要比预先取的功能边缘短1~2mm,系带处留出足够空间。用基底板材料制作个别托盘,用整塑蜡对个别托盘进行边缘整塑。用个别托盘及低黏度硅橡胶印模材料取终印模,要求患者主动肌功能修整。围模灌注超硬石膏模型。4.ue6d的制作采用息止颌位测量法,参照面部外形观察法确定垂直距离,息止ue367间隙至少减去3mm,即为最终确定的垂直距离。用自凝塑料制作暂基托,牙槽嵴顶上制作蜡ue367堤,ue367堤勿过高、过硬,颌位关系记录时注意保持基托在口内有良好的固位性及稳定性。画出中线、口角线及唇高线和唇低线。上可调式牙合架。5.牙齿和蜡6.垂直距离及发酵试戴义齿蜡型,观察患者外形,检查颌位关系、基托边缘伸展、人工牙的外形排列及咬合关系。瞩患者发“s”舌齿音,检查垂直距离及发音。试戴患者及家属满意后加工完成,戴牙。对有磁性附着体的义齿,在基托中预留的磁体窝的舌侧基托上开一直径2~3mm的小孔,将闭路磁体与缓冲垫片准确吸附于衔铁上,调少量自凝塑料放于磁体窝中,戴上义齿,瞩患者正中咬合,待自凝塑料结固后取下义齿,磁体牢固的固定于义齿中,清除多余自凝塑料,抛光完成。三、术后护理可摘义齿常规医嘱,戴牙后每周复诊一次,至义齿能正常使用为止。以后每半年定期复诊,不适随诊。改良义齿,丰富患者形态共接诊患者7例,均行义齿修复治疗,随访时间最短5个月,最长9年,失访1例。经几次复诊调牙合、重衬等过程,所有患者义齿固位良好,不脱落,能进食普通饭菜。患者面部外观及发音功能明显改善。患者愿主动与人交流,面部初显笑容。有1例患者(男,14岁)1颗牙齿(11)Ⅲ°松动拔除,重新制作义齿。由于处于生长发育期,5例患者每1年重新制作义齿。患者义齿修复时机EDs为X-连锁隐性遗传,由于X性染色体上EDA和EDAR基因发生突变引起的。男性多发且影响严重,而女性性染色体为杂合子仅表现轻微缺陷。该病发病率约1/100,000。其典型特征有全身汗腺缺少或缺失,毛囊和皮脂腺缺少,皮肤干燥多皱纹。毛发稀疏,指(趾)甲发育不良,面容苍老。口腔表现为部分牙齿缺失,牙齿形态异常,如呈锥形牙,或全部牙齿先天缺失。颌弓发育不良,牙槽嵴低窄,嘴唇厚外翻,唾液少,口干等。EDs先天性颅面畸形和牙齿异常对患者不仅造成美观、语言和咀嚼等功能问题,而且影响患者的心理发育。Maxim等研究表明,EDs患者与正常同龄人有相似的认知能力、教育成就及适应能力,但由于先天异常,患者多存在性格孤僻和消极心理。根据以往报道,EDs患者义齿修复方法主要有局部可摘义齿(可附有套筒冠、磁性附着体等),全口义齿(全口覆盖义齿或带有附着体),固定义齿,种植义齿等。本资料中,EDs患者多为无牙颌或仅余留少数牙,均根据其不同口腔情况设计了可摘义齿修复,且效果良好。对于该类患者行义齿修复的时机虽无明确建议,但目前大多数观点都倾向于尽早修复。有学者建议开始义齿修复的年龄为2~3岁。有报道对3~10岁等的患儿行义齿修复,其修复效果均良好,患儿能用义齿进食,外观明显改善。修复缺失牙能明显增加患儿自信心,主动与人交流。NOMURA对一6岁1个月的全口义齿修复的EDs患者进行为期12年的研究发现,上下颌骨均有增长,牙槽嵴高度和宽度均增加。Franchi等研究表明,早期义齿修复后上下颌骨能向生长方向积极进展。本院接诊的7例患者中,4例从未行义齿修复过,最大年龄19岁。其余3例曾行义齿修复。未行义齿修复者具有高度相似的临床表现,均表现为缺牙区牙槽嵴严重低平、窄小、松软,上下口唇严重肥厚外翻,且随年龄增长表现更为明显,其可能与长时间牙齿缺失,牙槽嵴缺少功能刺激,患者只能靠嘴唇来协助进食有关。且患者均表情忧郁,性格孤僻,不与人交流。但义齿修复后复诊时表现出与人沟通的欲望,且能用微笑与我们简单交流。而具有修复史的患者,则畸形表现相对较轻微。故我们认为在患儿能配合情况下,应尽早行义齿修复,以利于患者身心发育。由于EDs患者存在颌弓发育不良、牙槽嵴低窄、咬合关系及垂直距离丧失等特点,所以在义齿修复中充满着挑战,结合我们的经验,应注意以下几点:1.畸形牙的清理对于EDs患者牙齿的保留尤为重要,即使是错位牙、畸形牙,亦不应轻易拔除。修复过程中根据余牙条件,进行合理设计(如卡环、冠、附着体、覆盖等形式)以提高修复效果,特别应重视对基牙及牙槽骨的长期保护。2.系带带的开重视印模与模型的制取质量。不管是初选托盘或个别托盘,边缘不可伸展过度或不足,系带处充分让开。个别托盘要用整塑蜡进行边缘整塑,取终印模时主动完成印模边缘的肌功能修整,肌功能状态下形成的唇颊沟及舌侧印模边缘的伸展范围及形态,为义齿边缘形态的形成提供了基础,义齿完成后该处不能轻易打磨改形。3.垂直距离文c可摘义齿修复时,垂直距离的测定至关重要。对于一些长期缺牙而导致垂直距离过低的患者而言,恢复咬合至正常高度反而会出现肌酸痛、咀嚼无力等不适症状,故垂直距离额外降低3mm是有利的。颌位记录时应保证基托不变形、不位移,蜡ue367堤的位置、高度、塑性及正确的方法是重要的。4.人工牙排放的一般技术可摘义齿修复牙槽嵴严重吸收的患者具有挑战性,可采取中性区技术,利用口颌肌群的肌力平衡提高义齿固位性和稳定性。人工牙排列于中性区牙槽嵴顶,对于后牙嵴间关系为反颌者或舌体肥大者应排成反ue367关系。基托边缘的伸展应止唇颊沟内,且呈一定厚度的圆钝外形充满黏膜皱襞区,基托磨光面呈凹面,在义齿制作中这些技术是必要的。另外应确保可摘义齿在咬合过程中无早接触,有平衡性。5.防吾牙炎应及时处理覆盖基牙因覆盖在义齿下,几乎无口腔自洁作用,易发生龋坏和牙龈炎症,故一开始修复就应考虑和采取防龋措施及注意口腔卫生,牙龈炎应及时处理,否则会导致覆盖基牙的丧失。6.交叉义齿的制作EDs患者义齿修复前多数自幼有牙齿缺失或全部缺失,能为义齿修复提供的口腔条件较差,加之患儿正处于颌骨发育期。戴入后一直要确保义齿有良好的固位性与稳定性。复查如调牙合、重衬、重做等,可避免不合适的义齿促进骨吸收或影响骨生长,造成无法挽回的后果。EDs患者为一类特殊的牙列缺损或缺失群体,我们建议应尽早就诊,行义齿修复,以刺激颌骨的正常发育及良好身心健康的形成。可摘义齿可