其他主治系列-临床医学检验【代码：352】-临床血液学（一）-血红蛋白异常所致的贫血及其实验诊断

其他主治系列-临床医学检验【代码：352】-临床血液学（一）-血红蛋白异常所致的贫血及其实验诊断[单选题]1.男性，14岁，检查发现贫血貌。血红蛋白95g/L，脾肋下5cm（江南博哥）可及，无自觉症状。网织红细胞计数7.8%；周围血片见较多靶形红细胞；血清铁1250μg/dl，红细胞渗透脆性降低。下列哪项检查在此病例应异常A.血清结合珠蛋白测定B.Ham试验C.Coombs试验D.高铁血红蛋白还原试验E.血红蛋白电泳及抗碱血红蛋白测定正确答案：E参考解析：此患者的临床症状和检查结果可考虑珠蛋白生成障碍性贫血，血红蛋白电泳及抗碱血红蛋白测定在珠蛋白生成障碍时可出现异常的结果。[单选题]2.有关异丙醇试验的描述不正确的是()A.异丙醇能减弱Hb分子内部的非极性键力B.阳性出现混浊现象C.17%异丙醇溶液应临用时配制D.异常Hb在20℃时不稳定，易沉淀E.阳性见于不稳定Hb病正确答案：D参考解析：异常Hb在37℃的17%异丙醇缓冲液环境中比正常Hb容易变性而沉淀。[单选题]3.β地中海贫血与下列何项无关()？A.控制基因突变B.肽链结构异常C.肽链合成速度减慢D.肽链数量不平衡E.临床表现为贫血、脾大、黄疸正确答案：B[单选题]4.血红蛋白HbF的组成是A.α2β2B.α2γ2C.γ2δ2D.β2ε2E.α2δ2正确答案：B[单选题]5.热变性试验用于下列哪种疾病的诊断A.不稳定血红蛋白病B.阵发性寒冷性血红蛋白尿C.阵发性睡眠性血红蛋白尿D.β-地中海贫血E.遗传性球形红细胞增多症正确答案：A参考解析：热变性试验适用于不稳定血红蛋白病，试验结果阳性。但易出现假阳性，需做正常对照。[单选题]6.珠蛋白生成障碍性贫血最常见下列哪种异常形态红细胞增多A.球形红细胞B.破碎红细胞C.靶形红细胞D.泪滴形红细胞E.镰形红细胞正确答案：C参考解析：珠蛋白生成障碍性贫血血常规：贫血轻重不一，红细胞大小不均，形态可出现异形，嗜碱性点彩红细胞、靶形红细胞、网织红细胞增高。[单选题]7.HbF的结构为()A.α2β2B.α2γ2C.α2δ2D.α2ε2E.以上都不是正确答案：B参考解析：Hb是血红蛋白，在人体生长各期，Hb种类与比例不同。HbF是胚胎期的血红蛋白，其结构是α2γ2。[单选题]8.在pH6.5磷酸盐缓冲液中，泳向阳极的血红蛋白为()A.HbHB.HbJC.HbED.HbSE.HbF正确答案：A参考解析：pH6STEB缓冲液醋酸纤维素膜电泳主要用于HbH和HbBarts的检出，HbH等电点为5.6，在pH6.5缓冲液中电泳时泳向阳极，HbBarts则在点样点不动，而其他血红蛋白都向阴极移动。[单选题]9.下列哪种疾病临床上同时存在贫血及脾肿大()A.地中海贫血B.缺铁性贫血C.真性红细胞增多症D.再生障碍性贫血E.以上都不是正确答案：A[单选题]10.新生儿的HbF正常参考值是()A.小于1.5%B.10%～15%C.20%～25%D.31%～96%E.>95%正确答案：D[单选题]11.热变性试验采用的温度是()A.15℃B.20℃C.50℃D.80℃E.95℃正确答案：C[单选题]12.关于珠蛋白合成障碍，可能导致下列哪些情况发生()A.红细胞形态异常B.Hb稳定性差C.Hb功能改变D.红细胞功能改变E.以上都是正确答案：E[单选题]13.下列哪项不是溶血的实验诊断依据A.网织红细胞计数增高B.骨髓红系增生明显活跃C.间接胆红素升高D.尿胆原增高E.血清游离血红蛋白小于40mg/L正确答案：E参考解析：溶血性贫血时血清游离血红蛋白增高（＞40mg/L），血管内溶血明显升高，血管外溶血轻度增高。[单选题]14.男性，2岁，近期发现贫血。体检：中度贫血貌，脾肋下3cm。实验室检查：Hb80g/L，MCV65fl，网织红细胞10%。红细胞渗透脆性降低。其母有贫血史。根据上述情况，推测其血红蛋白电泳的检查结果最可能是下列哪一组A.HbA为零或存在，HbA220%～95%B.HbA为零或存在，HbF20%～80%，HbA2量可减低、正常或增高C.HbA2＞3.2%，HbF1%～6%，其余为HbAD.HbA97%，HbA2小于3.2%，HbF小于1%E.HbF20%～95%正确答案：B参考解析：根据临床表现该患者最大的可能是患珠蛋白生成障碍性贫血，血红蛋白电泳的检查结果最可能是HbA为零或存在，HbF20%～80%，HbA2量可减低、正常或增高。[单选题]15.女性，26岁，孕16周。血常规结果示：Hb96g/L,MCV（fl）72,MCH（pg）24,MCHC（g/L）301。血清铁28.9μmol/L，血清总铁结合力为70μmol/L，转铁蛋白饱和度34%。则此患者最有可能导致贫血的原因是A.缺铁性贫血B.铁粒幼细胞性贫血C.地中海贫血D.巨幼细胞贫血E.再生障碍性贫血正确答案：C参考解析：从血常规结果可看出是小细胞低色素性贫血，排除D、E两个答案。血清铁28.9μmol/L，血清总铁结合力为70μmol/L，转铁蛋白饱和度34%，均在正常值范围内，可排除A、B答案，故本题选C。地中海贫血可导致小细胞低色素性贫血，很多携带者在怀孕时发现。[单选题]16.红细胞镰变试验与下列哪种Hb有关()A.HbSB.HbBartC.HbFD.HbCOE.HbO2正确答案：A[单选题]17.骨髓检查无确诊意义的疾病是A.白血病B.不稳定血红蛋白病C.多发性骨髓瘤D.巨幼细胞贫血E.恶性组织细胞病正确答案：B参考解析：不稳定血红蛋白病可通过血涂片检查和热变性试验、异丙醇试验及变性珠蛋白小体试验等确诊，骨髓检查对其无意义。[单选题]18.男性，20岁，近期发现有贫血，无自觉症状。体检：面色不佳，脾肋下3cm。检验：血红蛋白80g/L；红细胞渗透脆性降低。其母有贫血史。根据以上情况，考虑哪项检查最为重要A.血红蛋白电泳B.抗球蛋白试验C.网织红细胞计数D.Ham试验E.高铁血红蛋白还原试验正确答案：A参考解析：红细胞渗透脆性降低，其母有贫血史，应考虑珠蛋白生成障碍性贫血。通过与正常人的血红蛋白电泳图谱进行比较，可发现异常的血红蛋白区带，有利于珠蛋白生成障碍性贫血的诊断。[单选题]19.HbBarts的组成是A.α2β2B.α2γ2C.α2δ2D.γ4E.δ4正确答案：D参考解析：HbBats的组成是γ4。[单选题]20.下列哪项是错误的A.HbA--α2β2B.HbA2--ξ2γ2C.HbGower2--α2ε2D.HbF--α2γ2E.HbBart--γ4正确答案：B参考解析：人类的珠蛋白肽链有α、β、γ、δ、ε、ξ链，这些肽链按四级结构形成Hb。正常人的血红蛋白有3种，分别由两条α肽链和两条非α肽链（β、γ、δ）组成，即HbA（α2β2）占血红蛋白总量的96%～98%；HbA2（α2δ2）一直处于低水平，占总量的1.0%～3.1%；HbF（α2γ2），占总量的2.0%以下；HbF是胎儿血红蛋白的主要成分，占其总量80%以上，胎儿出生后，HbF即迅速下降，2岁时接近成人水平。此外，尚有3种胚胎血红蛋白：HbGowerl（ξ2ε2），HbCower2（α2ε2），HbPonland（ξ2γ2）。另外，因珠蛋白基因缺失或缺陷形成HbH（β4）、HbBart（γ4）两种异常血红蛋白。[单选题]21.HbF在2周岁后的正常参考范围是A.小于2.5%B.小于5%C.5%～10%D.10%～20%E.＞20%正确答案：A参考解析：胎儿血红蛋白（HbF）具有抗碱和抗酸作用。其抗碱作用比HbA更强。新生儿小于40%，2岁以后至成人小于2.5%。[单选题]22.珠蛋白分子结构异常称为()A.α地中海贫血B.β地中海贫血C.血红蛋白病D.海洋性贫血E.蚕豆病正确答案：C参考解析：血红蛋白病是一组由于生成血红蛋白的珠蛋白肽链（α、β、γ、δ）的结构异常或合成肽链速率的改变，而引起血红蛋白功能异常所致的疾病。[单选题]23.镰状细胞性贫血主要是下列哪种异常血红蛋白增加A.HbAB.HbFC.HbA2D.HbSE.HbH正确答案：D[单选题]24.具有抗碱能力的血红蛋白有A.HbA、HbA2和HbFB.HbF和HbSC.HbF、HbBarts和HbHD.HbE和HbGE.HbF、HbA2和HbH正确答案：C[单选题]25.热变性试验用于诊断的疾病是A.不稳定血红蛋白病B.阵发性寒冷性血红蛋白尿C.阵发性睡眠性血红蛋白尿症D.β珠蛋白生成障碍性贫血E.遗传性球形红细胞增多症正确答案：A参考解析：热变性试验适用于不稳定血红蛋白病，试验结果阳性。但易出现假阳性，需做正常对照。共享答案题A.HbCB.β珠蛋白生成障碍性贫血C.α珠蛋白生成障碍性贫血D.HbEE.HbS[单选题]1.HbBarts见于下列哪种疾病A.HbCB.β珠蛋白生成障碍性贫血C.α珠蛋白生成障碍性贫血D.HbEE.HbS正确答案：C参考解析：珠蛋白基因缺失或基因缺陷导致一种或一种以上的珠蛋白肽链不能合成或合成不足，如仅珠蛋白基因缺失，α链不能合成或合成不足，结果形成的HbH（β4）、HbBarts（γ4）两种异常血红蛋白，都对氧有极高的亲和力，失去向组织释放氧的功能，而且极不稳定，易发生沉淀形成包涵体，导致溶血。共享答案题A.HbCB.β珠蛋白生成障碍性贫血C.α珠蛋白生成障碍性贫血D.HbEE.HbS[单选题]2.HbBarts见于A.HbCB.β珠蛋白生成障碍性贫血C.α珠蛋白生成障碍性贫血D.HbEE.HbS正确答案：C参考解析：珠蛋白基因缺失或基因缺陷导致一种或一种以上的珠蛋白肽链不能合成或合成不足，如α珠蛋白基因缺失，α链不能合成或合成不足，结果形成的HbH（β4）、HbBarts（γ4）两种异常血红蛋白，都对氧有极高的亲和力，失去向组织释放氧的功能，而且极不稳定，易发生沉淀形成包涵体，导致溶血。共享答案题A.HbCB.HbEC.HbHD.HbSE.HbBarts[单选题]3.红细胞镰变试验可用于诊断的疾病是A.HbCB.HbEC.HbHD.HbSE.HbBarts正确答案：D参考解析：镰状细胞贫血是常染色体显性遗传疾病，HbS在脱氧状态下，互相聚集，形成多聚体。纤维状多聚体排列方向与细胞膜平行，并与之紧密接触，当有足够的多聚体形成时，红细胞即由双面凹盘状变成镰刀形，此过程称“镰变”。镰状细胞贫血红