儿科课件：风湿热

风湿热

Rheumatic

fever

【定义】风湿热(Rheumatic

fever)是一种由咽喉部感染A组乙型溶血性链球菌感染后反复发作的急性或慢性风湿性疾病，主要累及关节、心脏、皮肤和皮下组织，偶可累及中枢神经系统、血管、浆膜及肺、肾等内脏。【特点】1、临床表现以关节炎、心脏炎为主，可伴有发热、皮疹、皮下结节、舞蹈病。2、发作自限性，急性时以关节炎明显，急性发作后留有轻重程度不等的心脏损害。3、常见年龄5-15岁，<3岁极少。4、冬春季节多见，无性别差异。

【病因】

是A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚期并发症。

影响本病的发病因素：与链球菌在咽峡部存在的时间呈正相关

特殊的链球菌菌株遗传学背景M血清型

黏液样菌株

【发病机理】1分子模拟2自身免疫反应3遗传机制4毒素免疫复合物致病细胞免疫反应异常【发病机理】

链球菌1链球菌抗原的分子模拟

荚膜与人体关节、滑膜细胞壁外层蛋白质中M蛋白细胞膜的脂蛋白与人体心肌、心瓣膜与心肌肌膜、丘脑下核、尾状核有共同抗原

链球菌抗原与抗链球菌抗体形成循环免疫复合物沉积于关节滑膜,心肌,心瓣膜,激活补体,产生炎性病变。

2.1免疫复合物致病2.2细胞免疫反应异常①T淋巴细胞对心肌细胞有细胞毒作用；②自然杀伤细胞的细胞毒性增加；③患者扁桃体单核细胞对链球菌抗原的免疫反应异常。

3遗传背景

HLA-B35、HLA-DR2、HLA-DR4以及淋巴细胞表面标记D8/17+均与发病有关。

4毒素A组链球菌外毒素、酶类直接对人体心肌和关节有毒性作用，但并未得到确认。【病理】

（一）急性渗出期：约1个月

受累部位：心脏、关节、皮肤等结缔组织变性和水肿，淋巴细胞浆液细胞浸润等，心包纤维渗出，关节腔浆液渗出。

（二）增生期：约3～4个月

主要发生于心肌和心内膜（包括心瓣膜），特点为形成风湿小体（Aschoff小体），风湿小体还可分布于肌肉、结缔组织，形成皮下小结。

（三）硬化期：约2～3个月

心瓣膜受累，尤其是二尖瓣；大脑皮层、小脑、基底核可见散在非特异性细胞变性和小血管透明变性。

一般表现

心脏炎

关节炎

舞蹈病

皮肤症状【临床表现】

发生前1-6W有感染，一次不超过6个月，反复发作，急性起病，1.发热：无一定热型且不规则2.其他非特异性症状:不适,疲倦,苍白,多汗,腹痛等（一）一般表现一般表现

心脏炎

关节炎

舞蹈病

皮肤症状【临床表现】

（二）心脏炎40%-50%

1.心肌炎：

①安静时心动过速与体温不成比例

②重者心脏扩大，心尖搏动弥散

③心音低钝，可闻奔马律

④心脏杂音心尖区吹风样收缩期杂音

⑤X线心影正常或增大

⑥心电图最常见1度房室传导阻滞2.心内膜炎：①多侵犯二尖瓣和/或主动脉瓣；②二尖瓣关闭不全；心尖部2-3级吹风样全收缩期杂音

③二尖瓣狭窄；舒张中期杂音

④主动脉瓣关闭不全。胸骨左缘第三肋间舒张中期叹气样杂音超声心动：发现隐匿性心瓣膜炎3.心包炎：

心包积液

1量少时：心前区疼痛，心底部可听到心包摩擦音2量多时：心前区搏动消失，心音遥远，颈静脉怒张、肝大X线心影呈烧瓶形

心电图低电压、早期ST段抬高，T波改变。

超声一般表现

心脏炎

关节炎

舞蹈病

皮肤症状【临床表现】

（三）关节炎50%-60%1.游走性,多发性大关节炎；

2.局部炎症反应、活动受限；

3.不留关节畸形。

延续3-4周

一般表现

心脏炎

关节炎

舞蹈病

皮肤症状【临床表现】

（四）舞蹈病3%-10%1.全身或部分肌肉的无目的、不自主的快速运动；

2.兴奋或注意力集中时加剧；3.入睡后即消失。4.病程：1-3个月

一般表现

心脏炎

关节炎

舞蹈病

皮肤症状【临床表现】

（五）皮肤症状1.环形红斑（6%-25%)：躯干、四肢近端见环形、半环形淡色红斑、中央苍白；

2.皮下小结（2%-16%）：关节伸面、枕部、前额头皮、胸腰椎棘突的突起部位，直径0.1～1厘米。2-4W消失。

皮下结节环形红斑【辅助检查】链球菌感染证据

风湿热活动指标

20%-25%咽拭（+）ASO50%-80%抗脱氧核糖核酸酶BASK(抗链球菌激酶)AH(抗透明质酸酶)

白细胞计数和中性粒细胞增高ESR增快CRP（＋）ａ2球蛋白和黏蛋白升高

【辅助检查】1血象2急性炎症相关检查3抗链球菌抗体测定4免疫球蛋白及补体测定5心电图6X线胸片7超声波检查【诊断】

主要表现

心脏炎（杂音、

心脏增大、心包炎、

充血性心力衰竭

多发性关节炎

舞蹈病

环形红斑

皮下小结次要表现

临床表现（既往风湿热病史发热、关节痛）实验室检查血沉、CRP、WBC、

贫血

心电图：P-R间期、QT间期延长链球菌感染证据咽拭子培养阳性快速链球菌抗原试验阳性抗链球菌抗体滴度升高近期猩红热病史Jones标准1排除其他原因的舞蹈病2无其他原因可解释的隐匿性心脏炎3以往确诊为风湿热，存在1项主要表现，或有发热、或急性期反应物质增高，提示风湿热复发以下三项之一伴有风湿性心脏病的复发性风湿热，只需2项次要表现，及链球菌感染证据；隐匿性发病的风湿性心脏炎和舞蹈病，不需其他主要表现，即使无感染证据也可确诊；多关节炎、多关节痛、单关节炎可能发展风湿热予以重视。确诊后明确类型、有无心脏受累。【鉴别诊断】

风湿性心脏炎风湿性关节炎①幼年类风湿性关节炎：小关节、无游走性、反复发作后遗留关节畸形；②急性化脓性关节炎：脓毒败血症的局部表现、血培养：金黄色葡萄球菌③急性白血病：④非特异性肢痛：又名“生长痛”。①感染性心内膜炎：

先心病或风心病合并感染性心内膜炎时；贫血、脾大、皮肤瘀斑、其他栓塞、血培养、超声心动②病毒性心肌炎：

杂音不明显、早搏等心律失常多。【治疗】

休息控制链球菌感染

抗风湿药物治疗其他治疗

急性期无心脏炎：卧床休息2周；有心脏炎：卧床休息4周；有心脏炎伴心脏扩大:卧床休息6周；有心脏炎伴心衰：卧床休息>8周。【治疗】

休息控制链球菌感染

抗风湿药物治疗其他治疗

控制链球菌感染

青霉素80万单位肌注，

每日2次，持续2周【治疗】

休息控制链球菌感染

抗风湿热治疗其他治疗

1.心脏炎：早期用糖皮质激素，泼尼松2mg/(kg·d)，≤60mg/d，2～4周后减量，总疗程8～12周；2.无心脏炎：阿司匹林100mg/(kg·d)，

≤3g/d，2周后减量，疗程4～8周。【治疗】

休息控制链球菌感染

抗风湿热治疗其他治疗

1.

心脏炎合并心衰：

糖皮质激素为主，慎用或不用洋地黄制剂；氢化可的松、甲强1次/d,10-30mg/kg,1-3次

2.

舞蹈病：安定、苯巴比妥。

3.关节肿痛时予以制动