新生儿呼吸困难的先天疾患

致新生儿呼吸困难的先天疾患

〔新生儿呼吸困难的鉴别诊断〕NICU1整理课件2003年7月-2004年6月

NICU收治呼吸困难患儿436例先天疾患41例其他：休克，肺出血等2整理课件3整理课件导致新生儿呼吸困难的疾病上呼吸道阻塞：

鼻：鼻后孔闭锁，鼻腔水肿

口腔：巨舌畸形，小颌畸形

颈部：先天甲状腺肿，先天性颈部水囊肿

喉部：喉蹼，声门下狭窄，血管瘤，声带麻痹，喉软化，咽喉部囊肿

气管：气管软化，气管支气管狭窄4整理课件导致新生儿呼吸困难的疾病肺部疾病：羊水或胎粪吸入综合征，肺透明膜病，肺不张，气漏〔气胸，纵隔气肿，心包气肿，间质性肺气肿〕，湿肺，感染性肺炎，肺出血支气管肺发育不良，肺发育不良，膈疝，胸腔内囊肿或肿瘤，先天性大叶性肺气肿，乳糜胸，食道闭锁，气管食管瘘5整理课件导致新生儿呼吸困难的疾病非肺部疾病：出生窒息，中枢神经系统损伤充血性心力衰竭〔其中包括先心病〕代谢疾病如酸中毒低血糖等持续胎儿循环6整理课件鉴别诊断关键词

呼吸困难先天性疾患7整理课件先天性心脏病青紫型：肺动脉闭锁，肺动脉狭窄，大动脉转位，永存动脉干，完全性肺静脉异位引流非青紫型：动脉导管未闭〔大型〕，大型房缺，室缺或房室间隔缺损，左心发育不良综合征，冠状动脉起源异常8整理课件特点可于生后即发病或逐渐起病。青紫型者往往呼吸困难与紫绀不成比例非青紫者可伴心衰表现重者可以心源性休克为首发病症异常肺外体征：心前区隆起，肝大质硬，心率增快，心脏杂音新生儿期发病者提示病情严重，内科治疗往往难以控制9整理课件X线表现心影增大形态异常肺血增多或减少10整理课件超声心动明确诊断大多数在新生儿期出现病症的先心病应早期手术治疗。注意：动脉导管开放对某些心血管畸形是有益的，甚至是不可缺少的，如肺动脉瓣闭锁，三尖瓣闭锁，主动脉瓣闭锁，主动脉弓离断，大动脉转位等。临床上可使用前列腺素E1或E2静点以保持导管开放，维持患儿生命至外科手术。11整理课件食管闭锁及食管气管瘘国内外发生率均近1/3000，占消化道发育畸形的第三位。近年，由于小儿外科的开展，手术成功率日见提高，国外已达80%以上，国内达40%左右〔目前我院外科手术成功率可达90%以上〕。12整理课件特点生后吐沫，呼吸时喉部呼噜作响，每次喂奶均发生呕吐或呛咳，青紫，呼吸困难双肺多可闻及大中水泡音腹部平软表示无瘘管存在母亲常有羊水过多史13整理课件诊断简易诊断方法：从鼻孔插入胃管，插到8-12cm时，常因受阻而折回〔5型除外〕X线平片可见导管插入时受阻情况，I型，II型胃肠不充气，III，IV，V型胃肠均充气经胃管注入泛影葡胺检查有无瘘管，了解盲端高度。忌用钡剂尽量争取在尚未继发肺炎时早期诊断14整理课件15整理课件

治疗术前禁食，咽部及食管盲端负压吸引术后控制感染静脉营养手术一周后可行食道造影，无吻合口瘘即可经口喂养早期诊断是治疗成功的关键16整理课件喉喘鸣新生儿喉喘鸣指出生时或出生后数周内出现的喉部喘鸣声音1，先天性单纯性喉喘鸣：又称喉软化症，占新生儿喉鸣的60-70%2，声带麻痹：左侧麻痹可与出生时喉返神经受牵拉和损伤，心血管畸形牵拉有关。双侧声带麻痹多属中枢性，系产前或产时缺氧损伤脑干所致，呼吸窘迫明显17整理课件喉喘鸣3，先天性喉、气管发育异常：如：先天性喉蹼，先天性声门下、气管狭窄，软化或气管外病变压迫〔颈部肿瘤，纵隔肿瘤，双主动脉弓血管环等〕4，先天性喉囊肿或肿瘤：呼吸困难程度依肿物大小而不同18整理课件诊断要点

常有喉鸣，明显的吸气相呼吸困难或双相呼吸困难，声哑声嘶等，病症有时随体位改变而变直接喉镜或纤维喉镜检查是最重要的诊断方法声门下和气管病变需行支气管镜检查此外，颈部和胸部X线，心脏彩超有时对诊断亦有帮助19整理课件先天膈疝新生儿发病率0.31%，80%以上发生于左侧婴儿出生后，因腹部脏器的压迫和肺发育不良以致患侧肺萎缩，同时心脏向对侧移位，压迫对侧肺或伴有对侧肺的发育不良，因此产生明显的气体交换缺乏低氧和酸中毒或肺血管发育异常形成肺动脉高压，右向左分流，加重组织缺氧20整理课件临床表现轻症：出生后阵发性呼吸急促及紫绀，哭闹或喂奶时加重重症：迅速出现呼吸窘迫，心搏快弱，紫绀极重，甚至呼吸停止体征：胸廓饱满，上腹呈舟状。患肺叩呈鼓音或浊音，听诊呼吸音减弱，能听到肠鸣音。心音移位至右侧21整理课件诊断新生儿生后发生呼吸困难，应想到有膈疝可能，及时拍X线片诊断22整理课件23整理课件治疗后外侧膈疝应急症手术治疗术前准备应及时胃肠减压，必要时插管机械通气术后继续机械通气，促进患侧肺发育多数患儿术后恢复良好24整理课件胸腔积液先天性乳糜胸亦可感染所致脓胸〔葡萄球菌，大肠杆菌多见〕25整理课件先天性乳糜胸淋巴系统先天性发育结构异常，多于出生后发现有单发或多发乳糜瘘。胸导管缺如或胚胎期胸导管的连接局部未能很好完成，致胸导管狭窄梗阻，淋巴管广泛扩张和破裂，乳糜液从淋巴管溢出而致乳糜胸。26整理课件诊断要点常见于足月儿呼吸困难，呼吸浅快，发绀患侧胸部叩诊浊音，听诊呼吸音减低，心脏和纵隔向健侧移位双侧积液者无移位，但呼吸困难更明显胸部X线明确胸腔积液胸腔穿刺：乳糜液呈淡黄牛乳状，假设喂乳前已发病，胸水呈淡黄色与血清相似。乳糜液加苏丹III乙醇溶液那么呈红色27整理课件治疗反复胸腔穿刺胸腔闭式引流手术治疗：多数能自愈，假设保守疗法无效，应行手术修补瘘管。手术指征：每日引流>30ml，持续5日以上者。经14天治疗乳糜漏仍存在者28整理课件29整理课件先天性囊性腺瘤样畸形

congenitalcystic

adenomatoidmalformationofthelung

CCAM

30整理课件CCAM过去认为是一种错构瘤,现在认为是局限性肺发育不良或异常,囊肿壁可含有骨骼肌。发病的肺叶呈囊肿状,主要为腺样组织和发育不良的毛细支气管,与正常支气管无交通，软骨罕见,很少见正常肺组织。31整理课件组织形态及病理学分型：І型：最常见，由一或多个大小不等之囊腔组成，似细蜂窝样Ⅱ型：由多数直径1-2cm的薄壁小囊组成Ⅲ型：最少见，具坚硬的大块及许多肉眼难以分辨的细小囊腔组成囊腔内衬不同的组织及内皮细胞后两型因并发其它畸形〔如多囊肾等〕常夭折或死产，且预后差32整理课件临床病症孕产史：羊水过多，妊16周后可超声发现病变病症：生后不久出现呼吸增快,呼吸窘迫及发绀；局部病人在新生儿时期死亡；少数病人无病症,直至儿童期才发生反复感染,胸痛等病症。33整理课件胸部X线检查:可见多发性囊肿；间以索条状及结节状阴影；纵隔及心影移向对侧；囊内偶见气液平面。34整理课件35整理课件鉴别拍胸片后应与其它先天肺发育畸形鉴别：先天性肺囊肿肺隔离症等36整理课件螺旋CT右侧胸廓膨隆，右上、中肺叶及局部下肺叶透光度增高，体积增大，其内可见一大囊腔约38×72×22mm，周围多数大小不等囊泡影，其内可见液平面，未见软组织包块影，右下肺叶受压，心影纵隔左移，左肺透光度可，气管隆突处受压倾斜印象：右肺囊性占位性病变37整理课件38整理课件39整理课件40整理课件行闭式引流术后胸片：右侧纵隔肺疝较前好转，压迫肺组织较前有恢复。41整理课件约10天后行手术