复合先天性心脏病介入治疗的联合应用

复合先天性心脏病介入治疗的联合应用

随着心理胃管介入治疗技术的广泛应用和不成熟，通过导管治疗的先天性心脏病除了单通道未开（pda）、房间隔缺损（asd）、室间隔缺损（vsd）和冠状动脉狭窄（ps）等一般疾病外，临床患者在不断实践的基础上，将成熟的介入治疗技术分为胸闷囊肺动脉瓣置换术（pbpv）、非关动脉导管（coil）锁闭术、蘑菇伞锁闭术、室间隔缺损锁定术和新技术的马拉茨膜部室间隔缺损封闭术。现将我科从1998年11月至2003年12月进行联合介入治疗的病例报告如下:数据和方法1.术前超声心动图检测共28例患有复合先天性心脏病的住院患儿,男14例,女14例,年龄2～9岁,平均(4.7±2.0)岁,体重10.5～29kg,平均(16.34±5.1)kg。术前经胸超声心动图(TTE)诊断为PS+ASD15例;PS+PDA7例:ASD+PDA5例,其中1例合并轻度主动脉瓣狭窄;PS+VSD1例。PS均为瓣膜型,ASD均为继发孔型,缺损口边缘距二尖瓣和房顶均≥4mm;VSD为膜周部,PDA为漏斗型7例,管型5例。合并房间隔缺损或室间隔缺损的患儿于术前1d开始口服阿司匹林5～10mg/(kg·d)。2.肺动脉瓣及asd、pda的垂直分布23例PS患儿的右心室收缩压(RVSP)为45～170mmHg,平均(72.8±29.6)mmHg,其中轻度狭窄(RVSP≤50mmHg)6例,中度狭窄(50<RVSP≤90mmHg)13例,重度狭窄(RVSP>90mmHg)4例;跨肺动脉瓣(PV)压力阶差(PG)为30～150mmHg,平均(50.8±29.1)mmHg;肺动脉瓣环直径(PVAD)为12.3～25mm,平均(17.1±3.4)mm,右心室(RV)造影提示肺动脉瓣增厚、开放受限,喷射征形成,肺动脉干可见窄后扩张。20例ASD患儿用测量球囊测得ASD直径为8～28mm,平均(16.7±6.5)mm。12例PDA患儿行主动脉造影测得PDA最窄径为1～5.5mm,平均(2.1±1.6)mm。VSD经左心室(LV)造影测得VSD大小为3.3mm,升主动脉造影无主动脉瓣返流。3.方法(1)球囊设置lact-pcr共15例,其中男9例,女6例。首先穿刺右股静脉(RFV)行常规右心导管检查,测定RV、肺动脉(PA)压力,并从PA至RV拉管测定PG,选用NIH导管或漂浮造影导管,取左侧位行RV造影,并测量肺动脉瓣环直径(PVAD):穿刺左股静脉(LFV),放置端孔导管监测RV压力;经RFV送入端孔导管或端孔漂浮导管至主肺动脉(MPA),再插入直头或弯头的交换导丝至左下肺动脉(LIPA)。撤出端孔导管,以9～10F扩张条扩大右股静脉穿刺口,沿导丝送入合适的球囊导管(根据患儿的年龄、体重选择球囊直径大于瓣环直径的20%～30%,本组4例采用单管双球囊,11例采用单球囊),使球囊中部位于PV处,以1∶4稀释造影剂快速打胀球囊2～4次;退下球囊,再次测定RV、PA压力,PA-RV拉管测定PG,LFV送入造影导管再次行RV造影,显示PV开放满意,退出球囊导管结束PBPV术。沿交换导丝送入9F动脉鞘,退出导丝,送入端孔导管至左上肺静脉(LSPV),再沿导管送入交换导丝固定于LSPV:沿导丝将测量球囊送至左房,以稀释造影剂充盈球囊,在超声心动图监测下调整球囊大小,测量ASD最大径,按该直径选用合适的房间隔缺损封堵器(本组14例选用美国AGA公司的Amplatzer封堵器,1例选用国产心健TM封堵器)。将相应直径的输送长鞘送至左房,与输送导丝连接的封堵器沿长鞘送入左房,在X线监视下送出左房盘,回撤整个系统至房间隔处,使封堵器腰部卡于ASD,轻撤鞘管张开右房盘,经超声证实封堵器位置合适,释放封堵器。撤出所有导管及鞘管、压迫止血。(2)封堵器浓缩系统共7例,其中男2例,女5例。7例均采用单球囊先进行PBPV术,操作方法如上述。然后从LFA放置的4F动脉鞘内送入4Fpigtail导管,在主动脉弓降部侧位造影,显示PDA的形状,并测量最窄处内径,如最窄径<2.5mm,选用美国COOK公司的可控弹簧圈,如≥2.5mm则选用磨菇伞封堵器。本组6例<2mm,选用直径5mm和6.5mm的弹簧圈进行封堵,1例最窄径为5.5mm,选用国产心健PDA封堵器。弹簧圈4例经股动脉逆行法放置,另2例采用股静脉顺行法放置。国产封堵器经股静脉至降主动脉送出前伞,回撤整个系统至PDA最窄处,固定输送导丝、轻退输送长鞘送出后伞;再次行主动脉造影无残余分流,释放封堵器。(3)封堵器了现代企业社会本组5例,2男3女。其中3例先进行PDA堵闭术,再行ASD堵闭术,另2例反之。3例选用Amplatzer房间隔缺损封堵器,2例选用国产心健ASD封堵器;2例选用弹簧圈封堵器,2例选用心健PDA封堵器,1例选用Amplatzer封堵器。操作方法分别如上述。(4)il管-4-ra-rv-lv-aao-rfa的输送过程为1例4岁男孩。穿刺RFV、RFA,留置7F动静脉鞘,肝素化。6Fpigtail管测得右心室收缩压为60mmHg,PG45mmHg,行RV造影,提示PS为瓣膜型,主肺动脉(MPA)呈窄后扩张,测量PVAD为18mm。随后行LV造影显示VSD为膜部瘤样缺损,缺损口直径3.3mm,距主动脉瓣约5mm。撤出pigtail管,6F右冠脉造影管从RFA到LV,在面条导丝的帮助下经VSD进入RV,并将导丝送至PA;0.035、260cm的直头交换导丝经6Fpigtail管固定于LIPA形成轨道。退出pigtail管从RFV送入球囊直径为23mm、长度为40mm的单球囊行PBPV术,充胀球囊2次至PV处凹征消失,撤出球囊和交换导丝,超声监测示PV开放改善,PG为13mmHg。6F套索导管经RFV至PA将面条导丝套紧,在右冠管的保护下从RFV拉出,形成RFV-IVC-RA-RV-VSD-LV-AAO-DAO-RFA的输送轨道;沿轨道从RFV送入8F输送长鞘至AAO,回撤长鞘及内芯,使长鞘前端位于位于LV内,拔出内芯,从RFA送入6F右冠管至LV,在其帮助下使长鞘朝向左室心尖部,拔出面条导丝及右冠管;沿长鞘送入国产心健TM膜部VSD封堵器,在超声监测下,在VSD的左室面送出前盘,回拉整个系统至室间隔处,在VSD右室面送出后盘,超声心动图封堵器位置好,无残余分流,无主动脉瓣、三尖瓣返流;再次行LV造影,提示封堵器位置好,无残余分流;手术成功,拔出所有导管及鞘管,压迫止血。pbpv前患儿rvsp、pg表达情况本组28例患有先天性心脏病复合畸形的患儿选择非开胸法经导管一次性介入治疗获得治愈,成功率达100%(28/28),手术操作时间85～140min,平均(99.7±24.2)min,X线曝光时间13～40min,平均(19.2±5.2)min。患儿住院天数6～13d,平均(8.2±1.5)d。23例合并PS的患儿PBPV术前RVSP为(72.8±29.6)mmHg,术后降至(39.4±17.1)mmHg,P<0.01;PG术前为(50.8±29.1)mmHg,术后降至(16.9±15.1)mmHg,P<0.01。合并ASD的患儿共20例,其中17例选用Amplatzer蘑菇伞封堵器、3例选用国产心健TM封堵器关闭ASD,术后超声随访无残余分流,无造成房室瓣的返流。PDA患儿共12例,其中8例最窄径<2mm选用Cook可控弹簧圈堵闭PDA,3例选用国产封堵器,1例选用Amplatzer封堵器,术后造影和超声随访无残余分流。VSD患儿1例,选用国产心健膜部VSD封堵器成功堵闭VSD,术后造影及超声随访无残余分流及主动脉瓣关闭不全。28例患儿经3个月至4年门诊随访,平均(19.3±11.1)月(其中随访超过2年的15例,随访超过1年的6例),疗效确切,无不良并发症。不同的特点,对于asd的治疗更容易接受近年来,先天性心脏病的介入治疗越来越受到关注,随着介入治疗技术的不断成熟,介入治疗器械的不断完善,以及国产器械的出现推动了该领域的迅速发展。关于PS、ASD、PDA的介入治疗已有不少文献报道,但是国内关于儿童先天性心脏病复合畸形经导管一次性进行介入治疗获得治愈的报告还甚少。先天性心脏病复合畸形要进行介入治疗,首先要通过超声心动图严格筛选病例。PS、ASD、PDA、VSD都是常见的先天性心脏病,单纯的瓣膜型PS、PDA、ASD都可以进行介入治疗,所用的肺瓣球囊扩张法、PDA的弹簧圈和蘑菇伞封堵法、ASD的蘑菇伞关闭法都是较成熟的技术,而且疗效确切。在筛选病例时,严格按照上述各种介入治疗的适应症进行:PS必须是瓣膜型的,不伴有肺动脉瓣上狭窄,跨肺瓣压力阶差≥30mmHg,如25≥PG>30mmHg,则结合造影有无瓣膜的增厚、开放受限和喷射征的形成而决定是否进行治疗:ASD病例均为继发孔型缺损,距离二尖瓣和房顶的边缘不<4mm,房间隔伸展径大于拟选用的补片直径;而PDA的患儿根据造影测定的最窄处内径选用合适的封堵器,原则为最窄径≤2mm首选弹簧圈,如2mm<PDA≤3mm,可根据PDA的形状和漏斗的大小选用弹簧圈或蘑菇伞,PDA>3mm选用蘑菇伞进行堵闭。值得注意的是,ASD的病例可橱现相对性PS的表现,超声应注意鉴别,通过心导测定压力及RV造影可明确诊断。VSD是最常见的先心病,但是室间隔的解剖结构较房间隔复杂得多,牵涉主动脉瓣和房室瓣,以及房室传导束等重要解剖部位,加上以往的介入产品还不够完善,因此,VSD的介入治疗一直进展较缓慢。而最新的Amplatzer膜部VSD封堵器在初步的临床应用中有较令人满意的结果,而国产器械的出现更推动了先心病介入治疗的临床开展。本组1例VSD患儿是采用国产封堵器关闭VSD获得成功。但是应强调的是,VSD的介入治疗较其它几种技术复杂,并发症发生率相对高,因此必需严格掌握适应症。在操作方面,除了严格按照操作常规进行操作外,还应该从患儿的具体情况考虑。合并PS的患儿为了避免在操作过程中影响封堵器的位置,造成其移位甚至脱落,一般先进行PBPV术,再进行放置封堵器的治疗,如PDA、ASD、VSD的堵闭术。PDA合并ASD的病例因为放置封堵器所经的途径不同,因此可根据患者的病情或操作者的习惯先进行PDA或ASD的堵闭均可。本文5例PDA合并ASD患儿,3例先进行PDA堵闭的是选用Amplatzer蘑菇伞,另2例先进行ASD关闭的是选用弹簧圈堵闭