20例心律失常性右室心肌病患者临床特点和心电图分析

20例心律失常性右室心肌病患者临床特点和心电图分析

心律失常性心肌病（arc）是一种主要影响右室心肌病的心肌病。病理特点是正常心肌逐渐被纤维组织和脂肪组织所取代，这是年轻人猝死的常见原因。家族性发病常见,多为常染色体显性遗传。ARVC因属少见病,临床对其认识还不足,故误诊率比较高。本文回顾性总结我院2006-2010年间收治的20例ARVC患者的临床特征和心电图分析,以提高临床对该病的认识。1对象和方法1.1患者性别和年龄本研究收集了华中科技大学附属协和医院2006-2010年期间共20例临床确诊为ARVC的患者,其中男14例,平均年龄(25±8)岁;女6例,平均年龄(33±13)岁。1.2间期及q间期查阅病史并分析体表常规心电图,测定每个导联的QRS间期、QT间期离散度等各个参数。计算右侧胸导联V1+V2+V3导QRS间期的平均值(QRS1)和左侧胸导联V4+V5+V6导QRS间期的平均值(QRS2)。2例患者心功能指征20例ARVC患者中,入院诊断为病毒性心肌炎5例(25%),扩张性心肌病5例(25%),冠心病3例(15%),心脏瓣膜病3例(15%),病态窦房结综合征1例(5%),疑诊为右室心肌病3例(15%)。均经MRI检查,出院诊断为ARVC。20例ARVC患者的主要临床症状:(1)心律失常型11例(55%)均出现心悸、胸闷、头晕、气促,其中出现反复晕厥者6例(30%),其中窦房结功能障碍者1例(5%),胸痛者1例(5%)。(2)右心衰竭型8例(40%)均出现胸闷、心悸、气促,颈静脉怒张,肝颈静脉回流征阳性,淤血性肝肿大,双下肢浮肿,其中浆膜腔积液3例(15%)。反复晕厥者3例(15%)。(3)无症状型1例,体检时发现右心增大者1例(5%)。心电图有9例(45%)在V1~3导出现Epsilon波,部分病例只见于Ⅱ、Ⅲ和aVF导联,其中有1例几乎在所有的12导联上均可见Epsilon波。Epsilon波在多数导联表现为不规则、向上的小棘波,但在部分导联可呈凹缺状、向下的棘波,一般在V1~2导联最清晰,振幅相对大且持续时间长。其中1例在V1~3导联中的振幅高达0.25mV,持续时间长达0.1~0.2s。右侧胸前导联的平均QRS间期(QRS1)为(0.12±0.03)s,左侧胸前导联的平均QRS间期(QRS2)为(0.10±0.02)s,QRS1/QRS2≥1.2者12例(60%)。T波改变和其他:6例(30%)右侧胸前导联(V1~3)出现T波倒置。1例在aVF导联出现显著的T波电交替。3例出现肢体导联低电压,3例出现完全性右束支传导阻滞。另外,出现类右束支传导阻滞、左前分支、左后分支和室内传导阻滞各1例。20例ARVC患者的主要辅助检查:血常规中血红蛋白下降者6例(30%),血生化中总胆红素及结合胆红素下降者4例(20%),低蛋白血症4例(20%),LDL-C下降者11例(55%)。病毒全套:EVSRNA阳性者6例(30%),抗COXB-IgM阳性者2例(10%),抗CMV-IgM阳性者2例(10%)。抗心肌抗体:ANT阳性者2例(10%),M2阳性者2例(10%),MHC阳性者2例(10%)。胸部X线片:全心普大者8例(40%),右心增大者19例(95%),正常者1例(5%)。心脏彩色多普勒超声心动图示:右心增大,三尖瓣轻度关闭不全,心律失常19例(95%),二尖瓣关闭不全5例(25%),主动脉瓣关闭不全4例(20%),E/A>1有5例(25%),E/A>2有1例(5%)。心脏MRI示:均显示右心室明显增大,右心室游离壁变薄,心肌致密化不全,右心室收缩功能降低,运动减弱。20例ARVC患者的治疗:均接受营养心肌,对症支持治疗,其中有心力衰竭患者8例(40%)以改善心脏功能,纠正心力衰竭治疗,心律失常患者11例(55%)以倍他乐克、胺碘酮及Ⅲ类抗心律失常药起抗心律失常作用。对发生室速的病人行电复律者9例(45%),埋藏型心律转复除颤器(ICD)6例(30%),双腔起搏器植入术者1例(5%)。3分类及诊断价值ARVC特征为右室心肌被纤维脂肪进行性替代,主要累及右心室前壁漏斗部、心尖部及后下壁,三者构成了所谓的“发育不良三角”。本病病因未明,家族性发病颇为常见,多为常染色体显性遗传,且以青年男性多见。本病临床表现早期为隐匿,以右室来源的室性心律失常为主要表现,发作时常伴严重血流动力学障碍。ARVC临床表现与右心室病变范围有关,如果病变范围广泛可出现心脏扩张和充血性心力衰竭;若病变局限,可无心力衰竭和临床症状,室性心律失常是部分ARVC的主要临床症状,可表现持续性和非持续的室性心动过速、频发室性早搏、室上性心律失常,偶见原发性心室颤动。ARVC的室性心律失常绝大多数呈左束支阻滞图形,经电生理检查可证实室性心动过速起源于右室,单形态的室性心动过速由心内电刺激诱发或终止,此类患者多有心悸、胸闷、头晕、晕厥等症状,易发生猝死。超声心动图、同位素心室造影、磁共振,可发现右室扩张和收缩功能异常,严重的右室整体或节段性室壁运动异常,如运动低下、无运动,甚至可发现右心室局部心缘突出,搏动减弱或有反常搏动的室壁瘤表现。实验室和特殊检查包括:心电图、心脏影像学检查、电生理检查、心导管及心内膜活检以及免疫组化等。1977年Fontaine在ARVC患者心电图上发现QRS波群末尾或ST段起始处有一小波(右室晚激动波)并命名为Epsilon波(ε波)。产生机理是:由于ARVC患者右室部分心肌组织被脂肪浸润,形成脂肪组织包绕的岛样有活性心肌细胞,导致以上心肌细胞延迟除极所致。ε波的存在使V1导联QRS波呈rSR,易误诊为合并右束支传导阻滞,但此其实是右室部分心肌内传导阻滞所致。ε波在V1~3导联最清楚且持续时间长,有时V1~4导联均可记录到,部分病例可只见于Ⅰ、Ⅱ和aVF导联,少数几乎在所有的12导联上均有ε波。ε波在多数导联表现为持续几十毫秒的不规则、向上的小棘波,偶呈凹缺状、向下的棘波,是ARVC的一个特异性较强的心电图指标,具有重要的病因学诊断价值。部分病例在V1~3见到ε波,同时在左侧胸导联表现为R波降支上明显的错折,并过渡为粗钝直至完全正常的QRS波群。常规心电图的检出率仅为30%~40%左右。采用Fontaine双极胸导联(将右上肢导联电极放在胸骨柄作为阴极,左上肢导联电极放在剑突处作为阳极,另将左下肢导联电极放在原胸导联V4位置亦作为阳极)记录心电图,检出ε波的敏感性可提高2~3倍。局限性QRS波增宽(右侧胸导联的平均QRS间期明显长于左侧胸导联的平均QRS间期)正常左、右心室肌细胞几乎同步迅速除极,QRS波时限60~100ms。ARVC时右室心肌组织部分被脂肪浸润,脂肪组织包绕的岛状心肌细胞延迟除极,导致QRS波增宽。临床上检出右侧胸导联的平均QRS间期延长的敏感性高于常规心电图的ε波检出率,因此常规体表心电图中ε波和右胸导联QRS间期延长,两者结合可提高单一指标的敏感性和特异性,有助于ARV