儿科学泌尿系统疾病

泌尿系统疾病学习目的掌握急性肾小球肾炎典型病例、严重病例的诊断及处理；肾病综合征的临床表现、分型及治疗方法。21-三体的临床表现。生长激素缺乏症的临床表现及治疗原则。熟悉急性肾小球肾炎非典型病例的临床表现和诊断肾病综合征的病因、发病机制、病理生理、病理改变及合并症。肾脏疾病常见症状和体征蛋白尿（Proteinuria）发生原因和分类定义意义Q:蛋白尿的来源？蛋白尿的发生主要取决于肾小球的滤过肾小管的重吸收低分子蛋白产生过多肾脏本身的结构蛋白或其分泌排泄的蛋白生理性蛋白尿通过正常肾脏排出的一过性蛋白尿功能性，暂时性主要见于急性发热、心力衰竭、剧烈运动和冷水浴原因去除后，蛋白尿即可消失病理性蛋白尿分类肾小球肾小管溢出性组织性及分泌性肾小球滤过屏障

（GlomerularFiltratedBarrier）EndothelialcellBasementmembranePodocyte蛋白尿定义尿蛋白>150mg/24h或>100mg/m2/d一周内连续2-3次尿蛋白+定性半定量或定量

UP/Cr>=0.2>4mg/m2/h或>150mg/24h

肾病范围蛋白>50mg/Kg/d

血尿（Hematuria）定义和分类诊断思路Q:尿潜血阳性是否可诊断血尿?血尿的定义尿液中红细胞排泄超过正常正常尿液中可存在少量红细胞(RBC0~2/HP)血尿的分类---按照血尿的程度镜下血尿不离心尿

RBC>4/mm3离心尿

RBC>=3/HPF（3次/1~2w）或RBC计数>8000个/ml（晨尿10ml，1500转/分，5分钟，沉渣镜检）肉眼血尿出血量>0.5ml/L尿液颜色随尿pH不同而异

碱性或中性：鲜红色或洗肉水样 酸性：茶色或烟灰色尿潜血原理：利用血红蛋白的氧化性与试纸的显色反应假阴性：尿中存在还原物质（如维生素C>50mg/L）假阳性：尿中存在游离血红蛋白、肌红蛋白和过氧化酶等物质时健康人1.8%-5.8%尿液分析潜血阳性

尿潜血不能作为确诊血尿的依据血尿的定位（1）暗红色或洗肉水样鲜红色或有血凝块血块或混有粘膜样物质滴血肉眼观察尿色血尿定位（2）------尿红细胞形态均一型多形型非肾小球性红细胞形态基本正常均一肾小球性以变形的红细胞为主利用相差显微镜、扫描电镜进行观察敏感性93-95%，特异性95-100%尿RBC相差显微镜检查正常典型形状浅黄色双凹圆盘状肾小球性血尿的常用诊断标准尿RBC严重变形率（面包圈样、芽胞样、穿孔样）≥30%畸形RBC率≥60%多形型（尿RBC≥3种）特定单一变形率（面包圈样）≥5%，同时穿孔样RBC≥1个

不应以一次或一种尿RBC定位方法结果武断判断血尿来源血尿真性血尿假性血尿肾小球性非肾小球性全身性疾病出血感染、结石、肿瘤、异物、血管畸形、药物原发性肾小球疾病继发性肾小球疾病遗传性、间质性肾炎尿RBC

形态特殊检查的选择确定真性血尿判定血尿来源尿Rt结合病史、体检、辅检综合分析水肿（Edema）定义肾性水肿的发病机制Q:水肿是否一定是凹陷性的?定义：过多体液在组织细胞间隙或体腔中积聚

肾炎型水肿

GFR↓

球管失衡肾性水肿肾病性水肿

血浆胶体渗透压↓RASS（+）ADH↑血容量

↑肾小管排钠障碍高血压（Hypertension）判定标准常见病因Q:儿童血压测量时需要注意什么？儿童高血压判定标准国内尚无一个公认、统一的诊断标准目前采用三种方法学龄前儿童血压≥120/80mmHg，学龄儿童血压≥130/90mmHg按londe建议，收缩期血压及舒张期血压大于该年龄性别的第95百分位（≥95th）超过同年龄同性别平均值以上2个标准差

其他疾病（内分泌疾病、中枢神经系统、药物、中毒）肾血管性疾病肾实质性疾病10%15%60%心血管疾病15%儿童继发性高血压常见病因

常见疾病急性肾炎、慢性肾炎、肾炎性肾病、慢性肾盂肾炎等少见疾病肾功能衰竭、先天性多囊肾、肾盂积水、溶血性尿毒综合征，急进性肾炎、结缔组织病肾损害维生素D中毒、肾肿瘤、肾移植后肾实质性疾病病因

常见疾病肾动脉狭窄（单纯的或继发于大动脉炎）等少见疾病肾动脉炎、肾静脉炎、肾动脉钙化肾血管性疾病病因肾病综合征

Nephroticsyndrome,NSNS非独立疾病，为一组临床综合征是一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征临床表现“三高一低”大量蛋白尿（hyperproteinuria）

低蛋白血症（hypoproteinemia）

高脂血症（hyperlipemia）

水肿（edema）

分型单纯型肾病（simpletypeNS）肾炎型肾病（nephritictypeNS）血尿高血压肾功能不全持续低补体大量蛋白尿低蛋白血症水肿高脂血症各种肾小球病变滤过膜电荷屏障和/或机械屏障破坏目前研究的热点和重点病理生理合并症----感染易发生感染的原因体液免疫功能低下细胞免疫功能异常补体系统的改变转铁蛋白和锌结合蛋白自尿中丢失蛋白质营养不良水肿致局部循环障碍常应用皮质激素、免疫抑制剂是复发和影响疗效的主要原因合并症----高凝状态与血液浓缩、血小板增加、凝血纤溶失衡有关血栓或栓塞，特别肾静脉血栓40%影响疗效的主要因素之一合并症----电解质紊乱低钾、低钠、低钙血症与长期禁盐、过多利尿剂、感染、呕吐、腹泻有关懒言、乏力、厌食、血压下降易出现低血容量性休克合并症----急性肾衰竭以微小病变多见有效血容量不足所致，大量蛋白管型堵塞肾活检证实儿童肾病综合征的诊断步骤NS？（诊断标准，三高一低）单纯性or肾炎型（尿红细胞、血压、氮质血症、补体）原发、继发或先天？（病史、体检和辅助检查）全身状态的评估有无合并症激素效应儿童NS治疗以皮质激素为主的综合治疗治疗方案激素治疗的原则尽快诱导缓解防止复发尽可能减轻药物副作用皮质激素治疗效应分型泼尼松1.5-2mg/kg/d治疗8周时的效应激素敏感型（完全效应）激素部分敏感型（部分效应）激素耐药型（无效应）复发：尿蛋白由阴转阳>2周频繁复发：半年内复发2次或一年内复发3次激素依赖：用药后缓解，减量或停药后4周内复发、恢复用药仍有效、并重复3次以上者病历介绍8岁,女孩双眼睑浮肿2天伴肉眼血尿1天就诊眼睑轻度浮肿,尿量稍有减少无发热,三周前患扁桃体炎否认家族性肾脏病史无气急,烦躁双下肢紧张性浮肿,BP:130/90mmHg尿Rt：RBC满视野，尿蛋白++,WBC3-5/HP；血Rt：WBC12.1×109/L，N70%，Hb102g/L，BPC286×109/L

；ESR75mm/h；尿畸形RBC率85%双肾肿胀急性肾小球肾炎是指一组病因不一，临床表现为急性起病，多有前驱感染，以血尿为主，伴不同程度蛋白尿，可有水肿、高血压，或肾功能不全等特点的肾小球疾患分类：链球菌感染后肾小球肾炎非链球菌感染后肾小球肾炎急性肾小球肾炎----发病机制链球菌致肾炎菌株抗原成分抗原抗体免疫复合物激活补体肾小球炎症病变血尿、蛋白尿白细胞、管形尿肾小球基底膜破坏血浆及红、白细胞渗入肾小囊腔中内皮细胞肿胀，系膜细胞增生毛细血管腔狭窄、闭塞肾小球滤过率↓少尿、无尿高血压钠、水潴留，血容量扩张补体的白细胞趋化血管活性物质效应细胞毒直接作用全身毛细血管通透性↑水肿急性肾小球肾炎-----实验室检查血常规及血沉：轻度贫血，血WBC↑；ESR↑肾功能检查：根据少尿程度及持续时间，BUN和Cr及小管功能受不同影响链球菌感染免疫学检查：

▲Aso：10～14天（+），3～5W高峰，3～6M恢复血清补体测定：诊断急性肾炎必备指标

2W内CH50.C3明显降低，6～8W恢复，

>8W仍低者须考虑MPGN

急性肾小球肾炎----病理毛细血管内增生性肾小球肾炎改变肾小球增大、肿胀细胞成分多内皮细胞系膜细胞炎性细胞毛细血管腔狭窄内皮细胞增多伴有中性粒细胞浸润（绿箭头）急性肾小球肾炎---免疫荧光检查星天型IgG呈弥漫性、不规则分布于毛细血管袢及系膜诊断依据前驱感染：3W前患扁桃体炎临床表现：水肿、少尿、血尿和高血压尿检有红细胞，少量蛋白尿ESR↑,C3↓,

ASO升高B超：双肾偏大急性链感后肾小球肾炎?

普通病例?严重病例严重病例疾病早期（指两周之内）可出现下列严重症状严重循环充血高血压脑病急性肾功能不全严重循环充血水、钠潴留，血容量增加呼吸急促、肺部湿罗音，心脏扩大、奔马律、肝大、水肿加剧高血压脑病脑水肿,脑血管扩张,BP150-160/100-110mmHg剧烈头痛、呕吐、复视和一过性失明、惊厥、昏迷急性肾功能不全暂时性氮质血症、电解质紊乱和代谢性酸中毒一般持续3-5天，不超过10天治疗---无特异休息卧床2-3周，3个月内避免重体力劳动肉眼血尿消失，水肿消退血压正常----下床轻微活动血沉正常----可上学，仅限完成课堂作业尿沉渣红细胞绝对计数正常----恢复体力活动饮食有水肿高血压者限盐限水抗感染青霉素类抗生素10-14天对症利尿降压严重病例治疗原则严重循环充血矫正水钠潴留，恢复正常血容量（呋塞米、硝普钠）腹膜透析或血液滤过高血压脑病降压（选择强力快速降压药）、止痉（有抽痉）急性肾功能不全21-三体的临床表现又称Down’s综合症活产婴儿中占1/600-1000,母亲年龄大，发生率高第21号染色体呈三体征，47XY（或XX）,+21主要特征为智能落后、特