新生儿黄疸完整版

1新生儿黄疸23一、概述定义胆红素代谢异常血胆红素异常升高皮肤、粘膜、巩膜黄染特殊性普遍现象原因复杂中枢毒性42007年浙江省11家III级医院流行病学调查显示:

晚期早产儿和足月儿的主要住院原因:

J

Perinat

Med

2009，37：6955浙江省西南地区16家县级医院新生儿入院原因n%呼吸窘迫1839.4紫绀族先心211.1感染78140.2早产36418.7出生窒息30515.7先天畸形251.3黄疸78240.26二、胆红素正常代谢途径成人代谢生成联结摄取结合排泄新生儿代谢780~85%15~20%

1gHb34mgUDPGTUDPGD肠道菌群生成联结摄取结合排泄8三、新生儿胆红素代谢特点产生过多联结不足摄取低下结合受限排泄缺陷吸收过多975~8%20~25%

1gHb34mgUDPGTUDPGD肠道菌群RBC多胎粪100mgb-葡萄糖醛酸苷酶10四、新生儿黄疸的分类

生理性黄疸病理性黄疸

高间接胆红素血症高直接胆红素血症

早，快，重，长，高，退而复现

11生理性黄疸生后2～3天出现黄疸4～6天达高峰（不超过205～256μmol/L）以末结合胆红素升高为主足月儿10～14天消退，早产儿3～4周消退黄疸期间一般情况好，不伴有其他临床症状。12四、新生儿黄疸的分类

生理性黄疸病理性黄疸

高间接胆红素血症(D.Bili.<25.6μmol/L)

高直接胆红素血症(D.Bili.>34.2μmol/L或D/T.Bili>20%)

早，快，重，长，高，退而复现

13病理性黄疸出现早（24或36小时内）进展快，日增长＞85.5μmol/L（5mg/dl）；程度重，超过205～256μmol/L持续长，足月儿超过2周，早产儿超过4周；结合胆红素升高，超过34.2μmol/L（2mg/d1黄疸退而复现或进行性加重。?????“生理性黄疸”？病理性黄疸的判定标准？1415表1生后不同时间高胆红素血症的判断标准

脐血24小时48小时≥72小时足月儿早产儿>51μmol/L>51μmol/L>103μmol/L>154μmol/L>154μmol/>205μmol/>205μmol/>256μmol/16AAP小时胆红素百分位数表17

五、新生儿黄疸的常见病因胆红素来源过多胆红素结合障碍胆红素排泄障碍混合性18胆红素产生过多胆红素结合障碍胆红素排泄障碍1．溶血母婴血型不合溶血病：

ABO、Rh、其他。红细胞酶的异常：

G-6-PD、丙酮酸激酶缺乏红细胞形态异常：球形、椭圆形、口形、固缩红细胞增多症血红蛋白病2．感染3．体内出血：头颅血肿、颅内出血等4．红细胞增多症胎胎、母胎输血、扎脐延迟、足月小于胎龄儿等5．肠肝循环增多：喂养延迟、母乳性黄疸、消化道畸形等1．联结运送受阻低温、低血糖、低蛋白、药物2．肝酶受抑制窒息、缺氧、酸中毒感染和药物母血内暂时性抑制物：

Lucey-Drisoall综合征持续性遗传性肝酶缺乏：

Crigler-Najjar综合征

Gilbert病3．其他：糖尿病母亲的婴儿先天性甲状腺功能低下症

21-三体综合征等1．肝内阻塞：

TORCH,TPN肝内胆管缺如

Baler’s病2．肝外胆道梗阻先天性胆道闭锁胆总管囊肿胆道受压：环状胰腺、肠旋转不良等3．先天性代谢缺陷：

1抗胰蛋白酶缺乏症半乳糖血症戈谢病酪氨酸血症

Dubin-Johnson综合征4．胆汁粘稠综合征19Obliterationoftheductlumenbygranulationtissueorfibrosis,oftenaccompaniedbyaninflammatoryinfiltrate.

肝外阻塞的病理改变20Changesoftheliverreflectthedurationofdisease.Bytwomonths,ductalandductularproliferationaffectseveryportalareaaccompaniedbyvariabledegreesoffibrosis.肝外阻塞的病理改变21Untreatedextrahepaticbiliaryatresialeadstobiliarycirrhosis.

肝外阻塞的病理改变22六、胆红素脑病的新概念-发病机制胆红素脑病概念及机理聚集 结合 沉积(可逆） （治疗后可逆）（不可逆,核黄疸)

胆红素脑病23胆红素脑病的高危因素溶血窒息、缺氧酸中毒（尤其呼酸）败血症高热低体温低蛋白血症低血糖24胆红素神经毒性作用

游离胆红素学说血脑屏障开窗学说感染、酸中毒、缺氧等BfB+A血脑通透性聚集可逆结合治疗后可逆沉积不可逆BiliBfBili聚集结合饱和神经元肿胀、坏死神经突触膜25七、核黄疸定义临床：神经综合征病理：脑组织的特点区域（如海马、苍白球、基底神经节）被未结合胆红素黄染，引起毒性作用临床表现26核黄疸临床表现警告期（～1天）嗜睡、吸吮减弱、肌张力减低痉挛期凝视、高热、哭声高尖、抽搐、角弓反张、呼吸衰竭、肺出血，甚至死亡恢复期（2天以后）痉挛减轻，吸吮、反应、肌张力等逐渐恢复后遗症期（2个月后）智力低下、脑瘫、核黄疸四联症27胆红素脑病的临床分期NEnglJMed2001;344:581-9028不同原因脑病---特定受累部位

胆红素脑病-15d

（苍白球）

低血糖脑病-3d

（顶枕叶）

枫糖尿病脑病-7d

（大脑脚等)T1T2DWI29Govaert,P.etal.Pediatrics2003;112:1256-126330Govaert,P.etal.Pediatrics2003;112:1256-126322M31Govaert,P.etal.Pediatrics2003;112:1256-1263核黄疸，6d不明原因惊厥32我们的研究表明轻、中度高胆红素血症有相当一部份有远期智力低下、听力障碍、脑瘫等后遗症（异常率3.3％～25.6％）说明单凭新生儿血总胆红素水平并不能确切预测远期预后，对新生儿来说，没有绝对的“安全胆红素浓度”，对新生儿高末结合胆红素血症均应积极治疗，以降低胆红素脑病的发生率，提高生存质量。

俞惠民，等。新生儿高间接胆红素血症远期随访观察.

中华儿科杂志1996,34(5):324.

33中国新生儿ABE的多中心流行病学调查结果

中华医学会儿科分会新生儿学组2009年1月至12月，33家医院中的28家共报告348例新生儿胆红素脑病或核黄疸病例。BW3142.9±564.9克，GA38.4±2.1周，足月儿252例（72.4%），34-37周的晚期早产儿77例（22.1%），34周以下的早产儿11例（3.2%。平均入院日龄为6.9±5.1天。42.8%伴发其他疾病，包括细菌感染（52.6%）、ABO溶血（29.9%）、围产期窒息（10.1%）等178例患儿接受了BEAP检查，116例异常(65.2%)；95例患儿接受了MRI检查，46例(48.4%)异常。总死亡率为10.3%。和美国的资料进较，我国的发病率更高，血型不合所致的溶血症发病率高，而G6PD缺陷的发生率低。34八、新生儿黄疸的诊断详细询问病史黄疸情况伴随症状妊娠史分娩史家族史35八、新生儿黄疸的诊断详细体格检查望诊（皮肤颜色）成熟度（胎龄评估）贫血或血管外出血体征肝脾肿大先天畸形甲低表现神经系统36皮肤黄疸分布范围与血清总胆红素水平的相应关系皮肤黄染分布区域平均血总胆红素水平μmol/L（mg/dl）头颈部躯干脐以上腹股沟和大腿小腿与前臂手与足（包括手掌与足底）

102（6）

153（9）

205（12）

256（15）

>256（15）37Zone12345SBR(umol/L)100150200250>25038BhutaniVKandJohnsonL.JournalofPerinatology2009出院前TcB/TSB指南来估计后续高胆红素血症39八、新生儿黄疸的诊断辅助检查常规筛选血胆红素测定（总胆，间胆，直胆）血象（WBC+DC,RBC,Hb,Ret.）血涂片（RBC形态，有核RBC计数）血型鉴定尿液分析40八、新生儿黄疸的诊断辅助检查其他（根据需要）

肝功能，肝炎系列，Coomb’s试验，RBC脆性，高铁血红蛋白还原试验，G6PD活性，T3,T4,TSH测定，肝胆B超和CT，血浆蛋白及电泳，血气分析，或神经电生理检查（BAEP,VEP）等。胆道闭锁与肝炎的鉴别锝99显象、血γ-GT、α-FP、十二指肠引流液检查、腹腔镜胆道造影或肝活检41ABR检测42ABR检测波形43诊断步骤正常或降低

总胆红素红细胞形态异常、红细胞酶缺乏、血红蛋白病、药物性溶血、感染、DIC窒息、感染、头颅血肿、IDM幽门狭窄、小肠闭锁、Lucey-Driscoll综合征、Grigler-Najiar综合征、Gilbert综合征甲低、母乳性黄疸感染、胎胎输血母胎输血、SGALGA、脐带延迟结扎

细菌或TORCH感染、肝炎、半乳糖血症、酪氨酸血症、囊性纤维化、胆总管囊肿、胆道闭锁、α1-抗胰蛋白酶缺乏

足月儿＞12.9mg/dl，早产儿＞15mg/dl或每日上升＞5mg/dl改良Coombs试验

黄疸升高

RBC压积

正常

升高

直接胆红素

阴性

阳性

RBC形态、网织RBC

正常

异常

足月儿＜12.9mg/dl，早产儿＜15mg/dl或每日升高＜5mg/dlRh、ABO及其他血型不合

病理性黄疸生理性黄疸根据小时胆红素列线图44

新生儿黄疸的实验室诊断流程图45九、新生儿黄疸的处理病因治疗（抗感染、免疫封闭、暂停母乳）一般治疗（消除胆红素脑病的高危因素）光疗药物治疗换血疗法46光疗原理光化合、光异构、光氧化作用指征各种原因引起的高间接胆红素血症方法蓝光、单面、双面；副作用发热、腹泻、皮疹、低钙、血小板减少注意事项液量,保护眼和生殖腺47足月新生儿黄疸干预标准（总胆）时龄（h）考虑光疗光疗光疗失败换血换血＋光疗～24～48～7272～>103>154>205>257>154>205>257>291>205>291>342>376>257>342>428>428中华医学会儿科分会推荐方案4835周或以上新生儿黄疸光疗标准49常规药物治疗白蛋白1g/kg或血浆10ml/kg静滴酶诱导剂：鲁米那5mg/kg.d,尼可刹米100mg/kg.d,bid～tid纠酸纠正低血