内科主治医师-308专业知识和专业实践能力-周围神经疾病二

内科主治医师-308专业知识和专业实践能力-周围神经疾病二共享题干题患者，女，40岁，20天前有“感冒”病史，5天前出现复视、走路不稳。查体：神清语利，双侧眼球各个方向活动受限，双侧（江南博哥）瞳孔等大等圆，光反射存在，四肢肌力肌张力正常，四肢腱反射消失，四肢病理征阴性。双上肢指鼻试验、双下肢跟-膝-胫试验阳性、Romberg征睁眼、闭眼均不稳。[不定项选择题]1.应进行的检查包括()。A.头颅MRIB.头颅MRAC.脑电图D.视觉诱发电位E.腰穿脑脊液检查F.DSA正确答案：AE参考解析：患者指鼻试验、跟-膝-胫试验、Romberg征均阳性，提示共济失调；眼球各个方向活动受限，提示眼外肌麻痹。Fisher综合征是一种多发性神经炎疾病，为格林-巴利综合征的一种变异型，主要表现为共济失调、腱反射减退、眼外肌麻痹，有时可出现瞳孔改变、吞咽困难。患者考虑诊断为Fisher综合征。A项，有时头颅MRI可发现脑干病灶。E项，Fisher综合征患者有特征性脑脊液表现，有助于诊断和鉴别诊断。B.急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN）C.Fisher综合征D.闭锁综合征E.低血钾性瘫痪F.糖尿病性周围神经病G遗传性周围神经病正确答案：C参考解析：Fisher综合征患者的脑脊液检查：WBC＜10×106/L，1～2周后蛋白可升高，呈蛋白-细胞分离，细胞学分类以淋巴单核细胞为主，也可出现大量吞噬细胞，氯化物、糖一般正常。患者，女，40岁，20天前有“感冒”病史，5天前出现复视、走路不稳。查体：神清语利，双侧眼球各个方向活动受限，双侧瞳孔等大等圆，光反射存在，四肢肌力肌张力正常，四肢腱反射消失，四肢病理征阴性。双上肢指鼻试验、双下肢跟-膝-胫试验阳性、Romberg征睁眼、闭眼均不稳。[不定项选择题]3.该患者的治疗措施是()A.补钾B.血浆交换C.免疫球蛋白静脉滴注D.免疫球蛋白肌肉注射E.皮质类固醇激素F.抗生素正确答案：BCE参考解析：治疗方法包括：①血浆置换；②静脉注射人免疫球蛋白；③激素治疗；④其他治疗。患者，男，52岁，眩晕7天，患者病前7天有“感冒”病史。7天前出现持续性、逐渐加重的眩晕，伴视物旋转、恶心、呕吐胃内容物，不敢睁眼。无发热、耳鸣、听力下降。既往体健。查体：有水平性眼震，四肢共济差，余（－）。[不定项选择题]4.来诊时首先考虑检查哪些项目？()A.头颅MRIB.头颅MRAC.头颅CTD.脑电图E.听觉诱发电位F.腰穿脑脊液检查G前庭功能检查H脑血管造影I眼震电图正确答案：ACI参考解析：引起眩晕的原因很多，大致分为前庭系统性和非前庭系统性两大类，如考虑前者，应首先除外颅内病变，故应首先行头颅CT和头颅MRI检查，前庭功能检查不宜在眩晕发作时进行。患者有眼震，需行眼震电图。[不定项选择题]5.考虑何种诊断？()A.美尼尔病B.良性位置性眩晕C.迷路卒中D.Wallenberg综合征E.椎-基底动脉供血不足（VBI）F.前庭神经元炎G锁骨下动脉盗血综合征H颈椎病I小脑出血正确答案：F参考解析：前庭神经元炎急性起病，继发于感染，以眩晕和自发性眼震为主要临床表现。患者可伴有恶心、呕吐，但无耳鸣、耳聋和听力下降。患者考虑诊断为前庭神经元炎。[不定项选择题]6.目前将采取何种治疗？()A.西比灵B.利巴韦林C.安定D.6-氨基己酸E.敏使朗F.天麻素正确答案：ABCEF参考解析：前庭神经元炎的治疗包括：迅速改善眩晕症状的药物（西比灵、安定、敏使朗、天麻素）；激素和抗病毒治疗（利巴韦林）；倍他司汀；前庭康复计划。D项，6-氨基己酸是一种抗纤溶的药物，无需使用。患者男，18岁。4天前无诱因出现四肢远端麻木、无力，次日四肢麻木向近端发展并加重，不能独立行走。半个月前有“感冒”症状。查体：神志清楚，语言流利，颅神经未见异常，双上肢肌力4级，双下肢肌力1级，肌张力降低，腓肠肌握痛阳性，腱反射消失，病理反射阴性。双手、足痛觉略减退。[不定项选择题]7.该患者考虑最可能的疾病是()。A.急性脊髓炎B.周期性瘫痪C.重症肌无力D.吉兰-巴雷综合征E.脊髓空洞症F.帕金森病正确答案：D参考解析：患者有前驱感染症状、运动障碍、感觉障碍（从四肢末端向近端发展），且感觉障碍远远轻于运动障碍，腓肠肌握痛阳性，考虑诊断为吉兰-巴雷综合征。[不定项选择题]8.还应做哪些检查？()A.血钾B.肌电图C.腰椎穿刺术D.心电图E.脑电图F.脊髓CT正确答案：ABCD参考解析：AD两项，患者出现肌无力，需与周期性瘫痪相鉴别。周期性瘫痪时多有血钾降低和低钾心电图的改变。B项，肌电图改变与病情严重程度及病程有关。C项，吉兰-巴雷综合征的脑脊液会出现特征性的蛋白-细胞分离现象，有助于疾病的诊断和鉴别诊断。[不定项选择题]9.该病主要临床特征是()。A.瘫痪常最后出现B.少数可不出现面瘫C.肌张力常减低D.自主神经功能紊乱较明显E.为肢体弛缓性瘫痪F.脑神经损害以迷走神经麻痹最常见正确答案：BCDE参考解析：A项，吉兰-巴雷综合征患者的首发症状常为四肢远端对称性无力，运动障碍出现早。F项，吉兰-巴雷综合征的脑神经损害以双侧面神经麻痹最常见。[不定项选择题]10.该病应该与以下哪种疾病鉴别？()A.重症肌无力B.周期性瘫痪C.急性脊髓炎D.脊髓灰质炎E.白喉中毒F.肉毒素中毒正确答案：ABCDEF参考解析：A项，通过新斯的明试验鉴别；B项，通过测发作时钾浓度鉴别；CD两项，通过症状和脑脊液性质鉴别；EF两项，通过喉部检查和血清学检查鉴别。[不定项选择题]11.该病可累及哪些颅神经？()A.面神经B.舌咽神经C.迷走神经D.展神经E.舌下神经F.三叉神经G嗅神经正确答案：ABCDEF参考解析：吉兰-巴雷综合征的脑神经损害以双侧面神经麻痹最常见，其次为舌咽和迷走神经麻痹，动眼、外展、舌下、三叉神经的损害较为少见。[不定项选择题]12.目前，该患者应给予什么治疗？()A.大剂量激素冲击B.氨基己酸C.静注丙种球蛋白D.气管切开，辅助呼吸E.B族维生素F.抗生素正确答案：ACE参考解析：治疗方法包括：①血浆置换；②静脉注射人免疫球蛋白；③激素治疗；④其他治疗（B族维生素、维生素C、辅酶Q10等）。B项，为抗纤溶治疗。D项，患者暂未出现呼吸衰竭或气道分泌物过多，无需气管切开和辅助呼吸。F项，患者现在并无感染。[不定项选择题]13.发病第3日患者突然出现呼吸困难，应立即采取什么措施？()A.大剂量激素冲击B.血浆置换C.静脉注射丙种球蛋白D.气管切开，辅助呼吸E.甘露醇迅速静滴F.吸氧正确答案：D参考解析：吉兰-巴雷综合征可导致呼吸机麻痹，是主要死亡原因之一，出现严重呼吸困难者，应立即气管切开和辅助呼吸。[不定项选择题]14.对该病的说法不正确的是()。A.发病前1～4周常有感染史B.常表现为肢体不对称瘫痪C.常为一侧面瘫D.可有手足肿胀、皮肤潮红、心律失常E.肌电图常无异常F.常见并发症是肺部感染、肺不张。正确答案：BCE参考解析：B项，患者常表现为对称性四肢远端迟缓性瘫痪。C项，双侧面神经麻痹常见。E项，早期肌电图可能仅有F波或H反射延迟或消失。神经传导速度减慢，远端潜伏期延长，动作电位波幅正常或下降。患者女，42岁，左侧面颊发作性电击样疼痛2年，每次约10～20秒，打呵欠时可以诱发，查体无阳性体征。[不定项选择题]15.最可能的诊断是()。A.非典型面痛B.多发性硬化C.鼻窦炎D.三叉神经痛E.面神经炎F.特发性面神经麻痹正确答案：D参考解析：三叉神经痛是指三叉神经分布区内反复发作的阵发性、短暂、剧烈疼痛而不伴有三叉神经功能破坏的症状，常于40岁后起病，女性多见。患者40岁起病、左侧面颊痛、打哈欠诱发，无其他阳性体征，考虑诊断为三叉神经痛。[不定项选择题]16.该患者首选哪种药物治疗？()A.丙戊酸钠B.卡马西平C.免疫球蛋白D.神经阻滞或切断E.激素冲击疗法F.B族维生素正确答案：B参考解析：原发性三叉神经痛目前还缺乏绝对有效的治疗方法，治疗原则以止痛为目的，药物治疗为主，首选卡马西平。[不定项选择题]17.应与哪些疾病鉴别？()A.颞下颌关节病B.舌咽神经痛C.脑干梗死D.继发性三叉神经痛E.非典型面肌痉挛F.牙痛正确答案：ABDEF参考解析：C项，脑干梗死不会出现面部肌肉疼痛，无需鉴别。[不定项选择题]18.如果该患者的症状由其他疾病造成，可能是()。A.延髓空洞症B.脑桥小脑肿瘤C.转移瘤D.多发性硬化E.慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病F.TIA正确答案：ABCD参考解析：ABCD四项均为继发性三叉神经痛的病因。[不定项选择题]19.关于该病以下哪种说法正确？()A.多见于中老年人B.男性多发C.常表现为短暂的电击样、刀割样、撕裂样疼痛D.维生素B12为首选治疗E.突发突止F.疼痛可放射至三叉神经支配区外正确答案：ACE参考解析：B项，患者以女性多见。D项，卡马西平是首选治疗药物。F项，疼痛严格限于三叉神经支配区内。患者，男，38岁。四肢无力3天。病前半月患腹泻。查体：四肢肌力3级，肌张力低，腱反射减弱，病理征阴性。[不定项选择题]20.该患者应首选的检查是()。A.头颅CTB.腰穿C.肌酶D.血清钾E.肌电图F.心电图正确答案：D参考解析：患者有腹泻病史，出现肌无力，应首先排除低钾性周期性麻痹，首选血清钾检查。[不定项选择题]21.若患者同时存在双侧面神经瘫，说话鼻音，声音嘶哑，双侧软腭运动不能，咽反射消失。考虑以下哪种疾病的可能性大？()A.重症肌无力B.多发性硬化C.周期性麻痹D.急性脊髓炎E.吉兰-巴雷综合征F.脊髓空洞症正确答案：E参考解析：吉兰-巴雷综合征（GBS）起病前多有呼吸道或胃肠道感染病史或疫苗接种史，运动障碍首发症多为肢体对称性弛缓性肌无力；感觉障碍一般比运动障碍轻，表现为肢体感觉异常，如烧灼感、麻木感、刺痛、不适感等，呈手套、袜套样分布；脑神经受累以双侧面神经受累最常见。患者的临床表现符合吉兰-巴雷综合征的诊断。[不定项选择题]22.以下检查结果最有助于该病诊断的是()。A.脑脊液压力100mmH2O，细胞数8×106/L，蛋白1.9g/L，糖3.25mmol/L，氯化物125mmol/L；血清钾3.7mmol/LB.脑脊液压力100mmH2O，细胞数50×106/L，蛋白0.25g/L，糖3.25mmol/L，氯化物125mmol/L；血清钾4.0mmol/LC.脑脊液压力180mmH2O，白细胞2×106/L，蛋白0.25g/L，糖3.25mmol/L，氯化物125mmol/L；血清钾4.0mmol/LD.脑脊液压力280mmH2O，白细胞8×106/L，蛋白1.9g/L，糖1.90mmol/L，氯化物95mmol/L；血清钾3.7mmol/LE.脑脊液压力100mmH2O，白细胞2×106/L，蛋白0.25g/L，糖3.25mmol/L，氯化物125mmol/L；血清钾2.7mmol/LF.脑脊液压力120mmH2O，细胞数8×106/L，蛋白3.5g/L，糖0.35mmol/L，氯化物125mmol/L；血清钾3.7mmol/L正确答案：A参考解析：吉兰-巴雷综合征脑脊液检查特征性表现为：蛋白-细胞分离，即蛋白质含量增高而细胞数目正常。另外，其脑脊液压力一般正常，糖、氯化物正常。[不定项选择题]23.本病不应该出现()。A.腓肠肌握痛阳性B.心律失常C.眼外肌麻痹D.共济失调E.暂时性尿潴留F.永久性尿潴留G体位性低血压正确答案：F参考解析：吉兰-巴雷综合征的症状和体征：①运动障碍；②感觉障碍（腓肠肌握痛阳性、共济失调等）；③脑神经麻痹（眼外肌麻痹等）；④自主神经障碍（体位性低血压、心律失常、暂时性尿潴留）；⑤腱反射和病理反射。[不定项选择题]24.对本病的治疗方法包括()。A.补钾B.血浆置换C.皮质类固醇D.免疫抑制剂E.溴吡斯的明F.免疫球蛋白正确答案：BCDF参考解析：血浆置换和免疫球蛋白静脉