围产期心肌病

围产期心肌病的诊断和治疗概述围产期心肌病（PPCM）：一种与妊娠相关的特发性心肌病诊断标准于1971年由Demakis等首次提出诊断标准经过数次更改2010年欧洲心脏病学会更新定义2010年欧洲心脏病学会最新定义既往无心血管系统的病史主要发生在妊娠末期或产后几个月内的、以左心室收缩功能减退和心力衰竭为主要表现的临床疾病是一种排他性的诊断，不同于扩张型心肌病EurJHeartFail.2010Aug;12(8):767-78.中华医学会定义围产期心肌病是指：既往无心脏病病史于妊娠晚期至产后6个月之间首次发生的、以累及心肌为主的扩张型心肌病以心功能下降、心脏扩大为主要特征常伴有心律失常和附壁血栓形成通过发病时间、病变特征及辅助检查确立诊断中华妇产科杂志2016年6月第51卷第6期发病率各地报道的PPCM发病率差异较大有种族和地域差异总体发病率约为1/1485～1/4000有逐年增加的趋势Circulation.2016Apr5;133(14):1397-409.预后情况PPCM痊愈被定义为6个月时LVEF恢复到≥50％约50％的PPCM患者可以在产后6个月内痊愈预后较佳因素：轻度左心室扩张（左心室舒张末期内径LVEDD<55mm）轻度左心室收缩功能不全（LVEF>30％）QRS时限延长血浆肌钙蛋白水平低母乳喂养非非洲种族预后不佳因素：持续左心室功能下降超过6个月合并右心室功能障碍较低的BMI和低血清胆固醇水平JAmCollCardiol.2015Aug25;66(8):905-14.LVEF与患者预后发病时LVEF<30%的患者产后LVEF恢复缓慢不良事件发生率显著增加JAmCollCardiol.2015Aug25;66(8):905-14.右室功能不全（RVD）与患者预后53例患者单中心队列分析，随访24年中到重度右室功能不全（经超声和血流动力学参数确定）生存率显著下降JAmHeartAssoc.2018Apr23;7(9).发病危险因素妊娠年龄增加非洲裔经产妇多胎妊娠高血压病原发性高血压病妊高症先兆子痫社会经济地位低下代谢异常肥胖糖尿病ClinMed(Lond).2017Jul;17(4):316-321.发病机制机制不明（病毒感染、异常免疫反应、炎症反应、遗传……）热点机制：激素-血管功能失衡假说Circulation.2016Apr5;133(14):1397-409.激素-血管功能失衡假说妊娠期间脑垂体分泌催乳素（PRL），心脏氧化应激反应产生活性氧（ROS）及CathD，后者裂解PRL为16KD-PRL，引起血管内皮细胞功能失调及凋亡16KD-PRL促进含miRNA-146a外泌体分泌，引起心肌细胞凋亡胎盘分泌sFlt1，抑制VEGF，引起血管生成失衡，内皮功能障碍，心肌细胞损伤提示新的治疗靶点：溴隐亭→抑制PRL分泌抗miRNA→抑制miRNA-146a促血管新生→拮抗sFlt1AnnuRevMed.2018Jan29;69:165-176.孕前常无器质性心脏病或缺乏任何心脏疾病体征在妊娠后期或产后几个月内会出现以充血性心力衰竭为主的临床表现呼吸困难乏力四肢水肿偶见恶性心律失常或心源性猝死可出现血栓栓塞的相应表现肺栓塞心肌梗死脑梗死心电图：异常改变无特异性。常见窦性心动过速、非特异性ST-T改变极少数患者可能无明显心电图改变临床表现及辅助检查Heart.2018May;104(9):779-786.心脏超声检查诊断PPCM的关键，快速、无创，能连续评估病情变化及治疗效果出现左心室收缩功能障碍，LVEF<45％时即可诊断可伴或不伴左心室扩张可诊断左心室附壁血栓和心包积液等并发症，并除外其他心衰病因胸部X线检查可发现心脏扩大、肺水肿、胸腔积液等征象心脏MRI不受患者肥胖等影响，能更准确评估左、右心室的结构及功能情况能更好地提供心肌水肿、坏死／纤维化等可逆或不可逆的信息生物标志物BNP或NT-proBNP不是PPCM的特异性标志物但常在心力衰竭急性期升高可作为反映左心室舒张末期压力增高的指标可预测左心室收缩功能障碍其他标志物16kD-PRLsFlt1VEGF/sFlt1比例miR-146a诊断标准在妊娠末期或产后几个月内出现以左心室收缩功能障碍为主的心力衰竭无其他致心力衰竭的病史和病因无潜在性器质性心脏病心脏彩色超声检查证实存在左心室收缩功能减退ObstetGynecolClinNorthAm.2018Jun;45(2):281-298.诊断流程Herz.2018May16.doi:10.1007/s00059-018-4709-z.鉴别诊断EurJHeartFail.2016Sep;18(9):1096-105.原发性心肌病，先天性心脏病，妊娠相关性心肌梗死，肺栓塞，羊水栓塞，心肌炎总体治疗原则治疗目标控制高血压限制液体低盐饮食定期运动常规药物使用利尿剂β-受体阻滞剂血管舒张剂部分特殊治疗手段醛固酮拮抗剂地高辛抗凝治疗植入性除颤仪双心室起搏器强心药物左心辅助装置（LVAD）心脏移植ObstetGynecolClinNorthAm.2018Jun;45(2):281-298.适时终止妊娠EurJHeartFail.2016Sep;18(9):1096-105.个体化治疗心功能评估胎儿情况促胎肺成熟继续妊娠意愿心功能评估及心衰控制EurJHeartFail.2016Sep;18(9):1096-105.治疗药物ClinMed(Lond).2017Jul;17(4):316-321.利尿剂ACEIARB血管舒张剂β-阻滞剂伊伐布雷定醛固酮受体拮抗剂综合治疗流程ResearchReportsinClinicalCardiology2017:831-40.双氯噻嗪肼苯哒嗪醛固酮拮抗剂利尿剂ACEI，ARBβ-拮抗剂醛固酮拮抗剂断奶+溴隐亭气管插管IABPECMO强心药物气管插管IABP，ECMOLVAD促胎肺成熟综合治疗举例EurJHeartFail.2016Sep;18(9):1096-105.LVAD多巴胺去甲肾上腺素左西孟旦呋塞米肝素溴隐亭托拉塞米依那普利缬沙坦依普利酮伊伐布雷定艾司洛尔比索洛尔再次妊娠风险评估及决策PPCM痊愈的患者再次妊娠时可引起该病复发目前指南建议：PPCM患者痊愈后不要再次妊娠EurJHeartFail.2018Jun;20(6):951-962.溴隐亭口服抗心衰药物抗凝血管扩张剂利尿剂TakeHomeMessage妊娠末期及产后数月内出现心力衰