第五章 细胞内膜系统

第六章细胞内膜系统内膜系统的含义，主要成员？

粗、滑两内质网，高尔基复合体，溶酶体的结构与功能？

蛋白质合成的主要步骤？问题:何为内膜系统?胞质内结构,功能上有一定联系的膜性结构总称.如内质网,高尔基复合体,溶酶体,核膜,小泡,过氧化物酶体等.细胞质基质在真核细胞的细胞质中,除去可分辨的细胞器以外的胶状物质,称细胞质基质(cytoplasmicmatrixorcytomatrix)Cytoplasmicmatrix(Cytomatrix)

在细胞质基质中，主要含有与中间代谢有关的数千种酶类，与维持细胞形态和细胞内物质运输有关的细胞质骨架结构。在细胞质基质中多数蛋白质，其中包括水溶性蛋白质，并不是以溶解状态存在的。免疫荧光技术显示，与酵解过程有关的一些酶就是结合在微丝上，在骨骼肌细胞中则结合在胶原纤维的某些特殊位点上。细胞质骨架纤维贯穿在粘稠的蛋白质胶体中，多数的蛋白质直接或者间接的与骨架结合，或与生物膜结合，从而完成特定的生物学功能。

二、细胞质基质的功能1.许多中间代谢过程都在细胞质基质中进行，近年证明了N端含有某种信号序列的蛋白质合成起始后很快就转移到内质网上，以及在蛋白质合成后如何通过膜泡运输的方式由内质网转运至高尔基体。其他蛋白质的合成均在细胞质基质中完成。2.细胞质基质是通过与骨架蛋白分子间的选择性结合，使生物大分子锚定在细胞骨架三维空间的特定区域。3.细胞质基质在蛋白质的修饰、蛋白质选择性的降解等方面也起着重要作用：(1)蛋白质的修饰(2)控制蛋白质的寿命(3)降解变性和错误折叠的蛋白质(4)帮助变性或错误折叠的蛋白质重新折叠，形成正确的分子构象：有些基因在正常条件下表达，有些则在温度增高或其他异常情况下大量表达，以保护细胞，减少异常环境的损伤。第一节内质网内质网（endoplasmicreticulum,ER）是真核细胞重要的细胞器。它由封闭的膜系统及其围成的腔形成互相沟通的网状结构。内质网通常占细胞膜系统的一半左右，体积约占细胞总体积的10%以上。

内质网的主要组分1.与生物膜基本组分相似2.多种酶,其中G-6-P-D酶是标志酶3.特征性蛋白质免疫球蛋白重链结合蛋白内质脂蛋白PDI钙网蛋白内质网合成蛋白质、脂类和糖类等除核酸外的一系列重要的生物大分子。

Endoplasmicreticuluminvitro一、内质网两种基本类型：粗面内质网(roughendoplasmicreticulum,rER）

粗面内质网多呈扁囊状，排列较为整齐，因在其膜表面分布着大量的核糖体而命名。它是内质网与核糖体共同形成的复合机能结构。扁平囊滑面内质网（smoothendoplasmicreticulum,sER）表面没有核糖体结合的内质网称滑面内质网。滑面内质网常分为分支管状，形成较为复杂的立体结构。原核细胞的细胞膜内侧有时附着大量核糖体，因而一些人认为在细胞进化过程中，内质网可能由细胞膜演化而来。内质网膜常与外层核膜相连，而且外核膜有时也附着大量的核糖体。这种结构上的联系提出了内质网与核膜在发生上的同源关系。滑面内质网与高尔基体在结构、功能与发生上的关系更为密切，而在合成旺盛的细胞内，粗面内质网总是与线粒体紧密相依。二、内质网的功能蛋白质的合成外输性蛋白质膜镶嵌蛋白驻留蛋白2.蛋白质合成的假说信号假说a.信号肽引导核糖体到内质网b.SRP--核糖体复合体形成c.核糖体与内质网膜结合d.新生肽链进入内质网腔e.肽链转化为高级形式分子伴侣二、内质网的功能3新生多肽的折叠与装配

不能正确折叠的畸形肽链或未装配成寡聚体的蛋白质亚单位，不论在内质网膜上还是在内质网腔中，一般都不能进入高尔基体。内质网膜是一种非还原性的环境，极易形成二硫键，这些都对肽链的正确折叠带来的很大困难。proteindisulfideisomerase

蛋白二硫键异构酶（proteindisulfideisomerase）可以切断二硫键，形成自由能最低的蛋白构象，以帮助新合成的蛋白重新形成二硫键并处于正确折叠的状态。未折叠的蛋白质由于疏水核心的外露，即使在很低的浓度下，也很容易发生聚变，甚至与其他未折叠的蛋白形成复合物。结合蛋白（bindingprotein，Bip）可以识别不正确折叠的蛋白或未装配好的蛋白亚单位，并促使他们重新折叠与装配。

Bip属于热休克蛋白70家族的新成员，遍布在细胞内质网中。它们在进化上非常保守。3新生多肽的折叠与装配寡糖基转移到天冬酰胺残基上称为N-连接的糖基化（N-linkedglycosylation）。也有少数糖基化是发生在丝氨酸或苏氨酸残基上，称O-连接的糖基化（O-linkedglycosylation）4蛋白质的修饰和加工

5.滑面内质网的功能滑面内质网具有:a.脂类分子合成与转运b.分解糖原c.解毒功能，能使聚集在滑面内质网膜上的不溶于水的废物或代谢产物羟基化而完全溶于水并转送出细胞进入尿液中。某些药物如苯巴比妥(phenobarbitol)进入体内会导致滑面内质网面积成倍增加，一旦毒物消失，多余内质网也随之被溶酶体消化。d.合成固醇类激素的细胞如睾丸间质细胞中，滑面内质网也非常丰富，其中含有制造胆固醇并进一步产生固醇类激素的一系列酶。e.与胃酸胆汁合成有关f.与肌肉收缩有关5.滑面内质网的功能肌细胞中含有特化的滑面内质网，称肌质网(sarcoplasmicreticulum)6、内质网与基因表达的调控至少有三种不同的内质网—细胞核的信号转导途径，其中涉及到一系列信号转导分子最终调节细胞核内特异基因的表达：1.内质网腔内未折叠蛋白的超量积累。2.折叠好的膜蛋白的超量积累。3.内质网膜上膜脂成分的变化——主要是固醇缺乏。Nucleus.NuclearporeRoughendoplasmicreticulum(rER).Smoothendoplasmicreticulum(rER).RibosomeontheroughER.Proteinsthataretransported.Transportvesicle.Golgiapparatus.CisfaceoftheGolgiapparatus.TransfaceoftheGolgiapparatus.CisternaeoftheGolgiapparatus.第三节高尔基复合体

高尔基体(Golgibody)又称高尔基器(Golgiapparatus)或高尔基复合体(Golgicomplex),是比较普遍地存在于真核细胞内的一种细胞器.ElectronMicrographofaGolgiApparatusGolgiapparatus,stacksofcisternae,andvesiclesnearthenucleusofanervecell.Thenuclearmembranehasporesinit.

一高尔基体的形态结构

高尔基体是种有极性的细胞器，由互相联系的CGN、medialGolgi、TGN等组成：一高尔基体的形态结构1.高尔基体顺面膜囊(cisGolgi)或顺面网状结构(cisGolginetwork,CGN)

CGN接受来自内质网新合成的物质并将其分类后大部分转入高尔基体中间囊膜。CGN区域可能具有其他生物活性，如蛋白丝氨酸残基发生O－连接的糖基化，跨膜蛋白在细胞质基质一侧区域的酰基化等。一高尔基体的形态结构2.高尔基体扁平膜囊(medialGolgi)多数糖基化修饰、糖脂的形成以及与高尔基体有关的多糖合成都发生在扁平膜囊中。一高尔基体的形态结构3.高尔基体反面膜囊(transGolgi)以及反面高尔基体网状结构(transGolginetwork,TGN)TGN的主要功能是参与蛋白质的分类与包装。某些“晚期”的蛋白质修饰也发生在TGN中。一高尔基体的形态结构高尔基体各个膜囊之间均由膜性结构连在一起。一高尔基体的形态结构二高尔基体的功能

高尔基体的主要功能是1.将内质网合成的多种蛋白质进行加工,分类和包装,然后分门别类地运送到细胞特定的部位或分泌到胞外.高尔基体还是细胞内糖类合成的工厂。2.蛋白质的糖基化及其修饰真核细胞中寡糖链一般结合在肽链的4种氨基酸残基上,由此可分成两大类不同的糖基化修饰,即N-连接(连接到天冬酰胺的酰胺氮原子上)和O-连接(连接到丝氨酸,苏氨酸或在胶原纤维中的羟赖氨酸或羟脯氨酸的羟基上)糖基化。

N-连接;内质网O-连接;高尔基复合体丝,苏及酪氨酸残基侧链OH直接结合第一个糖,即N-乙酰半乳糖胺.糖基化意义a.保护b.运输信号c.形成细胞膜糖被真核细胞中普遍存在的糖基化一定具有某种功能，能为各种蛋白质打上不同的标志，以利于高尔基体的分类与包装，同时保证糖蛋白从粗面内质网至高尔基体膜囊单方向进行转移。糖基化的另一种功能是影响多肽的构象。糖基化增强了糖蛋白的稳定性。糖基化主要的作用可能是蛋白质在成熟过程中折叠成正确的构象和增强蛋白质的稳定性。

糖基化意义很多上皮细胞分泌的保护性粘液常常是蛋白聚糖和高度糖基化的糖蛋白的混合物。糖脂的糖侧链也是以与糖蛋白相同的途径和方式合成与加工的，最后由高尔基体转运到溶酶体膜或细胞膜上。

糖基化意义很多肽激素和神经多肽转运至高尔基体的TGN或其所形成的分泌小泡中时，在与TGN膜相结合的蛋白水解酶作用下常常特异性的水解3.蛋白酶的水解和其他加工过程三高尔基体与细胞内的膜泡运输

高尔基体在细胞内膜泡蛋白运输中起重要的枢纽作用。第四节溶酶体与过氧化物酶体

溶酶体(lysos