淋巴管瘤与表现及影像学诊断价值

淋巴管瘤与表现及影像学诊断价值

淋巴管肿瘤是一种罕见的良性病变。许多科学家认为，它是由生长的淋巴管组成的，而不是真正的肿瘤。这通常是由先天性或术后手术后发生的，通常是婴儿和幼儿。本文搜集经手术病理证实的淋巴管瘤12例,回顾性分析本病的影像学表现,评价CT和MR对本病的诊断价值。1超声mr扫描搜集1988年10月到1997年11月经我院及上海医科大学儿科医院手术病理证实、影像学资料完整的淋巴管瘤12例。男、女各6例。年龄6～50岁,平均24.2岁(s=13.5)。11岁以下3例。12例中MR扫描1例,扫描机为GESigna1.5T超导MR扫描仪,常规SE序列,T1W(TR=640ms,TE=11ms),T2W(TR=4000ms,TE=90ms)后,以快速序列(快速多平面梯度回波序列“FMPSPGR”—TR=150ms,TE=2.5ms)行动态增强扫描,肘前静脉注射Gd-DTPA0.1mmol/kg。层厚7mm,间隔3mm,2次激励,矩阵128×256。CT扫描11例,GE9800Quick完成5例,GEHispeedAdvantage螺旋CT扫描6例;11例中2例仅平扫,9例有增强前后扫描;1例为螺旋CT双期扫描。层厚、间隔、螺距、增强方法、窗宽与窗位的设置等均按我院常规进行。将影像学资料与手术、病理资料对照,就淋巴管瘤的发生部位、形态、大小、内部结构及其邻近改变进行分析。2结果2.1淋巴管肿瘤的发生12例淋巴管瘤的发生部位见附表。2.2不同部位的淋巴管肿瘤成像2.2.1前囊性斑块的ct值均位于颈动脉间隙内,向下达下颌骨水平者1例;达胸廓入口水平者3例。大小不等(最大径为10cm,最小径3cm,平均8cm),类圆或椭圆形囊性块影,部分囊壁可见,厚约1～2mm;内见分隔1例(图1);3例密度均匀,CT值近水密度(0～20HU),增强前后病灶密度无变化,囊壁和分隔见强化。沿颈动脉间隙伸展,故有2例病灶左右径大于前后径,向外伸展可达皮下层,致局部隆起,皮肤增厚;胸锁乳突肌、甲状腺、颈静脉和颈内动脉受推压(图2)。术中该组病变与周围组织无粘连,能完整分离囊性肿块;1例因2次术后复发,肿块不规则。2.2.2后肋肌窦的形态位于心脏与脊柱之间,向上于两下肺静脉水平,向下伸达后肋膈窦水平,形态不规则,最大径约10cm,内见分隔,部分囊壁及分隔见强化,厚2mm;两下肺内基底段和肝左叶后方受压(图3、4)。与手术所见相符。2.2.3fmpspgr扫描沿后腹膜间隙生长,形态不规则,最大径10cm,CT值13～20HU,未见明确的壁和分隔,邻近大血管、肾、肾上腺及胃等不同程度受压,但未见肾积水;MR扫描T1W,病灶信号与腹壁肌肉相似,欠均匀;T2W时为均匀的高信号;静注Gd-DTPA后FMPSPGR扫描,病灶无强化,壁见不同程度强化呈虚线状,延时2分钟再扫描壁强化稍明显,轴位未见分隔,冠状位扫描隐约见不全性分隔,呈线条状高信号;邻近结构受压较CT显示得更明显(图5)。上述表现与手术探查完全一致。2.2.4肠曲间、瞳前后、可固定物形态不规则,最大径11cm,边界不清,内见分隔,CT值-23～1HU;自盆底向上伸达肠曲间,直肠、子宫明显受压。术中见腹腔下部、盆腔壁层及脏层腹膜表面多发囊性肿块,内充透明液体,标本切面见多个囊腔,壁灰白,个别囊壁见钙化。2.2.5肿瘤形态表征CT平扫,脾脏体积增大,表面凹凸不平,内见大小不等、形态各异的低密度灶,大者5cm×4cm,小者0.2cm×0.3cm。增强扫描于动脉期,病灶部分壁强化,隐约见结节状强化灶,病灶内无强化。门脉期再扫,脾脏正常部分强化均匀,病灶本身仍无强化(图6、7),结节状强化灶消失,大小形态无变化。大体标本切面见脾脏多发囊腔,1～4cm不等,部分呈蜂窝状。2.2.6材料的边界形态胸壁者范围大,28cm×15cm×15cm,呈密度不均匀的巨块;位于大腿者范围相对小(图8)。表现为边界不清、密度不均匀的软组织块影,其内呈斑点状或条纹状,皮下脂肪密度增高呈絮状,密实部分与肌肉密度相仿,增强扫描密实部分见强化,近病灶边界区域可见血管断面,邻近肌肉间隙增大,肌肉受压萎缩;邻近骨骼未见异常。术中见病灶位于皮下层,切开后有淡黄色液体渗出,肿块呈蜂窝状结构,边界不清。3讨论3.1腔结构型淋巴管瘤关于淋巴管瘤的起因尚有争论,有作者认为是淋巴管先天发育异常或继发性淋巴管损伤所致,淋巴管因发育不全、错构、淋巴引流梗阻、管腔异常扩张致淋巴管瘤样增大,形成囊性肿块。组织学上根据异常淋巴管的大小,将其分为3型:(1)毛细管型:由细小淋巴管构成,多发生于皮肤及粘膜处,本文3例体表软组织的淋巴管瘤属于此型;(2)海绵状型:由较大的淋巴管构成,多见于上肢、腋部;(3)囊性淋巴管瘤:由大的淋巴管腔隙构成,伴有胶原和平滑肌,此型又可分为单纯型、空洞型及囊肿型3个亚型,囊肿型淋巴管瘤(水瘤)相对多见,呈单发或多发,以颈部、纵隔和后腹膜等区域多见,本组8例为此型。有学者认为上述这些类型其实是同一种病变不同时相的表现,常混有血管瘤。淋巴管瘤常沿神经血管轴分布,全身任何部位均可发生,以颈部最为常见,主要位于颈后、外三角区,本组颈部发生率为33.3%,全部位于颈动脉间隙内。另外腋部、纵隔、后腹膜、肠系膜、网膜、盆腔、腹股沟、皮肤和阴茎等处均有报道。也可发生于骨骼,呈局限性或弥漫性受累。内脏淋巴管瘤相当罕见,以肝、脾相对多见,后者可单独发生,本组1例,术前误诊为脾多发性血管瘤;亦可多脏器联合发病(称为淋巴管瘤病)。发生在纵隔者,占全部纵隔肿瘤的0.7%～4.5%,以前上纵隔相对多见,也可见于后纵隔;颈部淋巴管瘤还可累及上纵隔;发生在下纵隔者可侵及后腹膜区,呈所谓跨区浸润性,可环绕邻近结构缓慢伸展,是否对邻近结构推压移位尚有不同意见,从本组病例观察主要看其发生的部位及病变大小,本组11例均见邻近结构不同程度受压移位。肉眼观为多房性囊性肿块,常较大,直径一般大于10cm,囊壁薄(1～3mm),呈半透明状,质地柔软。镜下囊壁含平滑肌纤维、血管、神经、脂肪和淋巴样组织,壁内层衬扁平内皮细胞;见分隔,含淡黄色澄清浆液及份量不等的蛋白成分。与淋巴管相通者为乳糜液。3.2图像表现及其诊断价值3.2.1影像学表现与ct扫描层厚及病理相关性分析(1)结构疏松的间隙组:如颈部筋膜间隙、纵隔、腹腔、盆腔及后腹膜腔等,本组8例。平扫,常呈单房或多房性,弥漫分布,在腹腔呈支状分布,大小不等,密度均匀的囊性病灶,多房者相互连通。典型表现为均匀一致的水样密度,边界清楚,锐利,一般认为壁很薄以致在CT图像上可能显示或不能显示,本组8例均显示了部分囊壁。我们认为主要决定于囊内容物的成分和囊外组织密度的高低;增强扫描,病灶本身无强化。位于颈部者向上可达咽旁间隙,向下达纵隔,本文3例向下伸达胸廓入口。从本组MR扫描图分析,病灶增强后表现与CT相仿,囊壁见不同程度的增强,T2W图像信号一般高于脂肪,对于明确病灶的范围较CT优越;本例轴位扫描囊内未见间隔,而冠状面扫描时却显示出了不全分隔,这就说明分隔虽为本组病灶特征性表现之一,但轴位未见分隔并不代表病灶无分隔,CT、MR能否显示分隔的存在,还与扫描层厚、扫描方向有关,增强后扫描分隔的显示率提高。病灶内信号的高低取决于其内容物的性质,偶尔因数量不等的出血或蛋白含量不同,而信号表现不一。沿疏松的间隙生长为本型另一特点,故其形态往往与局部间隙相吻;体积增大,张力增加,压迫邻近结构(图1～5),位于后腹膜者,肾脏明显移位,但无尿路梗阻表现(图5)。在腹腔内,肠曲可被包绕伴肠梗阻改变。(2)脏器组:常位于其包膜下,亦可累及整个器官,如脾受累,病灶边缘可辨,壁薄规则,常多发或弥漫分布于整个脾脏,大小均匀,亦可不均,见线状钙化,病灶内常可见分隔;密度亦可稍高于水而低于肌肉密度。有的为高密度或混合密度,前者多为蛋白含量偏高或继发感染后积脓所致。本组1例脾淋巴管瘤,平扫病灶虽为大小不一之低密度灶,弥漫分布于整个脾脏(图6);增强扫描于动脉期,因脾脏本身造影剂分布不均,在囊壁外周形成点状密度增高影(图7),与血管瘤的强化表现极相仿,术前误诊为血管瘤;但门脉期回扫,脾脏强化均匀,病灶周边结节状强化消失,病灶内无强化,病灶大小形态与平扫完全一致;术后标本见部分囊壁钙化,但CT图上未显示,可能与CT扫描层厚为10mm有关。(3)体表软组织组:这组淋巴管瘤凭CT扫描往往难以作出诊断,因与软组织血管瘤表现相仿或为两者并存,在日常医疗实践中往往只考虑血管瘤,本组3例术前仅1例提到了淋巴管瘤的可能。该类型淋巴管瘤一般表现为边界不清,密度不均匀的软组织块影,其内呈斑点状或条纹状,在软组织窗上,皮下脂肪密度增高呈絮状,密实部分与肌肉密度相仿,增强扫描密实部分见强化,近病灶边界区域可见结节状类似于血管断面,这很可能提示本病与软组织血管瘤并存。受累肌肉挤压萎缩变小,肌间隙增大,邻近骨骼未见异常(图8)。3.2.2ct扫描在临床试验中的应用了解病变的范围,便于制定手术方案;治疗后随访,因本病手术或硬化剂治疗后易复