乳糜腹水临床特点及病因分析

乳糜腹水临床特点及病因分析

乳房性腹部通常很少见。主要症状是腹部伸展，其特征是腹部呈乳房状。病因复杂,有时诊断甚为困难。近10余年的国内文献大多为短篇或个案报道。笔者复习国内文献104篇,对247例乳糜腹水病例进行回顾性分析。探讨乳糜腹水的临床特点、病因及诊断治疗方法,以提高对该病的认识。1临床数据1.1数据来源1.2其他疾病的感染乳糜腹水病患者247例,男166例,女81例,男女比例为2.05∶1,发病年龄出生2小时至76岁,平均(45.6±3.6)岁。合并胸水69例(27.9%)。247例中,肝硬化58例(23.5%),肿瘤40例(16.2%),腹部结核29例(11.7%),手术37例(15.0%),肾病综合征24例(9.7%),先天性淋巴管发育异常或自发性乳糜腹水28例(11.3%),其中婴幼儿23例(9.3%)。丝虫病8例(3.2%),布查综合征5例(2.0%)。1～2例报道文献中,足月妊娠、系统性红斑狼疮、获得性免疫缺陷综合征、黄蜂蛰伤、心力衰竭、慢性胰腺炎、肠扭转、空肠多发性憩室、老年胃大部切除术后腹内疝等18例(7.3%)。1.3病例对照及手术处理患者有不同程度腹胀、腹水,及腹痛、水肿、发热、纳差、乏力等原发病症状体征,合并胸水者可有憋气等。婴幼儿多见腹围增大、呕吐、阴囊水肿等。足月妊娠患者,产后腹部仍高度隆起、腹胀、憋气。后期有消瘦和营养不良,最终可致死。少数表现为急腹症,后腹膜、肠系膜浆膜层牵张或伴发的感染可引起腹痛,常误诊为阑尾炎、内脏穿孔而剖腹手术。37例因消化道肿瘤手术、胆囊切除术、门奇静脉断流术、肾癌术等导致乳糜腹水,多为术后2.5小时至7天,有报道术后11天,引流管引流出白色乳糜样液体,少见为砖黄色(1例)或粉红色(1例)或黄色清亮(2例),特点为进食后引流量明显增多并转为乳白色。1.4登记量和实验材料247例腹水乳糜试验及苏丹Ⅲ染色均为阳性。221例腹水外观为乳糜状黄白色液,9例为肉粉色乳糜样液,15例为淡黄微混或清亮液,2例为砖黄色。162例腹水化验较全面的资料显示,甘油三酯0.59～25.1mmol/L,仅4例<1.2mmol/L,镜检可见脂肪球,腹水蛋白定量在2.4～60g/L,多数在6～38g/L,相对密度1.008～1.030,多数在1.020左右。细胞数一般于5.0×108/L,分类以单核细胞为主。腹水李凡他试验均阳性,腹水培养2例阳性,余均阴性。乳糜腹水诊断与鉴别诊断要点,见表1。1.5淋巴管活检结果28例做了放射性核素淋巴显像,结果显示不同部位的渗漏12例,梗阻4例,梗阻和渗漏并存3例,渗漏不明确6例、不显影2例,肝脏显影示多发肝癌1例。14例做了淋巴管造影,4例外伤者显示右淋巴管相当于主动脉处明显扩张,并有造影剂渗入腹腔。1例乳癌术后患者造影显示胸导管在L3水平梗阻,盆腔淋巴结肿大,检查结果与核素淋巴显像相符。1例右髂内淋巴管中段不全性梗阻,胸导管梗阻。1例淋巴管结构发育不良。1例腹腔淋巴管瘘,1例右骼淋巴管瘘,1例乳糜池部淋巴管渗漏,1例肠系膜上动脉根部淋巴管渗漏。1例造影未成功。1例顽固性乳糜腹水7年,经多次核素淋巴管显像和淋巴管造影未见异常,1例胰腺癌多发转移患者,经口服在体外盐酸乳化的13碳(C)标记的长链脂肪酸后,在不同时刻测定腹水13C含量逐渐增加,均被诊断为肠干淋巴管受损导致不完全渗漏。1.6术后因素和渗流部位247例患者中,160例经诊断或治疗性腹穿抽出乳糜样液,化验是乳糜腹水,未进一步明确淋巴管病变情况。37例因手术引起腹水病例均于术后引流管引流出白色乳糜样液体,腹水化验诊断为乳糜腹水,其中15例再次行剖腹探察术,7例发现渗漏部位,2例发现可疑渗漏部位,6例未发现明确渗漏。行放射性核素淋巴显像和(或)淋巴管造影42例中确诊19例。2例经口服在体外盐酸乳化的13C标记的长链脂肪酸发现渗漏部位。6例经腹腔镜探察术,4例发现渗漏部位,2例无阳性发现。1.7手术治疗及并发症一般患者均在原发病治疗的基础上,低脂、低钠、高蛋白饮食,必要时禁食,同时营养支持、利尿,必要时反复抽腹水缓解症状,187例经综合保守治疗腹水消退。保守治疗无效或检查明确渗漏部位或因误诊、外伤行手术治疗60例。治愈40例,其中因肠扭转1例、空肠多发性憩室1例、老年胃大部切除术后腹内疝1例所致乳糜腹水,分别经扭转肠管复位术、病变肠管切除术、疝松解术腹水消退;淋巴管瘘口缝扎或修补或OB胶粘堵25例;术中未见明显渗漏,顺淋巴管的走行方向结扎4例;部分手术未发现渗漏部位,后又经饮食控制、腹腔持续引流、支持等综合治疗腹水消退;自体腹水回输2例;腹腔颈静脉转流术3例;自体大隐静脉倒转分流术3例。死亡36例(36/247,14.6%),因肿瘤和肝硬化死亡30例,其余死于败血症1例,死于严重外伤1例,丝虫病误诊死亡1例,就诊过晚死亡1例,原因不明者死亡2例。2乳糜作为重要部位的淋巴管缺陷乳糜腹水临床少见,是由胸导管、腹腔淋巴管及其分支的损伤、破裂或阻塞致使淋巴液溢入腹腔形成的。乳糜性腹水的临床发生率不高,国外临床观察显示其在住院患者中约占1/20000。北京协和医院1923～1994年住院患者461316例,其中乳糜腹水27例,为6/100000。近年,随着认识和诊治水平的提高,临床报道逐渐增多。乳糜性腹水的鉴别,根据化验可鉴别真性乳糜腹水、假性乳糜腹水(表1),另外值得注意的是,乳糜腹水外观并非都为乳糜样,仅凭肉眼判断有漏诊的可能。247例乳糜腹水中9例为肉粉色乳糜样液,15例为淡黄微混或清亮液,2例为砖黄色。国外最常见的病因是腹部恶性肿瘤和肝硬化,约占全部病例的2/3,其次为结核病和丝虫病,其他病因包括先天性疾病、炎症性疾病、手术和创伤性疾病等。本组文献显示肝硬化58例(23.5%),肿瘤40例(16.2%),手术37例(15.0%),结核29例(11.7%)。肝硬化所占比例较高,可能与我国肝炎、肝硬化高发有关,手术居第三,而结核次之,考虑与我国外科手术水平提高,而我国结核病防治有效,发病率下降有关。北京协和医院统计1962～1994年,12例乳糜腹水中结核占41%,1990～1997年住院患者中22例乳糜腹水中结核占18%,显示结核性乳糜腹水呈下降趋势。虽然引起乳糜腹水的病因各异,但其发病机制为先天或各种继发因素引起淋巴管渗漏、破裂,造成乳糜漏入腹腔。先天性淋巴管发育不良、狭窄、扩张等,可引起自发性乳糜腹水。先天性淋巴管发育异常,多见于儿童,Vasko等报道140例乳糜腹水,成年人81例,儿童59例。本组显示先天性淋巴管发育异常23例中仅3例为成年人,与文献相符。先天性淋巴管扩张引起乳糜从腹膜后巨大淋巴管渗出,但无明确瘘口。本组部分因乳糜腹水剖腹探察未发现渗漏部位,后又经饮食控制、腹腔持续引流、支持等综合治疗腹水消退,考虑不除外淋巴管扩张症。继发因素本组肝硬化为首,肝硬化致乳糜腹水机制考虑肝硬化时门脉压力升高,肝脏淋巴流量增多,淋巴管内压力升高,使腹腔淋巴管扩张、破裂,或淋巴管通透性增高造成淋巴液外溢。徐豫康等通过尸检证实为肝硬化结节压迫胸导管引起乳糜腹水。肿瘤次之,肿瘤广泛浸润腹膜后及肠系膜淋巴结,或瘤体局部压迫导致淋巴管阻塞或受压。手术、外伤直接损伤淋巴管。结核引起乳糜腹水与广泛的肠系膜淋巴结钙化压迫有关。肾病综合征引起腹水24例(9.7%),亦为重要因素,该病引起乳糜腹水机制尚不清楚,可能与低蛋白血症及肠黏膜、黏膜下水肿,导致小肠结构和功能紊乱,胸腹腔淋巴管通透性增加乳糜液漏出。通过腹水检查,确诊乳糜腹水简单迅速,但明确其病因有时较困难。腹部CT扫描可观察到胸导管形态及其附近有无占位病变及肿大的淋巴结,腹部超声及全消化道造影也可发现腹内占位病变或肿大淋巴结,但无法对淋巴管走行和受损部位作出判断。放射性核素淋巴显像、淋巴管造影及口服在体外盐酸乳化的13C标记的长链脂肪酸可以显示淋巴漏的部位,对诊断及治疗有重要的指导意义。腹腔镜也是乳糜腹水诊断的方法之一。放射性核素淋巴显像:自双下肢第一、二趾蹼间皮下注射99m锝(Tc)标记的硫化锑胶体。利用99mTc-DX显像剂不透过毛细血管壁而仅停留在淋巴系统的特点,用γ相机照像法可获得清晰的淋巴管行径图像,以了解淋巴管通畅情况。同时,由于淋巴结内网状内皮细胞能吞噬放射性胶体颗粒(99mTc-硫化锑),故在核素造影时可显示各组淋巴结。当淋巴结由于各种原因被破坏时,细胞因失去吞噬功能而不显像;当淋巴液回流通畅时,肝脏可显影,若不显影,即提示淋巴液回流受阻。本法也可提示淋巴漏的部位。在诊断乳糜腹水时,此方法多为首选。淋巴管造影:于第一、二趾蹼皮下注射美蓝1ml,局部麻醉下于同侧足背做横切口暴露淋巴管,利用美蓝作为指示剂准确寻找到足背淋巴管后,将造影剂注入淋巴管内,定时摄片,可以直接观察淋巴系统的形态改变,如狭窄、梗阻及淋巴液外漏部位等,有助于病因诊断,手术方式选择。但是该法可能会出现过敏及造影剂的淤滞,而放射性淋巴显像是一种无创伤性、简便而同样能作出诊断的方法,并可以反复使用,较有创伤性的X线淋巴管造影法优越。以上两种方法不能显示肠干淋巴管及其分支的病变情况。可采用口服13C-软脂酸。长链脂肪酸在肠壁上皮细胞分解、吸收、再合成,完全经肠壁淋巴管运输至肠干,所以当肠壁或肠系膜淋巴管受损时,腹水中13C-软脂酸含量增加。此法对于肠结核、小肠先天性淋巴管扩张症及小肠淋巴瘤等疾病造成的乳糜腹水具有诊断意义。乳糜腹水的治疗:①首先针对原发病如为肿瘤,可给予手术、放疗或化疗;结核病所致的乳糜腹水,应正规抗结核治疗;肾病综合征给予激素等相应治疗,本组24例经治疗效果好;足月妊娠产后即解除对淋巴管的压迫。而对先天自发性的及不明显渗漏可待后期淋巴侧支循环建立可自愈。②饮食治疗亦非常重要,一般先以低脂、低钠、高蛋白饮食为主。由于长链甘油三酯主要通过胃肠道淋巴管吸收,短链和中链脂肪酸经肠吸收后直接弥散入门静脉系统,故可食用短、中链甘油三酯,如椰子油等。有人测量禁食状态淋巴流量为0.93ml/min,而餐后则为225ml/min,禁食可保持胃肠道充分休息,大大减少淋巴液的产生和丢失,缩短破裂口闭合时间,必要时禁食全胃肠外营养治疗。③利尿、必要时反复抽腹水缓解症状。④对于有明确的淋巴管破裂或阻塞者应及早手术治疗。在保守治疗无效或乳糜腹水原因尚不清楚时,可行剖腹探查以明确病因,同时治疗乳糜腹水。手术方法有:单纯缝合结扎法、局部组织脆可行OB胶粘合、自体腹水回输、腹腔颈静脉转流术、自体大隐静脉倒转分流术等。本组显示手术所