神经病学课件：周围神经疾病完整版

周围神经疾病目的和要求了解周围神经病的解剖、生理与概念。了解周围性神经病的常见病因和共同的临床表现。掌握三叉神经痛的临床表现及治疗掌握面神经炎的临床表现及其治疗方法。掌握急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(Guillain-Barre综合征)的临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗原则。周围神经疾病－概述周围神经是指嗅、视神经以外的脑神经和脊神经、自主神经及其神经节。周围神经疾病是指周围神经系统功能障碍和结构损害所致的一组疾病。周围神经从功能上分为感觉传入和运动传出两部分。解剖和生理神经元胞体突起（树突、轴突）组成周围神经纤维运动神经元脑干运动神经核传出纤维，止于运动终板脊髓灰质前角感觉神经元自主神经元颅神经感觉神经核脊神经后根神经节自主神经节传入纤维，始于各种感受器传出纤维，止于内脏、血管、腺体解剖和生理有髓纤维：轴索+髓鞘由Schwann细胞&膜构成,形成Ranvier结保护轴索、绝缘和再生作用神经冲动在Ranvier结呈跳跃性传布无髓纤维：无髓鞘神经冲动沿神经纤维连续依次前进周围神经纤维华勒变性：远端轴突髓鞘变性向远端发展轴突变性：远端轴突不能得到营养致轴突髓鞘变性向近端发展神经元变性：神经元胞体变性继发轴突髓鞘破坏节段性脱髓鞘：髓鞘破坏而轴突完整病理特点病理E.节段性脱髓鞘(轴索可无损害)A.正常B.华勒变性(损伤远端轴索&髓鞘变性)D.神经元变性(轴索&髓鞘变性)C.轴索变性(轴索变性&脱髓鞘自远端向近端发展)感觉障碍：

刺激性：疼痛、感觉异常、感觉过度、

破坏性：感觉减退或丧失

运动障碍：刺激性症状：肌束震颤、肌痉挛破坏性症状：肌力减退或丧失、肌萎缩腱反射改变：减弱或消失。自主神经症状：无汗竖毛障碍、直立性低血压其他：手足脊柱畸形、肌肉营养障碍可出现褥疮、溃疡症状学辅助检查可发现亚临床型神经病：感觉纤维丧失达30-40%有时临床还不能检出，但NCV测定可有异常，有助于早期诊断；测定NCV可协助病变定性；可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病；可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩。

神经传导速度（NCV）和肌电图（EMG）对周围神经病的诊断有很大价值。

病因营养及代谢性：酒中毒、糖尿病、维生素缺乏。药物及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英钠等传染性及肉芽肿性：麻风、艾滋病、白喉等血管炎性：类风湿、SLE、硬皮病等肿瘤性及副蛋白血症性：淋巴瘤、副肿瘤综合症遗传性：特发性及家族性、代谢性嵌压性：腕管综合症、椎间盘突出症常见的颅神经疾病三叉神经痛特发性面神经麻痹偏侧面肌痉挛多发性颅神经疾病常见的脊神经疾病单神经病多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病脑神经疾病之三叉神经痛三叉神经解剖病因特发性原因不明三叉神经脱髓鞘？？临床表现疼痛的性质诱发因素及触发点疼痛的分布体征

临床表现中老年单侧发生上颌支、下颌支常见短暂、剧烈疼痛周期性神经系统无阳性体征名词解释：扳机点痛性抽搐

诊断

特征：短暂发作性剧痛部位：在三叉神经分布区内诱因：扳机点的存在及诱发因素体检：神经系统检查无阳性体征鉴别：除外其他疾病

鉴别诊断继发性：多合并其他颅神经麻痹

舌咽神经痛牙痛鼻窦炎颞颌关节病蝶腭神经痛邻近部位组织、器官疾病鉴别诊断1.继发性三叉神经痛：①三叉神经麻痹体征②持续性③伴有其他颅神经麻痹2.牙痛：①持续钝痛；②冷热加剧3.副鼻窦炎：①持续钝痛；②局部压痛；③发热；④脓涕4.舌咽神经痛:扁桃腺、舌根、咽、耳道深部发作性剧痛，吞咽、讲话、哈欠、咳嗽可诱发。检查咽喉、舌根和扁桃体窝可有疼痛触发点。5.蝶腭神经痛：痛点位于鼻根后部、颧部、上颌、上腭及牙根部，向额颞枕和耳部放射；发作时伴病侧鼻黏膜充血、鼻塞、流泪；每日数次至数十次，每次持续数分至数小时。治疗首选：药物carbamazepine维生素B12封闭经皮半月神经节射频电凝疗法手术治疗脑神经疾病之特发性面神经麻痹idiopathicfacialpalsyAcaseAn38-year-oldpreviouslyhealthywomanexperiencedmodestpaininherrightear.1daylater,voiceseemedtobelouderthannormalwhileshewastalkingonthephone.Thenextday,shenotedthatherrighteyedidnotcloseandshecouldnotsmileonthatside.Tearingwasdiminishedinherrighteye,andshecouldnottastethingsontherightsideofhertongue.AcaseOnexamination,thepatientwasunabletowrinkleherforehead,smileontheright,orcloseherrighteyelide.Shediminishedtearingandlossoftastesensationontheanteriortwothirdsoftherightsideofhertongue.Allotherexaminationresultswerenormal.

运动神经混合神经中间神经（感觉神经）副交感神经面神经的解剖及生理功能面神经的解剖

概述

定义：面神经（茎乳孔内）非特异 性炎症所致周围性面瘫病变部位：茎乳孔内

病因：内在因素：面神经管的解剖结构外在因素：风寒、感染和自主神经功能不稳

病理：缺血、水肿、脱髓鞘

病因与发病机制非特异性感染面神经炎性反应面神经营养微血管痉挛髓鞘脱失轴突变性免疫反应？病毒感染？面神经缺血缺氧临床表现（一）

一般情况

发病方式：急性

季节性：无

年龄：任何年龄 性别：男性略多

病程：单相病程

前驱症状：病前数天可能有受凉、吹风史等

病侧耳后乳突区、耳内、下颌角疼痛周围性面瘫舌前2/3味觉障碍唾液分泌障碍听觉过敏泪腺分泌障碍Hunt综合征膝状神经节++++++镫骨肌支以上++++鼓索支以上+++茎乳孔以下+面神经各段损害的症状临床表现（二）

一侧面部表情肌完全瘫痪：

---额纹消失、眼裂增大、眼裂闭合无力

---Bell征

---鼻唇沟变浅、口角下垂、口角歪向健侧

---口轮匝肌、颊肌瘫痪表现

---舌前2/3味觉减退/消失(鼓索支)

---听觉过敏（镫骨肌神经）

---眼晴干燥（岩大神经）

---Hunt综合征（膝状神经节）运动支

诊断要点

急性发病方式

一侧面神经周围性损害症状和体征鉴别诊断（1）周围性面瘫中枢性面瘫病变部位同侧、面神经核/面神经对侧、面神经核以上皮质脑干束面瘫体征表情肌全部瘫痪、味觉可受累眼裂以上面肌正常、味觉正常伴随体征无。或伴有同侧外展神经受损和对侧肢体偏瘫（脑桥内）常伴有同侧舌瘫和肢体瘫面神经的中枢支配

周围性与中枢性面瘫的鉴别

鉴别诊断（2）

与其他原因引起的周围性面瘫相鉴别

（一）急性炎症性多发性神经病

（二）桥脑损害

（三）小脑桥脑角损害

（四）面神经管邻近的结构病变：中耳炎、乳突炎

（五）茎乳孔以外的病变：腮腺炎、腮腺肿瘤等

治疗

原则:改善局部血液循环，减轻面神经水肿、缓解神经受压，促进功能康复激素：地塞米松：10-15mg/d,7-10d。强的松：1mg/kg./d，顿服×7天，7-10日渐减量如系带状庖疹感染所致，合用无环鸟苷（acyclovir)VitamineB:VitB1100mg,VitB12500μg肌注,1次/d理疗：红外线照射，碘离子透入，针刺康复治疗：面肌活动训练，面肌按摩预防眼部合并症：眼罩，眼药水急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病

Acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies（AIDP）Guillain-BarréSyndrome（GBS）内容病因病理发病机制临床表现诊断和鉴别诊断治疗简介Guillain-BarréSyndrome（GBS）

吉兰－巴雷综合症病例患者张某，男性，27岁。因四肢麻木无力6天于2003年5月29日入院。病人为预防非典在单位集体注射流感疫苗后（18天前），于6天前出现四肢麻木无力，以近端为主，不能行走及持物，无胸闷。查体：神志清，构音障碍，双侧周围性面瘫，双侧软腭抬举差，咽反射消失，余颅神经检查阴性。颈软，四肢肌张力低，双上肢肌力2级，双下肢0级。轻度肌肉压痛。双踝以下痛觉、触觉减退，病理反射未引出，踝反射消失。实验室检查：脑脊液：潘氏试验（＋），白细胞1×106/L，蛋白定量100mg/dl。神经电生理：双尺、正中、胫、腓总神经MCV潜伏期延长，速度减慢，可见F波。病因不明前驱感染史或疫苗接种史病理发病机制临床表现感染史，疫苗接种史急性或亚急性起病四肢对称性迟缓性瘫：由远及进、近重于远四肢远端麻木、疼痛呼吸肌瘫痪临床表现颅神经损害面神经麻痹舌咽、迷走神经麻痹自主神经症状心动过速，心率失常，体位性低血压，高血压，皮肤潮红，尿潴留等临床表现腱反射减弱或消失变异型急性运动轴索型神经病（AMAN）：重，纯运动，多呼吸肌受累，预后差，24－48h迅速四肢瘫，肌萎缩早。急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN）比AMAN严重Fisher综合征：眼外肌麻痹，共济失调，腱反射消失三联征全自主神经功能不全复发型GBS中国后循环缺血专家共识辅助检查－脑脊液

蛋白－细胞分离中国后循环缺血专家共识神经电生理

诊断发病前1－4周感染史或疫苗接种史急性或亚急性起病四肢对称性下运动神经元瘫痪末梢型感觉障碍颅神经受累CSF蛋白细胞分离早期F波或H反射延迟鉴别诊断急性脊髓灰质炎周期性瘫痪功能性瘫痪治疗神经科急症：

呼吸肌麻痹呼吸困难气管插管气管切开呼吸机治疗首选免疫球蛋白0.4g/(kg.d)，5天血浆置换治疗皮质类固醇：目前国内外仍有争议，国内仍有应用。应以短效、短程治疗为宜，并应注意并发症。对症治疗心血管：所有患者从诊断之日起均应该给予持续心电监护直到恢复期开始。窦性心动过速常见，通常不需要治疗。心动过缓：一些与吸痰有关，应用阿托品治疗，并且可以用吸引前给氧预防。高血压：可能与失神经支配后β受体上调有关，可用小剂量β受体阻断剂治疗。静脉注射血管扩张剂（钙离子拮抗剂）相对禁忌，因为可导致血压下降。低血压：可以用胶体液或者头位向下。预防并发症和支持治疗肺炎：鼻饲和吸痰，抗生素