肺隔离症 完整版

肺隔离症

BronchopulmonarySequestration病因：先天性发病率：约占所有先天性肺畸形的0.15%～6.4%性别：男女比例约1:1年龄：叶内型多见于青少年，叶外型多见于婴幼儿供血动脉：通常粗大且规则，可较早发生动脉粥样硬化，起源于胸主动脉下段最常见2肺隔离症

BronchopulmonarySequestration，BPS分类：叶内型：Intralobarsequestration(ILS)（75%）

叶外型：extralobarsequestration(ELS)（25%）

3肺隔离症-分类ILS：感染多见，有瘘管与气道相通ELS：独立的胸膜阻止了与外界的气体交换，故感染少见4肺隔离症-分类X线：肺实质内边界清晰的阴影ILS：孤立性实性肿块、多囊性病灶、肺实变；ELS：约2/3发生在左半胸，最常见于胸膜下近同侧膈肌的后中部，呈边界清晰的三角形、卵圆形或圆形肿块。CT/CTA：肺实质内边界清晰的肿块，周围肺气肿表现由主动脉发出的异常供血动脉静脉回流：ILS（95%的ILS静脉回流入肺静脉，但也可回流至奇静脉系统）

ELS（80%的ELS静脉回流入奇静脉、半奇静脉或下腔静脉）5肺隔离症-影像表现6肺隔离症-ILS女性，60岁，左下肺ILS，左下肺脊柱旁分叶状肿块（图A）脊柱旁实性肿块，见供血动脉，静脉回流入半奇静脉（图B）7肺隔离症-ILS男性，20岁，ILS，多囊性病灶伴多发气液平（图A），粗大供血动脉（图B）8肺隔离症-ILS女性，31岁，ILS，肺实变（图A），供血动脉（图B），周围多囊性病变伴气液平（图C）肺隔离症-ILS9女性，44岁，ILS，肺透亮度增强（长箭头），粗大异常血管（短箭头）10肺隔离症-ILS老年女性，左下肺ILS伴感染（图A）及抗炎治疗后（图B）11肺隔离症-ILS老年女性，右下肺ILS，有2根供血动脉，起自胸主动脉下段12肺隔离症-ILS中年男性，ILS，腹主动脉分支供血13肺隔离症-ILS女性，37岁，左下肺ILS，供血动脉起自脾动脉，穿越膈肌达左下肺14肺隔离症-ILS老年男性，右下肺ILS伴钙化（图A，短箭：钙化，长箭：供血动脉），囊性成分为主并见气液平面（图B）15肺隔离症-ILS女性，24岁，左肺ILS合并“足分支菌病”，病灶以囊性为主，内见足分支菌球（长箭头）16肺隔离症-ELS男性，19岁，ELS，脊柱旁边界清晰的肿块（图A），脊柱旁肿块伴少量胸腔积液（图B）后基底段胸膜腔是ELS最好发位置17肺隔离症-ELS男性，27岁，ELS，右侧胸膜腔椭圆形高密度肿块伴周围少量渗出，T2WI呈低信号，增强后未见强化及异常血管影，术中发现血管梗塞。18肺隔离症-ELS左侧肾上腺区实性肿块（4.4×3.1×2.4cm），增强后不均匀强化。腹主动脉发出分支供血，左侧横膈受压上抬。ILS与ELS区别点19ILSELS在肺的脏层胸膜下有独立的胸膜青少年或青年常见，反复感染婴幼儿常见，感染少见多含气气体少见肺静脉回流常见（95%）体静脉回流常见（80%）影像表现多样

（肿块、囊性或多囊性病变；

肺实变或肺透亮度增强）通常为均匀的、

边界清晰的软组织肿块20鉴别-支扩位于下肺的ILS由于慢性感染、气道阻塞可伴发支气管扩张，此时应与单纯支气管扩张相鉴别。鉴别点：支气管扩张具有完整的支气管结构，并且无隔离的肺组织，新生血管较细小、不规则，而ILS具有异常粗大、规则的体循环供血动脉。21鉴别-支扩中老年男性，左下肺脊柱旁支扩，支气管囊状扩张，未见异常血管。22鉴别-先天性肺发育不全女性，53岁，左下肺先天发育不全伴支扩，术中见支气管动脉明显迂曲增多。23鉴别-滑膜肉瘤女性，50岁，滑膜肉瘤，左下肺肿块并周围少量胸膜渗出。鉴别点：该患者原发恶性肿瘤病史，患者之前胸部平片正常。24鉴别-先天性肺气道畸形女性，18岁，先天性肺气道畸形。病灶呈低密度，左肺下叶上部见小囊样结构。CT增强未见异常供血动脉，可与BPS鉴别。25鉴别-肺脓肿男性，32岁，肺脓肿，右下肺实变并囊性低密度影，内见点状气体影。鉴别点：支气管结构正常，未见异常供血动脉。26鉴别-弯刀综合征女性，19岁，弯刀综合征。胸片示右肺发育不全，右位心，异常的肺静脉回流（箭头）。主动脉造影示腹主动脉发出分支血管供应右肺下叶。27鉴别-血管异常女性，44岁，右肺下叶异常血管。胸主动脉下段发出血管供应右肺下叶，肺窗示正常的右肺下叶结构，异常的动脉（箭头）供应右肺下叶后基底段，支气管结构正常。治疗及预后保守治疗：老年或无症状患者（无症状患者亦可行肺叶或肺段切除术以降低感染或咯血风险）手术切除：年轻患者或有症状患者可视胸腔镜切除术：小儿患者中应用广泛血管栓塞术：选择性血管栓塞（不足：对于未充气的肺实质感染易复发）预后：预后很好28教学点

年龄：对于慢性或复发性肺实变，不论患者年龄大小，应考虑有BPS的可能性；症状：反复出现下呼吸道