胚胎发育不良性神经上皮瘤的mri表现

胚胎发育不良性神经上皮瘤的mri表现

异常胚胎神经上皮瘤（dynamyzer，det）是一种罕见的神经退行性肿瘤。这是damaschudge第一次报告，在who分类中是i级良性肿瘤。DNET有着特殊的生物学和病理学特征,患者常表现为耐药性难治性癫,手术切除病灶即可治愈,而不需要化疗和放疗。在MRI上DNET表现具有一定的特征性,认识这些特征有助于术前对DNET做出准确的诊断,为手术计划制定提供参考。国外有较多文献报道了DNET的MRI表现和特征,但国内有关这方面的文献和病例数较少。本文回顾性分析18例DNET患者的临床、MRI与病理资料,探讨其MRI表现特征,以提高对本病的认识及术前诊断正确率。疒间影像学检查及数据处理2003年1月～2008年6月经手术病理证实的DNET患者18例,其中男性13例,女性5例,年龄8～44岁,平均18.7±10.1岁,其中9例年龄小于14岁。18例中15例有癫发作病史,2例表现为头痛(1例伴有恶心、呕吐,1例有复视),1例有单侧面部和上肢麻木。首次发病年龄5～41岁,平均14.7±9.8岁;病史为15天～20年。分别采用1.0T和1.5T超导MRI扫描,18例中2例仅做平扫,16例行平扫与增强扫描。常规平扫采用轴位T1WI(TR/TE=500ms/10ms)、T2WI(TR/TE=4000ms/100ms)序列;增强扫描为静脉注射12ml钆喷酸葡胺(Gd-DTPA)分别行轴位、冠状位和矢状位T1WI。其中11例行扩散加权成像(DWI)s/mm2,采用SE-EPI序列,扫描参数为TR/TE=7000ms/80ms,b=0、1000s/mm2,矩阵128×128。DWI原始图像传送至SUNSPARCAW4.0工作站获得ADC图,分别测量肿瘤区和对侧相应部位正常脑实质的ADC值。9例行T2-FLAIR扫描,TR/TE/TI=8802ms/135ms/2200ms,矩阵256×192。3例行MR波谱(MRS)分析,采用点分辨波谱分析法(point-resolvedspectroscopy,PRESS),其成像参数为TR/TE=1000ms/144ms。4例患者行MRI灌注成像,采用轴位GRE-EPI序列,TR/TE=1500ms/80ms,翻转角30°,FOV24cm×24cm,矩阵128×128。据T2WI所见,采用5～7个层面(层厚5mm、层间距1.5mm)以覆盖全病灶,60个时相共用时90s,产生420～480幅原始灌注图像,扫描前自动匀场。增强对比剂为Gd-DTPA,剂量为疒间12～15ml,注射速率4～5ml/s,经21号套管针肘前静脉内注射,随后以相同速率注射20ml生理盐水冲洗。注射对比剂的同时行灌注成像扫描。灌注原始图像传送至工作站,采用Functool2软件包,对灌注原始图像进行后处理重建出CBV图,比较肿瘤实质血供最丰富区和对侧相应部位正常脑皮质区的rCBV比值。所有患者均经手术病理证实,病理学检查标本经4%甲醛固定,常规石蜡包理切片及HE染色,并用SP法进行7种免疫组织化学染色,7种抗体为:突触素SVP138)、神经微丝(NF,RW20),S-100(s1)、胶质纤维酸性蛋白(GFAP,6F2)、MBP(多克隆)、Leu-7HNK-1)、Ki67(MBI.1)。对18例患者的肿瘤部位、大小、形状、边界、占位效应、瘤周水肿、有无坏死、囊变、MRI信号强度及有无强化等进行分析。将MRI表现与病理所见进行对比分析,观察MRI信号改变与病理所见的关系。影像学检查及病理所见18例中17例病灶为单发、1例为多发。单发病灶15例位于皮质和皮质下,其中额叶8例(右侧6例,左侧2例)、顶叶4例(右侧2例,左侧2例)、左侧枕叶2例、左颞叶1例;右侧脑室和小脑上蚓部各1例,1例多发病灶位于左侧颞叶。病灶大小为12mm×13mm～50mm×60mm,平均大小为38mm×35mm。形态上15例位于皮质的单发病灶均呈尖端指向中线的倒三角形或扇形表现,其中8例病灶邻近的颅骨可见受压变薄(图1A)。所有病灶周围未见水肿,病灶占位效应轻微(图1B)。在MRI上,17例单发病灶T1加权病灶以低信号为主,11例较大病灶内可见略低信号细线状分隔(图1A),4例病灶中心可见斑片状略低信号。在T2WI均以高信号为主,其细线状分隔和中央斑片状影呈等信号。FLAIR序列上病灶周围为较高信号的完整或不完整的环(图1B),病灶中央大部分为等或低信号,其内可见更低信号的小囊性区。其内分隔和斑片状影为略高信号(图1B)。DWI上11例均呈低信号,ADC值明显增高,为1.85×10-3～2.64×10-3mm2/s(图2)。增强扫描15例单发病灶中3例病灶内可见明显的强化灶(小脑蚓部1例、右侧颞叶1例和左侧顶叶1例),其中小脑蚓部呈明显环状强化(图3),左侧顶叶病灶内也可见明显环状强化(图4)。4例病灶内可见轻度的分隔强化,3例可见点片状强化改变,5例病灶未见明显强化(包括侧脑室1例)(图5)。弥漫病变者左侧颞叶皮质明显增厚,伴颞叶内多个小的类圆形病灶,在T1WI为不均匀的低信号,T2WI为高信号。增强后部分病灶呈小结节样强化。在MRS上病灶的Cho和Cr峰无明显改变,NAA峰较正常区域降低(图6)。行灌注成像的3例中,与正常脑皮质相比均呈低灌注改变(图1C,D),增强有明显强化的病变在灌注上也呈低灌注改变。病理所见:在大体标本上病灶均呈灰白色,8例组织部分或全部呈黏冻样改变。镜下观察见肿瘤呈多结节状分布于脑皮质内,部分累及白质。肿瘤由“特异性胶质神经元成分”组成,即少突胶质细胞样细胞(oligdendroglialikecells,OLC)、成熟神经元和星形细胞组成,3种细胞比例不一,以OLC为主。肿瘤中有明显的微囊变,形成黏液样基质或黏液湖,单个神经元漂浮于其中。OLC沿轴突两侧及毛细血管排列,垂直于皮质,呈菊形团状、弥漫或结节状排列。肿瘤间质中血管较丰富,呈分支状,部分血管明显增殖,呈肾小球样或屏障样,但无血管内皮增殖。免疫组织化学染色:OLCS-100阳性,神经元及部分OLC突触素阳性,OLCGFAP阴性。神经元和肿瘤基质NF阳性,散在的星形细胞和毛细胞样星形细胞GFAP阳性。所有瘤细胞Leu-7及MBP阴性。Ki-67极少数瘤细胞核阳性(低增殖活性)。dnet影像学表现DNET好发于儿童或青少年,男性略多于女性,其确切的发病率尚不知,文献报道不一,Rosemberg等报道在20岁以下年龄组中DNET占神经上皮组织肿瘤的比例为1.2%,20岁以上年龄组为0.24%,全年龄组为0.63%;在我院DNET占同期脑肿瘤的0.4%。复杂部分性癫发作常为唯一的临床症状,患者首次发病年龄往往小于20岁。Hennessy等报道234例因难治性癫行颞叶切除的患者中52例为DNET,占癫患者的22.2%,占肿瘤组中的87%。Honavar等报道的430例难治性癫行手术治疗的患者中74例为DNET,占17.2%。部分患者会出现头痛、颅内压升高等少见症状,患者一般无神经系统阳性疒间疒间疒间疒间体征。Stanescu等一组53例DNET患者中88.6%的无阳性体征,4例有象限盲,轻度感觉异常和轻度面瘫各1例。患者的这些神经系统阳性体征大都与其发生部位有关。在本组中患者年龄小于14岁的为9例(50%);在发病年龄上,只有3例患者发病年龄大于20岁。病变位于幕上大脑半球皮质区的16例中15例临床上表现为癫发作且无明显的神经系统阳性体征,只有病灶位于左顶叶的1例临床上表现为右侧肢体麻木伴无力。其余1例病灶位于小脑蚓部的患者临床表现为头痛并恶心、呕吐,位于右侧脑室的1例临床上表现为头痛伴有复视。疒间在影像上,DNET具有一定的特征性,特别是MRI上,结合文献资料,其主要MRI表现特征如下:(1)病变主要位于幕上皮质,以颞叶、额叶为主,国外报道的病例以颞叶为主;Stanescu等一组中64%位于颞叶,26%位于额叶;Honavar等报道80%位于颞叶,11%位于额叶;Nolan等报道中38%位于颞叶,31%位于额叶;而国内较大病例组的报道中,病灶位于额叶者多于颞叶,其次为枕叶、顶叶,其他罕见的位置包括脑室内、脑干、小脑等。本组18例中44%位于额叶,其次为顶叶(22%),枕叶和颞叶各占11%。(2)形态上病灶呈扇形或倒三角形,肿瘤以大脑表面为基底,尖指向大脑深部;此种改变可能与神经胶质纤维通路放射状分布有关。部分病灶向脑表面凸起,压迫颅骨,可见局部颅骨改变。本组中15例有此改变,其中8例可见局部颅骨改变。(3)病灶周围无水肿,占位效应轻微,极少数病灶周围有轻度水肿。本组中无一例有病灶周围水肿存在。(4)T1WI病灶以低信号为主,T2WI上以高信号为主,其内可见类似皮质信号条状分隔和小结节;部分较小病例可以类似囊肿改变。增强扫描大部分无明显强化,部分病灶内出现轻度条状、斑片状、小结节样或环状强化。这种改变和强化方式与DNET的病理学类型相关,单纯性多表现为假囊性且无强化,而结节样强化多见于非特异型,环状强化见于复杂型。本组中有5例呈类囊肿表现且无强化,4例可见较明显结节样强化,2例可见明显环状强化。其强化的基础是肿瘤间质中较丰富的分支状血管。(5)在FLAIR序列上病灶周围可见环形的高信号带环绕,完整或不完整。Parmar等认为这种改变具有特征性,在他报道的11例DNET中,82%的具有此改变,而在对照组的21例其他肿瘤中,仅有2例出现此征象,其病理基础是病灶周围松散的胶质组织。在本组行FLAIR序列的9例患者均可见此征象存在。因此,我们认为在脑肿瘤的检查中FLAIR序列是一个重要的检查序列。(6)病灶周围邻近皮质可见发育不良,此点有助于DNET与其他胶质瘤的鉴别诊断;但是多数皮质紊乱比较轻微,其MRI信号改变与正常脑实质差别不明显,在MRI上常难以发现。Bulakbasi等报道的16例DNET中在MRI上仅有6例显示有皮质异常,但在病理上有72.7%可见异常。(7)在DWI序列上病灶呈低信号为主,病灶ADC值明显增高。文献报道DNET的ADC值为2.38×10-3～2.78×10-3mm2/s,明显高于其他的低级别胶质瘤(ADC值为0.96×10-3～1.92×10-3mm2/s。本组病灶的ADC值为1.85×10-3～2.64×10-3mm2/s,2例直径小于20mm的病灶其ADC值低于2.0×10-3mm2/s外,其余9例的ADC值均高于2.0×10-3mm2/s,与文献报道接近。(8)在MRI功能成像中DNET也具有一定的特征性,在MRS上与正常脑组织相比,病灶的NAA降低,Cho/NAA比值增高,但NAA/Cho、NAA/Cr、NAA/Cho+Cr和Cho/Cr比值无显著性差异,这种改变也可见于皮质发育不良,但是胶质瘤中罕见。在灌注成像中DNET的rCBV较低,低于正常的脑实质,此点有助于与节细胞胶质瘤和其他低级别胶质瘤鉴别。在FDG-PET上DNET也表现为低代谢,反映了其良性肿瘤的特征。由于DNET引起的癫发作药物不能控制,手术完全切除病灶是治疗的唯一手段。同时DNET患者在病灶周围常伴有皮质发育不良,文献报道在病理上疒间DNET并发皮质结构不良的发生率可高达83.3%,皮质发育不良也可诱发癫;部分患者可能合并胶质细胞瘤、少枝胶质细胞瘤,如果手术不能完整切除病灶,不但患者的癫症状不能完全治愈,同时可能病灶发展成为星形细胞瘤或少枝胶质瘤,因此术前影像学的诊断和评价对手术计划的制定非常重要。本组18例中术前只有3例诊断为DNET,4例诊断为囊肿,1例诊断为炎性肉芽肿,其余诊断为胶质瘤。认识DNET的影像学特征,特别是MRI特征,不仅有助于术前的正确诊断,同时对病理诊断也有很大帮助。多数DNET在手术时快速冰冻病理学检查不能明确诊断,即使在常规病理上因DNET瘤细胞小圆形、核周透亮和黏液变性等与少枝胶质细胞瘤相似,同时非特异性DNET的病理形态学表现各异,可由像神经鞘瘤样梭形细胞组成,也可像星形母细胞瘤样血管心菊形团或其他胶质瘤样结构,有时与各型胶质瘤很难区别,特别是在标本采集不当时更易误诊。在早期的病理诊断中多数DNET误诊为少突胶质细胞瘤和节细胞胶质瘤,同时可能把部分少突胶质细胞瘤和节细胞胶质瘤误诊为DNET。我们对有完整MRI和临床资料、临床病理诊断为DNET的20例的病理资料进行了回顾性分析,其中1例为节细胞胶质瘤误诊为DNET,1例初次手术病理诊断为DNET,但患者半年后复发,二次手术病理诊断为星形细胞瘤Ⅱ