卵巢成熟性畸胎瘤合并腹膜胶质瘤病一例

卵巢成熟性畸胎瘤合并腹膜胶质瘤病一例摘要腹膜胶质瘤病几乎完全与卵巢未成熟畸胎瘤相关联，是一种非常罕见的临床现象。其特点是网膜和肠系膜中有许多良性、成熟的胶质结节。在这种罕见的疾病中，卵巢成熟性畸胎瘤中发生腹膜胶质瘤病更为罕见。我们报道一例22岁的女性患有卵巢成熟性畸胎瘤合并腹膜胶质瘤病。术中见胶质结节散在分布于盆腔，畸胎瘤瘤体表面有破口，表明胶质组织可能通过破裂口直接播散，是腹膜胶质瘤病发病的原因。关键词卵巢畸胎瘤，成熟性畸胎瘤，腹膜胶质瘤病周黎：南京大学医学院，江苏省，南京市，210000周怀君，凌静娴：南京大学医学院附属鼓楼医院，妇产科，南京市南京大学医学院附属鼓楼医院，江苏省，南京市，210000王景美：南京大学医学院附属鼓楼医院，病理科，南京市南京大学医学院附属鼓楼医院，江苏省，南京市，210000刖言腹膜胶质瘤病是一种非常罕见的现象，几乎完全与卵巢未成熟畸胎瘤相关。其特征在于在腹膜和网膜中存在多个成熟的胶质结节［1,2］。在卵巢成熟性畸胎瘤中发生极为罕见。病例报道患者女性，22岁。因下腹部胀痛一月余就诊，无发热、恶心、呕吐、便秘。体格检查:腹部膨隆，下腹部可扪及一约20cmx20cm包块，活动度尚可，境界不清，质较硬，无压痛。CT示:盆腹腔内见巨大混杂密度包块影，内见脂肪密度及片状钙化影，与肠管分界欠清（见图1）。B超检查：盆腹腔巨大囊实性包块，形状不规则，无明显包膜，内见彩色血流信号。术前检查常规检查无异常，妇科肿瘤标志物CA125330.8U/mL，CA199628.70U/mL，SCC：4.07ng/ml。术中见盆腹腔内约有500ml淡黄色腹水，膀胱腹膜反折处、子宫直肠窝、双侧骼韧带、大网膜、肠系膜表面见弥漫性粟粒样结节，肿瘤源于右侧卵巢，瘤体表面有破口，破口处见油脂样组织物附着，肿瘤呈实质性，大小约为30.0cm*28.0cm*15.0cm，手术完整切除肿物和部分大网膜，剔除盆腔散在粟粒状病灶。病理检查：巨检：右卵巢肿瘤：切面囊实性，囊内含清亮液体，内壁尚光滑，部分区间见骨组织及毛发。大网膜：切面灰黄灰红色，质稍硬。镜下检查：右卵巢肿瘤：卵巢成熟性畸胎瘤，肿瘤内含有多量神经胶质成份，经广泛取材后未见未成熟成份（见图2）。大网膜、直肠前壁病灶、盆底病灶：纤维、脂肪组织内见多量散在分布的胶质结节，考虑为成熟畸胎瘤神经胶质成份种植，符合腹膜胶质瘤病（见图3）。腹腔冲洗液涂片：未见异常细胞。免疫组化：肿瘤细胞表达GFAP（++）（见图4）。术后未经治疗，随访7个月，无异常。图1：CT示包块呈混杂密度影，内见脂肪密度及钙化影Imagesofabdominalcomputedtomographydemonstratedamixedsolidandcysticmasswithscatteredareasoffattycomponentsandcalcifcationssuggestiveofanovarianteratoma.图2：卵巢内成熟的神经胶质成份（HE染色，40倍）Matureglialtissuesoftherightovary(staining,hematoxylinandeosin;magnifcation,x40)图3：网膜内神经胶质成分(HE染色，40倍)Microscopicviewoftheomentalimplantsexhibitingmatureglialtissues,consistentwithgliomatosisperitonei(staining,hematoxylinandeosin;magnifcation,x40)图4：神经胶质免疫组化GFAP染色阳性(100倍)Theglialnodulewasimmunoreactiveforglialfibrillaryacidicprotein(100x)讨论尽管已经报道了腹膜胶质瘤病与畸胎瘤有关，甚至在不存在畸胎瘤的情况下，可作为脑室腹膜分流术的并发症［3］，但大多数腹膜胶质瘤病例发生在卵巢未成熟畸胎瘤患者中，与成熟畸胎瘤相关的腹膜胶质瘤更罕见［4］。关于腹膜胶质瘤病的病因现有两个理论。一种理论认为，腹膜胶质种植物由原发的畸胎瘤产生，然后通过破裂的肿瘤囊壁细胞外溢种植或通过血管、淋巴管传播。另一种理论认为，腹膜神经胶质细胞的起源不是来自原发性畸胎瘤，而是通过位于腹膜表面或相邻间质组织上的多功能性苗勒氏管干细胞的化生。化生理论由分子生物学研究证实，腹腔神经胶质种植物在基因上与其相关的畸胎瘤不同［5,6］。正常体细胞包含由母体和父系起源产生的遗传等位基因，而大多数卵巢畸胎瘤包含重复的母体遗传物质。近年来有实验［6］揭示了胶质植入物在基因序列位点上表现为杂合子，而相关的畸胎瘤显示纯合子，表明大多数腹膜胶质瘤源自非畸胎瘤的体细胞。但是在本例病例中，不能排除畸胎瘤瘤体破裂致使胶质成分广泛种植的可能性。各种分化程度的畸胎瘤合并腹膜胶质瘤病，其治疗方法由于病例稀少，尚无统一的治疗标准，一般主要依据原发肿瘤及临床分期，进行肿瘤细胞减灭术［7］，尽可能地减小肿瘤残余，术后可采用有效的联合治疗方案。术后情况应密切随访以防胶质种植物复发［8］。参考文献HarmsD,JanigU,andGobelU,Gliomatosisperitoneiinchildhoodandadolescence.Clinicopathologicalstudyof13casesincludingimmunohistochemicalfindings.PathologyResearch&Practice,1989,184(4):422-430.ForttRWandMathieIK,Gliomatosisperitoneicausedbyovarianteratoma.JournalofClinicalPathology,1969,22(3):348-353.HillDA,DehnerLP,WhiteFV,etal.,Gliomatosisperitoneiasacomplicationofaventriculoperitonealshunt:Casereportandreviewoftheliterature.JournalofPediatricSurgery,2000,35(3):497-499.KhalidSaitM,FrcscandCharlesSimpson,Frcsc,OvarianTeratomaDiagnosisandManagement:CasePresentations.JournalofObstetricsandGynaecologyCanada,2004,26(2):137.BestDH,ButzGM,MollerK,etal.,Molecularanalysisofanimmatureovarianteratomawithgliomatosisperitoneiandrecurrencesuggestsgeneticindependenceofmultipletumors.InternationalJournalofOncology,2004,25(25):17-25.KwanMY,KalleW,LauGT,etal.,Isgliomatosisperitoneiderivedfromtheassociatedovarianteratoma?HumanPathology,2004,35(6):685-688.BentivegnaE,GonthierC,UzanC,etal.,Gliomatosisperitonei:aparticularentitywithspecificoutcomeswithinthegrowingteratomasyndrome.InternationalJournalofGynecolog