儿童支气管哮喘诊疗规范儿童过敏性紫癜儿童缺铁性贫血三甲资料修订版

工作制度职责诊疗规范三甲资料修订版目录：儿童支气管哮喘诊疗规范儿童过敏性紫癜诊疗规范儿童缺铁性贫血诊疗规范类别普通儿科—诊疗规范编号PTER-3-01名称儿童支气管哮喘诊疗规范生效日期今年-12-31制定单位普通儿科修订日期今年-12-31版本第3版一、定义：支气管哮喘是一种以慢性气道炎症和气道高反应性为特征的异质性疾病，以反复发作的喘息、咳嗽、气促、胸闷为主要临床表现，常在夜间和(或)凌晨发作或加剧。呼吸道症状的具体表现形式和严重程度具有随时间而变化的特点，并常伴有可变的呼气气流受限和阻塞性通气功能障碍。二、诊断：（一）、支气管哮喘诊断标准哮喘的诊断主要依据呼吸道症状、体征及肺功能检查，证实存在可变的呼气气流受限，并排除可引起相关症状的其他疾病。1.反复喘息、咳嗽、气促、胸闷，多与接触变应原、冷空气、物理、化学性刺激、呼吸道感染、运动以及过度通气(如大笑和哭闹)等有关，常在夜间和(或)凌晨发作或加剧。2.发作时双肺可闻及散在或弥漫性，以呼气相为主的哮鸣音，呼气相延长。3.上述症状和体征经抗哮喘治疗有效，或自行缓解。4.除外其他疾病所引起的喘息、咳嗽、气促和胸闷。5.临床表现不典型者(如无明显喘息或哮鸣音)，应至少具备以下1项：(1)证实存在可逆性气流受限：①支气管舒张试验阳性：吸入速效β2受体激动剂(如沙丁胺醇压力定量气雾剂200—400μg)后15min第一秒用力呼气量(FEV1)增加≥12%；②抗炎治疗后肺通气功能改善：给予吸入糖皮质激素和(或)抗白三烯药物治疗4～8周，FEV1增加≥12%；(2)支气管激发试验阳性；(3)最大呼气峰流量(PEF)日间变异率(连续监测2周)≥13%。符合第1～4条或第4、5条者，可诊断为哮喘。喘息儿童如具有以下临床特点时高度提示哮喘的诊断：(1)多于每月1次的频繁发作性喘息；(2)活动诱发的咳嗽或喘息；(3)非病毒感染导致的间歇性夜间咳嗽；(4)喘息症状持续至3岁以后；(5)抗哮喘治疗有效，但停药后又复发。（二）、咳嗽变异性哮喘(CVA)的诊断CVA是儿童慢性咳嗽最常见原因之一，以咳嗽为唯一或主要表现。诊断依据：1.咳嗽持续＞4周，常在运动、夜间和(或)凌晨发作或加重，以干咳为主，不伴有喘息；2.临床上无感染征象，或经较长时间抗生素治疗无效；3.抗哮喘药物诊断性治疗有效；4.排除其他原因引起的慢性咳嗽；5.支气管激发试验阳性和(或)PEF日间变异率(连续监测2周)≥13%；6.个人或一、二级亲属过敏性疾病史，或变应原检测阳性。以上第1～4项为诊断基本条件。三、哮喘诊断和病情监测评估的相关检查1、肺通气功能检测肺通气功能，潮气肺功能，支气管舒张试验，支气管激发试验，PEF日间变异率检测是诊断哮喘的重要手段。2、过敏状态检测对于所有反复喘息怀疑哮喘的儿童，均推荐进行变应原皮肤点刺试验或血清变应原特异性IgE测定.3、气道炎症指标检测呼出气一氧化氮(FeNO)水平无创检查方法进行连续检测、评估。4、胸部影像学检查胸部X线平片或CT检查。5、支气管镜检查根据临床需要选择支气管镜检查。四、治疗（一）、治疗目标1达到并维持症状的控制；2维持正常活动水平，包括运动能力；3维持肺功能水平尽量接近正常；4预防哮喘急性发作；5避免因哮喘药物治疗导致的不良反应；6预防哮喘导致的死亡。（二）、防治原则：哮喘控制治疗应尽早开始，要坚持长期、持续、规范、个体化治疗原则。治疗包括：(1)急性发作期：快速缓解症状，如平喘、抗炎治疗；(2)慢性持续期和临床缓解期：防止症状加重和预防复发，如避免触发因素、抗炎、降低气道高反应性、防止气道重塑，并做好自我管理。（三）、长期治疗方案：根据年龄分为≥6岁儿童哮喘的长期治疗方案和＜6岁儿童哮喘的长期治疗方案，分别分为5级和4级，从第2级开始的治疗方案中都有不同的哮喘控制药物可供选择。在儿童哮喘的长期治疗方案中，除每日规则地使用控制治疗药物外，根据病情按需使用缓解药物。吸入型速效β2受体激动剂是目前最有效的缓解药物，是所有年龄儿童急性哮喘的首选治疗药物。在中重度哮喘，或吸入型速效β2受体激动剂单药治疗效果不佳时，亦可以选择联合吸入抗胆碱能药物作为缓解药物，以增强疗效。儿童哮喘的长期治疗方案包括非药物干预和药物干预两部分，后者包括以β2受体激动剂为代表的缓解药物和以ICS及白三烯调节剂为代表的抗炎药物。缓解药物依据症状按需使用，抗炎药物作为控制治疗需持续使用，并适时调整剂量。ICS/LABA联合治疗是该年龄儿童哮喘控制不佳时的优选升级方案。对于＜6岁儿童哮喘的长期治疗，最有效的治疗药物是ICS，对大多数患儿推荐使用低剂量ICS(第2级)作为初始控制治疗。如果低剂量ICS不能控制症状，优选考虑增加ICS剂量(双倍低剂量ICS)。无法应用或不愿使用ICS，或伴变应性鼻炎的患儿可选用白三烯受体拮抗剂(LTRA)。对于＜6岁儿童哮喘长期治疗，除了长期使用ICS和(或)LTRA，结合依从性和安全性因素，部分间歇发作或轻度持续哮喘患儿可按需间歇使用高剂量ICS/SABA。（四）、临床缓解期的治疗方案：为了巩固疗效，维持患儿病情长期稳定，提高其生命质量，应加强临床缓解期的处理。1.鼓励患儿坚持每日定时测量PEF、监测病情变化、记录哮喘日记。2.注意有无哮喘发作先兆，如咳嗽、气促、胸闷等，一旦出现应及时使用应急药物以减轻哮喘发作症状。3.坚持规范治疗：病情缓解后应继续使用长期控制药物规范治疗，定期评估哮喘控制水平，适时调整治疗方案，直至停药观察。4.控制治疗的剂量调整和疗程：单用中高剂量ICS者，尝试在达到并维持哮喘控制3个月后剂量减少25%～50%。单用低剂量ICS能达到控制时，可改用每日1次给药。联合使用ICS和LABA者，先减少ICS约50%，直至达到低剂量ICS才考虑停用LABA。如使用二级治疗方案患儿的哮喘能维持控制，并且6个月--1年内无症状反复，可考虑停药。5.家庭管理：根据患儿具体情况，包括了解诱因和以往发作规律，与患儿及家长共同研究，提出并采取一切必要的切实可行的预防措施，包括避免接触变应原、防止哮喘发作、保持病情长期控制和稳定。6.并存疾病治疗：半数以上哮喘儿童同时患有变应性鼻炎，有的患儿并存鼻窦炎、阻塞性睡眠呼吸障碍、胃食管反流和肥胖等因素。这些共存疾病和因素可影响哮喘的控制，需同时进行相应的治疗。对于肥胖的哮喘儿童，建议适当增加体育锻炼，减轻体重。（五）、变应原特异性免疫治疗(AIT)AIT是通过逐渐增加剂量的变应原提取物对过敏患儿进行反复接触，提高患儿对此类变应原的耐受性，从而控制或减轻过敏症状的一种治疗方法。AIT是目前可能改变过敏性疾病自然进程的唯一治疗方法。应用AIT的前提是确定致敏变应原，必须使用与患儿临床症状有因果关联的变应原制剂，应通过皮肤试验、特异性IgE测定并结合临床病史来确定致敏变应原。目前我院儿童AIT所应用致敏变应原的类型主要为尘螨，治疗途径包括皮下注射和舌下含服。AIT治疗疗程3—5年，可改善哮喘症状、减少缓解药物应用需求、降低ICS的每日需用剂量、减少急性哮喘发作。在疾病过程的早期开始治疗可能改变其长期病程，预防新增致敏变应原。（六）、急性发作期治疗方案1.氧疗：有低氧血症者，采用鼻导管或面罩吸氧，以维持血氧饱和度在＞0.94。2.吸入速效β2受体激动剂：是治疗儿童哮喘急性发作的一线药物。使用氧驱动(氧气流量6—8L/min)或空气压缩泵雾化吸入，药物及剂量：雾化吸入沙丁胺醇或特布他林，体重≤20kg，每次2.5mg；体重＞20kg，每次5mg；第1小时可每20分钟1次，以后根据治疗反应逐渐延长给药间隔，根据病情每1～4小时重复吸入治疗。如不具备雾化吸入条件时，可使用压力型定量气雾剂(pMDI)经储雾罐吸药，每次单剂喷药，连用4—10喷(<6岁3-6喷），用药间隔与雾化吸入方法相同，经吸入速效β2受体激动剂及其他治疗无效的哮喘重度发作患儿，可静脉应用β2受体激动剂：沙丁胺醇15ug/kg缓慢静脉注射，维持10min以上，病情严重需静脉维持时剂量为1-2ug/(kg.min)[≤5ug/(kg.min)]。3.糖皮质激素：全身应用糖皮质激素是治疗儿童哮喘重度发作的一线药物，首选择静脉途径给药。药物及剂量：静脉：注射甲泼尼龙l一2mg/(kg·次)或琥珀酸氢化可的松5～10mg/(kg·次)，根据病情可间隔4—8h重复使用。若疗程不超过10d，可无需减量直接停药。吸入：早期应用大剂量ICS可能有助于哮喘急性发作的控制，可选用雾化吸入布地奈德悬液1mg/次或丙酸倍氯米松混悬液0.8mg/次，每6～8小时1次。但病情严重时不能以吸入治疗替代全身糖皮质激素治疗，以免延误病情。4.抗胆碱能药物：短效抗胆碱能药物(SAMA)是儿童哮喘急性发作联合治疗的组成部分，可以增加支气管舒张效应，尤其是对β2受体激动剂治疗反应不佳的中重度患儿应尽早联合使用。药物剂量：体重≤20kg，异丙托溴铵每次250μg；体重＞20kg，异丙托溴铵每次500μg，加入β2受体激动剂溶液作雾化吸入，间隔时间同吸入β2受体激动剂。如果无雾化条件，也可给予SAMA气雾剂吸入治疗。5.硫酸镁：有助于危重哮喘症状的缓解，安全性良好。药物及剂量：硫酸镁25—40mg/(kg·d)(≤2g/d)，分1～2次，加入10%葡萄糖溶液20ml缓慢静脉滴注(20min以上)，酌情使用l～3d。不良反应包括一过性面色潮红、恶心等，通常在药物输注时发生。如过量可静注10%葡萄糖酸钙拮抗。6.茶碱：由于氨茶碱平喘效应弱于SABA，而且治疗窗窄，药物及剂量：氨茶碱负荷量4—6mg/kg(≤250mg)，缓慢静脉滴注20—30min，继之根据年龄持续滴注维持剂量0.7—1mg/(kg·h)，如已用口服氨茶碱者，可直接使用维持剂量持续静脉滴注。亦可采用间歇给药方法，每6—8小时缓慢静脉滴注4～6mg/kg。7.经合理联合治疗，但症状持续加重，出现呼吸衰竭征象时，应及时给予辅助机械通气治疗。在应用辅助机械通气治疗前禁用镇静剂，及时转PICU。五、哮喘管理与防治教育（一）、哮喘管理目标是有效控制哮喘症状，维持正常的活动能力；减少哮喘发作的风险，减少肺损伤及药物不良反应。1、建立医生与患儿及家属间的伙伴关系；2、确定并减少与危险因素接触；3、建立哮喘专科病历；4、评估、治疗和监测哮喘（二）、哮喘防治教育1、哮喘早期预防1）.母亲怀孕及婴儿出生后避免接触香烟环境。2）.提倡自然分娩。3）.鼓励母乳喂养。4）.出生1年内婴儿尽量避免使用广谱抗生素。2、教育内容1）.哮喘的本质、发病机制。2）.避免触发、诱发哮喘发作的各种因素的方法。3）.哮喘加重的先兆、发作规律及相应家庭自我处理方法。4）.自我监测，掌握PEF的测定方法，记哮喘日记。家长使用TRACK问卷。5).了解各种长期控制及快速缓解药物的作用特点、药物吸入装置使用方法(特别是吸入技术)及不良反应的预防和处理对策。6).哮喘发作的征象、应急措施和急诊指征。7).心理因素在儿童哮喘发病中的作用。(三)、教育方式1.门诊教育：是最重要的基础教育和启蒙教育。2.集中教育：通过座谈、交流会、患教会教育。3.媒体宣传：通过广播、电视、等推广哮喘知识。4.网络教育：可是建立建立微信平台，微信公众号等。5.定点教育：与学校、社区卫生机构合作。6.医生教育：注意对各级儿科医生的教育。普及普通儿科医生的哮喘知识，更新和提高专科医生的哮喘防治水平，定期举办哮喘学习培训班。本规范制定参考文献：《儿童支气管哮喘诊断与防治指南（2016年版）》中华儿科杂志，2016年3月第54卷第3期《诸福棠实用儿科学》第八版《儿科学》教材第八版《新型冠状病毒肺炎流行期间儿童支气管哮喘患者管理的专家建议》中国实用儿科杂志

2020Vol.35（3）适用范围：本规范适用于市妇幼保健儿科类别普通儿科—诊疗规范编号PTER-3-02名称儿童过敏性紫癜诊疗规范生效日期今年-12-31制定单位普通儿科修订日期今年-12-31版本第3版概述：过敏性紫癜（AnaphylactoidPurpura）又称亨-舒综合征，是儿童时期最常见的血管炎之一。以非血小板减少性紫癜、关节炎或关节痛、腹痛、胃肠道出血及肾炎为主要临床表现。多发生于2-8岁的儿童，男孩多于女孩；以春秋二季居多。临床表现：多数患儿在发病前1~3周有上呼吸道感染史。发病多急骤，以皮肤紫癜为首发症状；也可早期表现为不规则发热、乏力、食欲减退、头痛、腹痛及关节疼痛等非特异性表现。1.皮肤症状反复出现皮肤紫癜为本病特征。主要分布在负重部位，多见于下肢远端，踝关节周围密集；其次见于臀部；其他部位如上肢、面部也可出现；躯干部罕见。特征性皮疹为高出皮肤，初为小型荨麻疹或粉红色斑丘疹，压之不退色，即为紫癜。皮损部位还可形成出血性水疱，甚至坏死，出现溃疡。紫癜可融合成片，最后变为棕色。一般1~2周内消退，不留痕迹；也可迁延数周或数月。有时发病早期可出现手臂、足背、眼周、前额、头皮及会阴部血管神经性水肿，肿胀处可有压痛。2.消化系统症状较为常见，约2/3患儿出现消化道症状。一般出现在皮疹发生＜1周。最常见症状为腹痛，多表现为阵发性脐周绞痛，也可波及腹部任何部位。可有压痛，但很少有反跳痛。同时伴有呕吐。约半数患儿大便潜血阳性，部分患儿出现血便，甚至呕血。如果腹痛在皮肤症状之前出现，易误诊为外科急腹症，甚至误行手术治疗。少数患儿可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎，需外科手术治疗。3.肾脏表现国内报道约30%-50%患儿出现肾脏损害。可为肉眼血尿或显微镜下血尿及蛋白尿，或管型尿。上述症状可发生于过敏性紫癜病程的任何时期，但多数于紫癜后2~4周出现，也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。病情轻重不等，重症可出现肾功能衰竭和高血压。虽然半数以上患儿的肾脏损害可以临床自行痊愈，但少数患儿的血尿、蛋白尿及高血压可持续很久。4.关节症状大多数患儿仅有少数关节疼痛或关节炎。大关节如膝关节、踝关节为最常受累部位。其他关节如腕关节、肘关节及手指也可受累。表现为关节及关节周围肿胀、疼痛及触痛，可同时伴有活动受限。关节病变常为一过性，多在数日内消失而不留关节畸形。5.其他症状一些少见的症状如中枢神经系统症状，昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎及吉兰-巴雷综合征。此外，还可出现肌肉内、结膜下及肺出血、反复鼻出血、腮腺炎、心肌炎及睾丸炎。辅助检查：尚无特异性诊断试验，以下试验有助于了解病程和并发症。1．周围血象白细胞正常或增加，中性和嗜酸粒细胞可增高；除非严重出血，一般无贫血。血小板计数正常甚至升高，出血和凝血时间正常，血块退缩试验正常，部分患儿毛细血管脆性试验阳性。2．尿常规可有红细胞、蛋白、管型，重症有肉眼血尿。查肾功能、24小时尿蛋白定量及尿微量白蛋白监测肾脏功能。3．有消化道症状，部分大便隐血试验可阳性。4．血沉轻度增快，部分患儿咽培养可见β溶血性链球菌。抗核抗体及类风湿因子常阴性；血清IgA升高，IgG、IgM正常或轻度升高；C3、C4正常或升高；抗核抗体及RF阴性；重症血浆粘度增高。腹部超声波检查有利于早期诊断肠套叠，头颅MRI对有中枢神经系统症状患儿可予确诊，肾脏症状较重和迁延者可行肾穿刺以了解病情给予相应治疗。诊断与治疗1.诊断对症状典型者不难作出诊断。非典型病例，如在紫癜出现前出现其他系统症状的，诊断较为困难。HSP的诊断标准(EULAR／PReS统一标准)：可触性(必要条件)皮疹伴如下任何一条：①弥漫性腹痛；②任何部位活检示IgA沉积；③关节炎／关节痛；④肾脏受损表现[血尿和(或)蛋白尿]。部分患儿仅表现为单纯皮疹而无其他症状，对于典型皮疹急性发作的患儿排除相关疾病可以临床诊断，对于皮疹不典型或未见急性期发作性皮疹者，仍需严格按标准诊断.2.治疗:HSP具有自限性，单纯皮疹通常不需要特殊治疗干预，结合我院实际情况，可给予一般治疗和对症治疗。治疗包括控制患儿急性症状和影响预后的因素，如急性关节痛、腹痛及肾损害。1）一般治疗急性期卧床休息。要注意出入液量、营养及保持电解质平衡。有消化道出血者，如腹痛不重，仅大便潜血阳性者，可用流食。如有明显感染，应给予有效抗生素。注意寻找和避免接触过敏原。2）对症治疗有荨麻疹或血管神经源性水肿时，应用抗组织胺药物和钙剂；近年来又提出用H2受体阻滞剂西米替丁20-40mg/(kg·d)，分两次加入葡萄糖溶液中静脉滴注，1~2周后改为口服，15-20mg/(kg·d)，分3次服用，继续应用1-2周。有腹痛时应用解痉挛药物，消化道出血时应禁食。3）抗血小板凝集药物阿司匹林3-5mg/(kg·d)或25-50mg/d，1次/d口服；潘生丁3-5mg/(kg·d)，分次服用。抗凝治疗本病可有纤微蛋白原沉积、血小板沉积及血管内凝血的表现，使用剂量为肝素钠120-150U/kg加入10%葡萄糖溶液100mL中静脉滴注，1次/d，连续5d，或肝素钙10U/(kg·次)，皮下注射，2次/d，连续7d。或低分子肝素钠30-50u/kg/次，一日2次，连用7天。5）肾上腺皮质激素单独皮肤或关节病变时，无须使用肾上腺皮质激素。以下几种情况是用激素的指征：有严重消化道病变，如消化道出血时，可服泼尼松1-2mg/(kg·d)，分次口服，或用地塞米松、甲基泼尼松龙静脉滴注，症状缓解后即可停用；表现为肾病综合征者，可用泼尼松1-2mg/(kg·d)，≥8周；急进性肾炎可用甲基泼尼松龙冲击治疗，剂量同狼疮性肾炎。激素治疗无效者，可加用免疫抑制剂，如环磷酰胺。6）其他有肾功能衰竭时，转PICU可采用血浆置换及透析治疗。对严重病例可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗，剂量为400mg/(kg·d)，静脉滴注，连用2-3d。对急进性肾炎可进行血浆置换疗法。预后本病预后一般良好，除少数重症患儿可死于肠出血、肠套叠、肠坏死或神经系统损害，多数病例可完全恢复。病程一般约1-3月，少数可长达数月或1年以上，因此建议患儿长期规律门诊随访。本病的远期预后取决于肾脏是否受累及程度。肾脏病变常迁延，可持续数月或数年，少数病例病情反复顽固，可发展为慢性肾脏病甚至慢性肾功能不全。本规范制定依据：《儿童过敏性紫癜循证诊治建议》中华医学会儿科学分会免疫学组《中华儿科杂志》编辑委员会,中华儿科杂志，2013年7月第51卷第7期《诸福棠实用儿科学》第八版《儿科学》教材第九版；《儿科学》教材第九版；修订时间：今年-09-12适用范围：本规范适用于医院类别普通儿科—诊疗规范编号PTER-3-03名称儿童缺铁性贫血诊疗规范生效日期今年-12-31制定单位普通儿科修订日期今年-12-31版本第3版概述：缺铁性贫血（IDA）：体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少，临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点的贫血。诊断要点1、临床特点：1）主要发生在6个月至3岁的婴幼儿。具有小细胞低色素性、血清铁和运铁蛋白饱和度降低、铁剂治疗效果良好等特点。2）小儿贫血标准：新生儿<145g/L；1-4月<90g/L；4-6月<100g/L；6月-6岁<110g/L；6岁-14岁<120g/L小儿贫血分度轻度：血红蛋白正常下线～90g/L；中度：60g/L～90g/L；重度：30g/L～60g/L；极重度：<30g/L新生儿：轻度：144g/L～120g/L；中度：120g/L～9