癫痫的分类胡炜课件

癫痫分类〔发作与综合征〕九江市第一人民医院胡炜癫痫科普知识九江市第一人民医院外网—神经外科博客第一节什么是癫痫？痫性发作(seizure)癫痫(epilepsy)

脑神经元异常过度超同步化放电+临床表现可同时有几种痫性发作一组脑部疾患，使脑部产生持续改变并形成癫痫易感性〔脑神经元高度同步化的结构根底-突触重构等〕，致癫痫反复发作以及由此产生的神经生物学、认知、心理学以及社会等方面的后果。〔2005年国际抗癫痫联盟〕癫痫&痫性发作概念理解神经生物认知心理社会脑内微环境变化癫痫易感性动态一组疾病特发症状反复发作反复放电癫痫性脑病临床--电锁时；分离病因：已知或未知病因所引起；一组疾病或综合征。发病机制：高度同步化，且具自限性的神经元异常放电所致。特点：反复性、发作性、短暂性、刻板性。表现：中枢神经系统功能失常；运动\感觉\意识\精神\行为&自主神经等功能异常易感性：癫痫家族史,间期脑电痫样放电,确切而不能铲除的癫痫病因。后果：患者心理、认知及社会因素概念理解癫痫发作与睡眠-觉醒周期密切相互关不同状态致痫敏感性不同多种癫痫发病与年龄密切相关,多20岁前首发年龄睡眠与状态关联性癫痫有关脑功能状态影响癫痫预致性外显率受年龄影响内环境改变癫痫发作

影响因素遗传因素癫痫发作影响因素我国>900万患病率约5‰约25%为难治性癫痫>150万年发病率50~70/10万神经系统疾病中仅次于脑卒中的第二大常见疾病流行病学第二节如何分类？

癫痫分类1按发作类型分类发作表现&EEGILAE,1981；中国，1985二分法发作表现&EEG特点局部/局灶性发作:提示局部神经元首先受累全面性发作:提示双侧半球同时受累不能分类的发作:资料不充足或不完整,不能分类或无法归类

癫痫分类按发作类型分类一、局部性发作(partialseizure)起始病症&EEG改变提示局部神经元首先受累

癫痫分类按发作类型分类无意识障碍\局灶病症意识障碍\自动症\自主神经病症由局部发作起始扩展为GTCS单纯继发泛化复杂一、局部性发作(partialseizure)单纯局部性发作病症起始与局部皮质功能有关,可→复杂局部性发作→全面性强直-阵挛发作复杂局部性发作放电起源较深或近中线，如内侧颞叶(海马\杏仁核)1.单纯局部性发作分为:运动发作感觉(体感或特殊感觉)发作自主神经发作精神病症性发作

持续时间不>1min,起始与结束均较突然一、局部性发作(partialseizure)〔simplepartialseizure,SPS〕

放电沿脑皮质运动分布逐渐扩展抽搐自对侧拇指沿腕\肘&肩部扩展过程中，给予受累部位强烈的刺激可能使其终止。SPS运动性发作杰克逊(Jackson)癫痫一、局部性发作(partialseizure)仅为局灶性运动发作常见于面或手〔皮质投射区面积较大〕。放电-病症：局部运动皮质区--对侧相应肢体抽搐；枕叶--眼睑或其周围肌肉；外侧裂附近--口周或舌、喉的阵挛。

运动性失语，完全性失语，也可表现为说话不完整，重复语言或用词不当，发作时意识不丧失。发作起源--优势半球语言中枢有关区域。局部性发作后，受累中枢部位支配的局灶性瘫痪，可持续数分钟至数小时。SPS运动性发作失语性发作局部性癫痫持续状态一、局部性发作(partialseizure)Todd瘫痪

感觉性发作(体觉性或特殊感觉)

体觉性发作视觉性发作听觉性发作嗅觉性发作味觉性发作眩晕性发作常为复杂局部性发作或全面性强直阵挛性发作先兆感觉性发作

SPS一、局部性发作(partialseizure)异常放电部位为相应感觉皮质，可为躯体感觉性发作，也可为特殊感觉性发作。感觉性发作

SPS一、局部性发作(partialseizure)左顶叶皮层异常信号，考虑FCD发作性右手中指发麻，持物坠落烦渴\多汗\排尿感\皮肤潮红&胃肠道病症EEG:阵发性双侧同步4~7Hz节律其放电起源于岛叶、间脑及其周围〔边缘系统等〕，放电很容易扩散而影响意识，继发复杂局部性发作。自主神经性发作SPS一、局部性发作(partialseizure)常继发或作为复杂局部性发作的一局部2.复杂局部性发作一、局部性发作(partialseizure)〔complexpartialseizure,CPS〕自动症(automatism)进食性\模仿性手势性\词语性先兆:特殊感觉&自主神经病症意识障碍:常见意识模糊少见意识丧失运动病症不对称强直\阵挛\变异性肌张力动作或一、局部性发作(partialseizure)

CPS单纯局部性发作可开展为复杂局部性发作单纯或复杂局部性发作均可泛化为GTCS3.局部性发作继发泛化一、局部性发作(partialseizure)二、全面性发作(generalizedseizures)

起始病症&EEG改变提示双侧半球同时受累

癫痫分类按发作类型分类全面性发作

强直-阵挛性强直性阵挛性肌阵挛发作失神(典型与非典型)失张力发作抽搐性非抽搐性二、全面性发作(generalizedseizures)

简称大发作(grandmal),常见主要表现：全身肌肉强直&阵挛,伴意识丧失&自主神经功能障碍,发作前多无先兆,或有发作前一瞬间难以描述的先兆(胸腹气上冲\局部轻微抽动\无名恐惧或梦境感等)1.全面性强直-阵挛发作二、全面性发作(generalizedseizures)

〔generalizedtonic-clonicseizure,GTCS〕以意识丧失&全身抽搐为特征惊厥后期强直期阵挛期

意识丧失肌强直收缩呼吸暂停10~30s意识丧失肌肉阵挛30~60s意识逐渐清醒肌肉松弛持续数min二、全面性发作(generalizedseizures)

GTCS

痉挛后期呈明显脑电抑制(低平)

发作时间愈长,抑制愈明显GTCS典型EEG

强直期：逐渐增强的10次/秒棘波样节律,

然后频率不断降低,波幅不断增高(募增节律)

阵挛期：弥漫性慢波伴间歇发作棘波二、全面性发作(generalizedseizures)

强直－阵挛发作(GTCS)

临床表现全面(泛化)性发作

图像:脑电图1爆发出现，频率降低、波幅增加--高频低波幅10Hz—演变—棘波+慢波—低平〔抑制〕儿童弥漫性脑损害睡眠中发作；全身或局部肌肉持续强直性收缩,不伴阵挛期，呈角弓反张,伴意识丧失\青紫\呼吸暂停&瞳孔散大等,发作持续数秒至数十秒发作期EEG:双侧低波幅快活动或高幅棘波爆发强直发作主要见于Lennox-Gastaut综合征。2.强直性发作(tonicseizure)二、全面性发作(generalizedseizures)

图像:脑电图2强直性发作EEG婴幼儿特征:肢体〔包括关节〕重复阵挛性抽动伴意识丧失,幅度\频率&分布多变,持续1至数分钟EEG:无特异性,快活动&棘慢波&多棘慢波等3.阵挛性发作(clonicseizure)二、全面性发作(generalizedseizures)

特征:突发成簇闪电样肌收缩入睡后&欲醒时频繁特发预后较好的见于婴儿良性肌阵挛性癫痫、青少年肌阵挛性癫痫。预后差的有弥漫性脑损害的癫痫综合征〔早期肌阵挛性脑病、婴儿严重肌阵挛性癫痫、Lennox-Gastaut综合征等〕发作期典型EEG:爆发性全面性多棘慢波综合4.肌阵挛发作(myoclonicseizure)二、全面性发作(generalizedseizures)

5.失神(absence)发作典型失神不典型失神短暂意识中断突发突止自动症

EEG背景活动正常

3Hz棘慢波或多棘慢波意识障碍缓发缓止肌张力改变EEG背景活动异常不规那么棘-慢波\尖-慢波二、全面性发作(generalizedseizures)

典型失神(absence)发作EEG姿势性张力丧失,局部或全身肌张力突然降低—垂颈(点头)\肢体下垂(持物坠落)\跌倒或猝倒发作,持续数秒--1min短暂意识丧失,发作后立即清醒&站起EEG：多棘-慢波或低电位发育性障碍疾病&弥漫性脑损害,如Lennox-Gastaut综合征\Doose综合征&亚急性硬化性全脑炎(SSPE)早期6.失张力性发作(atonicseizure)二、全面性发作(generalizedseizures)

资料不充足或不完整不能进行分类或无法归类三、不能分类的癫痫发作(unclassifiedseizure)病例1

男24发作性言语不能13年，发作性抽搐5年发作史首次：11岁晚2点睡眠中突然醒来言语不能舌不会动胸闷5分钟左右缓解。病后1年：发作4次，其中1次在清醒时出现。病后2年至7年：12岁至18岁无发作。18岁后：第二种形式发作：睡眠中，自觉左侧面部抖动，随后意识丧失，全身抽搐，3分钟左右缓解，发作前心烦、胸闷，发作后胸闷，发作后30分钟内意识浑浊。20次/年。近2-3年：出现发呆、不能随意转移注意力、注视力，10-20秒后缓解，共10次左右。入院前4个月：面部抖动发作加重，3次/月，病例1服药史

12岁开始服自配药等，服用后6年无发作。

22岁开始服德巴金，刚开始服用7个月时效果尚可。

入院时服德巴金500mg/早，250mg/晚。病例查体：神清、语利。颅神经〔-〕。四肢肌力5级，肌张力正常，病理征〔-〕。既往：否认家族史及热性惊厥史。母孕期正常，足月顺产，出生时面部、全身发紫。生长发育正常。学历为小学3年级，成绩中上，现在自觉语言表达、记忆力下降。辅助检查：外院头CT：正常。癫痫样放电，位于左额、中央；发作期：临床：右上肢阵挛-右侧肢体强直-GTCS，EEG：左侧半球，左额著发作类型诊断局部性发作单纯局部性发作睡眠中突然醒来言语不能舌不会动胸闷5分钟左右缓解。复杂局部性发作电视后发呆、不能随意转移注意力、注视力，10-20秒后改善全身强直-阵挛发作〔继发性〕病因？有无结构性病变？部位？预后？脑电？发作的昼夜节律？

癫痫分类2按癫痫和癫痫综合征分类

包括发作类型、脑电图、解剖、病因、年龄、严重程度、昼夜节律及预后等成分的集合

癫痫和癫痫综合征分类隐源性部、全、无强直ESES指数>85%发育电损伤

CSWS

LKSBECTS特发-遗传全SW可

Doose

特发-遗传多SSW差Dravet特发-遗传全部3-4Hz良

JAE症状或特发3Hz+EMGEMA特发-遗传3HzSWCAS

症状性全部SSW;ESES演变

LGS

颞叶癫痫；额叶癫痫；顶叶癫痫；枕叶癫痫；岛叶癫痫HA;FW

WS

B-S差OS（器质）

特发-家族性隐源性全部EME（代谢）

PS;儿童非特发性部分性癫痫

良BFNC（离子通道

病因发作脑电预后1m3m1y2y3y4y5y6y8y1013

14--20>20新生儿婴幼儿学龄前学龄期青春期成人癫痫和癫痫综合征惊厥-新生儿新生儿惊厥(NC)：多病因--病症性、隐源性、特发性；同一类临床病症。未发育成熟神经系统对急性损伤的主动反响--引起刻板性、反复性发作。占同期活婴1.8-3.5%；分类：分为非痫性和痫性。痫性分特发性(少，无病因)、病症性(多有病因；包括病症性新生儿惊厥-轻型；OS-重型)；脑电图表现：突发性节律放电、时间不少于10s，随年龄增长放电持续时间延长；多灶性、单灶性；演变；扩散临床：全面或偏侧性局灶性强直或阵挛，未见GTCS。治疗：病因治疗、抗癫痫治疗；维持心-血管功能稳定；支持疗法。预后—由原发病因决定；演变---新生儿期过后仍有发作多演变为west综合征，少数演变为病症性局灶性癫痫。病症性的-越早越好脑损伤形成-病因+AED癫痫和癫痫综合征惊厥-新生儿新生儿惊厥(NC)：多病因--病症性、隐源性、特发性；同一类临床病症。癫痫和癫痫综合征惊厥-新生儿新生儿惊厥(NC)：多种病因一类临床病症

癫痫和癫痫综合征惊厥-新生儿新生儿惊厥(NC)：多种病因一类临床病症急性期治疗咪达唑仑首剂注射剂量0.15mg/Kg，随后持续滴1ug/(Kg·min)，每隔2min增加1ug//(Kg·min)，到达满意疗效为止，最大剂最18ug//(Kg·min)。癫痫和癫痫综合征惊厥-新生儿新生儿惊厥(NC)：多种病因一类临床病症维持治疗苯巴比妥或苯妥英。然而，有效血浓度的维持有一定难度。苯巴比妥维持用药剂量为5mg/(kg.d)，由于生后5-10天苯巴比妥去除率相对较慢，此期间可能会出现药物蓄积；有新生儿窒息及肝肾功能损害患儿会更明显。药物去除率随年龄而增加。随后苯巴比妥的需要量会增加。苯妥英也存在同样问题。撤药有关抗癫痈药物短期疗法的一项新近研究认为，在患儿末次临床发作2周之后，如果撤药前脑电图检查没有脑电图发作，可以考虑撤药。癫痫和癫痫综合征惊厥-新生儿1特发性新生儿惊厥--良性家族性新生儿惊厥〔Benignfamilialneonatalconvulsion,BFNC〕：常染色体显性遗传，生后2-3天发病无缺氧-缺血、代谢、感染、结构异常等全面性或偏侧性、局灶性；强直或阵挛EEG间歇期正常〔局部见全面或局灶性异常，θ-尖波交替型异常-提示神经功能预后良好〕发作期〔1-3min，棘波或慢波。多见于Rolandic区〕。预后良好，1-2月内消失，不遗留神经系统缺陷良性家族性新生儿惊厥需借助排除法确立诊断。鉴别：战栗和良性睡眠肌阵挛。幅度大，频繁，啼哭时增多，束缚肢体可终止发作，脑电正常。良性睡眠肌阵挛安静睡眠中出现，持续1-2min。脑电图正常。良性家族性新生儿惊厥癫痫和癫痫综合征惊厥-新生儿2轻型病症性新生儿惊厥惊厥的相关病因及危险因素十分重要—决定预后。病因：缺血-缺氧、代谢障碍(低血糖、镁、钙)、感染(中枢、全身、宫内感染)、器质性脑损害(出血、堵塞、畸形)，家族疾病、代谢障碍(氨基酸尿症、线粒体疾病等〕。早期治疗：药物治疗，维持心血管功能稳定。针对病因的治疗越早越好。临床发作、电-临床“别离现象〞。停抗癫痫药的依据：患儿的临床病程、是否仍有临床惊厥发作、脑电图发作消失。癫痫和癫痫综合征惊厥-新生儿2轻型病症性新生儿惊厥癫痫和癫痫综合征惊厥-新生儿3重型病症性新生儿惊厥1--大田原综合征〔Ohtaharasyndrome，OS〕：1〕年龄：新生儿及小婴儿；2〕发作：全部性频繁、难控的强直或〔和〕强直痉挛；3〕EEG：爆发-抑制；4〕预后：严重的精神运动障碍；5〕病因：器质性病变；6〕转变：婴儿痉挛。癫痫和癫痫综合征惊厥-新生儿3重型病症性新生儿惊厥--大田原综合征〔Ohtaharasyndrome，OS〕：癫痫和癫痫综合征惊厥-新生儿3重型病症性新生儿惊厥2--早发性(新生儿)肌阵挛性脑病(EME,earlymyoclonicencephalopathy)1〕年龄：新生儿及小婴儿；2〕发作：局部性多发游走性肌阵挛并存，后期出现强直；3〕EEG：爆发-抑制；4〕预后：严重精神运动障碍--发育停止--死亡/植物状态；5〕病因：代谢性病变〔家族史〕；6〕转变：婴儿痉挛。癫痫和癫痫综合征惊厥-新生儿3重型病症性新生儿惊厥--早发性(新生儿)肌阵挛性脑病(EME,earlymyoclonicencephalopathy)癫痫和癫痫综合征惊厥-新生儿癫痫和癫痫综合征病症性-婴幼儿1婴儿痉挛〔West综合征〕年龄：3个月-1岁发病；病因：结构或代谢病；发作：频繁成串痉挛发作，多在觉醒后。EEG：高幅失律。愈后：精神运动发育迟滞，多为难治性癫痫。治疗：ACTH。易复发苯二氮卓类药物：硝基安定或氯硝安定。癫痫和癫痫综合征病症性-婴幼儿婴儿痉挛〔West综合征〕Case1

Case2癫痫和癫痫综合征病症性-婴幼儿2Lennox-Gastaut综合征〔LGS〕3-8岁发病，属继发性〔病症性〕全部性癫痫病因：多结构性病变，可由West综合征演变来发作频繁：轴性强直、不典型失神、失张力；非抽搐性癫痫持续状态。间歇期2-2.5Hz慢棘慢波发作期爆发10-20Hz快活动发作、认知及人格障碍持续加重；预后差丙戊酸钠或氯硝安定治疗效果欠佳伴植物神经病症-面部充血、心动过速失张力和强直的鉴别：看面部表情—伴鬼脸者〔面肌强直〕为强直，否那么为失张力癫痫性脑病癫痫和癫痫综合征病症性-婴幼儿Lennox-Gastaut综合征〔LGS〕Case1Case2癫痫和癫痫综合征特发性-婴幼儿1婴儿严重肌阵挛性癫痫〔Dravet综合征〕遗传性离子通道病。多灶性。癫痫及热性惊厥家族史。1岁内起病，男>女。最初发热诱发的全身或一侧阵挛，后多种形式并存+“热敏感〞发作，常演变为持续状态。药物效果不佳脑电：弥漫性慢-棘慢复合波成组出现影像学：无异常预后：不良多严重性认知功能障碍。生后1年内反复热性惊厥发作可排除LGS癫痫和癫痫综合征特发性-婴幼儿2肌阵挛-站立不能性癫痫〔Doose综合征〕遗传因素；全部性发病顶峰：3岁。发病前正常多种类型发作：肌阵挛、失神、强直-阵挛、强直，最终演变为肌阵挛-站立不能。脑电：全部性；肌阵挛〔上肢近端〕与棘-慢波锁时。治疗：丙戊酸钠，苯巴比妥〔急性期〕；发作频繁用ACTH；慎用拉莫三嗪；禁用卡马西平。预后：有一定的自限性。认知预后较好，20%轻度精神发育迟滞，22%重度精神发育迟滞。诊断：多赖临床(发作的演变)，无器质性病变。癫痫和癫痫综合征特发性全部性-儿童1儿童失神癫痫确定诊断标准1〕发病年龄4-10岁，顶峰年龄5-7岁。2〕神经功能发育正常。3〕失神短暂(时间4-20s，少数可以更长)、频发(每天数十次)。突然发作〔没有预兆〕，意识障碍严重〔意识丧失〕。自动症〔持续时间>16s的发生率大于95%〕常见，但不具有诊断意义。4〕脑电图发作期放电为全部性高波幅棘-慢、双棘-慢复合波(只有少数情况下允许最多3个棘波)。棘-慢波为节律性，大致3Hz，从放电开始至结束前节律逐渐变慢；其持续时间为4-20s。放电时间14±2s癫痫和癫痫综合征特发性全部性-儿童1儿童失神癫痫排除诊断标准1〕除失神发作外另有其他类型发作，如在失神发作的活动期出现GTCS、肌阵挛发作。2〕眼睑肌阵挛，口周肌阵挛，肢体广泛性抽动，头、躯干、肢体的单发性或不规性肌阵挛。然而，发作开始3s之内眼、眼眉、眼睑等轻度肌阵挛可以是典型失神病症。发作开始1s之内可以出现轻度强直。3〕在3-4Hz放电过程中意识障碍程度较轻或无意识障碍。4〕脑电图少于4s的短程3-4Hz棘-慢波放电，多棘波〔大子3个棘波〕，发作期放电的解体。5〕临床发作易被视觉(闪光)及其它感觉刺激诱发。癫痫和癫痫综合征特发性全部性-儿童1儿童失神癫痫癫痫和癫痫综合征特发性全部性-儿童2肌阵挛失神癫痫1〕少见类型；占癫痫患者的<1%；男>女；35%患者有明确病因；20%的患者有家族史；多为全部性癫痫；平均7岁起病；17%存在影像学异常，多弥漫性改变。2〕病症：常见-意识障碍〔不同程度〕；肌阵挛〔特征，累及肩部和上下肢，面部受累少，口和口周肌受累为主，眼睑痉挛不出现，可伴强直-上肢肌阵挛会使上肢渐抬高，形成固定姿势〕。少见--呼吸改变或暂停，尿失禁。3〕特点：突发突止；持续时间〔10~60s〕；频率高〔日数十次〕；诱发〔过度换气或唤醒〕癫痫和癫痫综合征特发性全部性-儿童2肌阵挛失神癫痫4〕脑电：间歇期脑电图：背景活动正常。发作期脑电图：双侧对称、同步性3Hz节律性棘-慢波。多导记录：放电开始后1s--双侧节律肌阵挛，与棘-慢波一致；后期--伴强直〔肩部和三角肌，引起肢体抬高〕并掩盖肌阵挛。有时肌阵挛和强直为单侧性或非对称性(头和躯干旋转)，脑电为全部性。锁时关系。5〕鉴别：全身肌阵挛--多棘-慢波而并非3Hz棘-慢波，不以爆发节律出现，不伴意识障碍。失神伴轻度阵挛--肌阵挛只累及眼睑和面部。6〕治疗：肌阵挛失神不伴其他发作类型--丙戊酸钠和乙琥胺。7〕预后：与全身强直-阵挛发作是否伴随发生有关。癫痫和癫痫综合征特发性全部性-儿童2肌阵挛失神癫痫GTCS—失神+口周肌阵挛癫痫和癫痫综合征特发性全部性-儿童2肌阵挛失神癫痫癫痫和癫痫综合征特发全部性-青少年3青少年失神癫痫1占年龄相关性“失神发作〞的10%；2发病：7-17岁；发作少于儿童失神；3病症：GTCS(多有，醒后发作〕失神〔频率少于CAS，非每天均有〕；15%可见肌阵挛发作。4脑电：背景正常；发作期全部性棘慢波(3.5-4Hz)，放电时间16±7s5预后(完全缓解率)：仅有失神发作(100%)；伴GTCS(<10次，87%；>10次，76%)；总完全缓解率85%，优于CAS〔80%)。6治疗：丙戊酸钠；拉莫三嗪。禁用卡马西平和奥卡西平。癫痫和癫痫综合征特发性-青少年3青少年失神癫痫癫痫和癫痫综合征青少年-ESES青少年睡眠期癫痫电持续状态〔ESES〕慢波睡眠期棘慢波发放，指数50-85%以上；年龄依赖性：3-8岁发病，青春期前后电临床消失；发作：局部性，局部继发全面，睡眠期发作；放电部位：Rolantic区、额区、后头部；治疗：苯二氮卓类+丙戊酸钠，皮质醇；临床-电神经心理学损伤：全面性倒退；选择性皮层高级功能损伤〔语言〕-电损伤。癫痫和癫痫综合征青少年-ESES

LKSBECTCSWS癫痫和癫痫综合征青少年-ESES1良性儿童癫痫伴有中央颞部棘波〔BECTS，Benignchildhoodepilepsywithcentrotemporalspike〕：儿童最常见的癫痫类型之一。睡眠中发作，发作稀疏，局部性发作，主要累及一侧口面部、舌部以及上肢，继发全面化。好发于3~13岁，15~16岁前自我缓解，预后良好。常有遗传倾向，男性多见。EEG示有高波幅一侧或双侧中央-颞区棘波，多为双相形态，睡眠中频繁出现，有扩散倾向。癫痫和癫痫综合征青少年-ESES良性儿童癫痫伴有中央颞部棘波〔BECTS〕Case1Case2癫痫和癫痫综合征青少年-ESES2获得性失语性癫痫〔Landau-Kleffner综合征,LKS〕。儿童期出现以听觉失认为特征的获得性失语；多种类型的癫痫发作；明显的心理、行为障碍及社会适应性异常；EEG为局灶性或多灶性棘慢波发放，以颞区为主；睡眠时异常放电明显增加。EEG异常在15岁以前消失。无明显脑结构性异常语言功能恢复起病年龄越小，有效治疗越晚语言功能恢复越难。3慢波睡眠期持续棘慢波〔CSWS〕：EEG慢波睡眠期持续棘慢波，多脑区，以前额、中央区为主；智力减退。癫痫和癫痫综合征青少年-ESES癫痫和癫痫综合征成人颞叶癫痫〔temporallobeepilepsies〕：发作起源于颞叶的癫痫类型。占成年人病例50%以上。局部病人有热性惊厥的病史。分为内侧颞叶癫痫〔mesialtemporallobeepilepsy,MTLE〕和外侧颞叶癫痫〔lateraltemporallobeepilepsy，LTLE〕，绝大多数为前者。多种损伤因素导致发病，海马硬化是最多见的病理改变。发作类型包括以自主神经病症、特殊感觉病症以及精神病症等为特点的简单局部性发作、多伴有自动症的复杂局部性发作等。局部病人对于药物的反响性欠佳，需要接受手术治疗。EEG显示颞区的癫痫样放电。癫痫和癫痫综合征成人颞叶癫痫额叶癫痫(frontallobeepilepsies)：一组发作起源于额叶的综合征。病因在于多种因素对额叶的损伤。额叶发作形式多样，如不对称强直、过度运动、局部运动等。往往时间短暂；睡眠中容易发生；可能短时间内成串出现，发作后能够很快清醒；容易继发全面性发作。有时需要与心因性发作和睡眠障碍相鉴别。EEG显示额区的癫痫样放电。癫痫和癫痫综合征成人额叶癫痫(frontallobeepilepsies)：癫痫和癫痫综合征成人顶叶癫痫(parietallobeepilepsies)：发作起源于顶叶的癫痫，相对少见。占位性、外伤性和皮质发育不良等是常见的病因。发作主要表现为简单局部性的异常体表感觉病症，如发作性的躯体麻木、疼痛等。由于异常放电容易向颞叶、额叶和枕叶等部位扩散，从而出现其它部位的发作形式。癫痫和癫痫综合征成人枕叶癫痫(occipitallobeepilepsies)：发作性的视觉病症，或者仅出现扩散病症多由于局部的损伤、血管畸形等引起儿童以及成年均可以发病EEG显示枕区的癫痫样放电癫痫和癫痫综合征成人病例1

男24发作性言语不能13年，发作性抽搐5年发作史首次：11岁晚2点睡眠中突然醒来言语不能舌不会动胸闷5分钟左右缓解。病后1年：发作4次，其中1次在清醒时出现。病后2年7年：12岁至18岁无发作。18岁后：第二种形式发作：睡眠中，自觉左侧面部抖动，随后意识丧失，全身抽搐，3分钟左右缓解，发作前心烦、胸闷，发作后胸闷，发作后30分钟内意识浑浊。20次/年。近2-3年：出现发呆、不能随意转移注意力、注视力，10-20秒后缓解，共10次左右。入院前4个月：面部抖动发作加重，3次/月，病例1服药史

12岁开始服自配药等，服用后6年无发作。

22岁开始服德巴金，刚开始服用7个月时效果尚可。

入院时服德巴金500mg/早，250mg/晚。病例查体：神清、语利。颅神经〔-〕。四肢肌力5级，肌张力正常，病理征〔-〕。既往：否认家族史及热性惊厥史。母孕期正常，足月顺产，出生时面部、全身发紫。生长发育正常。学历为小学3年级，成绩中上，现在自觉语言表达、记忆力下降。辅助检查：外院头CT：正常。癫痫样放电，位于左额、中央；发作期：临床：右上肢阵挛-右侧肢体强直-GTCS，EEG：左侧半球，左额著发作类型诊断局部性发作单纯局部性发作睡眠中突然醒来言语不能舌不会动胸闷5分钟左右缓解。复杂局部性发作电视后发呆、不能随意转移注意力、注视力，10-20秒后改善全身强直-阵挛发作〔继发性〕病因？有无结构性病变？部位？预后？脑电？发作的昼夜节律？发作

右上肢强直--右侧肢体强直--左侧肢体强直—全身强直-阵挛综合征诊断1额叶癫痫病症性癫痫单纯局部性发作复杂局部性发作全身强直-阵挛发作〔继发性〕2脑内病变〔额叶，左侧〕部位脑电结构性病变预后发作的昼夜节律病因？综合征+病因诊断1额叶癫痫病症性癫痫单纯局部性发作复杂局部性发作全身强直-阵挛发作〔继发性〕2脑内病变〔额叶，左侧〕：囊虫2021--122021-5-11在全麻影像引导下左额开颅行左额病灶切除术。手术顺利，术后左额病灶病理证实为囊虫，术后病情平稳，无癫痫发作。顺利出院，出院后患者给予口服奥卡西平900mg/日，出院后无癫痫发作。此次〔2021-12〕入院复查。病例2男26岁

发作性抽搐9年

发作史2001年4月因“病毒性脑炎〞在当地医院住院治疗，曾行脑脊液检查确诊，2001年5月出现发作，表现为头痛，腹痛，愣神，呕吐〔呈喷射性〕，屡次住院治疗，诊断为“腹痛性癫痫〞服丙戊酸钠，0.4，2/日，效果不佳；2001年12月就诊于上海华山医院后停药，停药后发作形式较前加重；病例2发作性抽搐9年2005年就诊于**总医院，诊断为癫痫，予埋置颅内电极后行伽玛刀治疗〔具体治疗方案不详〕，治疗后发作时腹痛减轻，但发作频率有所增加，约1次/周，偶可继发GTCS〔1-2次/年〕；2007年在**医院行左颞切除，术后仍有发作；现发作形式表现为：1.耳鸣约1分钟后失语，持续30分钟左右逐渐缓解，发作频率1次/10天，偶有流涎，痴笑。2.耳鸣---