呼吸系统疾病-3

呼吸系统疾病(DiseasesofRespiratorysystem)肺尘埃沉着症pneumoconiosis第三节肺尘埃沉着症简称尘肺，是因长期吸入有害粉尘并沉积于肺，引起以肺广泛纤维化为主要病变的肺疾病。本病伴有肺功能损害，为职业性肺疾病。根据沉积粉尘的化学性质，可将肺尘埃沉着症分为无机尘埃沉着症和有机尘埃沉着症。无机尘埃沉着症主要有硅沉着症、石棉沉着症等。有机尘埃沉着症主要有农民肺、棉尘肺等。（pneumoconiosis）肺硅沉着症简称硅肺（亦曾称矽肺），是因长期吸入含大量游离二氧化硅（SiO2）粉尘微粒而引起的以硅结节形成和肺广泛纤维化为病变特征的尘肺。长期吸入二氧化硅粉尘，防预措施不当，则可能患肺硅沉着症。硅肺是尘肺中最常见、进展最快、危害最严重的一种。(silicosis)病因及发病机制硅肺的病因是吸入含游离二氧化硅的粉尘。硅肺的发病粉尘中游离二氧化硅的含量、粉尘颗粒大小、接触时间、防护措施及呼吸道防御功能削弱等因素有关。﹤5μm的硅尘颗粒则可被吸入肺内并沉积于肺间质而致病。尤其是1～2μm的硅尘颗粒致病力最强。硅尘被巨噬细胞吞噬后，硅尘表面的SiO2与水作用形成硅酸，其羟基与细胞内次级溶酶体膜结构中的磷脂和蛋白质分子中的氢原子形成氢键，从而改变了溶酶体膜的稳定性和完整性，使膜的通透性增强，导致巨噬细胞溶酶体崩解，并释放出多种蛋白水解酶，使细胞崩解死亡，硅尘释放，又被其它巨噬细胞吞噬，如此反复。病理变化基本病变是肺及肺门淋巴结内硅结节形成和肺间质弥漫性纤维化。肉眼:边界清楚，直径2～5mm，圆形或椭圆形，灰白色，质硬，有砂样感。晚期直径可超过2cm，中央可形成硅肺性空洞。

硅肺矽结节呈青灰色，部分结节融合。硅肺性空洞硅肺肺表面黑色炭末沉着，见多个硅结节。镜下:硅结节的形成和发展过程大致可分为：细胞性结节：吞噬硅尘的巨噬细胞聚集在局部形成；纤维性结节：由纤维母细胞、纤维细胞和胶原纤维组成，纤维组织呈同心圆状排列；玻璃样结节：纤维性结节从中心开始发生玻璃样变，最终形成典型的硅结节(由呈同心圆状或漩涡状排列的、已发生玻璃样变的胶原纤维构成)。病理变化肺内尚有不同程度的间质弥漫性纤维化，在血管、支气管周围及肺泡间隔纤维组织增生，为致密的有玻璃样变的胶原纤维。胸膜也因纤维组织弥漫增生而增厚，可达1～2cm。病理变化硅肺结节主要由成束相互交织的粉红色胶原纤维组成。硅肺结节融合性硅结节，层状纤维化伴透明样变。硅肺结节硅结节内碳末沉积，周边部纤维母细胞增生。硅肺分期及病变特征根据肺内硅结节的数量、分布范围和直径大小及肺纤维化程度，将硅肺分为三期。Ⅰ期硅肺：硅结节主要局限于肺门淋巴结。近肺门肺组织中可见少量硅结节。此期肺组织内硅结节体积小，1～3mm，数量少。X线检查肺门阴影增大，密度增高，肺野内硅结节阴影主要分布在两肺中、下叶近肺门处。胸膜可有硅结节形成，但增厚不明显。肺重量、体积、硬度无明显改变。硅肺分期及病变特征Ⅱ期硅肺：硅结节体积增大，数量增加，可散布于全肺，但仍以中、下肺叶近肺门处为密集，总的病变范围未超过全肺的1/3。X线显示肺野内有多量直径>1cm的阴影。胸膜增厚。肺的重量、体积、硬度均有所增加。Ⅲ期硅肺：硅结节密集且融合成肿瘤样团块。X线检查可见团块状硅结节阴影，直径可达2cm，团块状结节中央可有硅肺空洞形成。胸膜明显增厚。肺的重量、体积、硬度明显增加，浮沉实验全肺入水下沉。并发症肺结核病

硅肺结核病(silicotuberculosis)肺源性心脏病肺感染肺气肿和自发性气胸慢性肺源性心脏病chroniccorpulmonle第四节慢性肺源性心脏病也称肺心病，是由慢性肺疾病、肺血管疾病及胸廓运动障碍性疾病引起肺循环阻力增加、肺动脉压力增高、右心室肥厚、扩张为特征的心脏病。病因与发生机理肺疾病:COPD、支哮、支扩、硅肺、慢纤空等肺组织破坏及纤维化→Cap床减少、小A纤维化缺氧→肺小A痉挛、细A肌化、小A中膜肥厚→→肺循环阻力增加→肺动脉高压胸廓运动障碍性疾病:严重胸廓或脊椎畸形限制性通气障碍、血管扭曲→肺循环阻力↑肺血管疾病:原发性肺动脉高压症；反复栓塞病理变化肺部病变:原有肺部疾病病变。无肌小A肌化，肌型小A肥厚、小A纤维化心脏病变:右心室肥厚，心腔扩张，心尖钝圆，重量↑。肺动脉瓣下2cm处右室前壁心肌厚度≥5mm。肺心病右室肥大，心腔扩张，心尖钝圆。正常心肌心肌肥大心肌肥大心肌肥大临床与病理联系代偿期以原发病的表现为主，逐渐出现肺、右心衰竭的征象：气促、呼吸困难、心悸、发绀、肝大、下肢浮肿等；并发急性感染可诱发呼衰。肺性脑病：头痛、烦躁、抽搐、嗜睡、甚至昏迷等精神障碍和神经系统症状，是其首要死因。还可并发酸碱失衡、电解质紊乱、心律失常、上消化道出血、DIC及休克等。呼吸窘迫综合征respiratorydistresssyndrome

第五节ARDS是指肺内、外严重疾病导致以肺毛细血管弥漫性损伤、通透性增强为基础，以肺水肿、透明膜形成和肺不张为主要病理变化，以进行性呼吸窘迫和难治性低氧血症为临床特征的急性呼吸衰竭综合征。ARDS是急性肺损伤发展到后期的典型表现。起病急骤，发展迅猛，预后极差，死亡率高。急性呼吸窘迫综合征(acuterespiratorydistresssyndrome,ARDS)与ARDS相关的疾病包括严重的休克、感染、创伤，弥漫性血管内凝血(DIC)，吸入刺激性气体或胃内容物，溺水，大量输血，急性胰腺炎，药物、麻醉品中毒及氧中毒等。ARDS的发生可由多种原因复合存在所致。病因发病机制发病机制尚未完全阐明。目前认为除与原发疾病有关外，炎细胞及其释放的炎症介质和细胞因子是导致肺毛细血管和肺泡上皮损伤的重要因素。内毒素巨噬细胞释放炎症介质在肺微血管内大量聚集蛋白水解酶、氧自由基花生四烯酸代谢产物诱导中性粒、巨噬细胞渗出趋化释放激活肺泡Cap弥漫性损伤通透性↑肺水肿和纤维素渗出肺透明膜形成和肺萎陷Ⅱ型肺泡上皮细胞损伤肺泡表面活性物质↓↓肺泡内氧弥散障碍通气血流比值失调低氧血症呼吸窘迫病理改变肉眼:双肺肿胀、暗红、湿润，重量↑，弹性↓。镜下:肺弥漫性充血水肿，透明膜形成和肺不张。肺泡壁Cap扩张、充血水肿，间隔增宽，腔内浆液、嗜中性粒和巨噬细胞渗出。呼吸细支气管、肺泡管、肺泡表面形成一层均匀红染的膜状物，即透明膜(由渗出的血浆蛋白、纤维素及崩解的肺泡上皮细胞碎屑构成)。纤维组织增生、机化，导致肺弥漫性纤维化。部分病例可合并支气管肺炎和肺脓肿。呼吸系统常见肿瘤第六节起源于鼻咽粘膜上皮和腺体的恶性肿瘤。病因：EBV；遗传因素；环境致癌物。病理：部位：鼻咽顶部，外侧壁和咽隐窝大体：结节型、菜花型、浸润型、溃疡型组织学：鳞癌、腺癌、未分化癌(泡状核细胞癌)鼻咽癌(nasopharyngealcarcinoma)鼻咽低分化鳞状细胞癌癌细胞分化差，无角化现象，核分裂多见鼻咽泡状核细胞癌癌细胞境界不清，核大呈空泡状，圆形或椭圆形，核膜清楚，可见1～2个大核仁，癌