医学细胞生物学第五章

第五章细胞内膜系统与囊泡转运问题:

内膜系统的含义，主要成员？

糙、光面内质网，高尔基复合体，溶酶体的结构与功能？

蛋白质合成的主要步骤？何为内膜系统?胞质内结构,功能上有一定联系的膜性结构总称.如内质网,高尔基复合体,溶酶体,核膜,小泡,过氧化物酶体等.第一节内质网

内质网（endoplasmicreticulum,ER）是真核细胞重要的细胞器。通常占细胞膜系统的一半左右，体积约占细胞总体积的10%以上。

一、形态结构、类型它由小管、小泡及扁平囊组合成的封闭的、互相沟通的网状管道结构。分糙面、光面二种类型。有特殊形状。

Endoplasmicreticuluminvitro内质网两种基本类型：糙面内质网(roughendoplasmicreticulum,rER）

糙面内质网多呈扁囊状，排列较为整齐，因在其膜表面分布着大量的核糖体而命名。它是内质网与核糖体共同形成的复合机能结构。扁平囊光面内质网（smoothendoplasmicreticulum,sER）

表面没有核糖体结合的内质网称光面内质网。光面内质网常分为分支管状，形成较为复杂的立体结构。二、主要化学组成1.脂类、蛋白质为主2.多种酶,其中G-6-P酶是标志酶3.网质蛋白免疫球蛋白重链结合蛋白内质蛋白

PDI

钙网蛋白钙连蛋白三、内质网的功能（一）糙面内质网的功能蛋白质的合成、修饰、分选及转运蛋白质的合成种类分泌性(外输性)蛋白质膜镶嵌蛋白驻留蛋白1.合成分必性蛋白质的过程(信号肽假说)信号肽假说a.信号肽引导核糖体到内质网b.SRP--核糖体复合体形成c.核糖体与内质网膜结合d.新生肽链进入内质网腔e.肽链转化为高级形式

2.新生多肽的折叠与装配

不能正确折叠的畸形肽链或未装配成寡聚体的蛋白质亚单位，不论在内质网膜上还是在内质网腔中，一般都不能进入高尔基体。

proteindisulfideisomerase

蛋白二硫键异构酶（proteindisulfideisomerase）可以切断二硫键，形成自由能最低的蛋白构象，以帮助新合成的蛋白重新形成二硫键并处于正确折叠的状态。网质蛋白帮忙正确装配，称为分子伴侣。3.蛋白质的糖基化单糖或寡糖与蛋白质之间通过共价键的结合形成糖蛋白过程。寡糖基转移到天冬酰胺残基氨基上称为N-连接的糖基化（N-linkedglycosylation）。4.蛋白质胞内运输出芽—分泌---小泡---运输至高尔基复合体，少部分直接到细胞外。（二）光面内质网的功能1.脂类分子合成与转运2.分解糖原3.解毒功能，能使聚集在光面内质网膜上的不溶于水的废物或代谢产物羟基化而完全溶于水并转送出细胞进入尿液中。某些药物如苯巴比妥(phenobarbitol)进入体内会导致光面内质网面积成倍增加，一旦毒物消失，多余内质网也随之被溶酶体消化。4.合成固醇类激素的细胞如睾丸间质细胞中，滑面内质网也非常丰富，其中含有制造胆固醇并进一步产生固醇类激素的一系列酶。5.与胃酸胆汁合成有关6.与肌肉收缩有关肌细胞中含有特化的滑面内质网，称肌质网(sarcoplasmicreticulum)第二节高尔基复合体

一、形态结构1.三种不同类型的膜性囊泡组成扁平膜囊凸面（顺面）凹面（反面）大囊泡小囊泡2.具有明显的极性顺面高尔基网高尔基中间膜囊反面高尔基网二、化学组成膜脂类标志酶：糖基转移酶二高尔基体的功能

主要是.将内质网合成的多种蛋白质进行加工,分类和包装,然后分门别类地运送到细胞特定的部位或分泌到胞外.高尔基体还是细胞内糖类合成的工厂。1.蛋白质糖基化如蛋白质丝氨酸、苏、酪氨酸残基发生O－连接的糖基化。糖基化意义;a.保护b.运输信号c.形成细胞膜糖被2.蛋白质的水解加工人胰岛素的A、B、C三条肽链在此被切除C链才有活性。3.蛋白质定向运输（3个去向）第三节溶酶体溶酶体(lysosome)是单层膜围绕,内含多种酸性水解酶类的囊泡状细胞器.主要功能是进行细胞内消化作用。Electronmicrographoflysosomes一、形态结构和化学组成1.高度异质性。2.酸性水解酶是标志酶。3.膜上有H质子泵。4.膜糖蛋白家族—溶酶体结合膜蛋白高度同源。二、溶酶体的类型

大致可分为3类1.初级溶酶体：刚刚形成，还没有和底物结合，酶无活性，电子

密度高的圆或卵圆形小体。primarylysosomeandtertiarylyosome2.次级溶酶体已经和底物结合，酶有活性，因与不同底物结合，外形表现差异大。又分3种，即自噬溶酶体、异噬溶酶体、吞噬溶酶体Secondarylysosome(L)inthehistiocytefrominjuredtrigeminalnerve.Scale=0.5µm.(Rat,trigeminalnerve.)3.三级溶酶体（残余体）次级溶酶体消化底物后残留下来的表现形式，在不同细胞中命名不同，如神经细胞、肝细胞、心肌细胞中的脂褐素，单核吞噬细胞中的髓