痴呆诊断策略(20111102查房)

痴呆诊疗策略北京天坛医院神经内科冯涛1Prevalenceofneurodegenerativedisordersworldwide2Dementia-Types3456痴呆的诊断标准

——不同诊断标准之间的差异

78关于AD的诊断标准推荐应用NINDS-ADRDA标准诊断可能或者很可能AD标准（敏感度高，特异性略低）。

(GradeA,Level1)如果有记忆障碍，则轻度AD的诊断有高的特异性。.(GradeB,Level1)不应用年龄低于40或者高于90岁作为排除AD的前置条件。抑郁应被认为是AD的伴发表现而不应该作为排除诊断。9关于额颞叶痴呆目前尚没有一个FTD诊断标准涵盖了所有FTD类型。

DSM-IV-TR分类中的“由于Pick病导致的痴呆”概念是不够的。对于快速出现语言障碍或者失用，或者有显著的行为或者个性改变时，应考虑额颞叶痴呆或者额颞叶退行性改变；包括语义性痴呆、原发性进行性失语、皮质基底节变性、进行性核上性麻痹和伴发MND的FTD等。

(GradeA,Level2)

10DLB与PDD DLB1996年版本的路易体痴呆诊断标准是适合临床应用2005年版本则应用于研究领域。PDD的诊断标准有待修订。11DLB与PDD路易体痴呆和PDD的临床特征有显著重叠。DLB的诊断是基于痴呆在帕金森样症状出现前或者同时出现PDD诊断是基于在PD诊断明确若干年后出现痴呆。

(GradeB,Level3)DLB与AD经常发现AD和路易体病的病理改变同时出现在起始临床表现为AD或者DLB的患者中。目前尚不能提出一个临床诊断指南以区分AD和DLB。

(GradeA,Level2)

12VD与VCI诊断目前应用的血管性痴呆的诊断标准有不同的准确度。推荐根据所有临床资料（病史、血管性危险因素、体格检查、病程、神经影像、认知障碍模式等）进行诊断。(GradeB,Level2)VCI的新标准有待制定，VCI不同于卒中后痴呆或者多发梗死性痴呆。13NPH的诊断标准NPH的诊断标准应用新的诊断标准。如果步态障碍或者尿失禁在痴呆早期即出现，应检查CT或者MRI以排除NPH。应进行辅助性的诊断试验。

(GradeB,Level2)14对于年轻患者或者有不典型表现者，应注意系统性疾病和感染对于鉴别诊断的重要性。快速进展的痴呆提示CJD的可能，脑脊液14-3-3蛋白测定的价值有待进一步研究。快速进展的痴呆，合并肌阵挛和脑电图显示周期性尖波是CJD的典型表现。目前有3个CJD的诊断标准，都表现出一定的特异性。

(GradeA,Level2)CJD的诊断15神经心理学检测16WilliamUtermohlen’sSelf-portraitfrom19671996199719981999200017关于认知障碍筛查MoCA对于MCI的敏感度由于MMSE。推荐用于怀疑MCI患者的评测，但没有足够的证据支持一个评测代替另一个。(GradeB,Level2)没有足够的证据支持用延迟3词回忆，STMS,SSST等用于MCI的评测。

(GradeC,Level2)18蒙特利尔认知评测量表最初用于MCI的筛查和诊断逐渐应用于VCI的筛查和诊断与MMSE比较：敏感度提高评价领域更全面有执行功能评价简单，实用，用时短1920对于血管性认知障碍的神经心理评测量表NationalInstituteofNeurologicalDisordersandStroke–CanadianStrokeNetworkVascularCognitiveImpairmentHarmonizationStandards2130-MinuteTestProtocolSemantic语义Fluency(AnimalNaming)Phonemic语音Fluency(ControlledOralWordAssociationTest)DigitSymbol-CodingfromtheWechslerAdultIntelligenceScale,ThirdEditionHopkinsVerbalLearningTestCenterforEpidemiologicStudies-DepressionScaleNeuropsychiatricInventory,QuestionnaireVersion(NPI-Q)Supplemental:MMSE,TrailMakingTest22Sixty-MinuteProtocolExecutive/ActivationAnimalNaming(semanticfluency)ControlledOralWordAssociationTestWAIS-IIIDigitSymbol-CodingTrailmakingTestListLearningTestStrategies（HVLT-R）Language/LexicalRetrievalBostonNamingTest2ndEdition,ShortFormVisuospatialRey-OsterriethComplexFigureCopyMemoryHopkinsVerbalLearningTest-Revised(HVLT-R)Alternate:CaliforniaVerbalLearningTest–2Neuropsychiatric/DepressiveSymptomsNeuropsychiatricInventoryQuestionnaireVersionCenterforEpidemiologicalStudies-DepressionScaleInformantQuestionnaireforCognitiveDeclineintheElderly（评测卒中前认知）ShortFormMMSE

23应用生物学标记物诊断痴呆24生物学标记物（Biomarker）：可以客观测量和评价的特征性指标，反映正常生理过程、病理过程或者治疗效应。一系列在体神经生化和神经影像学技术可以可靠地分析生理学、病理学、化学和神经解剖，可以作为生物学标记物。这些神经生物学测量与病理生理、神经病理和临床资料有密切关系。25AD的诊断目前只能通过临床评价并通过尸检病理确认诊断。AD的病理学改变早于症状。生物学标记物可以作为早期诊断的指标或者亚临床病理改变的标志。潜在的生物学标记物包括结构和功能神经影像，以及在脑脊液和血清中的一些指标。生化和神经影像学标记物可以促进诊断，预测从AD前的MCI向AD进展，以及监测疾病进程。2627结构影像学28神经影像学标记物海马和内嗅区皮层体积，基底前脑核，皮层厚度，基于变形和基于像素的形态测量通过弥散张量成像显示结构和效应的联系，纤维素成像，功能MRI等29有足够的证据支持对于怀疑痴呆的患者进行选择性的CT或者MRI检查。

(GradeB,Level2)有足够证据使用结构性神经影像来排除合并的脑血管病，因为脑血管病可影响治疗。(GradeB,Level2)有足够的证据支持在临床研究中应用结构性神经影像追踪AD的进展，特别是应用形态测量和神经心理学评测。

(GradeB,Level2)结构MRI显示在痴呆和轻度认知障碍的患者中海马的萎缩。30Grade1,2,3,and4medialtemporallobeatrophy(Scheltensetal.,‘95)31内侧颞叶萎缩32NPH的结构影像学33功能神经影像学34有