血尿的诊断与鉴别诊断实用版课件

血尿的诊断与鉴别诊断血尿的诊断与鉴别诊断1血尿的定义血尿的定义2肉眼血尿每1000ml尿液中含1ml血即成肉眼血尿。尿酸性，呈酱油样棕褐色或暗黑色；尿碱性，呈红色或洗肉水样；含血量大，血色深。肉眼血尿3镜下血尿●离心尿RBC>3个/HP●尿沉渣红细胞计数>8×106/L●Addis计数红细胞>50万/12h●1小时尿细胞计数法红细胞>10万/h，即可诊断，红细胞介于3万-10万/h，属可疑镜下血尿4血尿的鉴别

真假鉴别

部位鉴别

性质鉴别

病因鉴别血尿的鉴别真假鉴别5真性血尿与假性血尿首先要排除以下能产生假性血尿的情况：

●摄入含大量人造色素(如苯胺)食品，食物（如蜂蜜、甜菜根、黑酱果）或药物（如大黄﹑利福平﹑苯妥因钠、氨基比林）等也可引起红色尿；

●血红蛋白尿或肌红蛋白尿；

●卟啉尿；

●初生新生儿尿内之尿酸盐可使尿布呈红色。鉴别——尿液透明不混浊，静置后无红色沉淀，振荡无烟雾状，镜检无红细胞。真性血尿与假性血尿6真性血尿与假性血尿其次要排除阴道或直肠血污染

----询问病史及体格检查。真性血尿与假性血尿7肉眼观察暗红：上尿路。鲜红带血块：下尿路。滴血：尿道尿三杯试验

●第一杯红细胞增多则为前尿道出血；

●第三杯红细胞增多则为膀胱基底部﹑前列腺﹑后尿道或精囊出血；

●三杯均有出血，则为膀胱颈以上部位出血。肉眼观察8指甲、髌骨等骨发育不良●血红蛋白尿或肌红蛋白尿；●轻微血尿是否需要肾活检？其它影像学检查(CT、核磁)碱性呈小锯齿状非肾小球性高峰在高容积区(100fl)正态分布尿红细胞形态(大小、形状，Hb含量)多呈良性经过，部分ESRD。泌尿系感染尿中白细胞释出炎症介质其他表现血尿的遗传性疾病正常人 ++++●1小时尿细胞计数法红细胞>10万/h，即可诊断，红细胞介于3万-10万/h，属可疑血尿诊断程序肾组织活检GBM弥漫增厚分层①大红细胞直径＞8um的红细胞。伴眼和肾病变④环形红细胞（面包圈红细胞）细胞内血红蛋白丢尿路疾病：感染，结石，肿瘤，息肉，憩室，异物等。泌尿道基本构成

肾 上尿路输尿管膀胱 下尿路尿道（后尿道、前尿道）指甲、髌骨等骨发育不良泌尿道基本构成肾 上9肾小球或非肾小球性血尿尿中红细胞管型伴有尿蛋白情况有逾量蛋白时提示肾小球滤过膜对蛋白通透性增加[每1000ml尿混入红细胞5ml呈肉眼血尿，此时尿蛋白不高于625mg/L,+~++，或<1g/d]。THP(免疫组化)+者90%肾小球或非肾小球性血尿尿中红细胞管型10尿红细胞THP免疫细胞化学染色法：

THP（Tamm-Horsfall）是肾小管髓袢升支粗段和远曲小管近段上皮细胞分泌的一种大分子糖蛋白，红细胞途经肾小管可能被THP覆盖，采用临床病理免疫染色中常用的SP法检测尿红细胞THP免疫染色来确定血尿来源，阳性细胞呈棕黄色，而阴性细胞不着色。着色红细胞>70%判断为肾小球性血尿，着色红细胞<30%为非肾小球性血尿。尿红细胞THP免疫细胞化学染色法：11肾小球或非肾小球性血尿尿红细胞形态(大小、形状，Hb含量)尿红细胞平均体积MCV<72fl且呈小细胞分布（正常75fl）。敏感度特异性95%尿红细胞容积分布曲线(自动分析仪)肾小球性高峰在低容积区(50fl)偏态分布非肾小球性高峰在高容积区(100fl)正态分布尿红细胞电泳肾小球性20.64±1.72秒非肾小球性27.27±1.66秒肾小球或非肾小球性血尿尿红细胞形态(大小、形状，Hb含量)12尿中红细胞严重变形机制红细胞通过有病变的肾小球滤过膜，受到损伤红细胞流经肾小管过程中渗透压的系列改变红细胞受尿液pH，其他化学成分(尿素、尿酶等)的影响尿中红细胞严重变形机制红细胞通过有病变的肾小球滤过膜，受到损13异形红细胞种类①大红细胞直径＞8um的红细胞。②小红细胞直径＜8um的红细胞。③棘形红细胞胞质常向一侧或多侧伸出、突起，如生芽样（灵敏度46%52%；特异性98%100%）。④环形红细胞（面包圈红细胞）细胞内血红蛋白丢失或胞浆聚集，形似面包圈样空心环状（≻5%）。⑤新月形红细胞红细胞如半月形。⑥颗粒形红细胞胞质内有颗粒状的间断沉积，血红蛋白丢失。⑦皱缩红细胞高渗尿中多见。⑧影红细胞低渗尿中多见。⑨红细胞碎片。异形红细胞种类①大红细胞直径＞8um的红细胞。14关于区分非肾性和肾性红细胞血尿，仍无统一的标准，多数认为非肾小球性血尿尿中红细胞＞8000/ml，但大部分（＞70%）为正常红细胞或单一型红细胞，变形红细胞≤30%；肾小球性血尿尿中红细胞＞8000/ml，大部分（＞70%）为2种以上变形红细胞。关于区分非肾性和肾性红细胞血尿，仍无统一的标准，多数认为非肾15的一种大分子糖蛋白，红细胞途经肾小管尿中红细胞严重变形机制持久时对生长期骨不利(骨质稀疏，个矮小)年龄因素婴幼儿肾内渗透梯度小，肾小管肾小球病时可伴发尿红细胞形态(大小、形状，Hb含量)⑧影红细胞低渗尿中多见。COL4A3，COL4A4突变(2q)●1小时尿细胞计数法红细胞>10万/h，即可诊断，红细胞介于3万-10万/h，属可疑肾组织活检GBM弥漫增厚分层超声畸形、积水、多囊肾、肿物、位置、结石COL4A3，COL4A4突变(2q)成人中85%尿此类，小儿中21%~62%THP（Tamm-Horsfall）是肾小管髓可能被THP覆盖，采用临床病理免疫染色COL4A3和COL4A4有杂合突变鉴别——尿液透明不混浊，静置后无红色沉淀，振荡无烟雾状，镜检无红细胞。GBM和皮肤IV胶原3、4、5表达正常失或胞浆聚集，形似面包圈样空心环状（≻5%）。●一般发热或运动后的血尿是否是良性的？注意事项年龄因素婴幼儿肾内渗透梯度小，肾小管短，不易出现红细胞变形。袢利尿剂的应用尿比重<1.016时可出现假阴性尿pH酸性RBC大、易溶血，呈影子细胞；碱性呈小锯齿状泌尿系感染尿中白细胞释出炎症介质的一种大分子糖蛋白，红细胞途经肾小管注意事项年龄因素婴幼儿肾16红细胞表面膜电荷变化：红细胞通过GBM和肾小管后，红细胞表面负电荷减少，用尿红细胞电泳观察其电泳时间变短。肾小球性血尿时尿红细胞电泳时间为20﹒64±1﹒72秒，非肾小球性血尿其尿红细胞电泳时间为27﹒27±1﹒66秒。红细胞表面膜电荷变化：17

肾脏疾病：①原发性肾小球疾病，②感染，③肾脏畸形(多囊肾、海绵肾），④肾脏肿瘤，⑤肾血管病变（肾静脉血栓），⑥肾脏损伤，⑦药物性肾损害尿路疾病：感染，结石，肿瘤，息肉，憩室，异物等。全身性疾病：①出血性疾病，②心血管疾病，③感染性疾病，④结缔组织病，⑤营养性疾病，⑥过敏性疾病，⑦其他疾病：如遗传性毛细血管扩张症，剧烈运动引起的一过性血尿，特发性高钙尿症等

病因肾脏疾病：①原发性肾小球疾病，②感染，③肾脏畸形(多18其他辅助检查腹平片结石、异常钙化超声畸形、积水、多囊肾、肿物、位置、结石IVP除显示结构外，并粗略估肾功能核素肾图其它影像学检查(CT、核磁)膀胱镜肾活检指征镜下血尿>6月，伴发蛋白尿(>500mg/M2.d)，肉眼血尿>24周，高血压，肾功能减退，有家族史其他辅助检查腹平片结石、异常钙化19常见血尿相关性疾病常见血尿相关性疾病20高钙尿症重要性多见(2.9%~6.2%)多种症状易误诊漏诊(血尿、尿频尿急，遗尿，白天尿失禁，脓尿，反复泌感，腹痛等)持久时对生长期骨不利(骨质稀疏，个矮小)结石形成尿钙/尿肌酐≥0.2(mg/mg)或0.7(mmol/mmol)24h尿钙定量≥4mg/kg.d(≥0.1mmol/kg.d)注意年龄尤其是婴儿高钙尿症重要性21血尿非肾小球性尿钙/肌酐比值，24小时尿钙定量特发性者肠吸收型空腹时尿钙正常，服钙后尿钙增高 成人中85%尿此类，小儿中21%~62%肾漏型肾漏出增加,多见于小儿血尿非肾小球性22胡桃夹现象左肾静脉(LRV)受压而引发临床症状LRV行经腹主动脉和肠系膜上动脉间的夹角(45°~60°)而后注入下腔静脉LRV受压LRV淤血，静脉高压引流入LRV之生殖静脉淤血精索静脉曲线(左侧)胡桃夹现象左肾静脉(LRV)受压而引发临床症状23胡桃夹现象原因LRV淤血、高压局部(肾盏穹窿部)因素表现左侧，非肾小球性血尿胡桃夹现象与蛋白尿静脉受压，尿蛋白排出增加表现直立性蛋白尿(卧床缓解)临床直立蛋白尿或非肾小球性血尿(蛋白尿+血尿考虑肾小球病)肾小球病时可伴发胡桃夹现象原因LRV淤血、高压24Alport综合征以血尿、神经性耳聋、进行性肾功能减退为临床特点的遗传性肾脏病，是编码基底膜IV型胶原链的基因突变而致遗传方式X连锁显性遗传85% COL4A5，COL4A6突变(Xq22)常染色体隐生(15%)或显性遗传(少) COL4A3，COL4A4突变(2q)Alport综合征以血尿、神经性耳聋、进行性肾功能减退为临床25Alport综合征血尿(持续镜下血尿，在感冒，劳累后肉眼血尿)(多属肾小球性血尿)逐渐出现蛋白尿，高血压，进行性肾功能减退听力障碍10岁后出现眼部前圆锥形结晶体，黄斑周围色素改变巨血小板减少症粒细胞巨噬细胞内有在Dohle包涵体平滑肌瘤(食道、气管、生殖道)(COL4A5和COL4A65’端突变)肾组织活检GBM弥漫增厚分层Alport综合征血尿(持续镜下血尿，在感冒，劳累后肉眼26有逾量蛋白时提示肾小球滤过膜对蛋白通透性增加[每1000ml尿混入红细胞5ml呈肉眼血尿，此时尿蛋白不高于625mg/L,+~++，或<1g/d]。尿红细胞形态(大小、形状，Hb含量)每1000ml尿液中含1ml血即成肉眼血尿。短，不易出现红细胞变形。短，不易出现红细胞变形。COL4A3，COL4A4突变(2q)肾活检指征镜下血尿>6月，伴发蛋白尿(>500mg/M2.②小红细胞直径＜8um的红细胞。THP（Tamm-Horsfall）是肾小管髓常最后ESRD，还常伴肝胰受累THP（Tamm-Horsfall）是肾小管髓红细胞流经肾小管过程中渗透压的系列改变●一般发热或运动后的血尿是否是良性的？●Addis计数红细胞>50万/12h尿中红细胞严重变形机制常隐患者 ++ +(蛋白尿+血尿考虑肾小球病)空腹时尿钙正常，服钙后尿钙增高碱性呈小锯齿状临床表现血尿、耳聋、进行性能功能减退家族史肾活检电镜下GBM增厚，分层皮肤活检IV胶原5链 GBM包氏囊远曲TBM皮肤基膜正常人 ++++X连锁病人 携带者镶嵌 镶嵌常隐患者 ++ +基因诊断 有逾量蛋白时提示肾小球滤过膜对蛋白通透性增加[每1000m27其他表现血尿的遗传性疾病薄基底膜肾病(TBMN)临床特点:家族性良性血尿、GBM弥漫性变薄常显遗传COL4A3和COL4A4有杂合突变GBM和皮肤IV胶原3、4、5表达正常其他表现血尿的遗传性疾病薄基底膜肾病(TBMN)28(多属肾小球性血尿)常最后ESRD，还常伴肝胰受累尿碱性，呈红色或洗肉水样；●血红蛋白尿或肌红蛋白尿；●一般发热或运动后的血尿是否是良性的？GBM和皮肤IV胶原3、4、5表达正常●尿沉渣红细胞计数>8×106/L(多属肾小球性血尿)①大红细胞直径＞8um的红细胞。①大红细胞直径＞8um的红细胞。每1000ml尿液中含1ml血即成肉眼血尿。COL4A3和COL4A4有杂合突变左肾静脉(LRV)受压而引发临床症状肾组织活检GBM弥漫增厚分层ARPKD婴幼儿发病。成人中85%尿此类，小儿中21%~62%●第一杯红细胞增多则为前尿道出血；●摄入含大量人造色素(如苯胺)食品，食物（如蜂蜜、甜菜根、黑酱果）或药物（如大黄﹑利福平﹑苯妥因钠、氨基比林）等也可引起红色尿；超声畸形、积水、多囊肾、肿物、位置、结石----询问病史及体格检查。短，不易出现红细胞变形。多囊肾(PKD)

ADPKD发病较晚，血尿，反复泌感。双肾多个液性囊泡，常最后ESRD，还常伴肝胰受累PKD1(16p13.3突变，编码多囊蛋白1，pc1)PKD2(4q2123突变，编码多囊蛋白2pc2ARPKD婴幼儿发病。肾集合管,肝内胆管扩张，畸形最终肝、肾纤维化，尿检常无异常PKHD1基因(6p21.112)突变而引起(编码fibrocystin)(多属肾小球性血尿)多囊肾(PKD)

ADPKD发病较晚，血2