心血管系统疾病-4

心血管系统疾病(DiseasesofCardiovascularsystem)第六节心瓣膜病ValvularVitiumoftheHeart是指心瓣膜受各种致病因素作用损伤后或先天性发育异常造成的

器质性病变，表现为瓣膜口狭窄和/或关闭不全，为常见的慢性心脏病之一。慢性瓣膜病的发生主要与风湿性心内膜炎

和感染性心内膜炎有关，其次是主动脉粥

样硬化和主动脉梅毒累及主动脉瓣等。病变可累及一个瓣膜，也可累及两个以上

瓣膜或先后受累，称为联合瓣膜病。病因与发病机制二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄(mitralstenosis)是指

二尖瓣瓣膜增厚，瓣膜口缩小，

瓣膜口不能充分开放，导致血流通过障碍。大多数由风湿性心内膜炎反复发作引起。重者瓣膜呈鱼口状。二尖瓣狭窄可见二尖瓣呈特有的鱼口状狭窄，并有风湿病瘢痕。左心房淤血扩张失代偿肺淤血水肿肺动脉高压右心室代偿肥大失代偿右心房淤血扩张三尖瓣关闭不全右心房淤血加重体循环淤血血液动力学和心脏变化左心室变化不大或轻度缩小

由于二尖瓣狭窄，左心室舒张期，左心房血液进入左心室受阻，致使舒张末期仍有部分血液滞留于左心房内，加上肺静脉来的血液，使左心房血液量比正常增多。此时，心肌纤维拉长以加强收缩力，心腔扩大以容纳更多血液，导致左心房代偿性扩张。因左心房负荷加重，心肌代谢增强，心肌纤维增粗，从而左心房代偿性肥大，以维持相对正常的血液循环。临床病理联系听诊时在心尖区可闻及舒张期隆隆样杂音。X线呈梨形心（左右房右室大、左室小）。左心房高度扩张，可引起房颤。易继发附壁血栓。血栓脱落→栓塞。慢性肺淤血→咳粉红色泡沫痰，呼吸困难，紫绀及面颊潮红（二尖瓣面容）。右心衰竭→体循环淤血→颈静脉怒张、肝淤血肿大，下肢水肿及浆膜腔积液等。二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全（mitralinsuffciency）是指

二尖瓣瓣膜增厚，变硬、弹性减弱或消失、

瓣膜卷曲、缩短，腱索增粗、缩短，有时瓣

膜穿孔、破裂或钙化引起二尖瓣环扩张致二

尖瓣口关闭不全。大多数由风湿性心内膜炎反复发作引起。

常与二尖瓣狭窄同时出现。左心房淤血扩张失代偿肺淤血水肿肺动脉高压右心室代偿肥大失代偿右心房淤血扩张三尖瓣关闭不全右心房淤血加重体循环淤血左心室代偿肥大由于二尖瓣关闭不全，左心室收缩期，部分血液通过未关闭的瓣膜口返流到左心房，加上肺静脉输入的血液使左心房血容量较正常增多，压力升高，久之，左心房代偿性扩张肥大。左心室舒张期，左心房内大量血液涌入左心室，左心室血容量增多，压力升高，负荷↑，导致左心室代偿性扩张肥大。

血液动力学和心脏变化临床病理联系心尖区可闻及收缩期吹风样杂音。X线呈球形心（左右房室均大）。其它血液循环变化与二尖瓣狭窄相同（房颤、附壁血栓、慢性肺淤血、体循环淤血

等临床表现）。主动脉瓣关闭不全风湿、感染、主动脉粥样硬化、梅毒、

Marfan’ssyndrome等疾病均可引起主

动脉瓣关闭不全(aorticinsufficiency)。病变致使瓣膜增厚、变硬、缩短、弹性

减弱或消失，引起瓣膜环扩张，致使主

动脉瓣关闭不全。血液动力学和心脏变化

主动脉瓣关闭不全，左心室舒张期，主动脉内血液返流入到左心室＋来自左心房的血液→左心室内血容量↑→负荷↑代偿性肥大→肌源性扩张，二尖瓣相对关闭不全→左房负荷↑→左心衰竭→肺淤血→肺A高压→右心肥大→右心衰竭

和体循环淤血。临床病理联系主动脉瓣区可闻及舒张期叹气样杂音。左心室血容量、心排量↑→收缩压↑舒张期血液返流入左心室→舒张压↓脉压差↑水冲脉、血管枪击音及毛细血管搏动征。

主动脉瓣狭窄主动脉瓣狭窄（aorticstenosis）主要是

慢性风湿性主动脉瓣膜炎的后果，常与

风湿性二尖瓣病变合并发生，少数由先

天性发育异常或主动脉粥样硬化引起瓣

膜钙化所致。

血液动力学和心脏变化

主动脉狭窄，左心室收缩期血液排出受

阻，左心室为维持正常的心排血量→向心性肥大→失代偿→离心性肥大→左心室高度扩张→房室瓣环扩张→二尖瓣相对关闭不全，部分血液返流入左心房→左房负荷↑→左心衰竭→肺淤血→肺A高压→右心肥大→右心衰和体循环淤血。临床病理联系主动脉瓣口极度狭窄→心排血量↓→冠脉供血不足→心肌缺血→心绞痛，甚至猝死。心排血量↓→脑缺血而发生头昏和晕厥。心排血量↓→血压下降，脉压减小。主动脉瓣区收缩期吹风样杂音。X线显示呈靴形心。第七节心肌病和心肌炎CardiomyopathyAndMyocarditis心肌病(cardiomyopathy)是一类原因不明的

心肌病变性伴心功能不全。亦称原发性心肌病(primarycardiomyopathy)或特发性心肌病(idiopathiccardiomyopathy)心肌病类型扩张性心肌病(dilatedcardiomyopathy)肥厚性心肌病(hypertrophiccardiomyopathy)限制性心肌病(restrictivecardiomyopathy)扩张性心肌病（充血性心肌病）

(DilatedorCongestiveCardiomyopathy)是以进行性心脏肥大，心腔高度扩张和明显的心搏出量降低为特征的一种原发性心肌病，也称充血性心肌病。最多见，发病年龄在20~50岁，男性

多于女性。

肉眼观：心脏体积↑，重量↑↑。两侧心室肥大，四个心腔扩张，心尖部变薄呈钝圆形。心内膜增厚，可见附壁性血栓。

镜下观：心肌细胞肥大、伸长，核大浓染。心内膜下及心肌间质纤维化，见有小瘢痕，病变以左室为重，肉柱间隐窝可见附壁血栓。病理变化：扩张性心肌病

心脏两侧心房、心室高度扩张，呈特征性的球状外观。临床病理联系：

患者劳累后出现气急、乏力、胸闷、心律不齐，这主要是因充血性心力衰竭所致。肥厚性心肌病

(HypertrophicCardiomyopathy)以左心室显著肥厚、室间隔不对称增厚，

心室腔变小，舒张期心室充盈受阻为特征。以左心室流出道是否有梗阻可分为梗阻性

和非梗阻性肥厚性心肌病。

肥厚性心肌病

左心室明显肥厚，可见巨大室间隔有非对称隆起伸入左心室腔内。肥厚性心肌病

心肌纤维显著肥大，相互交错排列，间质纤维组织增生。临床病理联系：

由于心肌肥大，左心室壁增厚明现，心室腔狭窄，心腔充盈受阻致使心输出量下降，引起心绞痛，肺动脉高压可致呼吸困难。限制性心肌病

(restrictivecardiomyopathy)以心室充盈受限制为特征。

主要病变为心内膜和心内膜下心肌进行性纤维化，致心室壁顺应性降低，心腔狭窄。

临床病理联系：

患者有静脉压升高，颈静脉怒张，水肿，腹水，肝脏淤血肿大，进行性心功能不全等体征。克山病(KeshanDisease)地方性心肌病，1935年在黑龙江克山县首