激素依赖性肾病课件

病例讨论

难治性肾病病例讨论1案例描述如何诊断难治性肾病如何治疗主要内容案例描述主要内容2患儿男，4岁零9个月，主因肾病综合征复发来我院就诊。患儿于入院前一年因水肿、蛋白尿入儿童医院诊治，确诊为“肾病综合征”，经正规中长程激素治疗后好转，但在激素减量过程中出现复发，今为第三次复发。入院前2-3天该患儿出现“感冒”症状，今晨患儿家属使用尿蛋白试纸自测，发现尿蛋白阳性，遂入我院诊治。患儿男，4岁零9个月，主因肾病综合征复发来我院就诊。3阴性症状无水肿，无血尿，无尿量减少，颜色不深，无发热。无皮肤紫癜，无关节痛，无腹痛、黑便。病程中精神状态尚可，睡眠饮食可，大便正常。阴性症状4体格检查（11.21）入院后查体：一般状况尚可，T：36.8C，R：20次/分，P：100次/分，BP：90/70mmHg，眼睑无水肿，皮肤巩膜无黄染，周身无皮疹，无紫癜，浅表淋巴结未触及肿大，颈软，胸廓对称，呼吸频率和节律正常，肺部听诊音清，未闻及干湿罗音，心脏听诊律齐，心率:100次/分,各瓣膜听诊区未闻及杂音，腹平软，无压痛，肝脾肋下未及，四肢活动自如，神经系统查体无著征。体格检查（11.21）5入院化验及检查10.22（入院第二天）血常规：WBC8.3×109/L中性粒40.2﹪淋巴52.2﹪生化：总蛋白57.4g/L↓白蛋白39.4g/L总胆固醇4.64mmol/L

甘油三酯1.76mmol/L↑尿常规尿蛋白＋3

微球蛋白：血1414.7ug/L

尿193ug/L入院化验及检查6排除继发性肾病综合征乙肝五项：阴性ANA谱：阴性补体：C3、C4正常ASO：正常范围凝血象：正常排除继发性肾病综合征乙肝五项：阴性7

10.25（肾穿刺活检，两次尿常规结果）

尿蛋白＋1

，尿隐血＋2

尿蛋白阴性，尿隐血＋124小时尿蛋白定量尿总蛋白：1016mg/L(尿量约1L

体重22千克）

10.25（肾穿刺活检，两次尿常规结果）8微小病变性肾小球病微小病变性肾小球病9病理类型微小病变（76.4）局灶性节段性肾小球硬化（6.9）膜性增生性肾小球肾炎（7.5）单纯系膜增生（2.3）增生性肾小球肾炎（2.3）局灶性球性硬化（1.7）膜性肾病（1.5）病理类型10化验10.30（使用激素第4天，米乐松40mg)尿蛋白＋1，尿隐血＋111.01尿蛋白阴性，尿隐血阴性11.03尿总蛋白：84.1mg/L

微球蛋白：血1241.9ug/L尿188.6ug/L化验10.30（使用激素第4天，米乐松40mg)11临床确定诊断肾病综合征临床确定诊断12如何诊断？诊断步骤：

确诊肾病综合征（诊断标准）区别原发性NS或继发性NS鉴别单纯型NS或肾炎型NS如何诊断？13辅助检查实验室检查：1.尿液分析：2.血清蛋白、胆固醇、肾功：3.血清补体测定：微小病变型肾病、单纯性肾病综合征正常肾炎性肾病综合征补体可下降辅助检查实验室检查：144.系统性疾病的血清学检查：ANA、抗ds-DNA抗体、Smith抗体5.高凝状态和血栓形成的检查：血小板增多，血小板聚集率增加血浆纤维蛋白原增加6.经皮肾穿刺组织病理学检查：指征：1.激素耐药或频繁复发2.肾炎性肾病或继发性肾病综合征（临床、实验室）4.系统性疾病的血清学检查：15一年内复发3次激素有效？

激素敏感还是已经产生耐药？

一年内复发3次激素有效？

激素敏感还是已经产生耐药16该患儿多次复发且激素有效激素敏感型肾病定义

以泼尼松足量[2mg/(kg·d)或60mg/(m2·d)]治疗≤4周尿蛋白转阴者。该患儿属于激素敏感型，但病程中多次复发，是否为难治性肾病？该患儿多次复发且激素有效激素敏感型肾病定义17难治性肾病的定义勤复发肾病：复发：连续3天，晨尿蛋白由阴性转为3＋或4＋24h尿蛋白定量≥50mg/kg尿蛋白/肌酐(mg/mg)≥2.0频复发：指肾病病程中半年内复发≥2次或1年内复发≥3次激素依赖型肾病：指对激素敏感，但连续两次减量或停药2周内复发者。激素耐药型肾病：以泼尼松足量[2mg/(kg·d)60mg/(m2·d)]治疗＞4周尿蛋白仍阳性者。

难治性肾病的定义勤复发肾病：18如何治疗？激素敏感型肾病的治疗激素治疗：可分以下两个阶段（1）诱导缓解阶段:足量泼尼松（泼尼松龙）60mg/（m2·d)或2mg/（kg·d)，最大剂量80mg/d,先分次口服,尿蛋白转阴后改为每晨顿服，疗程6周。（2）巩固维持阶段:隔日晨顿服1.5mg/kg或40mg/m2（最大剂量60mg/d）,共6周,然后逐渐减量。如何治疗？激素敏感型肾病的治疗19勤复发/激素依赖型肾病的治疗1.激素的使用（1）拖尾疗法：同上诱导缓解后泼尼松每4周减量0.25mg/kg，给予能维持缓解的最小有效激素量（0.5～0.25mg/kg），隔日口服，连用9～18个月。（2）在感染时增加激素维持量：患儿在隔日口服泼尼松0.5mg/kg时出现上呼吸道感染时改隔日口服激素治疗为同剂量每日口服，连用7天，可降低2年后的复发率。勤复发/激素依赖型肾病的治疗1.激素的使用20（3）改善肾上腺皮质功能：氢化可的松7.5～15mg/d口服或促肾上腺激素(ACTH)静滴来预防复发。可予ACTH0.4U/(kg.d)静滴3～5d，然后激素减量，再用1次